目的 為了進一步探討胸腹主動脈瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAAA）的治療效果，總結分析行全胸腹主動脈置換術患者的中期結果。 方法 2003年8月至2007年10月，阜外心血管病醫院共對63例TAAA患者采用4分支人工血管行全胸腹主動脈置換術,男46例，女17例；年齡17～71歲，平均年齡39.98歲。手術經胸腹聯合切口、腹膜外入路，使用深低溫、分段停循環技術，采用動脈管法重建T6~T12肋間動脈；腹腔干、腸系膜上動脈、右腎動脈做成一血管片與人工血管主干末端吻合，左腎動脈或單獨與一根8 mm分支血管吻合，或與上述3支血管一起吻合在人工血管主干上，雙側髂動脈與人工血管兩10 mm分支行端端吻合。采用KaplanMeier法對術后患者進行生存分析。 結果 全組患者無手術中死亡。 共隨訪63例，隨訪時間8~57個月，平均36.57個月。術后早期死亡5例，死亡率為7.94%（5/63）；死于多器官功能衰竭4例，含神經系統并發癥2例，腎功能不全2例；1例術后因冠心病出現低心排血量綜合征，再次行冠狀動脈旁路移植術后不能停體外循環死亡。術后發生腦部并發癥6例，發生率為9.52%（6/63），其中一過性腦病4例，于出院前治愈；截癱2例，下肢輕癱1例，均治愈；肺部并發癥發生率為25.40%（16/63），治愈12例。出院后20個月、23個月、30個月各死亡1例，死亡原因分別是腦出血、升主動脈破裂和主動脈潰瘍穿透。有2例Marfan綜合征患者重建的肋間動脈出現假性動脈瘤，但均未出現截癱癥狀。本組患者生存時間50.64±2.13個月（95%CI：46.47，54.84），1年生存率為92.06%，2年為88.38%，3年為86.11%。 結論 應用4分支人工血管做全胸腹主動脈置換效果確切，中期生存率滿意；在TAAA手術中動脈管法肋間動脈重建方法簡便，有助于脊髓保護。
目的 探索保留自體頭臂血管的孫氏手術在治療急性 Stanford A 型主動脈夾層中的手術技術要點及手術適應證。 方法 2011 年 8 月至 2013 年 10 月我院連續收治 28 例急性 Stanford A 型主動脈夾層患者，均腋動脈插管，中低溫選擇順行性腦灌注下行兩血管片法保留自體頭臂血管的孫氏手術，其中男 23 例、女 5 例，年齡 29～62 （47±8） 歲。其中高血壓病患者 26 例，馬方綜合征患者 2 例，同期行主動脈根部置換術（Bentall 術）4 例，Bentall+二尖瓣置換術（MVR） 1 例，主動脈竇成形 6 例。 結果 體外循環時間（167±35）min，主動脈阻斷時間（80±22）min，選擇性腦灌注時間 (29±5) min，本組住院死亡 1 例，主要死亡原因為術后急性肝衰竭；神經系統并發癥 2 例，患者 1 周后延遲蘇醒，經治療后痊愈出院。患者出院前均行主動脈 CTA 檢查，自體頭臂動脈顯影清晰，周圍無造影劑外溢，降主動脈真腔較術前明顯擴大，25 例患者支架段假腔完全血栓化，2 例出現內漏。對 27 例患者隨訪 47（36～62）個月：其中 1 例因胸腹主動脈擴張行全胸腹主動脈置換換術，1 例術后 2 年余因支架人工血管遠端血管破裂急診行主動脈腔內隔絕術。 結論 對于頭臂動脈未受累及的急性 Stanford A 型主動脈夾層患者，保留自體頭臂血管的孫氏手術安全有效，手術死亡及相關并發癥發生率較低，近中期結果良好。
目的分析合并冠狀動脈支架植入的Stanford A型主動脈夾層患者的外科治療方式，探討其手術技術及手術時機。 方法回顧性分析2016年4月—2019年7月首都醫科大學附屬北京安貞醫院連續收治19例合并冠狀動脈支架植入的Stanford A型主動脈夾層患者的臨床資料，其中男16例、女3例，年齡35～66（54±7）歲。 結果19例患者中急性主動脈夾層11例。AC型（DeBakey Ⅰ型）主動脈夾層15例，AS型（DeBakey Ⅱ型）4例。AC型患者中行孫氏手術（全弓置換+支架象鼻手術）10例，部分弓置換5例；19例患者中同期行冠狀動脈旁路移植術7例，二尖瓣置換術1例；4例患者術中取出位于右冠開口的支架。本組住院死亡1例，主因術前合并臟器灌注不良，術后死于多臟器功能衰竭。18例患者經治療后痊愈出院，平均隨訪30（18～56）個月，其中1例因冠狀動脈吻合口漏行二次漏修補術，1例因遠端夾層新發破口行胸主動脈腔內修復，1例因左主干支架閉塞急診行經皮冠狀動脈介入治療，1例因髂動脈閉塞行股股轉流。 結論合并冠狀動脈支架植入的Stanford A型主動脈夾層中經皮冠狀動脈介入治療術中導致的主動脈夾層同期行冠狀動脈旁路移植的概率大，對于廣泛受累的 Stanford A型主動脈夾層應當積極手術治療。
目的 總結妊娠期急性Stanford A型主動脈夾層（acute type A aortic dissection，AAAD） 患者的診治經驗。 方法 回顧性分析2008年5月至2010年7月首都醫科大學附屬北京安貞醫院3例妊娠期AAAD患者（年齡分別為：30歲、32歲、35歲） 經手術治療的臨床資料。1例剖宮產后3 d行Sun’s手術 （全主動脈弓置換＋降主動脈支架置入手術），胎兒宮內死亡；1例行剖宮產、子宮切除術后立即實施Bentall＋Sun’s手術成功；1例先行剖宮產，保留子宮同期行升主動脈置換＋Sun’s手術。 結果 3例孕婦順利恢復，病例2及病例3 的胎兒亦順利恢復。術后6個月進行隨訪，CT （computerized tomographic） 檢查提示主動脈夾層假腔血栓機化形成。3例產婦術后恢復佳，2例存活嬰兒發育正常。 結論 妊娠期AAAD的治療原則為：首先及時準確地診斷至關重要；其次保證母體血流動力學平穩；第三應保證止血確切；最后，多種方法聯合應用對保證母體及胎兒的良好預后非常重要。
主動脈夾層（aortic dissection，AD）是一種高致死率的疾病，如果未得到及時有效治療，每小時死亡率增加 1%～2%，48 h 患者的死亡率為 50%，2 周內患者的死亡率為 70%～80%。妊娠期合并 AD 是一種罕見且更加危重的疾病，同時危及到母親和胎兒的生命且致死率高。目前此類疾病十分少見，多數文章以小型隊列研究和個案報道為主，我們對文獻進行回顧總結，以期為這類疾病的綜合管理提供臨床參考。
目的評估歐洲心臟手術風險評估系統Ⅱ（european system for cardiac operative risk evaluation Ⅱ，EuroSCORE Ⅱ）預測A型主動脈夾層患者孫氏手術（全主動脈弓置換+支架象鼻手術）后院內死亡及住ICU時間延長的有效性。 方法回顧性分析2009年2月至2012年2月北京安貞醫院384例A型主動脈夾層患者的臨床資料。急性主動脈夾層228例（59.38%）。根據EuroSCORE Ⅱ預測術后死亡率將患者分為低危、中危、高危、極高危組。低危組296例（女52例），平均年齡（45.39±10.75）歲；中危組70例（女19例），平均年齡（47.67±11.26）歲；高危組13例（女5例），平均年齡（53.08±4.94）歲；極高危組5例（女1例)，平均年齡（41.60±11.08）歲。手術方式均為中度低溫停循環+選擇性腦灌注下行孫氏手術。采用EuroSCORE Ⅱ預測患者術后死亡率及住ICU時間延長。 結果院內死亡率為8.07%（31/384）。平均住ICU時間為3.06 d，42例住ICU時間≥7 d。對于低危組，EuroSCORE Ⅱ預測死亡率低于實際死亡率；對于中危、高危、極高危組，預測死亡率高于實際死亡率。EuroSCORE Ⅱ預測術后死亡、住ICU時間延長的區分度不佳，ROC曲線下面積分別為0.49和0.52，預測術后死亡、住ICU時間延長校正能力亦不佳（P<0.001）。 結論EuroSCORE Ⅱ對A型主動脈夾層患者孫氏手術后院內死亡及住ICU時間延長的預測效能不佳。目前亟需專門針對A型主動脈夾層手術的風險評估系統。
目的總結直視支架象鼻手術治療急性復雜型Stanford B型主動脈夾層的臨床經驗及手術適應證。 方法納入2009年2月至2013年4月在北京安貞醫院行直視支架象鼻手術的25例急性復雜型Stanford B型主動脈夾層患者，男22例、女3例，年齡30~66（46.92±9.12）歲；合并高血壓病16例，術前合并急性腎功能不全3例。患者均在低溫體外循環下，經主動脈弓切口放入并縫合術中支架象鼻血管。同期行解剖外旁路血管手術11例，Bentall手術1例，主動脈瓣置換術3例，升主動脈成形術3例。術后出院前均行CT血管造影（CTA）檢查。所有患者均隨訪。隨訪時復查主動脈CTA。 結果手術時間4～7（5.5±0.7）h，體外循環時間93～206（137.64±30.02）min，主動脈阻斷時間28～109（57.96±21.05）min，選擇性腦灌注時間15～76（26.76±11.88）min。無手術死亡。術后氣管內插管2例，近端吻合口漏2例，急性腎功能衰竭1例，一過性神經系統并發癥1例，突發心室顫動1例，切口延遲愈合1例。術后隨訪6～54（25.76±16.15）個月，失訪2例，隨訪率92%。隨訪期間無死亡。 結論直視支架象鼻手術是治療復雜型Stanford B型主動脈夾層的可靠手段。其手術適應證為近端錨定區不足的復雜型Stanford B型主動脈夾層；合并升主動脈病變，主動脈根部病變，近端心臟疾病如心瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、先天性心臟病的Stanford B型主動脈夾層；病因為遺傳性結締組織病的Stanford B型夾層患者。
目的總結Stanford A型主動脈夾層（type A aortic dissection，TAAD）合并迷走右鎖骨下動脈（aberrantright subclavian artery，ARSA）的外科治療經驗和效果。 方法2009年3月至2016年1月，我中心共收治TAAD合并ARSA患者14例。其中急性TAAD 10例，慢性TAAD 4例；男11例、女3例，平均年齡（46.07±8.45）歲。所有患者均在低溫體外循環、選擇性順行性腦灌注下進行手術。13例（13/14，92.86%）行全主動脈弓置換+支架象鼻植入術（孫氏手術），1例（1/14，7.14%）行Bentall+部分弓置換術，未行ARSA重建。 結果全組平均手術時間（7.89±1.80）h，體外循環時間（208.43±28.84）min，主動脈阻斷時間（117.64±23.30）min，選擇性腦灌注時間（30.50±10.15）min。無手術死亡。術后早期死亡2例（14.29%）。二次開胸止血1例（7.14%），一過性腎功能不全1例（7.14%），腎衰竭1例（7.14%）。平均術后隨訪（28.42±22.52）個月，隨訪率100.00%（12/12）。1例術后64個月死于心力衰竭和腎衰竭。其余患者無主動脈相關并發癥。 結論合并ARSA的TAAD術前應明確診斷，術中選擇合理的動脈插管及腦灌注方法。同期行孫氏手術和ARSA重建治療TAAD合并ARSA可獲得滿意的臨床效果。
目的 探討馬方綜合征少年兒童主動脈根部瘤患者行主動脈根部置換術的近中期效果。 方法 2009 年 2 月至 2016 年 7 月期間，共 10 例兒童主動脈根部瘤患者在北京安貞醫院接受主動脈根部置換術（Bentall）。所有患者均診斷為馬方綜合征。全組年齡 9～16（12.30±2.31）歲，男 6 例、女 4 例，平均身高（172.50±12.55）mm，平均體重（48.60±17.08） kg。Bentall 手術同期行二尖瓣置換術 5 例，三尖瓣成形 2 例。 結果 全組無院內死亡發生。呼吸機機械通氣時間中位數為 15.50（9.00～18.75）h。其中 1 例患者呼吸功能衰竭，其余患者呼吸機機械通氣時間均< 24 h。重癥監護室停留時間中位數為 20.00（13.50～21.25）h。無腎功能衰竭、二次開胸止血、縱隔感染等嚴重并發癥。出院前復查超聲心動圖主動脈瓣平均流速（209.17±48.86）cm/s，平均壓差 （18.00±7.95）mm Hg。所有患者均參與隨訪，隨訪時間中位數為 62 個月，6 年生存率為 89.47%。1 例患者隨訪過程中出現惡性心律失常導致猝死，其余 9 例截至最后一次隨訪時均生存，無抗凝相關并發癥，無主動脈事件發生，心功能分級（NYHA）均為 Ⅰ 級。 結論 馬方綜合征少年兒童主動脈根部瘤患者 Bentall 術后嚴重抗凝并發癥發生率不高，生長發育也未受限，具有良好的近中期結果。