目的觀察眼動脈介入化學藥物治療(化療)對靜脈化療失敗的眼內晚期視網膜母細胞瘤(RB)的療效。 方法經靜脈化療失敗后再行眼動脈介入化療的眼內晚期RB患兒13例15只眼納入研究。其中, 男性10例, 女性3例。平均年齡(15.67±8.16)個月。雙眼6例, 單眼7例。右眼5只, 左眼10只。國際RB分期D期14只眼, 占93.33%; E期1只眼, 占6.67%。所有患眼均采用長春新堿、依托泊苷和卡鉑3藥聯合的靜脈化療。持續2~8個療程。靜脈化療后原發視網膜瘤體初步控制后復發3只眼, 占20.00%;視網膜下種植灶廣泛復發9只眼, 占60.00%;玻璃體種植復發2只眼, 占13.33%;原發視網膜實性瘤體未能有效控制1只眼, 占6.67%。根據患兒年齡、體重和病情選擇米爾法蘭、拓撲替康和卡鉑等藥物行眼動脈介入化療。靜脈化療結束至眼動脈介入化療開始的時間間隔中位數為3個月。治療1~5個療程。治療結束后隨訪時間為3~52個月, 中位數19個月。觀察瘤體控制情況。 結果15只眼中, 視網膜瘤體穩定、無有活性的視網膜下或玻璃體種植12只眼, 占80.00%;因嚴重玻璃體種植、廣泛視網膜下種植和視網膜瘤體復發導致病情未能有效控制, 最終行眼球摘除手術3只眼, 占20.00%。無1例發生眼眶或全身轉移。 結論眼動脈介入化療對靜脈化療失敗的眼內晚期RB有比較好的療效, 保眼率為80.00%。
經眼動脈灌注化學藥物治療(IAC)是一種通過微導管將化學治療藥物精準注入眼動脈治療視網膜母細胞瘤(RB)的介入放射治療方法。與全身化學藥物治療相比, IAC能夠顯著提高晚期和復發性RB的保眼率, 同時未發現嚴重不良反應。但由于IAC全身藥物劑量較低, 不能有效殺滅腫瘤細胞, 所以對潛在的眼外腫瘤細胞不能有效控制。骨髓抑制是其主要的全身并發癥, 表現為一種或多種血細胞減少。局部并發癥包括眼周皮膚紅腫、多淚、上瞼下垂、眼底出血或眼部血管栓塞等。盡管近10年臨床應用探索已使IAC成為RB保眼治療的一線方法之一, 但目前仍缺乏相關安全性、有效性的隨機對照多中心研究以及長期隨訪觀察結果。
目的觀察玻璃體腔注射甲氨蝶呤(MTX)治療玻璃體視網膜淋巴瘤(VRL)的療效和安全性。 方法回顧性非對照病例系列研究。診斷性玻璃體切割手術病理檢查確診為原發性VRL(PVRL)的10例患者以及腦部組織病理檢查確診中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)后經臨床檢查確診為VRL的4例患者共計14例26只眼納入研究。所有患眼均行視力、眼底彩色照相和光相干斷層掃描(OCT)檢查。視力檢查采用Snellen視力表進行。24只眼可記錄到視力。其中,視力≥0.1者17只眼,平均視力為0.45±0.20;視力<0.1者7只眼,為光感～眼前手動。所有患眼可見玻璃體混濁和(或)視網膜下黃白色病灶。OCT檢查可見視網膜色素上皮下隆起。所有患眼均按誘導期-鞏固期-維持期的眼內化學藥物治療(化療)方案行單次玻璃體腔注射MTX治療,4000 μg/ml的MTX注射0.1 ml。26只眼玻璃體腔注射MTX的平均次數為(11.5±6.3)次。完成眼內化療20只眼,未完成眼內化療6只眼。完成眼內化療的20只眼中,經診斷性玻璃體切割手術后玻璃體腫瘤細胞清除8只眼,有腫瘤細胞浸潤12只眼。自眼內化療開始隨訪2～48個月,隨訪中位時間18個月。隨訪期間采用與治療前相同的設備與方法行相關檢查。以常規玻璃體視網膜檢查未見腫瘤細胞,眼底彩色照相和OCT檢查未見腫瘤病灶或腫瘤病灶已消退為臨床緩解。以視力提高或下降2行及以上為視力顯著提高或下降,提高或下降小于2行為視力輕度提高或下降。 結果完成眼內化療的20只眼經玻璃體腔平均注射MTX(3.5±3.6)次后臨床緩解。其中眼內化療前有腫瘤細胞的12只眼經玻璃體腔平均注射MTX(5.8±3.0)次后臨床緩解。治療前視力≥0.1的17只眼,眼內化療誘導期平均視力為0.36±0.23,治療結束后平均視力為0.56±0.20。與治療前比較,眼內化療誘導期平均視力輕度下降,但差異無統計學意義(t=1.541,P>0.05);治療結束后平均視力輕度提高,差異有統計學意義(t=2.639,P<0.05)。治療前視力<0.1的7只眼,治療結束后視力為無光感～0.1。14例患者中,2例患者因腦部病灶進展,分別于確診PCSNL后42、48個月死亡。完成眼內化療的20只眼在隨訪期內均未發生眼內腫瘤復發。 結論完成玻璃體腔注射MTX眼內化療的VRL患眼經玻璃體腔平均注射(3.5±3.6)次后臨床緩解;隨訪期間未發生腫瘤復發,視力輕度提高。
視網膜母細胞瘤(RB)的全身化學藥物治療(化療)對頑固性或復發性RB玻璃體腔種植者治療效果較差。近年來,通過玻璃體腔化療(IVitC)治療進展期RB及RB玻璃體腔種植患者已取得較好療效,有望成為治療進展期RB及RB玻璃體腔種植的一種重要方法。然而,考慮到眼外轉移的風險,對RB患者行IVitC仍有較多爭議,且對于國際分期E期的患眼仍無法替代眼球摘除。如何慎重選擇適應證以及合適的藥物種類和濃度,如何進行治療技術的優化以減輕可能發生的毒副作用,以及長期療效和可能的毒副作用尚需密切隨訪及進一步研究。
原發性玻璃體視網膜淋巴瘤（PVRL）是非霍奇金淋巴瘤的罕見類型，預后差，治療尚無統一方案。既往或正在使用的治療方法包括眼球摘除、眼部放射治療（放療）、全身化學藥物治療（化療）、眼內化療等。其中，眼部放療能有效清除腫瘤細胞但復發率高；全身化療為目前主流的治療選擇，但仍存在眼內病灶不能完全緩解或復發率高問題；眼內化療作為全身化療的輔助治療，可提高緩解率，眼內復發率較眼部放療低，嚴重并發癥少，在清除腫瘤細胞同時可保留患者視功能。眼內化療藥物選擇、給藥方案，對于初發PVRL是否可只行眼內化療以及眼內化療的作用是改善視力抑或是提高患者生存率仍值得進一步研究。
目的 觀察經眼動脈灌注化學藥物治療(IAC)視網膜母細胞瘤（RB）患兒的療效和安全性。 方法 經全身靜脈化學藥物治療（全身化療）后再行IAC的RB患兒34例42只眼納入研究。其中，男性26例，女性8例。平均年齡14.1個月。雙眼21例，單眼7例。42只眼中，國際RB分期B、C、D、E期為1、3、32、6只眼，分別占2.4%、7.1%、76.2%、14.3%。全身化療后腫瘤復發、瘤體增大者分別為4、10只眼，分別占9.0%、24.0%；序貫IAC者28只眼，占67.0%。所有患眼均接受IAC聯合激光光凝、冷凍等眼局部治療。IAC方案采用聯合、交替給藥方式，單數次IAC為美法侖聯合卡鉑灌注；偶數次IAC為美法侖聯合拓撲替康灌注。根據IAC后瘤體情況決定是否再次IAC。瘤體增大、玻璃體或視網膜下種植增多終止IAC，行眼球摘除手術。保眼患兒末次IAC后平均隨訪時間（21.4±3.7）個月；眼球摘除患兒行眼球摘除手術后結束隨訪，平均隨訪時間（6.2±2.9）個月。觀察IAC后瘤體控制情況以及眼局部并發癥和全身不良反應及骨髓抑制程度。 結果 42只眼平均行IAC為（4.0±0.9）次。42只眼中，腫瘤鈣化或形成瘢痕或呈魚肉狀改變32只眼，保眼率76.2%。其中，B、C、D、E期分別為1、1、27、3只眼，保眼率分別100.0%、33.3%、84.4%、50.0%。行眼球摘除手術10只眼。其中，IAC后瘤體無縮小2只眼；腫瘤復發3只眼；玻璃體積血3只眼；眼球萎縮1只眼；瘤體玻璃體廣泛種植1只眼。34例患兒中，出現眼瞼腫脹18例；玻璃體積血、眼球萎縮分別為3、1例。全身出現Ⅰ～Ⅳ度骨髓抑制22例。 結論 IAC對眼內RB有較好療效，但仍存在腫瘤復發；未見嚴重眼局部和全身并發癥。
隨著視網膜母細胞瘤（RB）治療技術的明顯進展，更多患者有機會在生命面臨極小風險的前提下得以保存眼球和視功能。盡管目前有冷凍、激光光凝、全身化療、眼球摘除手術以及通過眼內、球周和眼動脈介入途徑的局部化療等多種治療方式可供選擇，但要形成合理的治療方案并取得良好療效仍有些許要點需要考慮。如明確RB是不是眼內期、眼內期腫瘤是選擇保眼治療還是眼球摘除、保眼治療在何種情況聯合化療、如何安排RB患者的隨診及后續治療等。在實際臨床工作中，制定RB治療方案時要面臨的問題可能更為復雜，應全面綜合地評估患者病情、社會經濟狀況、就診條件等具體情況，必須明確任何治療均應遵循保生命為前提的保眼、挽救視功能這一RB治療原則。
目的觀察視網膜母細胞瘤（RB）綜合治療后發生孔源性視網膜脫離（RRD）的臨床特點。方法回顧性病例系列研究。2013年7月至2017年5月在上海交通大學醫學院附屬新華醫院進行保眼綜合治療的RB患兒456例573只眼，其中治療期間出現RRD的20例20只眼納入研究。其中，男性11例11只眼，女性9例9只眼。雙眼RB 13例，單眼RB 7例。RB平均診斷年齡為25個月。RB分期中，C、D、E期分別為1、17、2只眼。既往接受眼動脈介入化學藥物治療（化療）17只眼，全身靜脈化療11只眼，玻璃體腔化療8只眼，激光光凝治療14只眼，冷凍治療5只眼。行手術治療12只眼，其中玻璃體切割手術6只眼，外加壓手術7只眼。保眼綜合治療后平均隨訪時間39個月。綜合治療和隨訪期間全身麻醉狀態下行眼底檢查。眼底檢查間隔時間視瘤體穩定情況1～6個月不等。結果573只眼中，出現RRD 20只眼，發生率為3.5%。20只眼中，發現明確裂孔15只眼（75%）；未見明確裂孔5只眼（25%），激光光凝或冷凍治療后1個月出現RRD。發生RRD原因中，化療后鈣化瘤體內出現萎縮性裂孔6只眼（30%），其中多發萎縮性裂孔3只眼；冷凍、激光光凝治療相關分別為5（25%）、9只眼（45%）。裂孔直徑＜2 DD 8只眼（53%）；＞2 DD 7只眼（47%），其中鈣化瘤體內萎縮性裂孔5只眼。裂孔位于后極部3只眼，赤道部2只眼，周邊部10只眼。明顯玻璃體視網膜增生1只眼。未見馬蹄形裂孔，亦未發生視網膜球形脫離和脈絡膜脫離。行手術治療的12只眼中，手術后視網膜復位9只眼（75%）。所有患眼未發生腫瘤轉移。結論瘤體呈鈣化消退以及冷凍、激光光凝治療是RB患眼發生RRD的主要原因；多數裂孔直徑較小且位于周邊部。
目的觀察西南地區視網膜母細胞瘤（RB）患眼的臨床特點。方法回顧性臨床研究。2010年1月至2017年12月在四川大學華西醫院眼科檢查確診的RB患兒66例82只眼納入研究。患兒均行眼部B型超聲、眼眶CT或MRI檢查，行廣角數碼視網膜成像系統檢查10例。組織病理學檢查確診29例，臨床癥狀結合影像學檢查確診37例。根據腫瘤是否侵及眼眶和視神經分為眼外期和眼內期；后者根據國際眼內期RB分期標準分為A～E期。根據不同分期行相應治療。回顧分析患兒基本情況、就診年齡、病程、就診原因、分期、治療方案和保眼率。結果66例患兒來自四川、云南、貴州省分別為56、2、2例，西藏自治區6例。可明確常住地43例，其中來自農村27例（62.8%）。男性38例（57.6%）；單、雙眼分別為50（75.8%）、16（24.2%）例。初診51例（77.3%），復診15例（22.7%）。初診51例中，平均就診年齡（20.9±14.4）個月；單、雙眼患兒平均就診年齡分別為（23.2±14.7）、（11.2±7.6）個月。可明確病程及就診原因41例，患兒平均病程（90.6±115.2）d。瞳孔區發白32例（62.7%），眼部紅腫4例（9.8%），其他原因5例（12.2%）。復診15例中，平均就診年齡為（63.6±46.8）個月；平均病程（32.8±45.5）個月。復發、手術后并發癥分別為5（33.3%）、3（20.0%）例；瞳孔區發白4例（26.7%）；眼球突出、眼部紅腫分別為2（13.3%）、1（6.7%）例。82只眼中，入院治療50只眼；其中，初診37只眼，復診13只眼。初診37只眼中，眼內期31只眼（83.8%），包括A～C期5只眼（13.5%）、D～E期26只眼（70.3%）；眼外期6只眼（16.2%）。A～C期5只眼均行激光光凝和（或）冷凍聯合全身化學藥物治療（化療）；D期4只眼行眼動脈介入化療；其余D～E期22只眼、眼外期6只眼中，行眼球摘除、眶內容物剜除手術分別為19（51.3%）、2（5.4%）只眼，放棄治療7只眼（18.9%）。復診13只眼中，既往已行眼球摘除6只眼（46.2%），其中手術后復發5只眼；眼外期4只眼（30.8%）； D～E期3只眼（23.1%）。行眶內容物剜除、眼球摘除手術分別為5（38.5%）、4（30.8%）只眼；行眼整形手術1只眼（7.7%）；放棄治療3只眼（23.1%）。入院治療患兒保眼率為18.0%，眼內期保眼率29.0%，眼外期保眼率0.0%。結論西南地區RB患兒就診時病程長、分期晚、保眼率低。
目的觀察視網膜母細胞瘤（RB）患兒綜合治療的療效、生存率、眼球摘除率以及病理特點。方法回顧性臨床研究。1999年3月至2018年12月于北京大學人民醫院眼科檢查確診且行綜合治療的RB患兒313例445只眼納入研究。其中，男性175例（55.9%），女性138（44.1%）例；單眼181例，雙眼132例。國際眼內RB分期標準（IIRC）分期，A、B、C、D、E期以及眼外期分別為6、13、6、52、227、9例。313例中，明確最終是否生存245例，其中死亡22例（9.0%，22/245）。445只眼中，明確最終是否摘除眼球330只眼；初診時有明確IIRC分期、眼部檢查結果以及眼球摘除前有明確治療方案及次數、手術后有明確pTNM（pathological tumor node metastasis）分期者184只眼。記錄患兒基本信息、人口學特征、臨床信息、眼球摘除及治療方案、病理及免疫組織化學檢查結果。采用二元logistic回歸方法分別分析RB患兒眼球摘除、病理檢查是否存在高危病理特征（HRF）以及預后的危險因素。結果1999年至2018年，明確最終是否生存的245例患兒的生存率由82.6%逐年提高至96.3%；明確是否最終摘除眼球的330只眼的眼球摘除率由68.8%逐年降低至58.3%。D期、E期患眼眼球摘除率分別從2005年前的83.3%和100%下降至2014年之后的37.5%和85.4%。單眼發病（β=－1.551，P=0.005）、IIRC分期中D、E期和眼外期（P＜0.005）是RB最終眼球摘除的獨立危險因素，而眼動脈介入化學藥物治療（IAC）是其保護因素（β=－0.877，P＜0.001）。病理檢查出現HRF 51只眼（27.7%）。發病月齡大（β=0.019，P=0.016）、青光眼期（β=0.816，P=0.050）是RB病理存在HRF的獨立危險因素，而IAC是眼球摘除的保護因素（β=21.432，P＜0.001）。結論綜合治療后，RB眼球摘除率總趨勢逐漸下降，IAC治療可降低D、E期眼球摘除率；較大的發病月齡、青光眼期是HRF的獨立危險因素，而IAC能降低HRF存在的危險因素。