引用本文： 張麒, 劉鴻昊, 姚星星, 焦周陽, 張航, 劉超. 心臟CTA評價主動脈瓣二瓣畸形對升主動脈增寬的影響. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(11): 1061-1065. doi: 10.7507/1007-4848.20160249 復制
主動脈瓣二瓣畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是一種常見的先天性心臟畸形，發病率約為0.5%～2% [1-4]，表現為多種瓣膜功能異常，如主動脈瓣狹窄、主動脈瓣反流、感染性心內膜炎等，同時還是主動脈擴張、主動脈夾層及夾層破裂的危險因素[5-6]。BAV患者，兩瓣葉大小不對稱，超過70% BAV患者瓣葉融合，接合處略突起形成脊[7]（圖 1）。通過心電門控CTA多種三維后處理，能全面、多角度地觀察主動脈瓣畸形情況及主動脈形態等[8-9]。因此我們回顧性分析2012年2月至2015年4月我院收治的124例BAV合并可疑主動脈增寬或主動脈瘤患者的臨床資料，通過CTA研究BAV與主動脈擴張部位和擴張程度之間的關系。
圖1
正常三葉主動脈瓣與二瓣化畸形主動脈瓣
A 為正常三葉主動脈瓣；B 為二瓣化畸形主動脈瓣
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
納入標準：術前心臟彩色超聲心動初篩為BAV，且術中直視探查證實，術前已行心臟CTA。排除標準：馬凡綜合征和退行性主動脈病變的患者。
全組124例BAV合并可疑主動脈增寬或主動脈瘤的患者，根據主動脈瓣瓣葉是否存在脊，可將其分為有脊二瓣化畸形（BAV with raphe）組（A組）和真二瓣化畸形（無脊，pure BAV）組（B組）。有脊BAV由兩個不等大的瓣葉構成。根據瓣葉融合方式不同，將A組分為左冠竇和右冠竇瓣葉融合（R-L融合）組（A1組），形成前后兩個瓣葉；右冠竇和無冠竇瓣葉融合（R-N融合）組（A2組），形成左右兩個瓣葉；左冠竇和無冠竇瓣葉融合（L-N融合）組（A3組）。
行心電門控CTA測量主動脈各部位直徑并觀察記錄主動脈增寬的部位及直徑、瓣膜形態、瓣葉面積等情況。
1.2 數據采集
采用世界先進的雙源CT進行增強掃描，造影劑選用優維顯370，掃描完成后將數據傳輸至工作站，利用后處理軟件進行三維重建等，由兩名相同專業醫師共同閱讀，做出診斷。嚴重腎功能不全及碘對比劑過敏為增強CT檢查禁忌。為了排除BAV假陽性，應在心臟收縮期，主動脈瓣開放時觀察瓣膜形態[10]。
分別測量主動脈瓣環、主動脈竇部、竇管交界、管狀升主動脈、升主動脈近無名動脈處、弓部（近左鎖骨下動脈處）最寬處直徑（圖 2）。垂直于管腔測量主動脈各部位外徑。本研究中，將正常升主動脈徑定義為 < 3.5 cm[11]。
圖2
主動脈直徑測量部位示意圖
1.3 統計學分析
應用SPSS 17.0軟件對數據做了統計分析，連續變量用樣本均數±標準差（X±s）表示，兩組間的比較采用兩獨立樣本t檢驗。分類變量以頻率和百分率表示，組間比較采用卡方檢驗或者Fisher精確概率法。P < 0.05為差異有統計學意義。
2 結果
124例患者中，有脊患者91例（73.4%），無脊患者33例（26.4%）。在91例有脊患者中，R-L融合型有76例（83.5%），R-N融合型有13例（14.3%），L-N融合型2例（1.2%，表 1）。由于L-N融合型患者樣本量較小，不能從現有數據得出結論，因此不做統計學分析。
表1
全組患者的臨床資料[ n/N（%）/ X±s ]
體表面積（boby surface area，BSA）、竇管交界直徑、弓部直徑差異在有脊和無脊BAV患者中無統計學意義，年齡和性別因素在有脊和無脊BAV患者中差異有統計學意義。主動脈瓣環直徑、主動脈竇部直徑、管狀升主動脈直徑、主動脈近無名動脈處直徑差異在有脊和無脊BAV患者中差異有統計學意義。主動脈增寬發病率在有“脊”和無“脊”BAV患者中有統計學意義（表 2）。
表2
有脊BAV和無脊BAV患者臨床資料比較（X±s）
有脊BAV患者中，A1組和A2組在主動脈瓣環、竇部、竇管交界、升主動脈近無名動脈處主動脈直徑差異有統計學意義，在管狀升主動脈及弓部（近左鎖骨下動脈處）主動脈直徑差異無統計學意義（表 3）。
表3
有脊BAV患者主動脈各部位直徑比較（X±s）
3 討論
BAV是瓣膜異常發育的結果，它不是簡單的兩個瓣膜異常融合，而是多種因素共同作用的結果，不僅表現為瓣膜功能的異常，還常常影響主動脈根部及升主動脈。研究表明，即使瓣膜功能正常，也可以出現進行性的主動脈擴張[12]。
超聲心動圖雖然簡便易行、無創，直觀、重復性好，但缺乏直觀性和整體性，不能滿足手術醫師制定手術方案的需要，且圖像質量常常受肺氣腫、肥胖、肋間狹小等因素影響。經食管超聲雖然克服了經胸超聲的許多局限性，但檢查窗口較小，測量角度有一定限制，近端主動脈弓存在盲區，且接受檢查患者有較大痛苦以及食管黏膜損傷的可能。另外超聲對瓣膜病血流動力學參數的確定往往是通過測量血流束的寬度與長度來完成的，缺乏確定的數據，是半定量的定量分析，且超聲人為因素影響較大[8, 13]。隨著多層螺旋CT技術的發展，其在顯示心臟及大血管結構方面優勢越來越突出，其空間分辨率和組織對比度高于超聲，對邊界的識別和描繪更為準確，人為因素影響較小。利用CT三維成像技術可以清晰觀察主動脈瓣畸形情況及重建主動脈三維形態，且檢查方便，耗時短，受心率影響較小，技術較成熟。因此CT可作為BAV主要檢查方法之一。
我們發現有脊BAV與主動脈擴張的關系更密切，而且不僅僅表現為管狀升主動脈擴張，還包括瓣環水平、竇部水平、主動脈近無名動脈處等的擴張。我們觀察到有脊BAV可能更多的與升主動脈增寬相關，同時R-L融合型與主動脈根部擴張關系密切，而R-N融合型與升主動脈末端及弓部近端擴張關系更加密切。瓣葉融合類型的不同導致收縮期血流方向改變，R-L融合型BAV瓣口射出的高速血流直接沖擊主動脈根部右前方，而R-N融合型BAV瓣口射出的高速血流則沖擊主動脈較遠側后壁，造成主動脈各部位血管壁剪切力發生變化，這可能與有脊BAV患者主動脈擴張有一定的相關性[14-15]。因此，瓣膜融合類型不同也應該納入手術方案制定的考量中。同時提示我們要特別加強對有脊BAV患者的隨訪。Schaefer等[16]認為，與R-L融合相比，R-N融合患者主動脈瓣環和主動脈竇部直徑明顯增寬。Thanassoulis等[17]通過經胸超聲心動圖研究得出，R-L融合型與快速的主動脈擴張關系密切。然而Jackson等[18]認為，R-L與R-N融合型BAV與主動脈擴張部位之間并無關系。Detaint等[19]稱，不論BAV瓣膜形態及功能，均以管狀升主動脈擴張為主，且擴張率最快。
根據文獻報道，無脊BAV可能更多的與主動脈縮窄的發生相關[20-21]，但是本研究樣本124例患者中未發現明顯主動脈縮窄者。Folger等[22]通過侵入性的主動脈造影檢查發現，部分主動脈縮窄患者同時伴有無脊且瓣葉對稱的BAV。然而Ciotti等[23]通過經胸超聲心動圖研究發現，R-L融合型BAV與主動脈縮窄關系更加密切，這有待我們進一步研究。
本研究的樣本數據均是獲取自診斷為主動脈瓣二瓣畸形并可疑主動脈增寬或主動脈瘤的患者，未提供其他主動脈瓣二瓣畸形非可疑主動脈增寬或主動脈瘤患者的臨床數據，且本研究屬于回顧性研究，未能提供患者隨訪及預后數據，研究具有一定局限性。但是本研究探索可以對主動脈瓣二瓣畸形合并主動脈增寬或主動脈瘤的遠期預后提供參考依據，并且幫助臨床醫生的制定診療方案。
主動脈瓣二瓣畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是一種常見的先天性心臟畸形，發病率約為0.5%～2% [1-4]，表現為多種瓣膜功能異常，如主動脈瓣狹窄、主動脈瓣反流、感染性心內膜炎等，同時還是主動脈擴張、主動脈夾層及夾層破裂的危險因素[5-6]。BAV患者，兩瓣葉大小不對稱，超過70% BAV患者瓣葉融合，接合處略突起形成脊[7]（圖 1）。通過心電門控CTA多種三維后處理，能全面、多角度地觀察主動脈瓣畸形情況及主動脈形態等[8-9]。因此我們回顧性分析2012年2月至2015年4月我院收治的124例BAV合并可疑主動脈增寬或主動脈瘤患者的臨床資料，通過CTA研究BAV與主動脈擴張部位和擴張程度之間的關系。
圖1
正常三葉主動脈瓣與二瓣化畸形主動脈瓣
A 為正常三葉主動脈瓣；B 為二瓣化畸形主動脈瓣
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
納入標準：術前心臟彩色超聲心動初篩為BAV，且術中直視探查證實，術前已行心臟CTA。排除標準：馬凡綜合征和退行性主動脈病變的患者。
全組124例BAV合并可疑主動脈增寬或主動脈瘤的患者，根據主動脈瓣瓣葉是否存在脊，可將其分為有脊二瓣化畸形（BAV with raphe）組（A組）和真二瓣化畸形（無脊，pure BAV）組（B組）。有脊BAV由兩個不等大的瓣葉構成。根據瓣葉融合方式不同，將A組分為左冠竇和右冠竇瓣葉融合（R-L融合）組（A1組），形成前后兩個瓣葉；右冠竇和無冠竇瓣葉融合（R-N融合）組（A2組），形成左右兩個瓣葉；左冠竇和無冠竇瓣葉融合（L-N融合）組（A3組）。
行心電門控CTA測量主動脈各部位直徑并觀察記錄主動脈增寬的部位及直徑、瓣膜形態、瓣葉面積等情況。
1.2 數據采集
采用世界先進的雙源CT進行增強掃描，造影劑選用優維顯370，掃描完成后將數據傳輸至工作站，利用后處理軟件進行三維重建等，由兩名相同專業醫師共同閱讀，做出診斷。嚴重腎功能不全及碘對比劑過敏為增強CT檢查禁忌。為了排除BAV假陽性，應在心臟收縮期，主動脈瓣開放時觀察瓣膜形態[10]。
分別測量主動脈瓣環、主動脈竇部、竇管交界、管狀升主動脈、升主動脈近無名動脈處、弓部（近左鎖骨下動脈處）最寬處直徑（圖 2）。垂直于管腔測量主動脈各部位外徑。本研究中，將正常升主動脈徑定義為 < 3.5 cm[11]。
圖2
主動脈直徑測量部位示意圖
1.3 統計學分析
應用SPSS 17.0軟件對數據做了統計分析，連續變量用樣本均數±標準差（X±s）表示，兩組間的比較采用兩獨立樣本t檢驗。分類變量以頻率和百分率表示，組間比較采用卡方檢驗或者Fisher精確概率法。P < 0.05為差異有統計學意義。
2 結果
124例患者中，有脊患者91例（73.4%），無脊患者33例（26.4%）。在91例有脊患者中，R-L融合型有76例（83.5%），R-N融合型有13例（14.3%），L-N融合型2例（1.2%，表 1）。由于L-N融合型患者樣本量較小，不能從現有數據得出結論，因此不做統計學分析。
表1
全組患者的臨床資料[ n/N（%）/ X±s ]
體表面積（boby surface area，BSA）、竇管交界直徑、弓部直徑差異在有脊和無脊BAV患者中無統計學意義，年齡和性別因素在有脊和無脊BAV患者中差異有統計學意義。主動脈瓣環直徑、主動脈竇部直徑、管狀升主動脈直徑、主動脈近無名動脈處直徑差異在有脊和無脊BAV患者中差異有統計學意義。主動脈增寬發病率在有“脊”和無“脊”BAV患者中有統計學意義（表 2）。
表2
有脊BAV和無脊BAV患者臨床資料比較（X±s）
有脊BAV患者中，A1組和A2組在主動脈瓣環、竇部、竇管交界、升主動脈近無名動脈處主動脈直徑差異有統計學意義，在管狀升主動脈及弓部（近左鎖骨下動脈處）主動脈直徑差異無統計學意義（表 3）。
表3
有脊BAV患者主動脈各部位直徑比較（X±s）
3 討論
BAV是瓣膜異常發育的結果，它不是簡單的兩個瓣膜異常融合，而是多種因素共同作用的結果，不僅表現為瓣膜功能的異常，還常常影響主動脈根部及升主動脈。研究表明，即使瓣膜功能正常，也可以出現進行性的主動脈擴張[12]。
超聲心動圖雖然簡便易行、無創，直觀、重復性好，但缺乏直觀性和整體性，不能滿足手術醫師制定手術方案的需要，且圖像質量常常受肺氣腫、肥胖、肋間狹小等因素影響。經食管超聲雖然克服了經胸超聲的許多局限性，但檢查窗口較小，測量角度有一定限制，近端主動脈弓存在盲區，且接受檢查患者有較大痛苦以及食管黏膜損傷的可能。另外超聲對瓣膜病血流動力學參數的確定往往是通過測量血流束的寬度與長度來完成的，缺乏確定的數據，是半定量的定量分析，且超聲人為因素影響較大[8, 13]。隨著多層螺旋CT技術的發展，其在顯示心臟及大血管結構方面優勢越來越突出，其空間分辨率和組織對比度高于超聲，對邊界的識別和描繪更為準確，人為因素影響較小。利用CT三維成像技術可以清晰觀察主動脈瓣畸形情況及重建主動脈三維形態，且檢查方便，耗時短，受心率影響較小，技術較成熟。因此CT可作為BAV主要檢查方法之一。
我們發現有脊BAV與主動脈擴張的關系更密切，而且不僅僅表現為管狀升主動脈擴張，還包括瓣環水平、竇部水平、主動脈近無名動脈處等的擴張。我們觀察到有脊BAV可能更多的與升主動脈增寬相關，同時R-L融合型與主動脈根部擴張關系密切，而R-N融合型與升主動脈末端及弓部近端擴張關系更加密切。瓣葉融合類型的不同導致收縮期血流方向改變，R-L融合型BAV瓣口射出的高速血流直接沖擊主動脈根部右前方，而R-N融合型BAV瓣口射出的高速血流則沖擊主動脈較遠側后壁，造成主動脈各部位血管壁剪切力發生變化，這可能與有脊BAV患者主動脈擴張有一定的相關性[14-15]。因此，瓣膜融合類型不同也應該納入手術方案制定的考量中。同時提示我們要特別加強對有脊BAV患者的隨訪。Schaefer等[16]認為，與R-L融合相比，R-N融合患者主動脈瓣環和主動脈竇部直徑明顯增寬。Thanassoulis等[17]通過經胸超聲心動圖研究得出，R-L融合型與快速的主動脈擴張關系密切。然而Jackson等[18]認為，R-L與R-N融合型BAV與主動脈擴張部位之間并無關系。Detaint等[19]稱，不論BAV瓣膜形態及功能，均以管狀升主動脈擴張為主，且擴張率最快。
根據文獻報道，無脊BAV可能更多的與主動脈縮窄的發生相關[20-21]，但是本研究樣本124例患者中未發現明顯主動脈縮窄者。Folger等[22]通過侵入性的主動脈造影檢查發現，部分主動脈縮窄患者同時伴有無脊且瓣葉對稱的BAV。然而Ciotti等[23]通過經胸超聲心動圖研究發現，R-L融合型BAV與主動脈縮窄關系更加密切，這有待我們進一步研究。
本研究的樣本數據均是獲取自診斷為主動脈瓣二瓣畸形并可疑主動脈增寬或主動脈瘤的患者，未提供其他主動脈瓣二瓣畸形非可疑主動脈增寬或主動脈瘤患者的臨床數據，且本研究屬于回顧性研究，未能提供患者隨訪及預后數據，研究具有一定局限性。但是本研究探索可以對主動脈瓣二瓣畸形合并主動脈增寬或主動脈瘤的遠期預后提供參考依據，并且幫助臨床醫生的制定診療方案。