目的觀察激光光凝治療進展期先天性視網膜劈裂癥(XLRS)的臨床效果。 方法臨床確診為XLRS的27例患兒36只眼納入研究。所有患兒均隨訪1年以上,其劈裂有緩慢發展但在隨訪期間未發生相關并發癥。患兒均為男性。年齡3~12歲,平均年齡6.47歲。單眼18例,雙眼9例。將患眼隨機分為治療組和對照組,每組18只眼。采用多波長激光機的氪黃激光對治療組患眼劈裂周圍行堤壩式激光光凝,避開黃斑與視盤周圍1個視盤直徑范圍的區域。對照組患兒每隔半年門診隨訪觀察。兩組患兒均隨訪3年,以末次隨訪為療效判定時間點,觀察患兒的最佳矯正視力(BCVA)及玻璃體積血、視網膜脫離等嚴重并發癥的發生情況。BCVA檢查結果換算為最小分辨角對數(logMAR)視力記錄。 結果末次隨訪時,治療組患眼平均logMAR BCVA為0.73±0.41,較治療前無明顯變化,差異無統計學意義(t=1.187,P=0.201)。對照組患眼平均logMAR BCVA為0.88±0.60,較治療前也無明顯變化,差異無統計學意義(t=1.895,P=0.098)。治療組與對照組治療前后患眼平均logMAR BCVA提高值比較,差異有統計學意義(t=-2.093,P=0.033)。治療組18只眼中,視力提高4只眼,占22.2%;視力穩定10只眼,占55.6%;視力下降4只眼,占22.2%。對照組18只眼中,視力提高3只眼,占16.7%;視力穩定4只眼,占22.2%;視力下降11只眼,占61.1%。治療組視力下降率較對照組明顯降低,差異有統計學意義(χ2=5.600,P<0.01)。治療組18只眼中,出現嚴重并發癥2只眼,占11.1%。對照組18只眼中,出現嚴重并發癥7只眼,占38.9%。治療組嚴重并發癥發生率較對照組明顯降低,差異有統計學意義(χ2=3.710,P<0.05)。 結論激光光凝治療進展期XLRS可穩定或提高患兒視力,防止嚴重并發癥的發生。
目的觀察先天性視網膜劈裂癥(XLRS)患眼視網膜形態特征及其對視力的影響。 方法臨床確診為XLRS且尚未發生并發癥的23例38只眼納入研究。所有患眼均行最佳矯正視力(BCVA)及頻域光相干斷層掃描(SD-OCT)檢查。BCVA采用國際標準視力表進行, 將結果換算為最小分辨角對數視力(logMAR)記錄。患眼平均logMAR BCVA為0.41±0.28。SD-OCT采用Topcon 3D-OCT 1000和Topcon DRI-OCT檢查儀進行, 觀察患眼劈裂發生的層次。將劈裂形態分為外核層(ONL)與外叢狀層(OPL)劈裂、內核層(INL)劈裂、神經節細胞層(GCL)與神經纖維層(NFL)劈裂3種。根據中心凹下掃描區域內有無光感受器內外節連接(IS/OS)層缺失將患眼分為IS/OS層缺失組、IS/OS層未缺失組。對比分析兩組患眼的logMAR BCVA及中心凹厚度(FT)的差異。對比分析患眼logMAR BCVA與FT之間的相關性。 結果38只眼中, 劈裂形態為ONL與OPL劈裂17只眼, 占44.7%;INL劈裂38只眼, 占100.0%;GCL與NFL劈裂13只眼, 占34.2%。INL劈裂可以單獨存在, 也可與外層劈裂共存。劈裂累及2層或以上25只眼, 占65.8%。IS/OS層缺失組、IS/OS層未缺失組平均logMAR BCVA為0.32±0.17、0.44±0.22。兩組間平均logMAR BCVA比較, 差異有統計學意義(t=6.531, P=0.008)。IS/OS層缺失組, IS/OS層未缺失組平均FT分別為(517.10±96.92)、(523.08±72.84)μm。兩組間平均FT比較, 差異無統計學意義(t=2.282, P=0.061)。相關性分析結果顯示, 患眼logMAR BCVA與FT無相關性(r=0.200, P=0.929)。 結論XLRS患眼的劈裂存在于視網膜多個層次, 以INL最為常見。IS/OS層缺失可能是引起患眼視力下降的主要原因。
目的觀察兒童牽牛花綜合征(MGS)并發視網膜脫離(RD)的臨床特征和治療效果。 方法回顧分析經雙目間接檢眼鏡、眼部B型超聲、廣角數碼視網膜成像系統眼底照相、頭顱磁共振和(或)磁共振腦血管造影檢查確診的49例MGS并發RD患兒51只眼的資料。其中,男性27例27只眼,女性22例24只眼。確診時年齡為出生后1周~13歲,平均年齡(4.2±3.2)歲。RD類型能明確為滲出性RD者33只眼,孔源性RD者3只眼,其余15只眼不能明確RD類型。有20例20只眼合并其他先天性眼部異常。包括永存原始玻璃體增生癥、先天性小眼球、脈絡膜缺損、虹膜缺損。除并發RD外,還可并發白內障、瞳孔后黏連、繼發性青光眼、角膜混濁、斜視、眼球震顫。22例22只眼進行了治療。5例5只輕度滲出性RD眼患兒予口服醋甲唑胺治療;3例3只眼行視盤周圍激光光凝治療;14例14只眼行手術治療。手術治療的14只眼中,6只眼僅MGS并發RD,行玻璃體切割手術,其中3只眼聯合晶狀體切除手術;8只眼伴繼發性青光眼和并發性白內障,行單純晶狀體切除手術或超聲乳化白內障吸除手術。治療后隨訪時間均在3個月以上,平均隨訪時間(20.3±11.8)個月。對比治療前后患兒視力、視網膜復位情況以及有無眼壓升高等并發癥。 結果5例口服醋甲唑胺治療者隨訪期間病情穩定,RD未加重。3例視盤周圍激光光凝治療者中,2例病情穩定,1例在2次激光光凝治療后RD范圍擴大。行晶狀體切除或超聲乳化白內障吸除手術的8只眼中,手術后白內障解除,前房形成、眼壓下降。行玻璃體切割手術的6只眼中,手術后視網膜平伏。進行治療的患兒中,10例10只眼配合行視力檢查。其中,1只激光光凝治療眼的視力由治療前手動提高至治療后眼前數指,9只眼視力維持不變。未見其他與藥物和手術治療相關的并發癥。 結論兒童MGS并發RD最早可發生在出生后1周,患兒往往還合并其他先天性眼部異常或眼疾病。定期隨訪,盡早發現RD,結合患兒病情進行藥物、激光光凝或手術治療,對保存患兒視功能有重要意義。
目的觀察玻璃體腔注射抗血管內皮生長因子單克隆抗體ranibizumab (商品名Lucentis)聯合激光光凝治療急進性后部型早產兒視網膜病變(AP-ROP)的安全性和有效性。 方法經早產兒視網膜病變(ROP)篩查和臨床檢查確診為AP-ROP的35例患兒70只眼納入研究。所有患眼病變均位于后極部。其中,病變位于1區42只眼,病變位于2區28只眼。合并有虹膜新生血管或擴張的虹膜血管46只眼,合并玻璃體積血19只眼。所有患兒在確診后12 h內接受玻璃體腔注射ranibizumab治療。觀察全身及眼部的不良反應情況。注藥后1周,觀察患眼眼底情況,比較玻璃體腔注射ranibizumab前后視網膜血管紆曲和擴張程度的變化。所有患眼均在玻璃體腔注射ranibizumab治療后聯合激光光凝治療,激光治療距離注藥的時間間隔為1~10周,平均間隔時間(5.1±2.6)周。治療后隨訪時間6~18個月,平均隨訪時間(10.3±3.9)個月。主要觀察視網膜病變轉歸情況。對于隨訪過程中出現病情進展至4期或5期的患兒,行保留晶狀體的玻璃體切割手術或玻璃體切割聯合晶狀體切除手術。 結果玻璃體腔注射ranibizumab后,無患兒發生眼部并發癥及全身不良反應。出現新增的視網膜前出血12只眼,占所有患眼的17.1%;但出血均自行吸收。隨訪期間,所有的晶狀體均保持透明,未發生醫源性裂孔。玻璃體腔注射ranibizumab后1周,所有虹膜新生血管或擴張的虹膜血管均消退。玻璃體積血明顯吸收16只眼,占合并有玻璃體積血患眼的84.2%。后極部血管紆曲、擴張明顯消退61只眼,占所有患眼的87.1%;視網膜血管不同程度向周邊生長59只眼,占所有患眼的84.3%。1區病變42只患眼中,血管發育至2區32只眼,占76.2%。2區病變28只患眼中,血管發育至2~3區交界處24只眼,占85.7%。玻璃體腔注射ranibizumab聯合激光光凝治療后,視網膜血管網或嵴消退、附加病變消退且視網膜平復62只眼,占所有患眼的88.6%。視網膜表面纖維增生膜持續加重,發生牽引性視網膜脫離8只眼,占所有患眼的11.4%。其中,進展至4期5只眼,占所有患眼的7.1%;進展至5期3只眼,占所有患眼的4.3%。接受保留晶狀體的玻璃體切割手術4只眼,接受玻璃體切割聯合晶狀體切除手術4只眼。手術治療后,視網膜完全復位5只眼,視網膜部分復位3只眼。 結論玻璃體腔注射ranibizumab聯合激光光凝治療AP-ROP安全、有效。
目的觀察家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR)的臨床特征。 方法臨床檢查確診為FEVR的202例患者404只眼納入研究。202例患者來自84個家庭, 由同一位眼底病專家確診。所有患者均采用裂隙燈顯微鏡檢查眼前節; 復方托吡卡胺滴眼液散瞳后, 應用間接檢眼鏡檢查眼底, 并用兒童視網膜成像系統或海德堡HR2眼底血管造影設備拍攝眼底照片; 采用熒光素眼底血管造影(FFA)檢查明確眼底視網膜血管情況, 年齡≤7歲者在全身麻醉下進行檢查, 年齡>7歲者行常規檢查。記錄患者性別、年齡、家族史等一般情況。通過患眼眼底、FFA特征了解其分期情況。以單眼FEVR患者的對側健康眼為0期; 視網膜周邊有無血管區, FFA無熒光滲漏為1期; 視網膜周邊有無血管區, FFA有熒光滲漏為2期; 未累及黃斑區的視網膜脫離為3期; 累及黃斑區的部分視網膜脫離為4期; 視網膜全脫離為5期。 結果202例患者中, 男性119例, 女性83例。先證者平均確診年齡16個月, 平均出生孕周39周, 平均出生體重3233 g。初診時提供明確FEVR家族史4例, 占1.98%;提供眼球震顫、白內障、小眼球、斜視等其他眼病家族史25例, 占12.38%;初診時不明確眼病家族史173例, 占85.64%。最終所有患者均通過對其家屬成員行眼底和FFA檢查明確其FEVR家族史。404只眼中, 0期9只眼, 占2.23%;1期162只眼, 占40.10%;2期97只眼, 占24.01%;3期72只眼, 占17.82%;4期20只眼, 占4.95%;5期44只眼, 占10.89%。202例患者中, 雙眼病情不對稱, 屬于不同分期59例, 占29.21%。404只眼中, 視網膜皺襞74只眼, 占18.32%。 結論FEVR常見于足月和(或)出生體重正常者。大多患者處于無臨床特征的1期和2期。29.21%的患者雙眼病變不對稱。