引用本文： 馬凱, 祁磊, 逄坤靜, 張本青, 芮璐, 林野, 劉銳, 張森, 王官璽, 馮子聰, 李守軍. 經右心室流出道肺動脈瓣球囊成形治療室間隔完整型肺動脈閉鎖的療效分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(5): 498-502. doi: 10.7507/1007-4848.202003084 復制
室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一種復雜的先天性右心系統畸形，新生兒的發病率約為 0.3～0.8/10 000，如不及時干預，早期自然死亡率極高[1-3]。PA/IVS 的外科治療策略主要取決于右心室的發育情況以及同時存在的冠狀動脈畸形等，復雜的病理解剖導致外科術式選擇困難，治療效果尚不滿意[4-6]。
對于以嚴重右心室發育不良或右心室依賴性冠脈循環為特征的 PA/IVS，單心室修復術或心臟移植可能是合適的治療選擇。對于右心室輕度發育不全的 PA/IVS，除常規外科手術外，一些中心也通過經導管下的肺動脈成形術打開右心室流出道前向血流，但手術成功率較低，圍術期死亡率高[7-9]。自 2005 年開始，阜外醫院應用經右心室流出道肺動脈瓣球囊成形術（surgical balloon valvuloplasty，SBV）進行右心室減壓，同時根據患兒循環狀態同期處理動脈導管，必要時同期行改良 Blalock-Taussig（B-T）分流，以提高雙心室修復率。現將本中心該手術策略治療 PA/IVS 的中遠期預后結果報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析 2005 年 1 月至 2017 年 12 月在本中心接受 SBV 治療的 PA/IVS 患者的臨床資料。所有患者均通過超聲檢查確診 PA/IVS。排除標準：（1）嚴重右心室發育不良，包括右心室漏斗部未發育或三尖瓣 Z 值<?6.0；（2）右心室依賴性冠脈循環。最終納入 91 例患者。
1.2 手術方法與策略
胸骨正中切口顯露心臟，無需體外循環。在右心室流出道距離肺動脈環 2.0 cm 處用 5-0 或 6-0 Prolene 線進行荷包縫合。將 16 號靜脈穿刺針通過荷包處進入心室，在經食管超聲心動圖的明確引導下，于肺動脈瓣中心位置穿透閉鎖的肺動脈瓣。然后將一根導絲插入靜脈穿刺針鞘管中，引導球囊穿過肺動脈瓣。利用序貫擴張的方式，使肺動脈瓣完全開放，其中，第一個球囊的直徑為肺動脈瓣環的大小，第二個球囊的直徑為肺動脈瓣環大小的 1.2 倍。選擇球囊時需注意球囊長度，盡量選擇長度較短球囊以避免擴張時損傷右心室或遠端肺動脈造成嚴重出血。擴張后觀察血氧飽和度（SaO2）和動脈血氣氧分壓（SpO2）提高程度，決定下一步手術策略。
當患兒為新生兒（≤28 d）：選擇肝素化的 Gore-Tex 人工血管（一般為 3.5 mm，體重 5 kg 左右的患兒選用 4.0 mm）行改良 B-T 分流術，確認分流通暢后行動脈導管結扎術。
當患兒年齡 1～6 個月：（1）SBV 后 SaO2>95%，SpO2 升高超過 10 mm Hg，同期結扎動脈導管，不需行改良 B-T 分流術；（2）SBV 后 SaO2 85%～95%，SpO2 升高超過 10 mm Hg，行改良 B-T 分流術后結扎動脈導管，人工血管直徑選擇可基本同動脈導管直徑；（3）SBV 后 SaO2<85%，SpO2 升高不超過 10 mm Hg，行改良 B-T 分流術后結扎動脈導管，人工血管直徑選擇可稍大于動脈導管直徑。
當患兒年齡>6 個月：（1）SBV 后 SaO2>85%，SpO2 升高超過 10 mm Hg，處理原則同 1～6 個月患兒；（2）SBV 后 SaO2<85%，SpO2 升高不超過 10 mm Hg，若三尖瓣環 Z 值>?3.0，行改良 B-T 分流術后結扎動脈導管，若三尖瓣環 Z 值<?3.0，在 SBV 基礎上需同期行雙向格林手術（bidirectional Glenn shunt，BDG）。
圖1
SBV 后的手術策略
SBV：肺動脈瓣球囊成形術；PDA：動脈導管未閉；SaO2：血氧飽和度；SpO2：氧分壓；BDG：雙向格林手術
圖2
手術完成示意圖
SBV：肺動脈瓣球囊成形術；PDA：動脈導管未閉
1.3 統計學分析
采用 SPSS 25.0 統計軟件進行統計學分析。服從正態分布的連續變量用均數±標準差（
±s）表示，不服從正態分布的連續變量用中位數和最小值、最大值［M（min，max）］表示，分類變量用頻數和百分比表示。連續變量的比較采用 t 檢驗或非參數 Mann-Whitney U 檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.4 倫理審查
本研究已通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2017-977。
2 結果
2.1 一般資料
本研究共納入 91 例患者，其中男 52 例（57.1%）、女 39 例（42.9%），中位年齡 3 個月（1 d，24 個月），中位體重 4.1（2.5，12.0）kg，新生兒 16 例（17.6%）。SaO2 為 73.5%（43.0%，83.0%），69 例（75.8%）患者為中度以上三尖瓣反流。平均三尖瓣 Z 值?3.3±2.1，其中 42 例（46.1%）Z 值≥?2.0，16 例（17.6%）Z 值≤?4.0；見表 1。
表1
91 例患者臨床資料［例（%）/
/M（min，max）］
2.2 手術結果
所有患者均行 SBV，其中 62 例同期進一步行其他外科手術，包括：（1）動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）結扎術 33 例（36.3%）；（2）PDA 結扎術+改良 B-T 分流術 23 例（25.3%）；（3）PDA 結扎術+ BDG 6 例（6.6%）。全組患者未使用體外循環，平均機械通氣時間（16.9±12.3）h，住 ICU 時間（2.1±0.8）d。無死亡病例。出院前平均 SaO2 為 92.6%±4.2%，平均肺動脈跨瓣壓差（19.4±13.5）mm Hg，其中 4 例（4.4%）患者壓差>30 mm Hg。9 例（9.9%）患者中度及以上三尖瓣反流；見表 1。
2.3 隨訪結果
中位隨訪時間 8.8（2.5，13.4）年，4 例（4.4%）失訪。7 例（8.0%）死亡，均發生在術后 1 年內，死亡原因包括：肺部感染 3 例、猝死 2 例、右心衰竭 2 例。1 例（1.1%）患者因肺動脈瓣狹窄再次接受 SBV；見表 2 。盡管單因素分析提示術前三尖瓣 Z 值、術中未將動脈導管更換為改良 B-T 分流與死亡相關，但在多因素分析中未發現遠期死亡的獨立危險因素。
表2
87 例患者隨訪結果［例（%）/
/M（min，max）］
隨訪中，有 5 例（5.7%）患者行一個半心室矯治術，2 例（2.3%）患者行 Fontan 手術，4例（4.6%）患者行雙心室解剖矯治。未行進一步終期手術的患者平均三尖瓣 Z 值?1.7±1.5，較術前明顯增大（t=5.587，P<0.001）。2 例（2.3%）患者房水平分流為右向左，2 例（2.3%）心功能分級（NYHA）Ⅲ～Ⅳ級，7 例（8.0%）出現中度及以上三尖瓣反流，7 例（8.0%）出現重度肺動脈瓣反流；見表 2。在所有隨訪的患者中，除了已經行 Fontan 手術的 2 例患者外，還有 2 例患者等待 Fontan 手術。
3 討論
由于病理解剖復雜，例如合并右心室發育不良，以及可能存在的右心室依賴性冠脈循環等，使得 PA/IVS 的治療策略充滿爭議，最終雙心室矯治率難令人滿意[10-13]。常規體外循環手術疏通右心室流出道創傷較大，尤其是新生兒，術后并發癥及死亡率較高[8, 14]。SBV 治療 PA/IVS 已經在很多中心開展，對于三尖瓣相對正常等解剖形態良好的 PA/IVS，取得了良好的結果[7, 15-16]。但在美國多中心 PCCC（pediatric cardiac care consortium）注冊的隨訪 20 年的隊列研究結果顯示，單純 SBV 術后死亡率最高，新生兒住院死亡率接近 25%，這不得不引起我們的重視。對于明顯右心室發育不良或合并右心室依賴性冠脈循環的患兒，Fontan 手術結果滿意[17-18]。目前對于右心室發育邊緣狀態，例如三尖瓣 Z 值為?2.0～?4.0，避免體外循環的經右心室流出道 SBV 可以有效打通肺動脈瓣前向血流，完成右心室減壓，胸骨正中切口方便同期處理動脈導管，完成體肺分流，這也被證明是良好手術結果的重要因素[8]。
SBV 最嚴重的并發癥是右心室穿孔或破裂，這可能會導致難以挽回的結果；另一個常見的并發癥是術后早期的肺動脈瓣再狹窄或反流。在本研究中，沒有出現右心室穿孔的情況，這可能與選擇較短的球囊有關；術后早期未出現肺動脈瓣大量反流，僅 4 例患者術后肺動脈跨瓣壓差>30 mm Hg。這樣的結果表明，我們對球囊大小的選擇標準以及序貫擴張的方式是安全有效的，但仍需進一步重視 SBV 術后遠期肺動脈瓣的情況。
是否同期處理動脈導管及是否行改良 B-T 分流術是保證手術安全的關鍵因素，本中心認為新生兒動脈導管的狀態不穩定，自發閉合可能性大，因此主張無論 SBV 后氧合改善如何，均應同期行動脈導管結扎并用改良 B-T 分流代替動脈導管。年齡超過 1 歲的患兒，動脈導管開放狀態趨于穩定，對于氧合改善明顯的患兒保留動脈導管，可以避免抗血小板治療的潛在風險，縮短手術操作時間，利于術后恢復；對于氧合改善不好的患兒，改良 B-T 分流術使用比動脈導管直徑更大的管道，可顯著改善氧飽和度，增加右心室前負荷，促進右心室發育，以期耐受雙心室矯治。與經皮球囊擴張不同，胸骨正中切口方便同期處理動脈導管和行改良 B-T 分流術是本手術策略的一個明顯優點，也是本手術策略更為安全有效的核心因素。
三尖瓣 Z 值<?2.0 和右心室發育不良是死亡或雙心室循環衰竭的危險因素。一般來說，當三尖瓣 Z 值<?3.5 時，雙心室修復的可能性較小。此外，也有中心認為當三尖瓣 Z 值<?4.0 或?5.0 時，RV 減壓術很難有效[19-21]。在本研究中，術前平均三尖瓣 Z 值為?3.3，近 20% 患者的三尖瓣 Z 值≤?4.0。在最近的隨訪中，75.8% 未接受進一步手術患者的平均三尖瓣 Z 值為?1.7，較術前明顯增加。結果表明針對邊緣右心室的 PA/IVS，通過 SBV 進行右心室減壓可有效降低患者接受單心室手術的可能。隨訪中遠期死亡的患者，術前三尖瓣 Z 值均<?2.0，表明三尖瓣和右心室發育不良可能是死亡的危險因素。因此，對 PA/IVS 患者的右心室解剖情況進行準確的評估，是選擇最佳手術策略的重要一步。本研究結果與其他中心結果類似[4, 22]。
總結我們的手術策略，行 SBV 術對右心室減壓并聯合個性化分流手術治療 PA/IVS 具有以下優點：（1）避免了體外循環，促進術后快速康復，縮短了住 ICU 時間和插管時間；（2）可以防止周圍血管損傷；（3）如果行 SBV 時發生漏斗穿孔、心室撕裂出血、嚴重心律失常、心臟驟停或其他意外時，可以在直視下快速處理，如有需要，也可快速建立體外循環，具有較高的安全性；（4）對于右心室發育不良患者，可以在 SBV 同期行改良 B-T 分流術或 BDG，以防止低氧血癥的發生，這有助于降低圍手術期死亡率，并有助于避免新生兒手術干預；（5）新生兒行 SBV 后可進行 B-T 分流和 PDA 結扎，從而降低因 SaO2 驟變帶來的風險，同時也避免前列腺素 E1 的不良影響；（6）易于推廣和實施。
本研究具有單中心小樣本的局限性，需更大樣本量、更長隨訪時間的研究結果進一步證實這種治療策略的優勢。綜上，通過 SBV 聯合個體化分流手術的策略治療 PA/IVS 是安全有效的，可以一定程度上促進右心室發育，完成雙心室矯治。
利益沖突：無。
作者貢獻：馬凱、祁磊負責論文撰寫和數據處理；李守軍負責論文設計；逄坤靜提供超聲數據；張本青、芮璐、林野、劉銳參與手術并提供部分預后數據；張森、王官璽、馮子聰負責收集隨訪數據。
室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一種復雜的先天性右心系統畸形，新生兒的發病率約為 0.3～0.8/10 000，如不及時干預，早期自然死亡率極高[1-3]。PA/IVS 的外科治療策略主要取決于右心室的發育情況以及同時存在的冠狀動脈畸形等，復雜的病理解剖導致外科術式選擇困難，治療效果尚不滿意[4-6]。
對于以嚴重右心室發育不良或右心室依賴性冠脈循環為特征的 PA/IVS，單心室修復術或心臟移植可能是合適的治療選擇。對于右心室輕度發育不全的 PA/IVS，除常規外科手術外，一些中心也通過經導管下的肺動脈成形術打開右心室流出道前向血流，但手術成功率較低，圍術期死亡率高[7-9]。自 2005 年開始，阜外醫院應用經右心室流出道肺動脈瓣球囊成形術（surgical balloon valvuloplasty，SBV）進行右心室減壓，同時根據患兒循環狀態同期處理動脈導管，必要時同期行改良 Blalock-Taussig（B-T）分流，以提高雙心室修復率。現將本中心該手術策略治療 PA/IVS 的中遠期預后結果報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析 2005 年 1 月至 2017 年 12 月在本中心接受 SBV 治療的 PA/IVS 患者的臨床資料。所有患者均通過超聲檢查確診 PA/IVS。排除標準：（1）嚴重右心室發育不良，包括右心室漏斗部未發育或三尖瓣 Z 值<?6.0；（2）右心室依賴性冠脈循環。最終納入 91 例患者。
1.2 手術方法與策略
胸骨正中切口顯露心臟，無需體外循環。在右心室流出道距離肺動脈環 2.0 cm 處用 5-0 或 6-0 Prolene 線進行荷包縫合。將 16 號靜脈穿刺針通過荷包處進入心室，在經食管超聲心動圖的明確引導下，于肺動脈瓣中心位置穿透閉鎖的肺動脈瓣。然后將一根導絲插入靜脈穿刺針鞘管中，引導球囊穿過肺動脈瓣。利用序貫擴張的方式，使肺動脈瓣完全開放，其中，第一個球囊的直徑為肺動脈瓣環的大小，第二個球囊的直徑為肺動脈瓣環大小的 1.2 倍。選擇球囊時需注意球囊長度，盡量選擇長度較短球囊以避免擴張時損傷右心室或遠端肺動脈造成嚴重出血。擴張后觀察血氧飽和度（SaO2）和動脈血氣氧分壓（SpO2）提高程度，決定下一步手術策略。
當患兒為新生兒（≤28 d）：選擇肝素化的 Gore-Tex 人工血管（一般為 3.5 mm，體重 5 kg 左右的患兒選用 4.0 mm）行改良 B-T 分流術，確認分流通暢后行動脈導管結扎術。
當患兒年齡 1～6 個月：（1）SBV 后 SaO2>95%，SpO2 升高超過 10 mm Hg，同期結扎動脈導管，不需行改良 B-T 分流術；（2）SBV 后 SaO2 85%～95%，SpO2 升高超過 10 mm Hg，行改良 B-T 分流術后結扎動脈導管，人工血管直徑選擇可基本同動脈導管直徑；（3）SBV 后 SaO2<85%，SpO2 升高不超過 10 mm Hg，行改良 B-T 分流術后結扎動脈導管，人工血管直徑選擇可稍大于動脈導管直徑。
當患兒年齡>6 個月：（1）SBV 后 SaO2>85%，SpO2 升高超過 10 mm Hg，處理原則同 1～6 個月患兒；（2）SBV 后 SaO2<85%，SpO2 升高不超過 10 mm Hg，若三尖瓣環 Z 值>?3.0，行改良 B-T 分流術后結扎動脈導管，若三尖瓣環 Z 值<?3.0，在 SBV 基礎上需同期行雙向格林手術（bidirectional Glenn shunt，BDG）。
圖1
SBV 后的手術策略
SBV：肺動脈瓣球囊成形術；PDA：動脈導管未閉；SaO2：血氧飽和度；SpO2：氧分壓；BDG：雙向格林手術
圖2
手術完成示意圖
SBV：肺動脈瓣球囊成形術；PDA：動脈導管未閉
1.3 統計學分析
采用 SPSS 25.0 統計軟件進行統計學分析。服從正態分布的連續變量用均數±標準差（±s）表示，不服從正態分布的連續變量用中位數和最小值、最大值［M（min，max）］表示，分類變量用頻數和百分比表示。連續變量的比較采用 t 檢驗或非參數 Mann-Whitney U 檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.4 倫理審查
本研究已通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2017-977。
2 結果
2.1 一般資料
本研究共納入 91 例患者，其中男 52 例（57.1%）、女 39 例（42.9%），中位年齡 3 個月（1 d，24 個月），中位體重 4.1（2.5，12.0）kg，新生兒 16 例（17.6%）。SaO2 為 73.5%（43.0%，83.0%），69 例（75.8%）患者為中度以上三尖瓣反流。平均三尖瓣 Z 值?3.3±2.1，其中 42 例（46.1%）Z 值≥?2.0，16 例（17.6%）Z 值≤?4.0；見表 1。
表1
91 例患者臨床資料［例（%）//M（min，max）］
2.2 手術結果
所有患者均行 SBV，其中 62 例同期進一步行其他外科手術，包括：（1）動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）結扎術 33 例（36.3%）；（2）PDA 結扎術+改良 B-T 分流術 23 例（25.3%）；（3）PDA 結扎術+ BDG 6 例（6.6%）。全組患者未使用體外循環，平均機械通氣時間（16.9±12.3）h，住 ICU 時間（2.1±0.8）d。無死亡病例。出院前平均 SaO2 為 92.6%±4.2%，平均肺動脈跨瓣壓差（19.4±13.5）mm Hg，其中 4 例（4.4%）患者壓差>30 mm Hg。9 例（9.9%）患者中度及以上三尖瓣反流；見表 1。
2.3 隨訪結果
中位隨訪時間 8.8（2.5，13.4）年，4 例（4.4%）失訪。7 例（8.0%）死亡，均發生在術后 1 年內，死亡原因包括：肺部感染 3 例、猝死 2 例、右心衰竭 2 例。1 例（1.1%）患者因肺動脈瓣狹窄再次接受 SBV；見表 2 。盡管單因素分析提示術前三尖瓣 Z 值、術中未將動脈導管更換為改良 B-T 分流與死亡相關，但在多因素分析中未發現遠期死亡的獨立危險因素。
表2
87 例患者隨訪結果［例（%）//M（min，max）］
隨訪中，有 5 例（5.7%）患者行一個半心室矯治術，2 例（2.3%）患者行 Fontan 手術，4例（4.6%）患者行雙心室解剖矯治。未行進一步終期手術的患者平均三尖瓣 Z 值?1.7±1.5，較術前明顯增大（t=5.587，P<0.001）。2 例（2.3%）患者房水平分流為右向左，2 例（2.3%）心功能分級（NYHA）Ⅲ～Ⅳ級，7 例（8.0%）出現中度及以上三尖瓣反流，7 例（8.0%）出現重度肺動脈瓣反流；見表 2。在所有隨訪的患者中，除了已經行 Fontan 手術的 2 例患者外，還有 2 例患者等待 Fontan 手術。
3 討論
由于病理解剖復雜，例如合并右心室發育不良，以及可能存在的右心室依賴性冠脈循環等，使得 PA/IVS 的治療策略充滿爭議，最終雙心室矯治率難令人滿意[10-13]。常規體外循環手術疏通右心室流出道創傷較大，尤其是新生兒，術后并發癥及死亡率較高[8, 14]。SBV 治療 PA/IVS 已經在很多中心開展，對于三尖瓣相對正常等解剖形態良好的 PA/IVS，取得了良好的結果[7, 15-16]。但在美國多中心 PCCC（pediatric cardiac care consortium）注冊的隨訪 20 年的隊列研究結果顯示，單純 SBV 術后死亡率最高，新生兒住院死亡率接近 25%，這不得不引起我們的重視。對于明顯右心室發育不良或合并右心室依賴性冠脈循環的患兒，Fontan 手術結果滿意[17-18]。目前對于右心室發育邊緣狀態，例如三尖瓣 Z 值為?2.0～?4.0，避免體外循環的經右心室流出道 SBV 可以有效打通肺動脈瓣前向血流，完成右心室減壓，胸骨正中切口方便同期處理動脈導管，完成體肺分流，這也被證明是良好手術結果的重要因素[8]。
SBV 最嚴重的并發癥是右心室穿孔或破裂，這可能會導致難以挽回的結果；另一個常見的并發癥是術后早期的肺動脈瓣再狹窄或反流。在本研究中，沒有出現右心室穿孔的情況，這可能與選擇較短的球囊有關；術后早期未出現肺動脈瓣大量反流，僅 4 例患者術后肺動脈跨瓣壓差>30 mm Hg。這樣的結果表明，我們對球囊大小的選擇標準以及序貫擴張的方式是安全有效的，但仍需進一步重視 SBV 術后遠期肺動脈瓣的情況。
是否同期處理動脈導管及是否行改良 B-T 分流術是保證手術安全的關鍵因素，本中心認為新生兒動脈導管的狀態不穩定，自發閉合可能性大，因此主張無論 SBV 后氧合改善如何，均應同期行動脈導管結扎并用改良 B-T 分流代替動脈導管。年齡超過 1 歲的患兒，動脈導管開放狀態趨于穩定，對于氧合改善明顯的患兒保留動脈導管，可以避免抗血小板治療的潛在風險，縮短手術操作時間，利于術后恢復；對于氧合改善不好的患兒，改良 B-T 分流術使用比動脈導管直徑更大的管道，可顯著改善氧飽和度，增加右心室前負荷，促進右心室發育，以期耐受雙心室矯治。與經皮球囊擴張不同，胸骨正中切口方便同期處理動脈導管和行改良 B-T 分流術是本手術策略的一個明顯優點，也是本手術策略更為安全有效的核心因素。
三尖瓣 Z 值<?2.0 和右心室發育不良是死亡或雙心室循環衰竭的危險因素。一般來說，當三尖瓣 Z 值<?3.5 時，雙心室修復的可能性較小。此外，也有中心認為當三尖瓣 Z 值<?4.0 或?5.0 時，RV 減壓術很難有效[19-21]。在本研究中，術前平均三尖瓣 Z 值為?3.3，近 20% 患者的三尖瓣 Z 值≤?4.0。在最近的隨訪中，75.8% 未接受進一步手術患者的平均三尖瓣 Z 值為?1.7，較術前明顯增加。結果表明針對邊緣右心室的 PA/IVS，通過 SBV 進行右心室減壓可有效降低患者接受單心室手術的可能。隨訪中遠期死亡的患者，術前三尖瓣 Z 值均<?2.0，表明三尖瓣和右心室發育不良可能是死亡的危險因素。因此，對 PA/IVS 患者的右心室解剖情況進行準確的評估，是選擇最佳手術策略的重要一步。本研究結果與其他中心結果類似[4, 22]。
總結我們的手術策略，行 SBV 術對右心室減壓并聯合個性化分流手術治療 PA/IVS 具有以下優點：（1）避免了體外循環，促進術后快速康復，縮短了住 ICU 時間和插管時間；（2）可以防止周圍血管損傷；（3）如果行 SBV 時發生漏斗穿孔、心室撕裂出血、嚴重心律失常、心臟驟停或其他意外時，可以在直視下快速處理，如有需要，也可快速建立體外循環，具有較高的安全性；（4）對于右心室發育不良患者，可以在 SBV 同期行改良 B-T 分流術或 BDG，以防止低氧血癥的發生，這有助于降低圍手術期死亡率，并有助于避免新生兒手術干預；（5）新生兒行 SBV 后可進行 B-T 分流和 PDA 結扎，從而降低因 SaO2 驟變帶來的風險，同時也避免前列腺素 E1 的不良影響；（6）易于推廣和實施。
本研究具有單中心小樣本的局限性，需更大樣本量、更長隨訪時間的研究結果進一步證實這種治療策略的優勢。綜上，通過 SBV 聯合個體化分流手術的策略治療 PA/IVS 是安全有效的，可以一定程度上促進右心室發育，完成雙心室矯治。
利益沖突：無。
作者貢獻：馬凱、祁磊負責論文撰寫和數據處理；李守軍負責論文設計；逄坤靜提供超聲數據；張本青、芮璐、林野、劉銳參與手術并提供部分預后數據；張森、王官璽、馮子聰負責收集隨訪數據。
