引用本文： 龔丁旭, 張本青, 林野, 張琳, 馬凱, 劉銳, 李漢美, 芮璐, 李守軍. 低齡嬰兒重度主動脈瓣狹窄手術治療結果分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(1): 60-63. doi: 10.7507/1007-4848.202003075 復制
主動脈瓣狹窄是最常見的瓣膜性心臟病，約占先天性心臟病發病率的 3%，男性更多見，男女比例為 4∶1[1]。嬰幼兒主動脈瓣狹窄由胚胎期主動脈瓣葉相互融合引起，可表現為單葉瓣、二葉瓣、三葉瓣或四葉瓣，其中以二葉瓣最多見。由于瓣葉增厚、瓣環發育不良，常表現為瓣膜水平的左心室流出道梗阻，該病的發病時間、死亡率和處理方法不僅與狹窄的嚴重程度相關，還與心內和心外的畸形相關。許多重癥患者在出生后的第一個月（新生兒期）就需要進行手術治療[2]。本研究對我院近 7 年行手術治療的重度主動脈瓣狹窄低齡嬰兒病變特征、手術及隨訪結果進行了統計分析。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析我院 2012 年 8 月至 2019 年 12 月經超聲心動圖檢查診斷為重度主動脈瓣狹窄 28 例患兒的臨床資料，其中男 22 例、女 6 例，年齡 62.00（47.00，82.50）d，身長 56.50（53.00，59.00）cm，體重 4.95（4.23，5.50）kg。納入標準：年齡≤90 d；超聲檢查主動脈瓣峰值跨瓣壓差>64 mm Hg；心功能受損［左心室射血分數（LVEF）<50%］；喂養困難；呼吸窘迫；體重不增加；休克表現。排除標準：左心室發育不良；合并無法藥物控制的全身感染；呼吸道病毒感染。
術前心力衰竭患者 5 例（17.86%）；術前使用前列腺素 2 例（7.14%）；術前超聲檢測平均 LVEF 49.96%±10.05%；合并其它需同期手術處理畸形的患者 12 例（42.86%）。患者臨床基線資料及病變特征見表1。
表1
28 例患者臨床基線資料及病變特征［M（P25，P75）/
/例（%）/例］
1.2 手術方法
患者均行主動脈瓣交界切開術：先去除瓣葉表面或游離緣粘液瘤或纖維結節，增加瓣葉活動度；再于直視下切開瓣葉交界至瓣環水平，必要時行瓣葉懸吊處理。如有合并畸形術中同期行外科手術治療。
1.3 統計學分析
使用 SPSS 19.0 軟件進行統計學處理。對符合正態分布的計量資料以均數±標準差（
±s）表示，不符合正態分布的計量資料以中位數和上下四分位數［M（P25，P75）］表示；計數資料以例數和百分比表示。
1.4 倫理審查
本研究已通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2017-977。
2 結果
2.1 患者圍手術期結果
體外循環時間（68.39±29.25）min，主動脈阻斷時間（37.50±20.76）min，呼吸機使用時間 25.00（17.00，62.75）h，住 ICU 時間 3.50（2.00，8.50）d，術后住院時間 10.00（7.00，16.50）d。圍手術期死亡 1 例，死亡率 3.57%，延遲恢復（住 ICU 時間≥14 d）4 例（14.29%）。出院前心力衰竭患者癥狀消失，復查超聲心動圖所有患者均未發現明顯狹窄和關閉不全；見表2。
表2
28 例患者圍手術期結果［M（P25，P75）/
/例（%）/例］
2.2 患者隨訪結果
對 27 例存活患者進行門診隨訪，術后隨訪 55.00（43.25，82.25）個月。隨訪期間無死亡病例，4 例（14.81%）患者再次入院行手術治療，其中 3 例再次出現主動脈瓣重度狹窄、1 例主動脈瓣重度關閉不全。2 例行主動脈瓣置換術（年齡、體重及植入機械瓣型號分別為：5 歲、19 kg、19 號；6 歲、23 kg、19 號），1 例行 Ross 手術，1 例行主動脈瓣成形術；見表3。再次手術患者術后均順利出院，無延遲恢復發生。術前主動脈瓣解剖結構為三葉瓣的患者隨訪期間未發現明顯狹窄及反流。
表3
27 例患者隨訪結果［M（P25，P75）/例（%）/例］
3 討論
主動脈瓣狹窄時左心室流出道的血流難以滿足冠狀動脈和全身灌注，使心臟和其它器官受到損傷，損傷程度與灌注不足持續時間和左心室流出道狹窄程度相關。狹窄不嚴重患者，嬰兒期可能無明顯癥狀，常在體檢發現雜音后才做出診斷。重癥患者癥狀出現較早，最初常表現為呼吸窘迫、喂養困難和體重不增加，若不及時治療，許多患者出生后不久即可出現低心排血量表現：發汗、蒼白、股動脈搏動微弱、低血壓和循環衰竭[3]。本研究納入低齡重癥主動脈瓣狹窄嬰兒進行研究，分析了該類患者的病變特征及手術治療結果。
有的重度主動脈瓣狹窄低齡嬰兒必須依賴開放的動脈導管才能維持生命，這些患者的臨床表現與動脈導管開放時間和導管直徑密切相關。本研究中有 2 例（7.14%）患者術前依賴動脈導管，使用前列腺素維持導管開放。依賴動脈導管的患者增加吸入氧濃度會降低肺血管阻力，減少動脈導管右向左分流量，進而減少全身灌注[2]，因此吸氧必須謹慎。
主動脈瓣重度狹窄的低齡嬰兒病情容易進展，既往研究[4-5]發現患者年齡、是否依賴前列腺素、術前心功能等因素均與患者預后密切相關。本報道患者年齡均不超過 3 個月，術前有喂養困難等明顯癥狀，7.14% 患者需使用前列腺素，心力衰竭比例高達 17.86%。術后恢復較慢，7.14% 患者延遲關胸，14.29% 患者延遲恢復（住 ICU 時間>2 周）。1 例（3.57%）患者死亡，死亡患者術前心力衰竭，超聲心動圖示 LVEF 為 32.00%，且合并二尖瓣關閉不全。這些有癥狀的重度主動脈瓣狹窄低齡嬰兒術前病情重，心力衰竭比例高，為降低圍手術期風險，建議在心力衰竭發生前行手術治療。
本報道中男性患者比例（78.57%）高于女性（21.43%），解剖結構為二葉瓣的最多（71.43%），與既往研究[1]結果一致。本研究隨訪 55.00（43.25，82.25）個月，隨訪期間患者無死亡，結果滿意。既往發現主動脈瓣解剖結構為三葉瓣的患者術后遠期結果較二葉瓣患者好[6]。隨訪期間 14.81%（4 例）患者因主動脈瓣病變再次入院手術治療，這些患者術前解剖結構均為二葉瓣，術前解剖結構為三葉瓣的患者隨訪期間未見異常。既往報道直視下主動脈瓣交界切開術后發生嚴重主動脈瓣反流的比例較低[7]，本報道隨訪期間再次入院手術的 4 例患者中有 3 例（11.11%）為再狹窄患者，只有 1 例（3.70%）為主動脈瓣重度關閉不全患者。其中 2 例行主動脈瓣置換術、1 例行 Ross 手術、1 例行主動脈瓣成形術。
主動脈瓣交界切開術采用胸骨正中切口進行顯露，切開瓣葉交界至瓣環水平，去除瓣葉表面或游離緣導致阻塞的粘液瘤或纖維結節。該術式在直視下進行，操作更精確；有體外循環保護，避免了介入操作時心臟驟停的風險；術中心臟停跳為心肌提供了恢復的時間；體外循環時能更好糾正紊亂的內環境[8]。因此，主動脈瓣交界切開術是治療低齡重度主動脈瓣狹窄嬰兒安全有效的方法。本研究中患者圍手術期死亡率為 3.57%，與既往研究[8]結果相似。
對于單純主動脈瓣狹窄患者，增加有效瓣口面積的方法還有球囊擴張術。經皮球囊擴張不開胸，住院時間較短，無再次手術時胸腔粘連風險[9]。但這種方法術中易發生心室顫動，死亡率較高。為降低死亡率，有術者采用經胸球囊擴張術治療重度主動脈瓣狹窄，取得了較好的結果[10]。經皮球囊擴張術的另一缺點是血管并發癥發生率較高，新生兒使用股動脈路徑行擴張術時股動脈和髂動脈血管并發癥發生率高達 100%[11]。從遠期結果看，主動脈瓣交界切開術較經皮球囊擴張術能更好保護患者瓣膜的功能[12-13]。Siddiqui 等[12]報道經皮球囊擴張和外科直視切開術后 5 年內免于再干預率分別為 30% 和 75%；Hochstrasser 等[14]則發現單純主動脈瓣狹窄患者直視切開術后 10 年內免于再次手術的比例為 85%～95%，20 年內免于再次手術的比例為 60%；經皮球囊擴張和外科直視切開術后 10 年生存率分別為 88% 和 94%[15]。
需手術治療的低齡重度主動脈瓣狹窄嬰兒病情重，易進展為心力衰竭，需盡早手術。但這部分患者體重輕，經導管介入操作困難，介入操作時無體外循環保護，風險高。體外循環下主動脈瓣交界切開術還能同期矯治其它心血管畸形，本報道中 42.86% 患者在術中同期矯正其它心血管畸形。因此，本中心低齡重度主動脈瓣狹窄嬰兒首選開胸直視下主動脈瓣交界切開術。
需手術治療的低齡重度主動脈瓣狹窄嬰兒病情重，常合并其它需同期處理的心血管畸形，易進展為心力衰竭，術后恢復時間長，需盡早行主動脈瓣交界切開術治療，術后隨訪結果良好。
利益沖突：無。
作者貢獻：龔丁旭負責論文撰寫、論文設計和數據分析；張本青、林野、李漢美負責論文部分設計；張琳負責部分數據收集、分析和患者隨訪；馬凱、劉銳、芮璐負責部分數據收集；李守軍負責論文總體設想和設計。
主動脈瓣狹窄是最常見的瓣膜性心臟病，約占先天性心臟病發病率的 3%，男性更多見，男女比例為 4∶1[1]。嬰幼兒主動脈瓣狹窄由胚胎期主動脈瓣葉相互融合引起，可表現為單葉瓣、二葉瓣、三葉瓣或四葉瓣，其中以二葉瓣最多見。由于瓣葉增厚、瓣環發育不良，常表現為瓣膜水平的左心室流出道梗阻，該病的發病時間、死亡率和處理方法不僅與狹窄的嚴重程度相關，還與心內和心外的畸形相關。許多重癥患者在出生后的第一個月（新生兒期）就需要進行手術治療[2]。本研究對我院近 7 年行手術治療的重度主動脈瓣狹窄低齡嬰兒病變特征、手術及隨訪結果進行了統計分析。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析我院 2012 年 8 月至 2019 年 12 月經超聲心動圖檢查診斷為重度主動脈瓣狹窄 28 例患兒的臨床資料，其中男 22 例、女 6 例，年齡 62.00（47.00，82.50）d，身長 56.50（53.00，59.00）cm，體重 4.95（4.23，5.50）kg。納入標準：年齡≤90 d；超聲檢查主動脈瓣峰值跨瓣壓差>64 mm Hg；心功能受損［左心室射血分數（LVEF）<50%］；喂養困難；呼吸窘迫；體重不增加；休克表現。排除標準：左心室發育不良；合并無法藥物控制的全身感染；呼吸道病毒感染。
術前心力衰竭患者 5 例（17.86%）；術前使用前列腺素 2 例（7.14%）；術前超聲檢測平均 LVEF 49.96%±10.05%；合并其它需同期手術處理畸形的患者 12 例（42.86%）。患者臨床基線資料及病變特征見表1。
表1
28 例患者臨床基線資料及病變特征［M（P25，P75）//例（%）/例］
1.2 手術方法
患者均行主動脈瓣交界切開術：先去除瓣葉表面或游離緣粘液瘤或纖維結節，增加瓣葉活動度；再于直視下切開瓣葉交界至瓣環水平，必要時行瓣葉懸吊處理。如有合并畸形術中同期行外科手術治療。
1.3 統計學分析
使用 SPSS 19.0 軟件進行統計學處理。對符合正態分布的計量資料以均數±標準差（±s）表示，不符合正態分布的計量資料以中位數和上下四分位數［M（P25，P75）］表示；計數資料以例數和百分比表示。
1.4 倫理審查
本研究已通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2017-977。
2 結果
2.1 患者圍手術期結果
體外循環時間（68.39±29.25）min，主動脈阻斷時間（37.50±20.76）min，呼吸機使用時間 25.00（17.00，62.75）h，住 ICU 時間 3.50（2.00，8.50）d，術后住院時間 10.00（7.00，16.50）d。圍手術期死亡 1 例，死亡率 3.57%，延遲恢復（住 ICU 時間≥14 d）4 例（14.29%）。出院前心力衰竭患者癥狀消失，復查超聲心動圖所有患者均未發現明顯狹窄和關閉不全；見表2。
表2
28 例患者圍手術期結果［M（P25，P75）//例（%）/例］
2.2 患者隨訪結果
對 27 例存活患者進行門診隨訪，術后隨訪 55.00（43.25，82.25）個月。隨訪期間無死亡病例，4 例（14.81%）患者再次入院行手術治療，其中 3 例再次出現主動脈瓣重度狹窄、1 例主動脈瓣重度關閉不全。2 例行主動脈瓣置換術（年齡、體重及植入機械瓣型號分別為：5 歲、19 kg、19 號；6 歲、23 kg、19 號），1 例行 Ross 手術，1 例行主動脈瓣成形術；見表3。再次手術患者術后均順利出院，無延遲恢復發生。術前主動脈瓣解剖結構為三葉瓣的患者隨訪期間未發現明顯狹窄及反流。
表3
27 例患者隨訪結果［M（P25，P75）/例（%）/例］
3 討論
主動脈瓣狹窄時左心室流出道的血流難以滿足冠狀動脈和全身灌注，使心臟和其它器官受到損傷，損傷程度與灌注不足持續時間和左心室流出道狹窄程度相關。狹窄不嚴重患者，嬰兒期可能無明顯癥狀，常在體檢發現雜音后才做出診斷。重癥患者癥狀出現較早，最初常表現為呼吸窘迫、喂養困難和體重不增加，若不及時治療，許多患者出生后不久即可出現低心排血量表現：發汗、蒼白、股動脈搏動微弱、低血壓和循環衰竭[3]。本研究納入低齡重癥主動脈瓣狹窄嬰兒進行研究，分析了該類患者的病變特征及手術治療結果。
有的重度主動脈瓣狹窄低齡嬰兒必須依賴開放的動脈導管才能維持生命，這些患者的臨床表現與動脈導管開放時間和導管直徑密切相關。本研究中有 2 例（7.14%）患者術前依賴動脈導管，使用前列腺素維持導管開放。依賴動脈導管的患者增加吸入氧濃度會降低肺血管阻力，減少動脈導管右向左分流量，進而減少全身灌注[2]，因此吸氧必須謹慎。
主動脈瓣重度狹窄的低齡嬰兒病情容易進展，既往研究[4-5]發現患者年齡、是否依賴前列腺素、術前心功能等因素均與患者預后密切相關。本報道患者年齡均不超過 3 個月，術前有喂養困難等明顯癥狀，7.14% 患者需使用前列腺素，心力衰竭比例高達 17.86%。術后恢復較慢，7.14% 患者延遲關胸，14.29% 患者延遲恢復（住 ICU 時間>2 周）。1 例（3.57%）患者死亡，死亡患者術前心力衰竭，超聲心動圖示 LVEF 為 32.00%，且合并二尖瓣關閉不全。這些有癥狀的重度主動脈瓣狹窄低齡嬰兒術前病情重，心力衰竭比例高，為降低圍手術期風險，建議在心力衰竭發生前行手術治療。
本報道中男性患者比例（78.57%）高于女性（21.43%），解剖結構為二葉瓣的最多（71.43%），與既往研究[1]結果一致。本研究隨訪 55.00（43.25，82.25）個月，隨訪期間患者無死亡，結果滿意。既往發現主動脈瓣解剖結構為三葉瓣的患者術后遠期結果較二葉瓣患者好[6]。隨訪期間 14.81%（4 例）患者因主動脈瓣病變再次入院手術治療，這些患者術前解剖結構均為二葉瓣，術前解剖結構為三葉瓣的患者隨訪期間未見異常。既往報道直視下主動脈瓣交界切開術后發生嚴重主動脈瓣反流的比例較低[7]，本報道隨訪期間再次入院手術的 4 例患者中有 3 例（11.11%）為再狹窄患者，只有 1 例（3.70%）為主動脈瓣重度關閉不全患者。其中 2 例行主動脈瓣置換術、1 例行 Ross 手術、1 例行主動脈瓣成形術。
主動脈瓣交界切開術采用胸骨正中切口進行顯露，切開瓣葉交界至瓣環水平，去除瓣葉表面或游離緣導致阻塞的粘液瘤或纖維結節。該術式在直視下進行，操作更精確；有體外循環保護，避免了介入操作時心臟驟停的風險；術中心臟停跳為心肌提供了恢復的時間；體外循環時能更好糾正紊亂的內環境[8]。因此，主動脈瓣交界切開術是治療低齡重度主動脈瓣狹窄嬰兒安全有效的方法。本研究中患者圍手術期死亡率為 3.57%，與既往研究[8]結果相似。
對于單純主動脈瓣狹窄患者，增加有效瓣口面積的方法還有球囊擴張術。經皮球囊擴張不開胸，住院時間較短，無再次手術時胸腔粘連風險[9]。但這種方法術中易發生心室顫動，死亡率較高。為降低死亡率，有術者采用經胸球囊擴張術治療重度主動脈瓣狹窄，取得了較好的結果[10]。經皮球囊擴張術的另一缺點是血管并發癥發生率較高，新生兒使用股動脈路徑行擴張術時股動脈和髂動脈血管并發癥發生率高達 100%[11]。從遠期結果看，主動脈瓣交界切開術較經皮球囊擴張術能更好保護患者瓣膜的功能[12-13]。Siddiqui 等[12]報道經皮球囊擴張和外科直視切開術后 5 年內免于再干預率分別為 30% 和 75%；Hochstrasser 等[14]則發現單純主動脈瓣狹窄患者直視切開術后 10 年內免于再次手術的比例為 85%～95%，20 年內免于再次手術的比例為 60%；經皮球囊擴張和外科直視切開術后 10 年生存率分別為 88% 和 94%[15]。
需手術治療的低齡重度主動脈瓣狹窄嬰兒病情重，易進展為心力衰竭，需盡早手術。但這部分患者體重輕，經導管介入操作困難，介入操作時無體外循環保護，風險高。體外循環下主動脈瓣交界切開術還能同期矯治其它心血管畸形，本報道中 42.86% 患者在術中同期矯正其它心血管畸形。因此，本中心低齡重度主動脈瓣狹窄嬰兒首選開胸直視下主動脈瓣交界切開術。
需手術治療的低齡重度主動脈瓣狹窄嬰兒病情重，常合并其它需同期處理的心血管畸形，易進展為心力衰竭，術后恢復時間長，需盡早行主動脈瓣交界切開術治療，術后隨訪結果良好。
利益沖突：無。
作者貢獻：龔丁旭負責論文撰寫、論文設計和數據分析；張本青、林野、李漢美負責論文部分設計；張琳負責部分數據收集、分析和患者隨訪；馬凱、劉銳、芮璐負責部分數據收集；李守軍負責論文總體設想和設計。
