引用本文： 陳懿, 陳青山, 樊寧, 徐曼, 祝天輝, 曾鍵. 以眼底缺血為主要表現的巨細胞動脈炎一例. 中華眼底病雜志, 2017, 33(5): 542-543. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.05.027 復制
患者男，78歲。因右眼無痛性視力急劇下降5 d于2016年12月3日收入我院診治。患者4年前曾行左眼白內障超聲乳化摘除聯合人工晶狀體植入手術。入院前3 d曾行右眼白內障超聲乳化摘除聯合人工晶狀體植入手術。否認全身疾病史。眼科檢查：右眼視力數指/10 cm，左眼視力0.8，矯正均不能提高。雙眼眼壓正常。雙眼瞳孔等大等圓，直徑3 mm。右眼直接對光反射遲緩，間接對光反射正常，相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）（+）；人工晶狀體在位居中；玻璃體透明；視盤顳側輕度水腫，邊界清晰、顏色淡紅，顳側及下方可見多處棉絨斑（圖1A）；視網膜動靜脈比1：3；黃斑區無異常。左眼直接對光反射正常，RAPD（–）；人工晶狀體在位居中；玻璃體透明；視盤邊界清晰、顏色淡紅，顳側上方可見2處棉絨斑（圖1B）；視網膜動靜脈比正常；黃斑區無異常。右眼熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，臂-視網膜循環時間明顯延長，17 s仍可見顳上視網膜分支動脈熒光充盈前鋒，視網膜靜脈回流延遲。早期視盤弱熒光；晚期視盤不均勻強熒光，邊界欠清楚（圖2）。左眼未行FFA檢查。頭部MRI檢查，雙側放射冠少許腔隙性腦梗死缺血灶。診斷：右眼視網膜中央動脈阻塞（CRAO），雙眼人工晶狀體眼。給予擴血管改善視網膜循環、吸氧、降眼壓及營養視神經治療。
圖1
雙眼彩色眼底像。1A. 右眼；1B. 左眼。雙眼視網膜動脈變細，視盤輕度水腫，顳側見棉絨斑
3 d后左眼視力突然下降至數指/30 cm，右眼視力無改善。觸診雙側顳動脈區可捫及條索狀小硬結，其余全身檢查無異常。眼部檢查：雙眼眼前節無異常。右眼視盤顳側輕度水腫，棉絨斑減少。左眼FFA檢查，臂-視網膜循環時間22 s，視網膜靜脈回流延遲。早期視盤弱熒光；晚期視盤不均勻強熒光，邊界欠清楚（圖3）。右眼FFA檢查表現同前。Humphrey中心視野檢查，右眼近全視野缺損；左眼與生理盲點相連的顳下象限缺損（圖4）。實驗室檢查：紅細胞沉降率（ESR）為23 mm/h（正常參考值為0～15 mm/h）。追問病史，患者發病前1個月余有雙側顳動脈區搏動感、頭皮麻木感及低熱癥狀，外院就診考慮為三叉神經痛，給予解熱鎮痛對癥治療后癥狀緩解。囑患者前往外院行右眼顳側顳淺動脈活檢。1周后其病理檢查結果顯示，右側顳淺動脈中膜部分組織壞死，較多淋巴細胞及少量多核巨細胞浸潤（圖5）。符合慢性血管炎伴動脈硬化。修正診斷：巨細胞動脈炎（GCA），雙眼動脈炎性前部缺血性視神經病變（A-AION），雙眼人工晶狀體眼。給予復方樟柳堿雙顳側穴位皮下注射，200 mg甲基強的松龍全身靜脈滴注沖擊治療，1次/d，3 d后改為口服潑尼松維持治療1個月。1個月后復查，右眼最佳矯正視力（BCVA）0.05，左眼BCVA 0.8。ESR為45 mm/h。
圖4
雙眼視野檢查像。4A. 右眼，近全視野缺損；4B. 左眼，與生理盲點相連的顳下象限缺損
討論 GCA是一種影響大中動脈的炎性血管病，可侵犯眼部睫狀后動脈及視網膜中央動脈導致缺血性改變[1]。其診斷標準為：（1）年齡>50歲；（2）新發局部性頭痛；（3）顳動脈區異常感覺；（4）ESR升高；（5）顳動脈活檢異常。具備其中3條即可診斷[2, 3]。既往針對GCA眼部表現的報道較少，且均未經顳動脈活檢證實[4, 5]。本例患者雖然全身癥狀不典型，但年齡、ESR升高及顳動脈活檢異常這3條均具備， GCA診斷成立。
有研究發現，92.3%的GCA患者合并A-AION，14.1%的GCA患者合并CRAO[6, 7]。本例患者因白內障手術后3 d無痛性視力急劇下降首診，眼底檢查視盤水腫不明顯，雖無櫻桃紅但有動脈變細，FFA檢查視網膜動脈充盈明顯延遲。故初步診斷考慮視網膜中央動脈不全阻塞。棉絨斑是繼發于視網膜毛細血管前微動脈阻塞的特有眼底征象，與GCA有相關性。患者初診時雙眼棉絨斑，曾考慮可能為炎癥所致，雖與CRAO不相符，但未能引起足夠重視。A-AION與CRAO均為GCA的眼底缺血表現，兩者均有RAPD陽性特征[8]。患者早期單眼發病，僅憑眼部體征難于鑒別。左眼發病后結合其非典型的前驅癥狀、ESR升高以及FFA檢查顯示的視盤缺血表現，才考慮到GCA導致的A-AION可能。患者全身癥狀較眼部癥狀早出現1個月余，其全身癥狀與眼部癥狀并不同步，增加了診斷難度。在其治療過程中發現，患者眼部起病初期ESR水平處于輕度偏高，而眼部病情部分緩解后其ESR水平反而較前大幅提高。說明ESR較眼部表現有一定滯后性。患者糖皮質激素治療后左眼BCVA提升至0.8；右眼因病時間較長，病情重，視力預后差。提示由GCA引發的A-AION，早期發現、正確診斷且針對性抗炎治療可獲得較好視力預后。
患者男，78歲。因右眼無痛性視力急劇下降5 d于2016年12月3日收入我院診治。患者4年前曾行左眼白內障超聲乳化摘除聯合人工晶狀體植入手術。入院前3 d曾行右眼白內障超聲乳化摘除聯合人工晶狀體植入手術。否認全身疾病史。眼科檢查：右眼視力數指/10 cm，左眼視力0.8，矯正均不能提高。雙眼眼壓正常。雙眼瞳孔等大等圓，直徑3 mm。右眼直接對光反射遲緩，間接對光反射正常，相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）（+）；人工晶狀體在位居中；玻璃體透明；視盤顳側輕度水腫，邊界清晰、顏色淡紅，顳側及下方可見多處棉絨斑（圖1A）；視網膜動靜脈比1：3；黃斑區無異常。左眼直接對光反射正常，RAPD（–）；人工晶狀體在位居中；玻璃體透明；視盤邊界清晰、顏色淡紅，顳側上方可見2處棉絨斑（圖1B）；視網膜動靜脈比正常；黃斑區無異常。右眼熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，臂-視網膜循環時間明顯延長，17 s仍可見顳上視網膜分支動脈熒光充盈前鋒，視網膜靜脈回流延遲。早期視盤弱熒光；晚期視盤不均勻強熒光，邊界欠清楚（圖2）。左眼未行FFA檢查。頭部MRI檢查，雙側放射冠少許腔隙性腦梗死缺血灶。診斷：右眼視網膜中央動脈阻塞（CRAO），雙眼人工晶狀體眼。給予擴血管改善視網膜循環、吸氧、降眼壓及營養視神經治療。
圖1
雙眼彩色眼底像。1A. 右眼；1B. 左眼。雙眼視網膜動脈變細，視盤輕度水腫，顳側見棉絨斑
3 d后左眼視力突然下降至數指/30 cm，右眼視力無改善。觸診雙側顳動脈區可捫及條索狀小硬結，其余全身檢查無異常。眼部檢查：雙眼眼前節無異常。右眼視盤顳側輕度水腫，棉絨斑減少。左眼FFA檢查，臂-視網膜循環時間22 s，視網膜靜脈回流延遲。早期視盤弱熒光；晚期視盤不均勻強熒光，邊界欠清楚（圖3）。右眼FFA檢查表現同前。Humphrey中心視野檢查，右眼近全視野缺損；左眼與生理盲點相連的顳下象限缺損（圖4）。實驗室檢查：紅細胞沉降率（ESR）為23 mm/h（正常參考值為0～15 mm/h）。追問病史，患者發病前1個月余有雙側顳動脈區搏動感、頭皮麻木感及低熱癥狀，外院就診考慮為三叉神經痛，給予解熱鎮痛對癥治療后癥狀緩解。囑患者前往外院行右眼顳側顳淺動脈活檢。1周后其病理檢查結果顯示，右側顳淺動脈中膜部分組織壞死，較多淋巴細胞及少量多核巨細胞浸潤（圖5）。符合慢性血管炎伴動脈硬化。修正診斷：巨細胞動脈炎（GCA），雙眼動脈炎性前部缺血性視神經病變（A-AION），雙眼人工晶狀體眼。給予復方樟柳堿雙顳側穴位皮下注射，200 mg甲基強的松龍全身靜脈滴注沖擊治療，1次/d，3 d后改為口服潑尼松維持治療1個月。1個月后復查，右眼最佳矯正視力（BCVA）0.05，左眼BCVA 0.8。ESR為45 mm/h。
圖4
雙眼視野檢查像。4A. 右眼，近全視野缺損；4B. 左眼，與生理盲點相連的顳下象限缺損
討論 GCA是一種影響大中動脈的炎性血管病，可侵犯眼部睫狀后動脈及視網膜中央動脈導致缺血性改變[1]。其診斷標準為：（1）年齡>50歲；（2）新發局部性頭痛；（3）顳動脈區異常感覺；（4）ESR升高；（5）顳動脈活檢異常。具備其中3條即可診斷[2, 3]。既往針對GCA眼部表現的報道較少，且均未經顳動脈活檢證實[4, 5]。本例患者雖然全身癥狀不典型，但年齡、ESR升高及顳動脈活檢異常這3條均具備， GCA診斷成立。
有研究發現，92.3%的GCA患者合并A-AION，14.1%的GCA患者合并CRAO[6, 7]。本例患者因白內障手術后3 d無痛性視力急劇下降首診，眼底檢查視盤水腫不明顯，雖無櫻桃紅但有動脈變細，FFA檢查視網膜動脈充盈明顯延遲。故初步診斷考慮視網膜中央動脈不全阻塞。棉絨斑是繼發于視網膜毛細血管前微動脈阻塞的特有眼底征象，與GCA有相關性。患者初診時雙眼棉絨斑，曾考慮可能為炎癥所致，雖與CRAO不相符，但未能引起足夠重視。A-AION與CRAO均為GCA的眼底缺血表現，兩者均有RAPD陽性特征[8]。患者早期單眼發病，僅憑眼部體征難于鑒別。左眼發病后結合其非典型的前驅癥狀、ESR升高以及FFA檢查顯示的視盤缺血表現，才考慮到GCA導致的A-AION可能。患者全身癥狀較眼部癥狀早出現1個月余，其全身癥狀與眼部癥狀并不同步，增加了診斷難度。在其治療過程中發現，患者眼部起病初期ESR水平處于輕度偏高，而眼部病情部分緩解后其ESR水平反而較前大幅提高。說明ESR較眼部表現有一定滯后性。患者糖皮質激素治療后左眼BCVA提升至0.8；右眼因病時間較長，病情重，視力預后差。提示由GCA引發的A-AION，早期發現、正確診斷且針對性抗炎治療可獲得較好視力預后。
