目的探討雙側巖下竇取血（bilateral inferior petrosal sinus sampling，BIPSS）對促腎上腺皮質激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）微腺瘤術前診斷的價值。方法回顧性分析 2013 年 10 月—2017 年 5 月接受術前 BIPSS 檢查的 ACTH 微腺瘤患者的臨床資料。按照 ACTH 值巖下竇/肘靜脈血≥2 和雙側巖下竇 ACTH 比值≥1.4 的定性和定位標準，評價 BIPSS 對 ACTH 微腺瘤術前診斷的價值。結果共納入 5 例患者，其中男 1 例，女 4 例；平均年齡（49.6±9.2）歲；平均病程（17.2±7.5）個月。全部 5 例患者 ACTH 值巖下竇/肘靜脈血>2，3 例在內鏡下經鼻蝶入路垂體瘤切除術中發現腫瘤位置與 BIPSS 檢查結果不符合。BIPSS 術后有 1 例出現皮下血腫，1 例出現短暫惡心，無顱內感染和死亡病例。結論BIPSS 對 ACTH 微腺瘤術前定性診斷有重要價值，但對微腺瘤在垂體組織中的定位診斷的價值不足。
目的 探討系統化呼吸訓練對輕中度顱腦損傷患者肺功能的影響。 方法 選取 2015 年 1 月—2017 年 6 月入院行保守治療的顱腦損傷患者 60 例。隨機分為 2 組，呼吸訓練組患者接受系統化呼吸訓練，常規訓練組患者給予常規康復訓練。觀察兩組患者的肺部感染情況、住院天數、肺功能測定指標（肺活量、最大通氣量百分比、患者血氧飽和度、動脈血氧分壓）、呼吸力學指標（氣道峰壓、氣道阻力）。 結果 呼吸訓練組患者的肺部感染率和住院天數［10.0%，（8.17±0.99）d］均明顯低于常規訓練組［33.3%，（12.67±0.99）d］，差異均有統計學意義（P<0.05）。呼吸訓練組患者的肺功能情況、血氧飽和度、動脈血氧分壓、呼吸力學指標均好于常規訓練組患者，差異有統計學意義（P<0.05）。 結論 呼吸訓練可促進輕中度顱腦損傷患者肺功能恢復，減少并發癥的發生，有效改善患者預后。
目的評估開窗術對不同風險水平外管道全腔靜脈肺動脈連接術患者的遠期影響。方法回顧性分析 2008～2015 年 383 例在我院行外管道全腔靜脈肺動脈連接術患者的臨床資料。根據術前資料將患者及術中是否開窗，分為 4 個亞組：高危人群開窗組［平均年齡（10.53±7.06）歲，男 55 例］、非開窗組［平均年齡：（9.30±7.83）歲，男 43 例］，低危人群開窗組［平均年齡（8.91±7.13）歲，男 65 例］、非開窗組［平均年齡（8.23±5.30）歲，男 67 例］。分別對比低、高危人群圍術期資料及遠期預后。結果高危人群開窗組胸腔引流時間明顯短于非開窗組［（12.39±12.03）d vs. （23.30±15.36）d，P=0.001］。開窗組延遲拔管發生率明顯低于非開窗組（25.0% vs. 47.1%，P=0.002），住院時間明顯短于非開窗組［（18.91±12.79）d vs. （29.68±37.77）d，P=0.004］，差異具有統計學意義。低危人群開窗與非開窗組隨訪新發死亡病例分別 2 例（1.6%）和 3 例（2.7%，P=0.761）。高危人群開窗與非開窗組遠期死亡分別為 1 例（1.3%），非開窗組 1 例（1.4%，P=0.593）。此外不同風險人群遠期腸蛋白丟失綜合征及心律失常方面，開窗與非開窗組差異無統計學意義。結論開窗可以有效降低早期并發癥發生率及縮短住院時間，對高危患者效果更為顯著。高危外管道全腔患者更建議行開窗術治療。
目的 復雜先天性心臟病因心內畸形復雜和外科技術局限等原因選擇單心室矯治。然而，單心室矯治的中遠期預后遠差于雙心室矯治。本文總結既往復雜先天性心臟病行單心室姑息術轉雙心室矯治的臨床結果。 方法 回顧性分析 2013 年 10 月至 2016 年 3 月單心室姑息術后轉雙心室矯治的 8 例復雜先天性心臟病患者的臨床資料，其中男 5 例、女 3 例。患兒行 Glenn 姑息術時中位年齡 2.6（1.0～5.9）歲，轉雙心室矯治手術時中位年齡 6.6（4.5～11.1）歲。3 例完全性大動脈轉位合并室間隔缺損和左室流出道狹窄，3 例室間隔缺損遠離型右室雙出口合并肺動脈狹窄或肺動脈閉鎖，1 例右室雙出口合并完全性房室間隔缺損和肺動脈狹窄，1 例法洛四聯癥。 結果 8 例 Glenn 姑息術后患者完成轉雙心室矯治并將上腔靜脈與右房重新連接，平均體外循環時間（275.6±107.1）min，平均主動脈阻斷時間（165.9±63.6）min，平均住院時間（33.6±23.0）d，平均住 ICU 時間（20.3±21.0）d。無手術死亡。平均隨訪（1.4±0.7）年，無隨訪死亡及再手術，隨訪未見竇房結功能異常、肺動脈狹窄及上腔靜脈-右房吻合口狹窄。所有患兒心功能明顯改善，紐約心臟學會心功能分級（NYHA）均為Ⅰ～Ⅱ級。 結論 盡管技術相對困難，部分單心室姑息術后的患者仍可恢復雙心室矯治，近中期臨床結果滿意，遠期結果仍需進一步隨訪。
目的 旨在探討完全性大動脈轉位（transposition of the great arteries，TGA）患者動脈調轉術（arterial switch operation，ASO）后出現新主動脈瓣反流（neoaortic regurgitation，NAR）的危險因素。 方法 回顧性分析 2008～2013 年 1 月阜外醫院行 ASO 229 例 TGA 患者的臨床資料，其中男 173 例、女 56 例，年齡 3 d～93.9（7.8±15.9）個月（中位年齡 47 d），體質量 4～18（6.3±4.2）kg（中位體質量 2.4 kg）。 結果 平均隨訪（62.5±31.1）個月（最短隨訪 36 個月），ASO 術后有 28 例（12.2%）患者出現了中重度的 NAR。Kaplan-Meier 生存曲線顯示 ASO 術后 1 年、2 年、3 年、5 年免除中重度 NAR 的概率分別為 100.0%、100.0%、99.6% 及 95.3%。單因素分析結果顯示出現中重度 NAR 的患者 ASO 時的體質量、術前伴有肺動脈高壓的比例和前期肺動脈環縮術的比例均明顯大于無或微少量 NAR 的患者 [（8.3±5.6）kgvs.（5.8±4.3）kg，P=0.006；50.0%vs. 20.4%，P=0.001；28.6%vs. 10.4%，P=0.013）]。多因素分析結果顯示前期肺動脈環縮術（HR=3.8，P=0.005）以及術前伴有肺動脈高壓（HR=16.5，P<0.001）是術后中重度 NAR 的危險因素。 結論 ASO 術后的 NAR 發生率較為滿意，術前伴有肺動脈高壓以及前期肺動脈環縮術和 NAR 有關。
目的分析經右心室流出道肺動脈瓣球囊成形術（surgical balloon valvuloplasty，SBV）進行右心室減壓聯合個體化分流手術治療室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）的中遠期療效。方法回顧性分析 2005 年 1 月至 2017 年 12 月在本中心接受 SBV 治療的 91 例 PA/IVS 患者的臨床資料，其中男 52 例（57.1%）、女 39 例（42.9%），中位年齡 3 個月（1 d，24 個月），中位體重 4.1（2.5，12.0）kg。結果所有患者均行 SBV，其中 62 例患者同期行其他外科手術，包括動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）結扎術 33 例；PDA 結扎術+改良 Blalock-Taussig 分流術 23 例；PDA 結扎術+雙向格林手術 6 例。沒有早期死亡。中位隨訪時間 8.8（2.5，13.4）年，4 例（4.4%）失訪。隨訪患者中，7 例（8.0%）患者死亡，1 例（1.1%）患者因肺動脈瓣狹窄再次行 SBV。在隨訪中，5 例（5.7%）行一個半心室矯治術，2 例（2.3%）行 Fontan 手術；平均三尖瓣 Z 值為?1.7±1.5，較術前明顯增加（t=5.587，P<0.001）。結論通過 SBV 聯合個體化分流手術策略治療 PA/IVS 是安全、有效的，大多數患兒可達到雙心室矯治，避免單心室姑息治療。
目的提供一種基于兒童先天性二尖瓣反流（mitral regurgitation，MR）解剖異常特點的，相對簡單化、可重復性高的標準化二尖瓣成形（mitral valvuloplasty，MVP）策略，并報道單中心的近期結果。方法回顧性分析 2016～2018 年在本中心接受標準化 MVP 策略手術 74 例患者的臨床資料，其中男 30 例、女 44 例，中位年齡 18.5（6～146）個月，中位體重 15.4（7～51）kg。結果二尖瓣畸形包括：（1）瓣下水平：72 例（97.3%）腱索異常連接，31 例（41.9%）腱索缺失，14 例（18.9%）乳頭肌融合或發育不全；（2）瓣葉水平：10 例（13.5%）前葉裂，61 例（82.4%）瓣葉脫垂，其中 56 例（91.8%）為前葉脫垂；（3）瓣環水平：71 例（95.9%）瓣環擴張。61 例（82.4%）瓣葉脫垂均進行了瓣葉折疊。所有患者均順利出院，4 例（5.4%）患者為中量 MR。中位隨訪時間 22.0（9.1～41.8）個月，隨訪期間無患者死亡，4 例（5.4%）患者發生中量或以上 MR，均為術后即中量 MR 患者，其中 1 例患者由中量 MR 進展為大量 MR，并行 MVP 再手術。患者整體心功能良好，平均左室射血分數 66.0%±6.1%。平均左室舒張末期直徑（31.8±6.0）mm，較術前明顯減小（t=6.090，P<0.000 1）。結論基于瓣葉折疊理念并輔以異常腱索處理和后瓣環環縮的 MVP 標準化術式近期預后良好，是一種安全可行的治療先天性 MR 的 MVP 策略。
目的總結阜外醫院標準化二尖瓣修復策略治療完全房室間隔缺損（CAVSD）術后嚴重左側房室瓣反流（LAVVR）的應用經驗。方法回顧性分析 2016～2019 年于我院通過標準化二尖瓣修復策略治療 CAVSD 術后 LAVVR 的 11 例患者臨床資料，其中男 5 例、女 6 例，中位年齡 56（22～152）個月。總結二尖瓣大量反流病理特征、術中操作要點及近中期術后隨訪結果。結果與初次手術時間間隔 48（8～149）個月，主動脈阻斷時間（54.6±21.5）min，體外循環時間（107.4±38.1）min，呼吸機使用時間（16.4±16.3）h。術后恢復順利，無死亡病例。隨訪（29.0±12.8）個月，超聲心動圖提示二尖瓣微少量反流 5 例，少量反流 5 例，中量反流 1 例。心功能分級（NYHA）均為Ⅰ級。結論標準化二尖瓣修復策略治療 CAVSD 術后大量 LAVVR安全有效，近中期隨訪結果良好。
目的總結超過手術建議年齡的完全房室間隔缺損（complete atrioventricular septal defect，CAVSD）患兒外科治療的效果及經驗。方法回顧性分析 2002～2013 年 163 例 7 周歲以下單純 CAVSD 患兒的臨床資料，根據是否>1 周歲分為適齡組［n=84，其中男 37 例、女 46 例，平均年齡（7.6±2.7）個月］與超齡組［n=79，其中男 30 例、女 49 例，平均年齡（34.6±19.6）個月］。結果兩組患者在平均主動脈阻斷時間［（88.3±24.4）min vs.（106.1±35.4）min，P<0.001］、平均體外循環時間［（123.6±31.1）min vs.（142.6±47.1）min，P=0.003］方面差異有統計學意義。術后隨訪過程中［適齡組（53.3±43.9）個月，超齡組（57.2±48.2）個月］，兩組在全因死亡率（10.7% vs. 8.9%，P=0.691）、中重度左側房室瓣反流發生率（16.7% vs. 21.5%，P=0.430）及再干預率（3.6% vs. 0.0%，P=0.266）方面差異無統計學意義。兩組均無左室流出道梗阻及房室傳導阻滯發生。結論經過合理的外科治療，超過建議矯治年齡的患兒也可取得令人滿意的結果。