引用本文： 祁磊, 馬凱, 張本青, 逄坤靜, 毛鳳群, 張森, 王官璽, 馮子聰, 楊陽, 袁建輝, 李守軍. 瓣葉折疊在小兒二尖瓣成形中的應用. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(4): 421-426. doi: 10.7507/1007-4848.202003032 復制
二尖瓣反流（mitral regurgitation，MR）是常見的先天性心臟異常，在兒童 MR 的外科治療中，二尖瓣成形（mitral valvuloplasty，MVP）和瓣膜置換是主要的方法。鑒于當前的二尖瓣置換存在很多不足，包括不具備生長性、需要長期抗凝、可選尺寸局限、死亡率相對較高等，所以 MVP 是外科治療兒童 MR 的首選方法[1-5]。
但是，對于多數外科醫生來說，兒童 MVP 仍然極具挑戰。由于先天性 MR 畸形病理解剖復雜多樣，涉及二尖瓣（mitral valve，MV）本身及其附件結構的異常，包括瓣葉脫垂、瓣葉裂、腱索異常、瓣環擴張等，其相應的修復技術也較多，包括瓣葉折疊、瓣葉加寬、腱索轉移、瓣環交界環縮等，整體技術難度也較大，在患者進行 MVP 時技術選擇的個體化差異大，缺乏針對兒童 MR 可重復性高的 MVP 策略[6-9]。外科醫生的 MVP 學習曲線較長，MVP 的預后不夠理想，很多患者由于再次出現中大量的 MR 而面臨再手術的風險。
本中心在多年開展 MVP 的經驗上，對術中 MR 解剖異常的特征進行總結。針對先天性 MR，本中心目前采用一套基于瓣葉折疊理念的標準化 MVP 策略。現將該策略的近中期預后進行報道。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析 2016～2018 年在本中心接受標準化 MVP 策略手術的患者資料。入選標準：（1）年齡<14 歲；（2）術前超聲評估為中大量 MR；（3）接受標準化 MVP 策略手術。排除標準：（1）伴有二尖瓣狹窄（mitral stenosis，MS）；（2）缺血性 MR；（3）Barlow 綜合征；（4）MV 瓣葉發育不全；（5）單心室；（6）共同房室通道；（7）房室連接不一致；（8）心肌病。最終納入 74 例患者，隨訪主要通過電話聯系和門診超聲檢查進行。
1.2 手術策略及技術
手術在全身麻醉低溫體外循環下進行。仰臥位，胸骨正中切口，切開心包后，常規插管建立體外循環，從右心房經房間隔暴露 MV。通過兩個神經鉤依次對瓣下結構附件、瓣葉和瓣環進行探查。
具體的標準化策略包括：瓣下水平：（1）將融合的乳頭肌劈開；（2）將異常連接的腱索切除，腱索異常連接表現為次級腱索連接于瓣體而不是瓣葉的邊緣（圖 1a）；（3）評估腱索缺失的情況，腱索缺失表現為兩個相鄰的連接于瓣葉邊緣的腱索間距離>4 mm（圖 1b）。
圖1
MVP 標準化策略瓣葉折疊主要示意圖
a：探查發現異常連接于瓣體的腱索； b：兩個相鄰的連接于瓣葉邊緣的腱索間的距離>4 mm； c：將脫垂的瓣葉部分(即 b 中所示標準)進行折疊
瓣葉水平：（1）將脫垂的瓣葉進行折疊（圖 1c），若一個瓣葉因為異常連接腱索牽拉等原因在對合緣上高于另一個瓣葉，而不論該瓣葉是否凸入左心房，或至少一個瓣葉上出現腱索缺失，均需要進行瓣葉折疊。瓣葉折疊需要自體心包墊片進行，用 6-Prolene 線連續縫合。瓣葉折疊后，基本不需要再進行瓣葉擴大修補彌補瓣葉面積的不足；（2）有時對合不良的瓣葉緣處的腱索會因為反流的影響，引起繼發性腱索延長，對這樣的腱索在瓣葉折疊時一并折疊處理。
瓣環水平：若存在瓣環擴張，則將 Gore-Tex 條帶褥式縫合到后瓣環上，進行后瓣環環縮。所需 Gore-Tex 條帶的長度一般為患者年齡和體重對應的正常瓣環大小的2/3。
完成 MVP 后，在關閉房間隔前注射生理鹽水評估 MV 功能。撤除體外循環后，用超聲再次評估二尖瓣功能。
1.3 評價指標和標準
本研究的主要終點是 MVP 后中量及以上 MR、心臟移植和/或心臟相關死亡的復合終點。MR 的超聲評估根據常用的 Sellers 標準進行[10]。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 25.0 軟件進行統計學分析。符合正態分布的連續變量用均數±標準差（
±s）表示，不符合正態分布的連續變量用中位數和最小值、最大值［M（Min，Max）］表示，分類變量用百分比表示。對連續變量采用 t 檢驗或非參數 Mann-Whitney U 檢驗進行比較。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究已通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2017-977。
2 結果
2.1 術前資料
本研究共納入 74 例患者，其中男 30 例、女 44 例，中位年齡 18.5（6～146）個月，中位體重 15.4（7～51）kg。除 MR 外，患者合并的其它畸形包括左室流出道梗阻（8.1%）、右室雙出口（5.4%）、中量以上的三尖瓣反流（12.2%）及室間隔缺損（44.6%）等。21 例（28.4%）患者曾接受過其它心臟手術，4 例患者的左室射血分數<50%，平均左室舒張末期直徑（38.6±7.5）mm；見表 1。由于超聲檢查無法準確評估瓣下結構，超聲診斷 MV 病變主要包括：大量 MR 39 例，中大量 MR 16 例，中量 MR 19 例；瓣葉脫垂 47 例，瓣葉裂 9 例，瓣環擴張 42 例。
表1
74 例患者臨床資料［例（%）/
/M（Min，Max）］
2.2 手術結果
術中對 MV 進行仔細探查，畸形情況包括：（1）瓣下水平：72 例（97.3%）腱索異常連接于瓣體，31 例（41.9%）腱索缺失，14 例（18.9%）乳頭肌融合或發育不全；（2）瓣葉水平：10 例（13.5%）前葉裂，61 例（82.4%）瓣葉脫垂，其中 56 例（91.8%）為前葉脫垂，10 例（13.5%）為后葉脫垂，繼發性腱索延長 30 例（40.5%）；（3）瓣環水平：71 例（95.9%）瓣環擴張。
按照上述三步法的標準化策略，對探查發現的所有異常腱索進行切除，所有的乳頭肌異常進行劈開或松解，所有的瓣葉脫垂進行折疊以及所有的瓣環擴張進行后瓣環環縮。
術中平均體外循環時間和主動脈阻斷時間分別為（98.6±37.4）min 和（62.8±27.9）min。關胸前的超聲評估發現 2 例患者為中量 MR，并重新成形。最終，所有患者關胸時均為少量及以下 MR。中位機械通氣時間和 ICU 時間分別為 26 h 和 2 d，2 例（2.7%）患者延遲關胸。沒有患者死亡，出院前的最后一次超聲評估顯示，平均左室射血分數為 61.8%±7.5%，其中 1 例患者<50%，40 例（54.1%）患者為無或微量 MR，30 例（40.5%）患者為少量 MR，4 例（5.4%）患者為中量 MR，其中 2 例由于瓣葉裂縫合處撕開，這 4 例中量 MR 患者術前均為大量 MR；見表 1。
2.3 隨訪結果
中位隨訪時間 22.0（9.1～41.8）個月，隨訪率 100.0%。無患者死亡，4 例（5.4%）患者發生功能性 MV 衰敗，均為術后即為中量 MR 患者，其中 1 例患者由中量 MR 進展為大量 MR，并于術后 18 個月再次接受 MVP 手術。患者整體心功能良好，平均左室射血分數為 66.0%±6.1%；見表2。平均左室舒張末期直徑（31.8±6.0）mm，較術前明顯減小（t=6.090，P<0.000 1）。
表2
74 例患者隨訪結果［例（%）/
/M（Min，Max）］
3 討論
本研究基于本中心在 MVP 術中對先天性 MR 解剖異常、針對當前 MVP 策略的患者個體化差異較大而很大程度上增加外科醫生學習曲線的現狀，相對簡單化地提出了一種可以針對絕大多數先天性 MR 患者的標準化術式，74 例患者的近中期預后結果令人滿意。
目前，先天性 MR 的分型主要采用 1976 年提出的 Carpentier 功能分型[11-12]，此分型主要根據 MV 瓣葉的活動程度進行，包括：Ⅰ型，瓣葉活動正常，主要是瓣環或瓣葉本身結構異常，包括瓣環擴張、瓣葉裂缺和瓣葉發育不全等；Ⅱ型，瓣葉活動過度，主要是各種原因導致的瓣葉脫垂，包括腱索延長、腱索缺失和乳頭肌延長等；Ⅲ型，瓣葉活動受限，原因多樣，包括瓣葉交界融合、腱索縮短和瓣環發育不良等。該分型會讓外科醫生對 MVP 有一種無從下手的感覺，尤其是對其Ⅱ型和Ⅲ型 MR，針對其每一個具體畸形，有一種甚至多種處理方法，這就造成了 MVP 技術眾多，很多醫生難以準確判斷選擇合適技術，更是缺乏相對標準化和簡單化的策略，導致醫生學習曲線延長，也很大程度上影響了患者的預后。根據文獻[13-16]報道，多家中心 MVP 后院內再手術率在 3% 以上，隨訪 12 個月的中量及大量 MR 發生率在 15% 以上，10 年的 MV 再干預率在 50% 左右。本研究中，術前超聲診斷與術中探查的結果仍然有一定的不契合情況，也提示我們當前超聲對于 MR 診斷標準需要進一步改善。
我們的標準化策略以恢復 MV 正常功能而不是正常解剖結構為出發點，主要從先天性 MR 畸形的瓣下、瓣葉和瓣環三個方面著手。在本研究中，我們發現患者的脫垂部位多位于 A2 區，腱索異常是導致先天性 MR 的最主要的原因，除了 A2 區本身瓣緣腱索缺失，更多是 P2 區腱索附著于瓣體，牽拉后葉限制其活動度，導致 A2 區相對脫垂，長時間導致 A2 區腱索繼發性延長，加重了 A2 區瓣葉脫垂。對于 A2 區瓣緣腱索缺失和 P2 區腱索異常附著于瓣體的處理不當，可能是既往手術遠期效果不佳的原因之一。我們對異常腱索進行積極處理，再輔以環縮，增加對合面積，改善遠期的瓣膜功能，改善 MVP 的預后。
瓣下結構中，有 72 例（97.3%）腱索異常連接，31 例（41.9%）腱索缺失，因此對瓣下結構的處理，除了松解或劈開異常的乳頭肌，增加瓣葉活動度，同時更強調對異常腱索連接，尤其是異常次級腱索進行切除。對異常腱索僅進行切除，而不考慮腱索轉移，人工腱索等其它技術，因此相對簡單，技術難度不高。在我們的隨訪中，我們發現 1 例患者再次出現中量 MR，主要是由于前葉裂附近的異常連接腱索，這提示我們對前葉裂附近的異常腱索似乎也應該積極處理。在瓣葉的處理上，我們以 MV 正常功能為基礎，按照我們的標準重新進行審視，并對脫垂的瓣葉進行折疊，改善瓣葉的對合情況，保證其正常功能，而且很少有患者需要進行瓣葉修補擴大[17-18]。
本研究發現脫垂的瓣葉主要有3種類型：（1）腱索異常缺失導致的前葉脫垂，約 90%，是最常見的類型；（2）異常次級腱索牽拉后葉，導致前后葉對合不良，使得前葉相對脫垂，之后繼發性導致前葉腱索延長，從而前葉脫垂的情況更加明顯，約一半的先天性 MR 是由該原因引起；（3）異常腱索缺失導致的單純后葉脫垂，相對少見。對于脫垂的瓣葉，折疊操作相對容易，不需要進行補片材料加寬，避免遠期補片材料鈣化導致瓣膜衰敗。輔以瓣環環縮，可以避免瓣葉折疊后瓣葉面積不夠。我們的隨訪結果也并沒有發現瓣葉對合面積不夠的情況。
瓣環水平，我們用 Gore-Tex 條帶對瓣環擴張進行后瓣環環縮。即使瓣環沒有明顯的擴大，僅有一定的移位，我們也進行環縮，以增加瓣葉的對合面積。瓣環環縮已經被認為是 MVP 中不可缺少的部分，但方法多樣[19]。我們選用 Gore-Tex 條帶進行后瓣環環縮，主要基于 Gore-Tex 血管條本身有一定硬度，打結后保持瓣環形態均勻性，而心包條等材料易導致環縮不均勻而出現折疊效應，而且 Gore-Tex 血管條間斷縫合環縮易于調整，當環縮過緊時僅需剪短兩針之間的 Gore-Tex 血管條即可。另外僅后瓣環環縮也保留了前瓣環的自主生長性。后瓣環整體進行環縮，使得不同瓣段的受力均勻，一定程度上提升瓣葉對合面積，避免僅交界環縮不能很好保證不同瓣段（例如 P1、P2、P3）的受力，避免撕脫導致環縮失效影響瓣葉對合情況[20]。我們發現多數反流均為 A2 區，因此環縮對應 P2 區才能更好地保證 A2-P2 瓣葉對合面積，而交界環縮僅僅增加 A3-P3、A1-P1 對合，對真正反流 A2 區對合并未顯著改善反流。而對瓣環大小的保留，我們原則上按匹配年齡體重的正常瓣環大小的下限進行；見表3。這和利用成形環或聚四氟乙烯等材料進行環縮時選擇較大瓣環尺寸不同，增加了瓣葉折疊的可行性，而不必為了保持更大瓣環尺寸而進行瓣葉擴大[13]。在目前的隨訪中，沒有患者出現明顯的 MS。
表3
阜外醫院標準—學齡前兒童二尖瓣大小正常值（按年齡-體重）
綜上所述，先天性 MR 主要是由于二尖瓣瓣下的腱索異常導致的瓣葉脫垂，基于瓣葉折疊理念并輔以異常腱索處理和后瓣環環縮的 MVP 標準化術式近期預后良好，是一種安全可行的治療先天性 MR 的 MVP 策略。本研究具有單中心小樣本的局限性，隨訪時間也較短，需更長隨訪時間、更大樣本量的研究進一步證實這種標準化 MVP 策略的優勢。
利益沖突：無。
作者貢獻：祁磊、馬凱負責論文撰寫、數據處理和繪圖；李守軍負責完成手術、論文審閱和修改；逄坤靜提供超聲數據及分析；張本青、毛鳳群、袁建輝參與手術并提供術中探查結果及分析；張森、王官璽、馮子聰、楊陽負責收集、分析隨訪數據。
二尖瓣反流（mitral regurgitation，MR）是常見的先天性心臟異常，在兒童 MR 的外科治療中，二尖瓣成形（mitral valvuloplasty，MVP）和瓣膜置換是主要的方法。鑒于當前的二尖瓣置換存在很多不足，包括不具備生長性、需要長期抗凝、可選尺寸局限、死亡率相對較高等，所以 MVP 是外科治療兒童 MR 的首選方法[1-5]。
但是，對于多數外科醫生來說，兒童 MVP 仍然極具挑戰。由于先天性 MR 畸形病理解剖復雜多樣，涉及二尖瓣（mitral valve，MV）本身及其附件結構的異常，包括瓣葉脫垂、瓣葉裂、腱索異常、瓣環擴張等，其相應的修復技術也較多，包括瓣葉折疊、瓣葉加寬、腱索轉移、瓣環交界環縮等，整體技術難度也較大，在患者進行 MVP 時技術選擇的個體化差異大，缺乏針對兒童 MR 可重復性高的 MVP 策略[6-9]。外科醫生的 MVP 學習曲線較長，MVP 的預后不夠理想，很多患者由于再次出現中大量的 MR 而面臨再手術的風險。
本中心在多年開展 MVP 的經驗上，對術中 MR 解剖異常的特征進行總結。針對先天性 MR，本中心目前采用一套基于瓣葉折疊理念的標準化 MVP 策略。現將該策略的近中期預后進行報道。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析 2016～2018 年在本中心接受標準化 MVP 策略手術的患者資料。入選標準：（1）年齡<14 歲；（2）術前超聲評估為中大量 MR；（3）接受標準化 MVP 策略手術。排除標準：（1）伴有二尖瓣狹窄（mitral stenosis，MS）；（2）缺血性 MR；（3）Barlow 綜合征；（4）MV 瓣葉發育不全；（5）單心室；（6）共同房室通道；（7）房室連接不一致；（8）心肌病。最終納入 74 例患者，隨訪主要通過電話聯系和門診超聲檢查進行。
1.2 手術策略及技術
手術在全身麻醉低溫體外循環下進行。仰臥位，胸骨正中切口，切開心包后，常規插管建立體外循環，從右心房經房間隔暴露 MV。通過兩個神經鉤依次對瓣下結構附件、瓣葉和瓣環進行探查。
具體的標準化策略包括：瓣下水平：（1）將融合的乳頭肌劈開；（2）將異常連接的腱索切除，腱索異常連接表現為次級腱索連接于瓣體而不是瓣葉的邊緣（圖 1a）；（3）評估腱索缺失的情況，腱索缺失表現為兩個相鄰的連接于瓣葉邊緣的腱索間距離>4 mm（圖 1b）。
圖1
MVP 標準化策略瓣葉折疊主要示意圖
a：探查發現異常連接于瓣體的腱索； b：兩個相鄰的連接于瓣葉邊緣的腱索間的距離>4 mm； c：將脫垂的瓣葉部分(即 b 中所示標準)進行折疊
瓣葉水平：（1）將脫垂的瓣葉進行折疊（圖 1c），若一個瓣葉因為異常連接腱索牽拉等原因在對合緣上高于另一個瓣葉，而不論該瓣葉是否凸入左心房，或至少一個瓣葉上出現腱索缺失，均需要進行瓣葉折疊。瓣葉折疊需要自體心包墊片進行，用 6-Prolene 線連續縫合。瓣葉折疊后，基本不需要再進行瓣葉擴大修補彌補瓣葉面積的不足；（2）有時對合不良的瓣葉緣處的腱索會因為反流的影響，引起繼發性腱索延長，對這樣的腱索在瓣葉折疊時一并折疊處理。
瓣環水平：若存在瓣環擴張，則將 Gore-Tex 條帶褥式縫合到后瓣環上，進行后瓣環環縮。所需 Gore-Tex 條帶的長度一般為患者年齡和體重對應的正常瓣環大小的2/3。
完成 MVP 后，在關閉房間隔前注射生理鹽水評估 MV 功能。撤除體外循環后，用超聲再次評估二尖瓣功能。
1.3 評價指標和標準
本研究的主要終點是 MVP 后中量及以上 MR、心臟移植和/或心臟相關死亡的復合終點。MR 的超聲評估根據常用的 Sellers 標準進行[10]。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 25.0 軟件進行統計學分析。符合正態分布的連續變量用均數±標準差（±s）表示，不符合正態分布的連續變量用中位數和最小值、最大值［M（Min，Max）］表示，分類變量用百分比表示。對連續變量采用 t 檢驗或非參數 Mann-Whitney U 檢驗進行比較。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究已通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2017-977。
2 結果
2.1 術前資料
本研究共納入 74 例患者，其中男 30 例、女 44 例，中位年齡 18.5（6～146）個月，中位體重 15.4（7～51）kg。除 MR 外，患者合并的其它畸形包括左室流出道梗阻（8.1%）、右室雙出口（5.4%）、中量以上的三尖瓣反流（12.2%）及室間隔缺損（44.6%）等。21 例（28.4%）患者曾接受過其它心臟手術，4 例患者的左室射血分數<50%，平均左室舒張末期直徑（38.6±7.5）mm；見表 1。由于超聲檢查無法準確評估瓣下結構，超聲診斷 MV 病變主要包括：大量 MR 39 例，中大量 MR 16 例，中量 MR 19 例；瓣葉脫垂 47 例，瓣葉裂 9 例，瓣環擴張 42 例。
表1
74 例患者臨床資料［例（%）//M（Min，Max）］
2.2 手術結果
術中對 MV 進行仔細探查，畸形情況包括：（1）瓣下水平：72 例（97.3%）腱索異常連接于瓣體，31 例（41.9%）腱索缺失，14 例（18.9%）乳頭肌融合或發育不全；（2）瓣葉水平：10 例（13.5%）前葉裂，61 例（82.4%）瓣葉脫垂，其中 56 例（91.8%）為前葉脫垂，10 例（13.5%）為后葉脫垂，繼發性腱索延長 30 例（40.5%）；（3）瓣環水平：71 例（95.9%）瓣環擴張。
按照上述三步法的標準化策略，對探查發現的所有異常腱索進行切除，所有的乳頭肌異常進行劈開或松解，所有的瓣葉脫垂進行折疊以及所有的瓣環擴張進行后瓣環環縮。
術中平均體外循環時間和主動脈阻斷時間分別為（98.6±37.4）min 和（62.8±27.9）min。關胸前的超聲評估發現 2 例患者為中量 MR，并重新成形。最終，所有患者關胸時均為少量及以下 MR。中位機械通氣時間和 ICU 時間分別為 26 h 和 2 d，2 例（2.7%）患者延遲關胸。沒有患者死亡，出院前的最后一次超聲評估顯示，平均左室射血分數為 61.8%±7.5%，其中 1 例患者<50%，40 例（54.1%）患者為無或微量 MR，30 例（40.5%）患者為少量 MR，4 例（5.4%）患者為中量 MR，其中 2 例由于瓣葉裂縫合處撕開，這 4 例中量 MR 患者術前均為大量 MR；見表 1。
2.3 隨訪結果
中位隨訪時間 22.0（9.1～41.8）個月，隨訪率 100.0%。無患者死亡，4 例（5.4%）患者發生功能性 MV 衰敗，均為術后即為中量 MR 患者，其中 1 例患者由中量 MR 進展為大量 MR，并于術后 18 個月再次接受 MVP 手術。患者整體心功能良好，平均左室射血分數為 66.0%±6.1%；見表2。平均左室舒張末期直徑（31.8±6.0）mm，較術前明顯減小（t=6.090，P<0.000 1）。
表2
74 例患者隨訪結果［例（%）//M（Min，Max）］
3 討論
本研究基于本中心在 MVP 術中對先天性 MR 解剖異常、針對當前 MVP 策略的患者個體化差異較大而很大程度上增加外科醫生學習曲線的現狀，相對簡單化地提出了一種可以針對絕大多數先天性 MR 患者的標準化術式，74 例患者的近中期預后結果令人滿意。
目前，先天性 MR 的分型主要采用 1976 年提出的 Carpentier 功能分型[11-12]，此分型主要根據 MV 瓣葉的活動程度進行，包括：Ⅰ型，瓣葉活動正常，主要是瓣環或瓣葉本身結構異常，包括瓣環擴張、瓣葉裂缺和瓣葉發育不全等；Ⅱ型，瓣葉活動過度，主要是各種原因導致的瓣葉脫垂，包括腱索延長、腱索缺失和乳頭肌延長等；Ⅲ型，瓣葉活動受限，原因多樣，包括瓣葉交界融合、腱索縮短和瓣環發育不良等。該分型會讓外科醫生對 MVP 有一種無從下手的感覺，尤其是對其Ⅱ型和Ⅲ型 MR，針對其每一個具體畸形，有一種甚至多種處理方法，這就造成了 MVP 技術眾多，很多醫生難以準確判斷選擇合適技術，更是缺乏相對標準化和簡單化的策略，導致醫生學習曲線延長，也很大程度上影響了患者的預后。根據文獻[13-16]報道，多家中心 MVP 后院內再手術率在 3% 以上，隨訪 12 個月的中量及大量 MR 發生率在 15% 以上，10 年的 MV 再干預率在 50% 左右。本研究中，術前超聲診斷與術中探查的結果仍然有一定的不契合情況，也提示我們當前超聲對于 MR 診斷標準需要進一步改善。
我們的標準化策略以恢復 MV 正常功能而不是正常解剖結構為出發點，主要從先天性 MR 畸形的瓣下、瓣葉和瓣環三個方面著手。在本研究中，我們發現患者的脫垂部位多位于 A2 區，腱索異常是導致先天性 MR 的最主要的原因，除了 A2 區本身瓣緣腱索缺失，更多是 P2 區腱索附著于瓣體，牽拉后葉限制其活動度，導致 A2 區相對脫垂，長時間導致 A2 區腱索繼發性延長，加重了 A2 區瓣葉脫垂。對于 A2 區瓣緣腱索缺失和 P2 區腱索異常附著于瓣體的處理不當，可能是既往手術遠期效果不佳的原因之一。我們對異常腱索進行積極處理，再輔以環縮，增加對合面積，改善遠期的瓣膜功能，改善 MVP 的預后。
瓣下結構中，有 72 例（97.3%）腱索異常連接，31 例（41.9%）腱索缺失，因此對瓣下結構的處理，除了松解或劈開異常的乳頭肌，增加瓣葉活動度，同時更強調對異常腱索連接，尤其是異常次級腱索進行切除。對異常腱索僅進行切除，而不考慮腱索轉移，人工腱索等其它技術，因此相對簡單，技術難度不高。在我們的隨訪中，我們發現 1 例患者再次出現中量 MR，主要是由于前葉裂附近的異常連接腱索，這提示我們對前葉裂附近的異常腱索似乎也應該積極處理。在瓣葉的處理上，我們以 MV 正常功能為基礎，按照我們的標準重新進行審視，并對脫垂的瓣葉進行折疊，改善瓣葉的對合情況，保證其正常功能，而且很少有患者需要進行瓣葉修補擴大[17-18]。
本研究發現脫垂的瓣葉主要有3種類型：（1）腱索異常缺失導致的前葉脫垂，約 90%，是最常見的類型；（2）異常次級腱索牽拉后葉，導致前后葉對合不良，使得前葉相對脫垂，之后繼發性導致前葉腱索延長，從而前葉脫垂的情況更加明顯，約一半的先天性 MR 是由該原因引起；（3）異常腱索缺失導致的單純后葉脫垂，相對少見。對于脫垂的瓣葉，折疊操作相對容易，不需要進行補片材料加寬，避免遠期補片材料鈣化導致瓣膜衰敗。輔以瓣環環縮，可以避免瓣葉折疊后瓣葉面積不夠。我們的隨訪結果也并沒有發現瓣葉對合面積不夠的情況。
瓣環水平，我們用 Gore-Tex 條帶對瓣環擴張進行后瓣環環縮。即使瓣環沒有明顯的擴大，僅有一定的移位，我們也進行環縮，以增加瓣葉的對合面積。瓣環環縮已經被認為是 MVP 中不可缺少的部分，但方法多樣[19]。我們選用 Gore-Tex 條帶進行后瓣環環縮，主要基于 Gore-Tex 血管條本身有一定硬度，打結后保持瓣環形態均勻性，而心包條等材料易導致環縮不均勻而出現折疊效應，而且 Gore-Tex 血管條間斷縫合環縮易于調整，當環縮過緊時僅需剪短兩針之間的 Gore-Tex 血管條即可。另外僅后瓣環環縮也保留了前瓣環的自主生長性。后瓣環整體進行環縮，使得不同瓣段的受力均勻，一定程度上提升瓣葉對合面積，避免僅交界環縮不能很好保證不同瓣段（例如 P1、P2、P3）的受力，避免撕脫導致環縮失效影響瓣葉對合情況[20]。我們發現多數反流均為 A2 區，因此環縮對應 P2 區才能更好地保證 A2-P2 瓣葉對合面積，而交界環縮僅僅增加 A3-P3、A1-P1 對合，對真正反流 A2 區對合并未顯著改善反流。而對瓣環大小的保留，我們原則上按匹配年齡體重的正常瓣環大小的下限進行；見表3。這和利用成形環或聚四氟乙烯等材料進行環縮時選擇較大瓣環尺寸不同，增加了瓣葉折疊的可行性，而不必為了保持更大瓣環尺寸而進行瓣葉擴大[13]。在目前的隨訪中，沒有患者出現明顯的 MS。
表3
阜外醫院標準—學齡前兒童二尖瓣大小正常值（按年齡-體重）
綜上所述，先天性 MR 主要是由于二尖瓣瓣下的腱索異常導致的瓣葉脫垂，基于瓣葉折疊理念并輔以異常腱索處理和后瓣環環縮的 MVP 標準化術式近期預后良好，是一種安全可行的治療先天性 MR 的 MVP 策略。本研究具有單中心小樣本的局限性，隨訪時間也較短，需更長隨訪時間、更大樣本量的研究進一步證實這種標準化 MVP 策略的優勢。
利益沖突：無。
作者貢獻：祁磊、馬凱負責論文撰寫、數據處理和繪圖；李守軍負責完成手術、論文審閱和修改；逄坤靜提供超聲數據及分析；張本青、毛鳳群、袁建輝參與手術并提供術中探查結果及分析；張森、王官璽、馮子聰、楊陽負責收集、分析隨訪數據。
