患者女，53歲。2016年11月24日因左眼上方視物模糊1個月到我院就診。既往高血壓病史1年余，藥物控制尚可；陣發性頭痛病史數年，神經內科診斷為偏頭痛，隨訪病情穩定。眼科檢查：右眼視力0.5，左眼視力數指/60 cm。右眼眼壓19 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓20 mmHg。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。相對性瞳孔傳入性障礙（+），瞳孔對光反射（+）；晶狀體輕度混濁。右眼視盤顏色淡紅，邊界清楚，杯盤比（C/D）=0.7；左眼視盤顏色淡紅，顳下方邊界欠清楚，C/D=0.7（圖1A）；黃斑中心凹反光未見。光相干斷層掃描、熒光素眼底血管造影聯合吲哚青綠血管造影（FFA聯合ICGA）、彩色多普勒血流成像檢查結果均未見明顯異常。視野檢查，右眼未見明顯異常，左眼上方視野缺損。圖形視覺誘發電位檢查，右眼正常，左眼無波。多焦視網膜電圖檢查，右眼正常，左眼中心錐尖降低。初步診斷：左眼視神經炎？給予營養神經擴張血管治療。甲潑尼龍靜脈滴注80 mg，連續3 d，視力無明顯改善；改為甲潑尼龍500 mg，連續3 d，視力提高至0.3。治療期間患者訴左側枕部陣發性頭痛。行頭顱MRI檢查，雙側額頂顳葉多發小缺血灶，右側枕部皮脂囊腫？頸部MRI檢查未見明顯異常。其后甲潑尼龍逐漸減量，視力逐漸下降至0.04～0.1；同時患者訴眼球轉動痛及頭痛無明顯改善。頭顱MRI檢查，皮層下多發性腦白化病灶（圖1B，1C）。自身免疫相關檢查結果均為陰性。神經內科會診結合病史考慮疑似視神經脊髓炎（NMO）；加用丙種球蛋白靜脈滴注。同時行血清腦脊液抗NMO抗體、抗髓鞘堿性蛋白抗體、抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體IgG檢查，結果均為陰性；腦脊液檢查未見IgG-寡克隆條帶。復查眼眶、頭顱及頸部增強MRI，左側后組篩竇及蝶竇近外側竇壁黏膜增厚并有強化表現（鄰近左側視神經孔），考慮視神經炎性反應可能；附見蝶竇及篩竇炎，左側表現更為明顯（圖1D）。結合患者對糖皮質激素及丙種球蛋白治療反應差，相關抗體及MRI檢查無陽性結果，排除NMO診斷。修正診斷：左眼球后視神經炎。

圖1 左眼彩色眼底像和頭顱、眼眶MRI像。1A. 彩色眼底像，視盤顏色淡紅，顳下方邊界欠清楚；黃斑反光未見。1B、1C. 頭顱MRI像，雙側額頂葉白質可見多發斑點狀T1W等低信號，T2W、FLAIR高信號影；右側枕部見類圓形異常信號灶，T1W高信號，T2W高信號，增強后未見強化。1D. 眼眶MRI像，左側后組篩竇及蝶竇近外側竇壁黏膜增厚并有強化表現（鄰近左側視神經孔），附見蝶竇及篩竇炎，左側表現更為明顯

圖選項

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患者因蝶竇及篩竇炎轉至耳鼻喉科。鼻竇CT檢查，三維重建技術顯示左眼視神經廣泛增粗，以視神經管段、顱內段為著，伴左側視神經管增粗，可疑涉及眶上裂、海綿竇。鼻內窺鏡下行左上頜竇、篩竇、蝶竇開放和視神經組織活檢手術，見視神經周圍炎性增生伴霉菌樣病變；清除病變組織見視神經內滲出膿性分泌物。分泌物培養檢查提示，左鼻視神經周圍大量變性壞死組織，間見散在霉菌菌絲，六胺銀法染色（＋）、糖原染色（＋）。結合臨床考慮為侵襲性霉菌病，診斷：鼻竇曲霉病。眼科最終診斷：左眼霉菌感染性視神經炎。給予伏立康唑200 mg，1次/12 h。治療后2個月隨訪，左眼視力光感。

討論　本例患者根據OCT、FFA聯合ICGA、MRI等檢查結果排除缺血性視神經病、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養代謝性、遺傳性視神經病、黃斑部疾病，診斷為左眼視神經炎。視神經炎根據病因可分為特發性視神經炎、感染性和感染相關性視神經炎、自身免疫性視神經病及其他無法歸類的視神經炎^{[1, 2]}。本例患者抗NMO抗體、頸髓MRI、腦脊液、多發性硬化及自身免疫指標等檢查均為陰性，故考慮感染相關性視神經炎。

與感染相關性視神經炎相關的病原體種類較多，常見于結核性神經炎和梅毒性視神經炎；霉菌等其他原因引起的感染性視神經炎報道較少。本例患者行病灶清除，微生物培養明確為霉菌感染后，及時給予抗真菌藥物治療，但最終視力仍差，與文獻報道類似病例相似^{[3, 4]}。霉菌性篩竇炎或鼻竇炎早期影像表現不典型，當眼眶MRI表現典型時，炎癥已波及到視神經，即便及時清除病灶并給予全身抗真菌藥物治療，視力也難以恢復。

視神經炎治療主張采用對因治療，病因未明確的患者，因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，需盡早診斷，明確病因后及時給予全身系統性治療^[1]。本例患者在未明確病因情況下，給予靜脈大劑量糖皮質激素治療或許可能是導致霉菌病擴散與侵襲的原因。因此，對于視神經炎患者，需提高診斷水平，慎重制定治療方案，盡可能保留患者視功能。

患者女，53歲。2016年11月24日因左眼上方視物模糊1個月到我院就診。既往高血壓病史1年余，藥物控制尚可；陣發性頭痛病史數年，神經內科診斷為偏頭痛，隨訪病情穩定。眼科檢查：右眼視力0.5，左眼視力數指/60 cm。右眼眼壓19 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓20 mmHg。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。相對性瞳孔傳入性障礙（+），瞳孔對光反射（+）；晶狀體輕度混濁。右眼視盤顏色淡紅，邊界清楚，杯盤比（C/D）=0.7；左眼視盤顏色淡紅，顳下方邊界欠清楚，C/D=0.7（圖1A）；黃斑中心凹反光未見。光相干斷層掃描、熒光素眼底血管造影聯合吲哚青綠血管造影（FFA聯合ICGA）、彩色多普勒血流成像檢查結果均未見明顯異常。視野檢查，右眼未見明顯異常，左眼上方視野缺損。圖形視覺誘發電位檢查，右眼正常，左眼無波。多焦視網膜電圖檢查，右眼正常，左眼中心錐尖降低。初步診斷：左眼視神經炎？給予營養神經擴張血管治療。甲潑尼龍靜脈滴注80 mg，連續3 d，視力無明顯改善；改為甲潑尼龍500 mg，連續3 d，視力提高至0.3。治療期間患者訴左側枕部陣發性頭痛。行頭顱MRI檢查，雙側額頂顳葉多發小缺血灶，右側枕部皮脂囊腫？頸部MRI檢查未見明顯異常。其后甲潑尼龍逐漸減量，視力逐漸下降至0.04～0.1；同時患者訴眼球轉動痛及頭痛無明顯改善。頭顱MRI檢查，皮層下多發性腦白化病灶（圖1B，1C）。自身免疫相關檢查結果均為陰性。神經內科會診結合病史考慮疑似視神經脊髓炎（NMO）；加用丙種球蛋白靜脈滴注。同時行血清腦脊液抗NMO抗體、抗髓鞘堿性蛋白抗體、抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體IgG檢查，結果均為陰性；腦脊液檢查未見IgG-寡克隆條帶。復查眼眶、頭顱及頸部增強MRI，左側后組篩竇及蝶竇近外側竇壁黏膜增厚并有強化表現（鄰近左側視神經孔），考慮視神經炎性反應可能；附見蝶竇及篩竇炎，左側表現更為明顯（圖1D）。結合患者對糖皮質激素及丙種球蛋白治療反應差，相關抗體及MRI檢查無陽性結果，排除NMO診斷。修正診斷：左眼球后視神經炎。

圖1 左眼彩色眼底像和頭顱、眼眶MRI像。1A. 彩色眼底像，視盤顏色淡紅，顳下方邊界欠清楚；黃斑反光未見。1B、1C. 頭顱MRI像，雙側額頂葉白質可見多發斑點狀T1W等低信號，T2W、FLAIR高信號影；右側枕部見類圓形異常信號灶，T1W高信號，T2W高信號，增強后未見強化。1D. 眼眶MRI像，左側后組篩竇及蝶竇近外側竇壁黏膜增厚并有強化表現（鄰近左側視神經孔），附見蝶竇及篩竇炎，左側表現更為明顯

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患者因蝶竇及篩竇炎轉至耳鼻喉科。鼻竇CT檢查，三維重建技術顯示左眼視神經廣泛增粗，以視神經管段、顱內段為著，伴左側視神經管增粗，可疑涉及眶上裂、海綿竇。鼻內窺鏡下行左上頜竇、篩竇、蝶竇開放和視神經組織活檢手術，見視神經周圍炎性增生伴霉菌樣病變；清除病變組織見視神經內滲出膿性分泌物。分泌物培養檢查提示，左鼻視神經周圍大量變性壞死組織，間見散在霉菌菌絲，六胺銀法染色（＋）、糖原染色（＋）。結合臨床考慮為侵襲性霉菌病，診斷：鼻竇曲霉病。眼科最終診斷：左眼霉菌感染性視神經炎。給予伏立康唑200 mg，1次/12 h。治療后2個月隨訪，左眼視力光感。

討論　本例患者根據OCT、FFA聯合ICGA、MRI等檢查結果排除缺血性視神經病、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養代謝性、遺傳性視神經病、黃斑部疾病，診斷為左眼視神經炎。視神經炎根據病因可分為特發性視神經炎、感染性和感染相關性視神經炎、自身免疫性視神經病及其他無法歸類的視神經炎^{[1, 2]}。本例患者抗NMO抗體、頸髓MRI、腦脊液、多發性硬化及自身免疫指標等檢查均為陰性，故考慮感染相關性視神經炎。

與感染相關性視神經炎相關的病原體種類較多，常見于結核性神經炎和梅毒性視神經炎；霉菌等其他原因引起的感染性視神經炎報道較少。本例患者行病灶清除，微生物培養明確為霉菌感染后，及時給予抗真菌藥物治療，但最終視力仍差，與文獻報道類似病例相似^{[3, 4]}。霉菌性篩竇炎或鼻竇炎早期影像表現不典型，當眼眶MRI表現典型時，炎癥已波及到視神經，即便及時清除病灶并給予全身抗真菌藥物治療，視力也難以恢復。

視神經炎治療主張采用對因治療，病因未明確的患者，因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，需盡早診斷，明確病因后及時給予全身系統性治療^[1]。本例患者在未明確病因情況下，給予靜脈大劑量糖皮質激素治療或許可能是導致霉菌病擴散與侵襲的原因。因此，對于視神經炎患者，需提高診斷水平，慎重制定治療方案，盡可能保留患者視功能。