主動脈夾層（aortic dissection，AD）是一種高致死率的疾病，如果未得到及時有效治療，每小時死亡率增加 1%～2%，48 h 患者的死亡率為 50%，2 周內患者的死亡率為 70%～80%。妊娠期合并 AD 是一種罕見且更加危重的疾病，同時危及到母親和胎兒的生命且致死率高。目前此類疾病十分少見，多數文章以小型隊列研究和個案報道為主，我們對文獻進行回顧總結，以期為這類疾病的綜合管理提供臨床參考。
引用本文： 陳蘇偉, 鐘永亮, 里程楠, 葛翼鵬, 喬志鈺, 孫立忠, 朱俊明. 妊娠期主動脈夾層的綜合管理策略. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(9): 1094-1098. doi: 10.7507/1007-4848.201907061 復制
主動脈夾層（aortic dissection，AD）是一種高致死率的心血管疾病，如果未得到有效治療，其死亡率每小時增加 1%～2%，48 h 內死亡率為 50%，2 周內死亡率為 70%～80%[1-2]。妊娠合并 AD 是一種較為罕見的疾病，常見于妊娠晚期及產褥早期[3]，發病率為 3.9/10 000[4]，同時危及母親和胎兒的生命，死亡率分別為 30% 和 50%[5]。由于此類疾病較為罕見，目前多數文章以小型隊列研究和個案報道為主，所以我們對文獻進行回顧總結，為此類疾病的綜合治療提供參考。
1 妊娠期的生理變化
妊娠期主動脈適度增寬屬于生理現象，這種變化會持續到產褥早期[6]。為滿足胎兒生長發育的需要，孕第 6 周開始孕婦的血容量逐漸增加，第 32～34 周時達到頂峰，血容量增加 35%～45%，同時每搏輸出量增加 30%，直到產后 1 個月恢復正常[7]。妊娠期女性雌孕激素水平明顯升高，使相關信號通路變化導致主動脈壁彈力纖維和膠原蛋白損傷[8]。此外，子宮體積增大對腹主動脈和髂動脈壓迫并阻礙血流，在仰臥位時尤為明顯[9]。
2 危險因素
由于妊娠期的生理變化，即使不存在其它危險因素，妊娠本身就是 AD 的危險因素[4]。此外，包括主動脈瓣二葉化畸形、主動脈縮窄、馬凡綜合征（Marfan syndrome，MFS）、Ehlers-Danlos 綜合征（Ehlers-Danlos syndrome，EDS）、Loeys-Dietz 綜合征（Loeys-Dietz syndrome，LDS）、SMAD3 主動脈病、特納綜合征（Turner syndrome，TS）在內的遺傳性結締組織疾病（connective tissue diseases，CTDS）和家族性胸部動脈瘤都可能導致 AD。其中，MFS 約占妊娠期 AD 的 50%[5]，產后 1 年內仍有可能發生 AD[10]。對 MFS 患者，臨床常用主動脈根部直徑大小來評估風險程度，將主動脈根部直徑≥40 mm 定義為高危[11]。雖然指南未將主動脈根部直徑≤40 mm 定義為高危，但是 Smith 等[12]認為即使主動脈根部直徑≤40 mm 也應劃歸此類，并認為還應結合主動脈直徑的增長速度綜合評估。盡管 Meijboom 等[10]的前瞻性研究發現，MFS 女性在妊娠期間主動脈根部的增長速度與其他患者不同，但結論仍需進一步研究證實。此外，年齡<40 歲、高血壓、大動脈炎、既往心臟手術史、心導管檢查、可卡因攝入以及主動脈根部直徑大而體表面積小都是危險因素[5, 13]。
3 診斷方式
單獨使用經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）診斷 AD 的準確率為 90%[14]，但是 AD 患者存在急性胸痛時很難配合操作。另外，TEE 操作可能導致血壓升高和疼痛加劇并可能造成夾層破裂。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）雖無輻射，但檢查時間長，可能增加夾層破裂風險。雖然妊娠期應盡量避免輻射，但 CT 血管造影（CT angioraphy，CTA）可最短時間診斷 AD，并明確累及部位、破口位置以及分支血管累及情況，對圍手術期管理具有指導性意義。歐洲指南認為 0.01～0.66 mGy 的低輻射量是可接受的。Barrus 等[15]認為 CTA 應作為 AD 的首選診斷方式，經胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）作為輔助診斷方法。筆者認為各種診斷工具各具優缺點，TTE 可用來評估術前心功能及主動脈根部情況，TEE 可用作麻醉誘導后再次確認的輔助診斷。
4 圍手術期管理
4.1 體外循環
體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）可能引起全身炎癥反應[16]，使產婦和胎兒的死亡率分別增加 3% 和 20%[17-18]。因為子宮血流量依賴于平均動脈壓而無法自我調節，所以低溫會降低子宮血流量、增加子宮收縮并導致早產[17]。Becker 等[19]發現降溫和復溫過程會增加宮縮，導致胎兒宮內缺氧。另外深低溫停循環（deep hypothermic circulatory arrest，DHCA）會導致新生兒腦萎縮[20]和胎兒死亡[18]，因此，應盡可能避免停循環。然而，當主動脈弓修復勢在必行時，停循環則不可避免。為避免不良結果，灌注策略應為使用常溫或淺低溫，腋動脈及股動脈同時插管，縮短 CPB 及停循環時間，高流速灌注［>2.4 L/（m2·min）］并維持平均動脈壓>70 mm Hg。為權衡患者心肌保護和胎兒健康，應用冷晶體停跳液并在灌注后通過冠狀靜脈竇直接吸走可能是更好的選擇。
4.2 術中胎兒監護
文獻[15]報道，有患者在接受緊急主動脈修復手術時，未對胎兒實施術中監測。盡管胎兒經過 CPB 的打擊可能無法存活，但我們認為術中胎兒監測非常重要，這有利于了解胎兒術中動態變化及術后全面評估。根據文獻[15, 18, 21-25]報道，即使患者接受 CPB 或者低溫停循環手術，尤其是在妊娠中期的前半程，部分胎兒仍有可能存活并健康成長；見表1。
表1
低溫停循環的主動脈夾層手術結局
4.3 手術時機
手術時機不能一概而論，應全面評估患者情況、夾層類型、胎兒狀況和孕周進行個體化管理[26]。
4.3.1 A 型主動脈夾層
對于妊娠期合并 A 型 AD，不論處于何種情況都應該優先挽救孕婦的生命，立即接受急診修復手術。有研究者推薦在孕 30 周后剖宮產同期行主動脈修復[5, 27]。Wanga 等[28]建議孕 28 周后剖宮產同期行主動脈修復。也有研究者[29]建議孕 25 周后較為合適。雖然不同研究者對具體剖宮產同期行主動脈修復的時間觀點不同，但都建議在妊娠中期的后半程。在妊娠早期，胎兒神經系統還未發育完全，手術可能造成永久性神經損傷，而妊娠 23 周后胎兒在母體外存活的幾率逐漸增大[3]。另外，妊娠中期，胎兒器官發育基本完成且母體血流動力學變化未達到峰值[3, 30]。筆者認為，如果孕 28 周前發生 AD，應在積極監測胎兒宮內情況或結束妊娠的前提下進行緊急手術修復。如果 AD 發生在孕 28 周后，緊急剖宮產同期行主動脈修復是更合理的選擇[25]。
4.3.2 B 型主動脈夾層
對于妊娠期合并 B 型 AD，指南[11, 31]推薦應先藥物治療，只有當患者出現主動脈破裂和灌注不良等惡性事件時才應考慮手術治療。但藥物治療有時無法良好地控制疾病進展[10]。另外，B 型 AD 的外科手術死亡率較高，達到 30.8%～42.8%[32]。隨著胸主動脈腔內修復術（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）的廣泛應用，研究者認為 TEVAR 可顯著降低患者的短期死亡率，但長期效果尚不確定[33]。我們認為對于 AD 等患有結締組織疾病患者接受 TEVAR 治療是可以挽救生命的，但是接受遠期胸腹主動脈置換是不可避免的。在嚴格掌握手術指征后，患者可以接受 TEVAR 治療，但是仍需要長期嚴密隨訪。
4.4 分娩方式
目前尚無文獻證實陰道分娩與剖宮產的利弊。Immer 等[5]認為高危患者應接受剖宮產，而低危患者行陰道分娩相對安全。指南[11]認為剖宮產可以減少 EDS 患者子宮破裂的可能性。然而，緊急剖宮產也有導致胎兒窘迫[34]、胎兒宮內發育遲緩[35]或發育異常[36]的可能。美國心臟病學會基金會/美國心臟協會（ACCF/AHA） 指南[31]指出，主動脈根部直徑>45 mm 是剖宮產的指征，直徑<40 mm 的低危患者可以嘗試陰道分娩。主動脈根部直徑為 40～45 mm 的患者，世界衛生組織（WHO）指南建議剖宮產，而 ACCF/AHA 指南[31]認為這類患者可以通過陰道分娩，因為陰道分娩可加快第二產程，但是證據級別低。也有學者[37]認為目前的分娩方式只是基于專家共識及臨床經驗，缺乏有效的數據分析支持。筆者認為剖宮產是相對安全的，因為其避免了血管壓力突然增加和動脈劇烈擴張導致的主動脈破裂[38]。尤其是主動脈明顯擴張、夾層或嚴重主動脈瓣關閉不全的患者通過剖宮產分娩是合理的。另外，緊急情況下行剖宮產可最短時間內挽救胎兒生命[38]。為了預防剖宮產術后子宮出血，Yang 等[39]建議在剖宮產術后積極行子宮切除術。而球囊置入同樣可以預防子宮出血，同時減少了繼發性損傷。球囊置入的應用方法為：估計子宮容量后注入無菌生理鹽水 250 mL 左右直至無出血，再于陰道內放置浸有碘酊的陰道紗布固定在 400 g 重的牽引架上，12 h 后嘗試取出，如仍有出血應再壓迫 12 h[25,40]。
5 孕前及產前檢查
ACCF/AHA 指南[30]建議主動脈根部直徑>40 mm 的女性應在懷孕前接受預防性手術治療。歐洲心臟病學會（ESC）指南[11]建議預防性治療的指征是主動脈根部直徑>45 mm。但有研究者[41]則傾向于更寬泛的治療指征。den Hartog 等[42]認為 LDS 患者應該預防性置換主動脈根部，但是這可能是晚期 B 型夾層的危險因素。CTDS 患者有 50% 的幾率將親代異常染色體遺傳給下一代[43]。因此，健康教育是不可或缺的。妊娠期患者應接受基因診斷，并根據結果考慮是否需要終止妊娠。如果孕前存在 CTDS 或其它危險因素，如主動脈瓣發育不良、主動脈縮窄、主動脈粥樣硬化、創傷性主動脈疾病及主動脈炎，必須在專業的臨床診療中心接受孕前咨詢和風險評估。
6 妊娠期監測
根據 ACCF/AHA 指南[31]，妊娠期患者應該每 1～2 個月接受 TTE 觀察升主動脈直徑變化。ESC 指南[11]建議每 1～3 個月及產后 6 個月行 TTE 監測主動脈直徑變化，如果主動脈弓、胸主動脈或者腹主動脈受累，則必須采用無對比劑的 MRI 監測觀察變化，如果直徑>40 mm、主動脈進行性擴張、既往手術史或既往主動脈夾層，應該每 1～2 個月行 TTE 監測。針對妊娠期 LDS 患者，Braverman 等[44]認為患者術后應該繼續留院觀察 1 周，并完善 TTE 及 MRI 監測主動脈和主動脈瓣膜變化。筆者認為，妊娠期非手術患者以及手術治療后的妊娠期患者每 1～2 個月接受 TTE 監測變化是合理的。如果結束妊娠，則術后 1、3、6、12 個月以及每隔 1 年行 CTA 復查是必不可少的。而對于所有擬接受手術治療的患者，應不加遲疑地行 CTA 檢查。
7 圍手術期藥物管理
所有患者在接診后就應該接受藥物治療，嚴格控制血壓，但研究者對妊娠期藥物的選擇存在爭議[45]。盡管 β 受體阻滯劑被認為可以減緩主動脈擴張并控制疾病進展[10]，但對胎兒存在不良影響。另外，食品藥品監督管理局將 β 受體阻滯劑認定為妊娠期 C 級藥物，其常見的副作用是胎兒心動過緩和低血糖。其中，阿替洛爾可能導致胎兒宮內生長受限[46]。而普萘洛爾和美托洛爾的副作用相對較輕，可能更加適合孕婦。血管緊張素轉換酶抑制劑（angiotensin converting enzyme inhibitor，ACEI）和血管緊張素受體阻滯劑（angiotensin receptor blocker，ARB）對控制患者病情亦有益[47]。盡管如此，所有藥物都可能對胎兒造成不良影響，但有文獻[33]證實 ACEI 和 ARB 不是孕早期的主要致畸原因。對于機械瓣置換術后的患者需終生華法林抗凝治療，但是華法林存在致畸性。從安全性看，如果胎兒還未出生，則使用上述藥物時應嚴密監測胎兒狀態[5]。胎兒出生后通過長期隨訪監測胎兒發育情況。但在整個治療過程中都應避免使用血管收縮藥物[14]。
8 總結與展望
綜上所述，由多學科組建妊娠期的醫療團隊對妊娠合并 AD 的綜合治療尤為重要，應該積極組建妊娠合并心臟大血管疾病的醫療團隊，在有效診斷和全面評估病情后選擇最佳手術時機及手術方案以同時挽救孕婦和胎兒的生命。另外，妊娠期發生 AD 的患者及新生兒都應該進行長期隨訪，尤其是接受了低溫體外循環的新生兒，其神經系統發育需長期觀察。因此，應逐漸形成妊娠期 AD 積極預防、有效診斷、個體化治療和長期隨訪的綜合管理模式，完善此類疾病的診療體系。
利益沖突：無。
作者貢獻：陳蘇偉負責文獻收集與整理、論文撰寫；鐘永亮負責文獻收集與整理；里程楠負責論文設計；葛翼鵬負責文獻收集；喬志鈺負責文獻收集；孫立忠負責論文修改；朱俊明負責論文設計與論文修改。
主動脈夾層（aortic dissection，AD）是一種高致死率的心血管疾病，如果未得到有效治療，其死亡率每小時增加 1%～2%，48 h 內死亡率為 50%，2 周內死亡率為 70%～80%[1-2]。妊娠合并 AD 是一種較為罕見的疾病，常見于妊娠晚期及產褥早期[3]，發病率為 3.9/10 000[4]，同時危及母親和胎兒的生命，死亡率分別為 30% 和 50%[5]。由于此類疾病較為罕見，目前多數文章以小型隊列研究和個案報道為主，所以我們對文獻進行回顧總結，為此類疾病的綜合治療提供參考。
1 妊娠期的生理變化
妊娠期主動脈適度增寬屬于生理現象，這種變化會持續到產褥早期[6]。為滿足胎兒生長發育的需要，孕第 6 周開始孕婦的血容量逐漸增加，第 32～34 周時達到頂峰，血容量增加 35%～45%，同時每搏輸出量增加 30%，直到產后 1 個月恢復正常[7]。妊娠期女性雌孕激素水平明顯升高，使相關信號通路變化導致主動脈壁彈力纖維和膠原蛋白損傷[8]。此外，子宮體積增大對腹主動脈和髂動脈壓迫并阻礙血流，在仰臥位時尤為明顯[9]。
2 危險因素
由于妊娠期的生理變化，即使不存在其它危險因素，妊娠本身就是 AD 的危險因素[4]。此外，包括主動脈瓣二葉化畸形、主動脈縮窄、馬凡綜合征（Marfan syndrome，MFS）、Ehlers-Danlos 綜合征（Ehlers-Danlos syndrome，EDS）、Loeys-Dietz 綜合征（Loeys-Dietz syndrome，LDS）、SMAD3 主動脈病、特納綜合征（Turner syndrome，TS）在內的遺傳性結締組織疾病（connective tissue diseases，CTDS）和家族性胸部動脈瘤都可能導致 AD。其中，MFS 約占妊娠期 AD 的 50%[5]，產后 1 年內仍有可能發生 AD[10]。對 MFS 患者，臨床常用主動脈根部直徑大小來評估風險程度，將主動脈根部直徑≥40 mm 定義為高危[11]。雖然指南未將主動脈根部直徑≤40 mm 定義為高危，但是 Smith 等[12]認為即使主動脈根部直徑≤40 mm 也應劃歸此類，并認為還應結合主動脈直徑的增長速度綜合評估。盡管 Meijboom 等[10]的前瞻性研究發現，MFS 女性在妊娠期間主動脈根部的增長速度與其他患者不同，但結論仍需進一步研究證實。此外，年齡<40 歲、高血壓、大動脈炎、既往心臟手術史、心導管檢查、可卡因攝入以及主動脈根部直徑大而體表面積小都是危險因素[5, 13]。
3 診斷方式
單獨使用經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）診斷 AD 的準確率為 90%[14]，但是 AD 患者存在急性胸痛時很難配合操作。另外，TEE 操作可能導致血壓升高和疼痛加劇并可能造成夾層破裂。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）雖無輻射，但檢查時間長，可能增加夾層破裂風險。雖然妊娠期應盡量避免輻射，但 CT 血管造影（CT angioraphy，CTA）可最短時間診斷 AD，并明確累及部位、破口位置以及分支血管累及情況，對圍手術期管理具有指導性意義。歐洲指南認為 0.01～0.66 mGy 的低輻射量是可接受的。Barrus 等[15]認為 CTA 應作為 AD 的首選診斷方式，經胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）作為輔助診斷方法。筆者認為各種診斷工具各具優缺點，TTE 可用來評估術前心功能及主動脈根部情況，TEE 可用作麻醉誘導后再次確認的輔助診斷。
4 圍手術期管理
4.1 體外循環
體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）可能引起全身炎癥反應[16]，使產婦和胎兒的死亡率分別增加 3% 和 20%[17-18]。因為子宮血流量依賴于平均動脈壓而無法自我調節，所以低溫會降低子宮血流量、增加子宮收縮并導致早產[17]。Becker 等[19]發現降溫和復溫過程會增加宮縮，導致胎兒宮內缺氧。另外深低溫停循環（deep hypothermic circulatory arrest，DHCA）會導致新生兒腦萎縮[20]和胎兒死亡[18]，因此，應盡可能避免停循環。然而，當主動脈弓修復勢在必行時，停循環則不可避免。為避免不良結果，灌注策略應為使用常溫或淺低溫，腋動脈及股動脈同時插管，縮短 CPB 及停循環時間，高流速灌注［>2.4 L/（m2·min）］并維持平均動脈壓>70 mm Hg。為權衡患者心肌保護和胎兒健康，應用冷晶體停跳液并在灌注后通過冠狀靜脈竇直接吸走可能是更好的選擇。
4.2 術中胎兒監護
文獻[15]報道，有患者在接受緊急主動脈修復手術時，未對胎兒實施術中監測。盡管胎兒經過 CPB 的打擊可能無法存活，但我們認為術中胎兒監測非常重要，這有利于了解胎兒術中動態變化及術后全面評估。根據文獻[15, 18, 21-25]報道，即使患者接受 CPB 或者低溫停循環手術，尤其是在妊娠中期的前半程，部分胎兒仍有可能存活并健康成長；見表1。
表1
低溫停循環的主動脈夾層手術結局
4.3 手術時機
手術時機不能一概而論，應全面評估患者情況、夾層類型、胎兒狀況和孕周進行個體化管理[26]。
4.3.1 A 型主動脈夾層
對于妊娠期合并 A 型 AD，不論處于何種情況都應該優先挽救孕婦的生命，立即接受急診修復手術。有研究者推薦在孕 30 周后剖宮產同期行主動脈修復[5, 27]。Wanga 等[28]建議孕 28 周后剖宮產同期行主動脈修復。也有研究者[29]建議孕 25 周后較為合適。雖然不同研究者對具體剖宮產同期行主動脈修復的時間觀點不同，但都建議在妊娠中期的后半程。在妊娠早期，胎兒神經系統還未發育完全，手術可能造成永久性神經損傷，而妊娠 23 周后胎兒在母體外存活的幾率逐漸增大[3]。另外，妊娠中期，胎兒器官發育基本完成且母體血流動力學變化未達到峰值[3, 30]。筆者認為，如果孕 28 周前發生 AD，應在積極監測胎兒宮內情況或結束妊娠的前提下進行緊急手術修復。如果 AD 發生在孕 28 周后，緊急剖宮產同期行主動脈修復是更合理的選擇[25]。
4.3.2 B 型主動脈夾層
對于妊娠期合并 B 型 AD，指南[11, 31]推薦應先藥物治療，只有當患者出現主動脈破裂和灌注不良等惡性事件時才應考慮手術治療。但藥物治療有時無法良好地控制疾病進展[10]。另外，B 型 AD 的外科手術死亡率較高，達到 30.8%～42.8%[32]。隨著胸主動脈腔內修復術（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）的廣泛應用，研究者認為 TEVAR 可顯著降低患者的短期死亡率，但長期效果尚不確定[33]。我們認為對于 AD 等患有結締組織疾病患者接受 TEVAR 治療是可以挽救生命的，但是接受遠期胸腹主動脈置換是不可避免的。在嚴格掌握手術指征后，患者可以接受 TEVAR 治療，但是仍需要長期嚴密隨訪。
4.4 分娩方式
目前尚無文獻證實陰道分娩與剖宮產的利弊。Immer 等[5]認為高危患者應接受剖宮產，而低危患者行陰道分娩相對安全。指南[11]認為剖宮產可以減少 EDS 患者子宮破裂的可能性。然而，緊急剖宮產也有導致胎兒窘迫[34]、胎兒宮內發育遲緩[35]或發育異常[36]的可能。美國心臟病學會基金會/美國心臟協會（ACCF/AHA） 指南[31]指出，主動脈根部直徑>45 mm 是剖宮產的指征，直徑<40 mm 的低危患者可以嘗試陰道分娩。主動脈根部直徑為 40～45 mm 的患者，世界衛生組織（WHO）指南建議剖宮產，而 ACCF/AHA 指南[31]認為這類患者可以通過陰道分娩，因為陰道分娩可加快第二產程，但是證據級別低。也有學者[37]認為目前的分娩方式只是基于專家共識及臨床經驗，缺乏有效的數據分析支持。筆者認為剖宮產是相對安全的，因為其避免了血管壓力突然增加和動脈劇烈擴張導致的主動脈破裂[38]。尤其是主動脈明顯擴張、夾層或嚴重主動脈瓣關閉不全的患者通過剖宮產分娩是合理的。另外，緊急情況下行剖宮產可最短時間內挽救胎兒生命[38]。為了預防剖宮產術后子宮出血，Yang 等[39]建議在剖宮產術后積極行子宮切除術。而球囊置入同樣可以預防子宮出血，同時減少了繼發性損傷。球囊置入的應用方法為：估計子宮容量后注入無菌生理鹽水 250 mL 左右直至無出血，再于陰道內放置浸有碘酊的陰道紗布固定在 400 g 重的牽引架上，12 h 后嘗試取出，如仍有出血應再壓迫 12 h[25,40]。
5 孕前及產前檢查
ACCF/AHA 指南[30]建議主動脈根部直徑>40 mm 的女性應在懷孕前接受預防性手術治療。歐洲心臟病學會（ESC）指南[11]建議預防性治療的指征是主動脈根部直徑>45 mm。但有研究者[41]則傾向于更寬泛的治療指征。den Hartog 等[42]認為 LDS 患者應該預防性置換主動脈根部，但是這可能是晚期 B 型夾層的危險因素。CTDS 患者有 50% 的幾率將親代異常染色體遺傳給下一代[43]。因此，健康教育是不可或缺的。妊娠期患者應接受基因診斷，并根據結果考慮是否需要終止妊娠。如果孕前存在 CTDS 或其它危險因素，如主動脈瓣發育不良、主動脈縮窄、主動脈粥樣硬化、創傷性主動脈疾病及主動脈炎，必須在專業的臨床診療中心接受孕前咨詢和風險評估。
6 妊娠期監測
根據 ACCF/AHA 指南[31]，妊娠期患者應該每 1～2 個月接受 TTE 觀察升主動脈直徑變化。ESC 指南[11]建議每 1～3 個月及產后 6 個月行 TTE 監測主動脈直徑變化，如果主動脈弓、胸主動脈或者腹主動脈受累，則必須采用無對比劑的 MRI 監測觀察變化，如果直徑>40 mm、主動脈進行性擴張、既往手術史或既往主動脈夾層，應該每 1～2 個月行 TTE 監測。針對妊娠期 LDS 患者，Braverman 等[44]認為患者術后應該繼續留院觀察 1 周，并完善 TTE 及 MRI 監測主動脈和主動脈瓣膜變化。筆者認為，妊娠期非手術患者以及手術治療后的妊娠期患者每 1～2 個月接受 TTE 監測變化是合理的。如果結束妊娠，則術后 1、3、6、12 個月以及每隔 1 年行 CTA 復查是必不可少的。而對于所有擬接受手術治療的患者，應不加遲疑地行 CTA 檢查。
7 圍手術期藥物管理
所有患者在接診后就應該接受藥物治療，嚴格控制血壓，但研究者對妊娠期藥物的選擇存在爭議[45]。盡管 β 受體阻滯劑被認為可以減緩主動脈擴張并控制疾病進展[10]，但對胎兒存在不良影響。另外，食品藥品監督管理局將 β 受體阻滯劑認定為妊娠期 C 級藥物，其常見的副作用是胎兒心動過緩和低血糖。其中，阿替洛爾可能導致胎兒宮內生長受限[46]。而普萘洛爾和美托洛爾的副作用相對較輕，可能更加適合孕婦。血管緊張素轉換酶抑制劑（angiotensin converting enzyme inhibitor，ACEI）和血管緊張素受體阻滯劑（angiotensin receptor blocker，ARB）對控制患者病情亦有益[47]。盡管如此，所有藥物都可能對胎兒造成不良影響，但有文獻[33]證實 ACEI 和 ARB 不是孕早期的主要致畸原因。對于機械瓣置換術后的患者需終生華法林抗凝治療，但是華法林存在致畸性。從安全性看，如果胎兒還未出生，則使用上述藥物時應嚴密監測胎兒狀態[5]。胎兒出生后通過長期隨訪監測胎兒發育情況。但在整個治療過程中都應避免使用血管收縮藥物[14]。
8 總結與展望
綜上所述，由多學科組建妊娠期的醫療團隊對妊娠合并 AD 的綜合治療尤為重要，應該積極組建妊娠合并心臟大血管疾病的醫療團隊，在有效診斷和全面評估病情后選擇最佳手術時機及手術方案以同時挽救孕婦和胎兒的生命。另外，妊娠期發生 AD 的患者及新生兒都應該進行長期隨訪，尤其是接受了低溫體外循環的新生兒，其神經系統發育需長期觀察。因此，應逐漸形成妊娠期 AD 積極預防、有效診斷、個體化治療和長期隨訪的綜合管理模式，完善此類疾病的診療體系。
利益沖突：無。
作者貢獻：陳蘇偉負責文獻收集與整理、論文撰寫；鐘永亮負責文獻收集與整理；里程楠負責論文設計；葛翼鵬負責文獻收集；喬志鈺負責文獻收集；孫立忠負責論文修改；朱俊明負責論文設計與論文修改。
