目的 評估應用3D打印技術指導遠離型右室雙出口的手術決策、模擬和外科手術的效果。 方法我院2012年1月至2013年12月，在3D打印技術指導下12例遠離型右室雙出口的患者經歷治療決策、手術模擬并最終完成了外科手術矯治，其中男9例、女3例，年齡（2.9±2.2）歲。3D打印技術指導策略包括：超聲診斷確診為遠離型右室雙出口，CT檢查，基于CT的3D格式文件生成，3D打印心臟模型，外科手術模擬，外科手術。在模擬手術時，外科醫生根據模型設計補片形狀，室間隔缺損擴大方法，肌束切除方案等。8例患者行雙心室矯治，4例行單心室矯治。雙心室矯治的患者中6例行單純心內隧道矯治，1例行心內隧道加動脈調轉，1例行雙根部調轉手術。心室內隧道修補均施行了室間隔缺損擴大術。行單心室矯治的原因主要是非常小的限制型室間隔缺損和三尖瓣主要腱索或者乳頭肌跨越主動脈瓣下流出道。 結果 全組患者手術中探查所見和術前3D打印模型相關性很好。無手術死亡，無重大并發癥發生。1例患者術后有輕度的主動脈瓣下狹窄。沒有隨訪期死亡和再次手術。參與手術的醫生對于3D打印模型滿意。 結論 3D打印模型對于遠離型右室雙出口的手術決策能提供很好的幫助，并且通過提供外科手術模擬的術前評估從而減少手術并發癥，改善手術結果。
目的分析低齡重度主動脈瓣狹窄嬰兒的病變特征及手術治療結果。方法選擇 2012 年 8 月至 2019 年 12 月于我院行主動脈瓣交界切開術低齡嬰兒（年齡≤90 d）28 例，其中男 22 例、女 6 例，年齡 62.00（47.00，82.50）d。分析患者病變特征、手術及隨訪結果。結果20 例（71.43%）患者瓣葉病理為二葉瓣。術前 5 例（17.86%）患者心力衰竭，2 例（7.14%）使用前列腺素。術后呼吸機使用時間 25.00（17.00，62.75）h，住 ICU 時間 3.50（2.00，8.50）d，術后住院時間 10.00（7.00，16.50）d。延遲恢復（住 ICU 時間>14 d）4 例（14.29%），死亡 1 例（3.57%）。術后隨訪 55.00（43.25，82.25）個月，隨訪期間無死亡，4 例（14.81%）患者再次入院行手術治療，其中 3 例（11.11%）為主動脈瓣重度狹窄、1 例（3.70%）為主動脈瓣重度關閉不全。結論低齡重度主動脈瓣狹窄嬰兒病情重，術后恢復時間長，需盡早手術，術后隨訪結果滿意。
目的探索左冠狀動脈起源于肺動脈（anomalous left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）合并左冠狀動脈壁內走行患者的手術方法，分析其早期和中期臨床結果。方法納入2014年1月—2020年9月于阜外醫院接受手術矯治的ALCAPA合并左冠狀動脈壁內走行患兒。分析患兒的臨床資料。結果共納入10例患者，其中男8例、女2例，中位手術年齡7.5（3～46）個月。手術方式包括7例冠狀動脈去頂，2例冠狀動脈去頂+冠狀動脈再植，1例冠狀動脈去頂+左冠狀動脈開口縫閉；共7例患兒同期行其他手術，包括5例二尖瓣成形術。術后2例患兒延遲關胸，全組患兒無手術死亡，無重大并發癥發生。術后胸部X線片提示平均心胸比值低于術前（0.62±0.05 vs. 0.67±0.06，P=0.006）；術后超聲提示平均左室射血分數較術前改善，但差異無統計學意義（38.7%±15.9% vs. 30.0%±16.1%，P=0.066）。10例患兒出院后均得到有效隨訪，隨訪時間為13～92（46.6±25.0）個月。隨訪期間，患兒未出現明顯癥狀，且無死亡、冠狀動脈并發癥和其他重大并發癥。末次胸部X線片檢查提示平均心胸比值較術后進一步下降（0.60±0.07 vs. 0.62±0.05，P=0.024）；末次心臟超聲檢查提示平均左室射血分數亦較術后進一步改善（60.1%±9.3% vs. 38.7%±15.9%，P=0.002）。結論ALCAPA合并左冠狀動脈壁內走行是一種罕見的畸形，根據不同的解剖類型可采用不同的手術方式進行解剖矯治，早期及中期結果滿意。
目的分析經右心室流出道肺動脈瓣球囊成形術（surgical balloon valvuloplasty，SBV）進行右心室減壓聯合個體化分流手術治療室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）的中遠期療效。方法回顧性分析 2005 年 1 月至 2017 年 12 月在本中心接受 SBV 治療的 91 例 PA/IVS 患者的臨床資料，其中男 52 例（57.1%）、女 39 例（42.9%），中位年齡 3 個月（1 d，24 個月），中位體重 4.1（2.5，12.0）kg。結果所有患者均行 SBV，其中 62 例患者同期行其他外科手術，包括動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）結扎術 33 例；PDA 結扎術+改良 Blalock-Taussig 分流術 23 例；PDA 結扎術+雙向格林手術 6 例。沒有早期死亡。中位隨訪時間 8.8（2.5，13.4）年，4 例（4.4%）失訪。隨訪患者中，7 例（8.0%）患者死亡，1 例（1.1%）患者因肺動脈瓣狹窄再次行 SBV。在隨訪中，5 例（5.7%）行一個半心室矯治術，2 例（2.3%）行 Fontan 手術；平均三尖瓣 Z 值為?1.7±1.5，較術前明顯增加（t=5.587，P<0.001）。結論通過 SBV 聯合個體化分流手術策略治療 PA/IVS 是安全、有效的，大多數患兒可達到雙心室矯治，避免單心室姑息治療。
目的總結危重新生兒先天性心臟病（先心病）救治的經驗及外科治療結果。方法回顧性分析 2019 年 1 月至 2020 年 8 月我院 97 例先心病患兒新生兒期外科治療資料。根據是否產前明確診斷及新生兒期外科干預，分為產前產后一體化治療組（一體化治療組，n=41）和產后診斷并綠色通道治療組（產后診斷組，n=56）。結果一體化治療組比產后診斷組入院年齡較小［3.0（0，13.5）d vs. 11.0（7.0，19.0）d，P<0.001］、體重較輕［（3.3±0.4）kg vs.（3.6±0.6）kg，P=0.006］、手術年齡較小［13.0（6.0，19.0）d vs. 17.5（11.0，23.0）d，P=0.004］、姑息手術比例較小（2.4% vs. 8.9%，P=0.396）、呼吸機輔助時間較長［153.0（64.0，311.0）h vs. 65.0（27.5，184.3）h，P=0.020］、院內死亡率較低（0.0% vs. 7.1%，P=0.135）。兩組隨訪時間［11.0（3.0，13.0）個月 vs. 12（8.0，14.0）個月，P=1.000］、院外死亡率（2.4% vs. 1.8%，P=1.000）及總死亡率（2.4% vs. 8.9%，P=0.396）差異無統計學意義。結論產前產后一體化治療可節省出生后診斷及住院等待時間，并及時進行外科干預，降低死亡風險，但術后恢復時間偏久。產后診斷并綠色通道快速住院患兒經過及時外科干預，也可取得不錯的治療結果。
目的總結阜外醫院標準化二尖瓣修復策略治療完全房室間隔缺損（CAVSD）術后嚴重左側房室瓣反流（LAVVR）的應用經驗。方法回顧性分析 2016～2019 年于我院通過標準化二尖瓣修復策略治療 CAVSD 術后 LAVVR 的 11 例患者臨床資料，其中男 5 例、女 6 例，中位年齡 56（22～152）個月。總結二尖瓣大量反流病理特征、術中操作要點及近中期術后隨訪結果。結果與初次手術時間間隔 48（8～149）個月，主動脈阻斷時間（54.6±21.5）min，體外循環時間（107.4±38.1）min，呼吸機使用時間（16.4±16.3）h。術后恢復順利，無死亡病例。隨訪（29.0±12.8）個月，超聲心動圖提示二尖瓣微少量反流 5 例，少量反流 5 例，中量反流 1 例。心功能分級（NYHA）均為Ⅰ級。結論標準化二尖瓣修復策略治療 CAVSD 術后大量 LAVVR安全有效，近中期隨訪結果良好。
目的總結超過手術建議年齡的完全房室間隔缺損（complete atrioventricular septal defect，CAVSD）患兒外科治療的效果及經驗。方法回顧性分析 2002～2013 年 163 例 7 周歲以下單純 CAVSD 患兒的臨床資料，根據是否>1 周歲分為適齡組［n=84，其中男 37 例、女 46 例，平均年齡（7.6±2.7）個月］與超齡組［n=79，其中男 30 例、女 49 例，平均年齡（34.6±19.6）個月］。結果兩組患者在平均主動脈阻斷時間［（88.3±24.4）min vs.（106.1±35.4）min，P<0.001］、平均體外循環時間［（123.6±31.1）min vs.（142.6±47.1）min，P=0.003］方面差異有統計學意義。術后隨訪過程中［適齡組（53.3±43.9）個月，超齡組（57.2±48.2）個月］，兩組在全因死亡率（10.7% vs. 8.9%，P=0.691）、中重度左側房室瓣反流發生率（16.7% vs. 21.5%，P=0.430）及再干預率（3.6% vs. 0.0%，P=0.266）方面差異無統計學意義。兩組均無左室流出道梗阻及房室傳導阻滯發生。結論經過合理的外科治療，超過建議矯治年齡的患兒也可取得令人滿意的結果。
目的 總結應用瓣葉加寬技術進行小兒二尖瓣關閉不全再次成形的應用經驗。方法 回顧性分析2018—2022年二尖瓣修復術后關閉不全應用瓣葉加寬技術再次成形患兒的臨床資料。研究分析患者二尖瓣病變特征、術中操作要點及近中期隨訪結果。結果 納入24例患者，其中男12例、女12例，再次手術時年齡（49.1±29.1）個月，與初次手術時間間隔（24.9±17.0）個月。體外循環時間為（150.1±49.5）min，主動脈阻斷時間為（94.0±24.2）min。術后早期無死亡。隨訪時間（20.3±9.1）個月，隨訪期間死亡率為4.2%，再次手術發生率為4.3%，二尖瓣中量以上反流發生率為13.0%。患者整體心功能良好，平均左室射血分數62.6%±6.7%，平均左室舒張末期內徑（35.8±7.8）mm，較術前明顯減小（t=4.858，P<0.000 1）。結論 瓣葉加寬在二尖瓣術后關閉不全再次成形的應用安全有效，近中期結果良好，為瓣膜病變復雜、病理改變嚴重的病例提供了一種技術選擇。