引用本文： 鐘永亮, 朱俊明, 齊瑞東, 葛翼鵬, 陳雷, 劉巍, 里程楠, 鄭軍, 劉永民, 孫立忠. Stanford A型主動脈夾層合并迷走右鎖骨下動脈的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(11): 1055-1060. doi: 10.7507/1007-4848.20160248 復制
迷走右鎖骨下動脈（aberrant right subclavian artery，ARSA）是一種常見的先天性主動脈弓部異常，其發生率約為0.5%～1.5%[1]。大部分ARSA患者無明顯臨床癥狀，常在體檢時偶然發現。約80%的ARSA走行于食管后，部分患者可合并ARSA起始部動脈瘤（Kommerell憩室），可出現諸如吞咽困難、呼吸困難等食管及氣管壓迫癥狀[2]。另外，ARSA可增加主動脈破裂或夾層的發病風險[3-4]。因此，對于有癥狀的ARSA患者，應積極手術治療[5]。Standford A型主動脈夾層（stanford type A aortic dissection，TAAD）合并ARSA的病例報道較少[3, 6-15]。目前，文獻報道的TAAD合并ARSA的治療方法有全主動弓置換+象鼻手術[3, 9]、全主動脈弓置換+支架象鼻植入術（孫氏手術）[12]、分期外科手術[11]、術中三分支支架血管植入術[15]和雜交手術[13-14]，多為個案報道，尚無完整、系統的外科治療方法的研究見諸文獻。本研究旨在回顧性分析總結我中心TAAD合并ARSA的外科治療經驗及效果，以期對于此類疾病的外科治療提出規范化的治療方案，改善此類患者的預后。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2009年3月至2016年1月，共14例TAAD合并ARSA患者在我中心行手術治療。男11例、女3例，平均年齡（46.07±8.45）歲。其中，慢性TAAD（發病時間≥14 d）4例，行限期或急診手術；急性TAAD（發病時間 < 14 d）10例，均行急診手術。所有患者中，Marfan綜合征2例，左側椎動脈起源于弓2例，術前合并高血壓病11例，腎功能不全（血清肌酐值 > 133 μmol/L）2例，陳舊性心梗1例，主動脈瓣關閉不全3例；既往主動脈瓣置換術史1例、升主動脈置換術史1例。所有患者均經術前CTA或超聲檢查明確診斷，TAAD合并ARSA患者的術前CT見圖 1。患者術前臨床資料見表 1。
圖1
TAAD合并ARSA患者的術前CT
注：A：升主動脈可見夾層內膜片（黑色箭頭所示）；B：夾層累及頭臂動脈，ARSA走行于食管后（1-ARSA，2-右頸總動脈，3-左頸總動脈，4-左鎖骨下動脈）；C：可見夾層破口位于ARSA開口處（紅色箭頭所示，1-ARSA，5-上腔靜脈）
表1
14例TAAD合并ARSA患者的術前臨床資料[例(%) / X±s ]
1.2 手術方法
13例夾層累及至胸降主動脈以遠的患者行全弓置換+支架象鼻手術（孫氏手術）。孫氏手術的具體技術細節見文獻報道[16-17]，現簡述如下。經胸骨正中開胸后，游離頭臂血管，ARSA均由氣管右側游離。所有患者均經股動脈、右心房插管行體外循環。降溫階段，進行主動脈近端手術，根據主動脈夾層孫氏細化分型[18]，3例行主動脈瓣成形，9例行升主動脈置換術，2例行Bentall手術，1例行Cabrol手術，1例行改良David手術。鼻咽溫降至25 ℃以下，經一側頸總動脈5～10 ml/(kg? min)行選擇性順行性腦灌注（selective antegrade cerebral perfusion, SACP），阻斷頭臂動脈，遠端停循環。離斷頭臂動脈。經主動脈弓切口植入直徑24～30 mm的支架象鼻人工血管（CronusTM，Microport，上海）。此時，ARSA的開口被支架血管隔絕。將四分支人工血管主干遠端與支架象鼻近端及主動脈壁全層、全周吻合，經10 mm分支插管恢復遠端灌注。一側頸總動脈吻合完成后，開始進行雙側順行性腦灌注。逐漸恢復體外循環流量至正常并開始復溫。縫合四分支人工血管主干近端后，依次將另一側頸總動脈、左鎖骨下動脈與人工血管分支端-端吻合。單發左側椎動脈可重建至最近的頭臂動脈分支上。部分患者頭臂血管的處理采用島狀吻合法，即將弓部大彎側修剪為保留頭臂血管開口的島狀血管片，與修剪好的人工血管進行吻合[19]。最后，右鎖骨下動脈遠端與四分叉血管1 cm直徑灌注分支行行端-端吻合或端-側吻合，近端結扎。保留右側椎動脈供血。排氣，開放。手術完成。1例患者ARSA走行于食管后方，術中近端逢扎困難，于術后兩周經右側肱動脈行介入ARSA近端封堵術[14]。
1例夾層僅累及至近端主動脈弓的患者行部分弓置換術。根據上述方法，近端行Bentall手術，遠端采用單分支人工血管，低溫停循環、SACP下行部分弓置換術，單分支血管與右頸總動脈端端吻合，未行ARSA重建。
1.3 統計學分析
采用SPSS 17.0統計學軟件進行統計學分析，計量資料以均數±標準差（X±s）表示，計數資料以例數和百分比表示。P < 0.05為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 手術結果
患者均成功完成手術。13例行全弓置換+支架象鼻手術：主動脈瓣成形3例、升主動脈置換術9例、Bentall手術2例、Cabrol手術1例和改良David手術1例；其中，弓部頭臂血管行島狀吻合3例（23.08%），分支吻合法10例（76.92%）。上述13例患者均同期行升主動脈-右鎖骨下動脈轉流術進行ARSA重建，其中1例患者術后兩周行介入ARSA近端封堵術。1例行Bentall+部分弓置換術，未行ARSA重建。患者手術結果見表 2。
表2
14例TAAD合并ARSA患者的手術結果[例(%) / X±s ]
2.1 圍術期結果
本組無手術相關死亡。術后早期死亡（術后30 d內）2例（14.29%），均為急性TAAD患者，分別于術后第5天、第7天死于循環衰竭和腦梗死。術后二次開胸止血1例，一過性腎功能不全1例，腎衰竭1例（該患者術前即合并腎衰竭）。12例患者均順利出院，出院前復查CT均無吻合口漏及內漏。患者的術后早期結果見表 3。
表3
14例TAAD合并ARSA患者的術后早期結果[例(%) / X±s ]
2.2 隨訪結果
12例存活出院患者隨訪2～64（28.42±22.52）個月。隨訪期間，1例患者術后第64個月死于心力衰竭、腎衰竭。其余患者生活自理，無神經系統障礙及肢體缺血等并發癥。無主動脈相關死亡病例。共收集并分析了10例患者的術后CT隨訪資料，分支血管通暢，無吻合口漏及內漏。8例（80.0%）支架血管周圍的主動脈基本完全重塑（圖 2）；2例（20.0%）假腔部分血栓化。患者降主動脈直徑均無明顯擴張。
圖2
TAAD合并ARSA患者全弓置換加支架象鼻植入術（孫氏手術）術后隨訪CT
注：A為術后CT重建前面觀；B為后CT重建后面觀；1為重建的右頸總動脈；2為重建的右鎖骨下動脈，3為重建的左頸總動脈，4-重建的左鎖骨下動脈；C：術后重建的頭臂動脈；D：支架血管完全展開，周圍主動脈完全重塑；E：腹腔干水平血栓大部分吸收，真腔基本完全打開
3 討論
ARSA是主動脈夾層發病的危險因素之一。ARSA是最常見的主動脈弓部分支血管異常，是由于胚胎發育時右側第4主動脈弓和背主動脈在第7節間動脈頭側短縮所致[20]。主動脈夾層合并ARSA較為少見。有研究認為，由于ARSA起止左鎖骨下動脈遠端主動脈弓或降主動脈，其走行與主動脈弓形成銳角，使ARSA開口處主動脈壁薄弱、動脈瘤形成，可導致主動脈夾層的發病風險增加[3-4]。原發破口位于ARSA開口或Kommerell憩室的主動脈夾層病例報道并不少見[13, 21-22]。本研究中，4例（28.57%）主動脈夾層患者原發破口位于ARSA開口處，表明ARSA開口處可能是夾層破口的好發部位。
TAAD合并ARSA是一種需手術治療的兇險疾病，目前尚無標準的手術治療方案。ARSA的存在增加了TAAD手術治療的難度和風險。TAAD合并ARSA手術治療的關鍵在于術中盡可能消除主動脈夾層破口且對ARSA進行合理重建。目前，文獻報道的TAAD合并ARSA外科治療的報道共21例[3, 6-15]。上述研究中，對于累及主動脈弓部的夾層，應用全弓置換術或三分支支架血管[15]對主動脈弓進行重建；主動脈弓遠端夾層的處理方法則采用諸如象鼻手術[3, 9]、支架象鼻植入術[12]、二期開放手術[11]等；另外，對于累及降主動脈的A型夾層，大多同期進行了ARSA重建，或二期介入或開放ARSA重建[11, 14]，以恢復右腋動脈和右側椎動脈血供，同時防止ARSA-降主動脈漏，促進假腔血栓化。上述研究中象鼻手術治療TAAD合并ARSA的臨床效果欠佳，多數患者進行了非計劃二次介入或開放手術[11, 13]。傳統的象鼻手術不能有效隔絕內膜破口和ARSA開口，阻礙假腔血栓化，甚者夾層假腔擴張、破裂[16]。
我中心首選全弓置換+支架象鼻植入術（孫氏手術）治療TAAD合并ARSA。對于合并ARSA的TAAD，孫氏手術具有明顯優勢。其一，支架象鼻人工血管釋放后能有效打開受壓的真腔，改善遠端血供[16]；其二，由于部分TAAD患者原發破口位于降主動脈ARSA開口處，且ARSA開口位置較深，手術剪除破口頗為困難，支架象鼻血管可很好地隔絕降主動脈近端內膜破口和ARSA開口，促進假腔血栓化和主動脈重塑，能有效降低再次手術干預的概率[12, 16]。本組中13例（92.86%）夾層累及弓遠端患者行孫氏手術，術后假腔完全血栓化率達80%，早中期隨訪結果良好。我們認為，孫氏手術對于夾層原發破口位于降主動脈ARSA開口周圍的TAAD患者尤其適用。
此外，同期有效的ARSA重建對改善患者的預后尤為重要。我們認為，ARSA重建的要點是：1）術中支架血管覆蓋ARSA開口；2）人工血管分支與RSA遠端行端側吻合或端端吻合，恢復右腋動脈和右側椎動脈血供；3）對ARSA近端進行縫扎，確保ARSA與胸降主動脈無血流溝通；4）對于ARSA位置較深，近端縫扎困難者，可同期先行轉流手術，二期行介入ARSA近端封堵術[14]。本組中，13例采用上述方法進行ARSA重建。其中，1例因ARSA近端結扎困難，術中造影發現存在ARSA-胸降主動脈漏，二期行介入ARSA近端封堵術[14]。存活患者術后隨訪均無ARSA-胸降主動脈漏及RSA盜血癥狀，亦無右上肢缺血癥狀。因此，術中有效的ARSA重建可避免ARSA-胸降主動脈漏及鎖骨下動脈盜血，促進假腔血栓化，降低再次手術的概率。我們前期研究表明，對于主動脈夾層合并ARSA的患者，若支架象鼻植入術后右橈動脈壓 > 40 mm Hg，術中不進行ARSA重建，術后亦無右上肢及椎動脈缺血并發癥[23]。但對于TAAD合并ARSA的患者，我們仍建議盡可能行ARSA重建。
TAAD合并ARSA患者術前應明確診斷，并評估有無其它弓部畸形，術中選擇合理的動脈灌注及腦灌注方法。ARSA存在時，右腋動脈插管腦灌注是無效的，盲目采用腋動脈插管并行腦灌注將導致嚴重腦部并發癥[8]。此時，首選股動脈插管建立體外循環，并采用頸動脈插管行SACP [10, 23]。對于此類患者，若降主動脈未受夾層累及或ARSA起自真腔，右腋動脈可考慮作為插管部位建立體外循環，但必須采用頸總動脈進行腦灌注[8]。術前可評估Willis環完整性，應用單側或雙側腦灌注技術，減少術后腦部并發癥。本研究中，我們均采用股動脈插管行體外循環，應用中低溫、單側頸總動脈SACP行腦保護。術后早期因腦梗塞死亡1例，可能與術中腦灌注不良有關。因此，對于合并ARSA的TAAD患者，術中應充分判斷對側腦循環流量，必要時行雙側順行性腦灌注。
本研究病例較少、隨訪時間短，研究結果存在局限性。本組患者術后早期死亡率和并發癥發生率分別為14.29%（2/14）和35.71%（5/14），明顯高于前期TAAD治療的研究報道（分別為7.8%和16.3%）[17]。可能與本組患者病情重、合并ARSA手術難度增大等因素有關。因此，對于TAAD合并ARSA的患者，術前應全面評估病情，選擇合理的輔助技術與手術方法。本組術后中期死亡1例，無主動脈疾病相關死亡，早中期隨訪結果良好。
綜上所述，TAAD合并ARSA術前應明確診斷，術中選擇合理的動脈插管及腦灌注方法。同期行孫氏手術和ARSA重建治療TAAD合并ARSA可獲得滿意的臨床效果。本組患者的中遠期臨床效果仍需進一步隨訪。
迷走右鎖骨下動脈（aberrant right subclavian artery，ARSA）是一種常見的先天性主動脈弓部異常，其發生率約為0.5%～1.5%[1]。大部分ARSA患者無明顯臨床癥狀，常在體檢時偶然發現。約80%的ARSA走行于食管后，部分患者可合并ARSA起始部動脈瘤（Kommerell憩室），可出現諸如吞咽困難、呼吸困難等食管及氣管壓迫癥狀[2]。另外，ARSA可增加主動脈破裂或夾層的發病風險[3-4]。因此，對于有癥狀的ARSA患者，應積極手術治療[5]。Standford A型主動脈夾層（stanford type A aortic dissection，TAAD）合并ARSA的病例報道較少[3, 6-15]。目前，文獻報道的TAAD合并ARSA的治療方法有全主動弓置換+象鼻手術[3, 9]、全主動脈弓置換+支架象鼻植入術（孫氏手術）[12]、分期外科手術[11]、術中三分支支架血管植入術[15]和雜交手術[13-14]，多為個案報道，尚無完整、系統的外科治療方法的研究見諸文獻。本研究旨在回顧性分析總結我中心TAAD合并ARSA的外科治療經驗及效果，以期對于此類疾病的外科治療提出規范化的治療方案，改善此類患者的預后。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2009年3月至2016年1月，共14例TAAD合并ARSA患者在我中心行手術治療。男11例、女3例，平均年齡（46.07±8.45）歲。其中，慢性TAAD（發病時間≥14 d）4例，行限期或急診手術；急性TAAD（發病時間 < 14 d）10例，均行急診手術。所有患者中，Marfan綜合征2例，左側椎動脈起源于弓2例，術前合并高血壓病11例，腎功能不全（血清肌酐值 > 133 μmol/L）2例，陳舊性心梗1例，主動脈瓣關閉不全3例；既往主動脈瓣置換術史1例、升主動脈置換術史1例。所有患者均經術前CTA或超聲檢查明確診斷，TAAD合并ARSA患者的術前CT見圖 1。患者術前臨床資料見表 1。
圖1
TAAD合并ARSA患者的術前CT
注：A：升主動脈可見夾層內膜片（黑色箭頭所示）；B：夾層累及頭臂動脈，ARSA走行于食管后（1-ARSA，2-右頸總動脈，3-左頸總動脈，4-左鎖骨下動脈）；C：可見夾層破口位于ARSA開口處（紅色箭頭所示，1-ARSA，5-上腔靜脈）
表1
14例TAAD合并ARSA患者的術前臨床資料[例(%) / X±s ]
1.2 手術方法
13例夾層累及至胸降主動脈以遠的患者行全弓置換+支架象鼻手術（孫氏手術）。孫氏手術的具體技術細節見文獻報道[16-17]，現簡述如下。經胸骨正中開胸后，游離頭臂血管，ARSA均由氣管右側游離。所有患者均經股動脈、右心房插管行體外循環。降溫階段，進行主動脈近端手術，根據主動脈夾層孫氏細化分型[18]，3例行主動脈瓣成形，9例行升主動脈置換術，2例行Bentall手術，1例行Cabrol手術，1例行改良David手術。鼻咽溫降至25 ℃以下，經一側頸總動脈5～10 ml/(kg? min)行選擇性順行性腦灌注（selective antegrade cerebral perfusion, SACP），阻斷頭臂動脈，遠端停循環。離斷頭臂動脈。經主動脈弓切口植入直徑24～30 mm的支架象鼻人工血管（CronusTM，Microport，上海）。此時，ARSA的開口被支架血管隔絕。將四分支人工血管主干遠端與支架象鼻近端及主動脈壁全層、全周吻合，經10 mm分支插管恢復遠端灌注。一側頸總動脈吻合完成后，開始進行雙側順行性腦灌注。逐漸恢復體外循環流量至正常并開始復溫。縫合四分支人工血管主干近端后，依次將另一側頸總動脈、左鎖骨下動脈與人工血管分支端-端吻合。單發左側椎動脈可重建至最近的頭臂動脈分支上。部分患者頭臂血管的處理采用島狀吻合法，即將弓部大彎側修剪為保留頭臂血管開口的島狀血管片，與修剪好的人工血管進行吻合[19]。最后，右鎖骨下動脈遠端與四分叉血管1 cm直徑灌注分支行行端-端吻合或端-側吻合，近端結扎。保留右側椎動脈供血。排氣，開放。手術完成。1例患者ARSA走行于食管后方，術中近端逢扎困難，于術后兩周經右側肱動脈行介入ARSA近端封堵術[14]。
1例夾層僅累及至近端主動脈弓的患者行部分弓置換術。根據上述方法，近端行Bentall手術，遠端采用單分支人工血管，低溫停循環、SACP下行部分弓置換術，單分支血管與右頸總動脈端端吻合，未行ARSA重建。
1.3 統計學分析
采用SPSS 17.0統計學軟件進行統計學分析，計量資料以均數±標準差（X±s）表示，計數資料以例數和百分比表示。P < 0.05為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 手術結果
患者均成功完成手術。13例行全弓置換+支架象鼻手術：主動脈瓣成形3例、升主動脈置換術9例、Bentall手術2例、Cabrol手術1例和改良David手術1例；其中，弓部頭臂血管行島狀吻合3例（23.08%），分支吻合法10例（76.92%）。上述13例患者均同期行升主動脈-右鎖骨下動脈轉流術進行ARSA重建，其中1例患者術后兩周行介入ARSA近端封堵術。1例行Bentall+部分弓置換術，未行ARSA重建。患者手術結果見表 2。
表2
14例TAAD合并ARSA患者的手術結果[例(%) / X±s ]
2.1 圍術期結果
本組無手術相關死亡。術后早期死亡（術后30 d內）2例（14.29%），均為急性TAAD患者，分別于術后第5天、第7天死于循環衰竭和腦梗死。術后二次開胸止血1例，一過性腎功能不全1例，腎衰竭1例（該患者術前即合并腎衰竭）。12例患者均順利出院，出院前復查CT均無吻合口漏及內漏。患者的術后早期結果見表 3。
表3
14例TAAD合并ARSA患者的術后早期結果[例(%) / X±s ]
2.2 隨訪結果
12例存活出院患者隨訪2～64（28.42±22.52）個月。隨訪期間，1例患者術后第64個月死于心力衰竭、腎衰竭。其余患者生活自理，無神經系統障礙及肢體缺血等并發癥。無主動脈相關死亡病例。共收集并分析了10例患者的術后CT隨訪資料，分支血管通暢，無吻合口漏及內漏。8例（80.0%）支架血管周圍的主動脈基本完全重塑（圖 2）；2例（20.0%）假腔部分血栓化。患者降主動脈直徑均無明顯擴張。
圖2
TAAD合并ARSA患者全弓置換加支架象鼻植入術（孫氏手術）術后隨訪CT
注：A為術后CT重建前面觀；B為后CT重建后面觀；1為重建的右頸總動脈；2為重建的右鎖骨下動脈，3為重建的左頸總動脈，4-重建的左鎖骨下動脈；C：術后重建的頭臂動脈；D：支架血管完全展開，周圍主動脈完全重塑；E：腹腔干水平血栓大部分吸收，真腔基本完全打開
3 討論
ARSA是主動脈夾層發病的危險因素之一。ARSA是最常見的主動脈弓部分支血管異常，是由于胚胎發育時右側第4主動脈弓和背主動脈在第7節間動脈頭側短縮所致[20]。主動脈夾層合并ARSA較為少見。有研究認為，由于ARSA起止左鎖骨下動脈遠端主動脈弓或降主動脈，其走行與主動脈弓形成銳角，使ARSA開口處主動脈壁薄弱、動脈瘤形成，可導致主動脈夾層的發病風險增加[3-4]。原發破口位于ARSA開口或Kommerell憩室的主動脈夾層病例報道并不少見[13, 21-22]。本研究中，4例（28.57%）主動脈夾層患者原發破口位于ARSA開口處，表明ARSA開口處可能是夾層破口的好發部位。
TAAD合并ARSA是一種需手術治療的兇險疾病，目前尚無標準的手術治療方案。ARSA的存在增加了TAAD手術治療的難度和風險。TAAD合并ARSA手術治療的關鍵在于術中盡可能消除主動脈夾層破口且對ARSA進行合理重建。目前，文獻報道的TAAD合并ARSA外科治療的報道共21例[3, 6-15]。上述研究中，對于累及主動脈弓部的夾層，應用全弓置換術或三分支支架血管[15]對主動脈弓進行重建；主動脈弓遠端夾層的處理方法則采用諸如象鼻手術[3, 9]、支架象鼻植入術[12]、二期開放手術[11]等；另外，對于累及降主動脈的A型夾層，大多同期進行了ARSA重建，或二期介入或開放ARSA重建[11, 14]，以恢復右腋動脈和右側椎動脈血供，同時防止ARSA-降主動脈漏，促進假腔血栓化。上述研究中象鼻手術治療TAAD合并ARSA的臨床效果欠佳，多數患者進行了非計劃二次介入或開放手術[11, 13]。傳統的象鼻手術不能有效隔絕內膜破口和ARSA開口，阻礙假腔血栓化，甚者夾層假腔擴張、破裂[16]。
我中心首選全弓置換+支架象鼻植入術（孫氏手術）治療TAAD合并ARSA。對于合并ARSA的TAAD，孫氏手術具有明顯優勢。其一，支架象鼻人工血管釋放后能有效打開受壓的真腔，改善遠端血供[16]；其二，由于部分TAAD患者原發破口位于降主動脈ARSA開口處，且ARSA開口位置較深，手術剪除破口頗為困難，支架象鼻血管可很好地隔絕降主動脈近端內膜破口和ARSA開口，促進假腔血栓化和主動脈重塑，能有效降低再次手術干預的概率[12, 16]。本組中13例（92.86%）夾層累及弓遠端患者行孫氏手術，術后假腔完全血栓化率達80%，早中期隨訪結果良好。我們認為，孫氏手術對于夾層原發破口位于降主動脈ARSA開口周圍的TAAD患者尤其適用。
此外，同期有效的ARSA重建對改善患者的預后尤為重要。我們認為，ARSA重建的要點是：1）術中支架血管覆蓋ARSA開口；2）人工血管分支與RSA遠端行端側吻合或端端吻合，恢復右腋動脈和右側椎動脈血供；3）對ARSA近端進行縫扎，確保ARSA與胸降主動脈無血流溝通；4）對于ARSA位置較深，近端縫扎困難者，可同期先行轉流手術，二期行介入ARSA近端封堵術[14]。本組中，13例采用上述方法進行ARSA重建。其中，1例因ARSA近端結扎困難，術中造影發現存在ARSA-胸降主動脈漏，二期行介入ARSA近端封堵術[14]。存活患者術后隨訪均無ARSA-胸降主動脈漏及RSA盜血癥狀，亦無右上肢缺血癥狀。因此，術中有效的ARSA重建可避免ARSA-胸降主動脈漏及鎖骨下動脈盜血，促進假腔血栓化，降低再次手術的概率。我們前期研究表明，對于主動脈夾層合并ARSA的患者，若支架象鼻植入術后右橈動脈壓 > 40 mm Hg，術中不進行ARSA重建，術后亦無右上肢及椎動脈缺血并發癥[23]。但對于TAAD合并ARSA的患者，我們仍建議盡可能行ARSA重建。
TAAD合并ARSA患者術前應明確診斷，并評估有無其它弓部畸形，術中選擇合理的動脈灌注及腦灌注方法。ARSA存在時，右腋動脈插管腦灌注是無效的，盲目采用腋動脈插管并行腦灌注將導致嚴重腦部并發癥[8]。此時，首選股動脈插管建立體外循環，并采用頸動脈插管行SACP [10, 23]。對于此類患者，若降主動脈未受夾層累及或ARSA起自真腔，右腋動脈可考慮作為插管部位建立體外循環，但必須采用頸總動脈進行腦灌注[8]。術前可評估Willis環完整性，應用單側或雙側腦灌注技術，減少術后腦部并發癥。本研究中，我們均采用股動脈插管行體外循環，應用中低溫、單側頸總動脈SACP行腦保護。術后早期因腦梗塞死亡1例，可能與術中腦灌注不良有關。因此，對于合并ARSA的TAAD患者，術中應充分判斷對側腦循環流量，必要時行雙側順行性腦灌注。
本研究病例較少、隨訪時間短，研究結果存在局限性。本組患者術后早期死亡率和并發癥發生率分別為14.29%（2/14）和35.71%（5/14），明顯高于前期TAAD治療的研究報道（分別為7.8%和16.3%）[17]。可能與本組患者病情重、合并ARSA手術難度增大等因素有關。因此，對于TAAD合并ARSA的患者，術前應全面評估病情，選擇合理的輔助技術與手術方法。本組術后中期死亡1例，無主動脈疾病相關死亡，早中期隨訪結果良好。
綜上所述，TAAD合并ARSA術前應明確診斷，術中選擇合理的動脈插管及腦灌注方法。同期行孫氏手術和ARSA重建治療TAAD合并ARSA可獲得滿意的臨床效果。本組患者的中遠期臨床效果仍需進一步隨訪。