引用本文： 李守軍, 陳求名, 花中東, 張浩, 王旭, 晏馥霞, 劉晉萍, 高華煒, 馬凱, 張森, 祁磊, 胡盛壽. 復雜先天性心臟病單心室姑息術后轉雙心室矯治. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(2): 138-142. doi: 10.7507/1007-4848.201607049 復制
隨著外科技術和理念的進步，單心室矯治取得良好的近中期結果[1]，因而部分非功能性單心室的復雜先天性心臟病（先心病）由于心室相對發育不良、心內畸形復雜等原因選擇了單心室矯治[2]。特別是心室分隔和建立內隧道手術技術限制，面臨Ⅲ度房室傳導阻滯、左室流出道梗阻、房室瓣反流等風險常常導致醫生和患者選擇操作相對簡單的單心室矯治、避免手術風險高的雙心室矯治[3]。然而單心室循環存在其固有的缺點，如術后容易發生蛋白丟失性胃腸病、肺動靜脈瘺、纖維素性支氣管炎、心律失常、血栓和心力衰竭等并發癥，仍然是當今治療的難點，嚴重影響患者的壽命和生活質量[4]。此外，臨床中有部分非功能性單心室復雜先心病患者 Glenn 姑息術后出現肺動脈壓升高、嚴重房室瓣反流等高危因素，繼續完成二期單心室手術（全腔靜脈-肺動脈連接術）風險高。因此我中心探索此類 Glenn 術后的患者能否退回 Glenn 改行雙心室矯治。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析 2013 年 10 月至 2016 年 3 月單心室姑息術后轉雙心室矯治的 8 例復雜先心病患者的臨床資料，其中男 5 例、女 3 例。Glenn 術時中位年齡 2.6（1.0～5.9）歲，雙心室矯治時中位年齡 6.6（4.5～11.1）歲；患者復雜先心病 Glenn 姑息術后，來我院尋求二期全腔靜脈-肺動脈連接術時，均行詳細的術前檢查，包括超聲心動圖、心血管造影等，資料不足以判斷時進一步行增強 CT 或心臟磁共振（MRI）檢查，仍無法判斷時根據 CT 圖像進行心臟 3D 打印，明確心臟結構，評估心室大小和功能，經過多學科專家討論，擬改行雙心室矯治，并結合術中探查畸形結果，最終完成雙心室矯治及 Glenn 退回（Glenn shunt takedown）。
雙心室矯治術前中位血氧飽和度 86%（62%～92%）。完全性大動脈轉位合并室間隔缺損和左室流出道狹窄（TGA/VSD/LVOTO）3 例，右室雙出口合并完全性房室間隔缺損和肺動脈狹窄（DORV/CAVSD/PS）1 例，室間隔缺損遠離型右室雙出口合并肺動脈狹窄或肺動脈閉鎖（DORV ncVSD/PS/PA）3 例，法洛四聯癥（TOF）1 例。其中 7 例因遠離型室間隔缺損、房室瓣騎跨、心室相對發育不良等原因在外院進行了 Glenn 姑息術。1 例患者 Glenn 術后 4 年出現上腔靜脈梗阻綜合征，上半身淺表靜脈開放呈曲張樣改變，心導管測量平均肺動脈壓為 38 mm Hg。此外還有 3 例患者平均肺動脈壓高于 15 mm Hg，1 例患者合并共同房室瓣重度反流，均為全腔靜脈-肺動脈連接術的高危因素，不得不轉行雙心室矯治。
1.2 手術方法
原切口即胸骨正中切口進胸，合并粗大體肺側枝時，在雜交手術室開胸前進行封堵。常規建立體外循環，心臟停跳后探查心內結構，根據不同畸形實施不同技術進行相應解剖矯治，以室間隔缺損與兩大動脈關系和距離建立室間隔缺損與肺動脈或主動脈連接的內隧道，必要時擴大室間隔缺損和腱索轉移，完成 Rastelli 術、大動脈調轉術或雙根部調轉術（double root translocation，DRT）。心臟復跳后，并行循環下拆除原上腔靜脈-肺動脈吻合，肺動脈切口直接縫閉或補片修補成形。上腔靜脈近端與右房通過 Gore-tex 管道、牛心包管道、牛頸靜脈管道等重新連接，吻合時避開竇房結等重要結構和減少吻合張力。
1.3 隨訪
隨訪和數據收集：通過門診復查和電話隨診等方式對所有納入研究患者完成隨訪。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 22.0 軟件進行統計學分析。正態分布的計量資料以均數±標準差（ ）表示，非正態分布的計量資料以中位數表示；計數資料以率或百分比表示。生存率采用 Kaplan-Meier 生存分析法計算。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
所有患者均完成雙心室矯治并將上腔靜脈與右房重新吻合連接，包括 3 例雙根部調轉術，1 例大動脈調轉術，1 例 Rastelli 術，1 例 TOF 矯治術，1 例 DORV/AVSD 矯治術，1 例 DORV 矯治術（表 1）。平均體外循環時間 136～442（275.6±107.1）min （中位時間 257 min），平均主動脈阻斷時間 76～238（165.9±63.6）min（中位時間 166 min），平均住院時間 7～71（33.6±23.0）d（中位時間 30 d），平均住 ICU 時間 2～56（20.3±21.0）d（中位時間 11 d）。無手術死亡，所有患者均順利出院。
表1
Glenn 姑息術后轉雙心室矯治患者的基本資料
術后平均隨訪（1.4±0.7）年，無隨訪死亡及再手術。隨訪未見竇房結功能異常，肺動脈狹窄及上腔靜脈右房重新吻合口狹窄。所有患兒心功能明顯改善，紐約心臟學會心功能分級（NYHA）均為Ⅰ～Ⅱ級，最近一次隨訪的平均左室射血分數（LVEF）為 61.7%±9.2%，經皮血氧飽和度為 98.3%±4.7%。
3 討論
復雜先天性心臟病由于解剖結構異常復雜，如室間隔缺損遠離型右室雙出口、復雜大動脈轉位、復雜矯正型大動脈轉位、異位綜合征，外科治療困難，選擇雙心室矯治還是單心室矯治仍有爭議。雙心室矯治操作復雜，手術技術要求高，手術風險高，術后恢復時間長，特別是對于小嬰幼兒更是如此，小年齡、低體重和小左室增加雙心室矯治風險，因此在診斷及外科技術有限的醫療中心，操作相對簡單的姑息性 Glenn 手術常成為首選[2,5]。隨著全腔靜脈-肺動脈連接術、開窗等技術的應用，單心室矯治近中期結果良好[6]。但單心室手術也面臨蛋白丟失性胃腸病、肺動靜脈瘺、纖維素性支氣管炎、心律失常、血栓和心力衰竭等并發癥，嚴重影響患者的壽命和生活質量[4]。此外有部分患者 Glenn 姑息術后出現嚴重房室瓣反流、肺動脈壓升高等高危因素，繼續完成二期全腔靜脈-肺動脈連接術風險高[1]。本組病例中有 4 例患者出現肺動脈壓增高和房室瓣重度反流等，繼續完成全腔靜脈-肺動脈連接術風險高，不得不轉雙心室矯治。
雙心室矯治的優勢在于恢復接近正常的心臟結構和功能，消除室間隔缺損，維持相對正常的體靜脈壓和肺阻力，遠期結果和生活質量接近正常人[3]。不斷發展的影像技術有助于術前判斷能否實施雙心室矯治。心臟 MRI 可判斷心臟異常結構和詳細評估心室大小和功能[7]，三維超聲可指導復雜 TGA 或 DORV 術中心室內隧道建立[8]，心臟 CT 對冠狀動脈結構和走行的分辨價值高，心血管造影可提供血流動力學資料。而根據心臟 CT 或 MRI 資料，利用 3D 打印技術打印三維立體心臟模型[9-11]，術前可解剖研究模型，進一步明確診斷，并通過術前模擬訓練為手術操作提供有益信息，提高術者的手術成功率和縮短心肌阻斷缺血時間。而心室發育不良有時因二維超聲技術受限誤判，通過 MRI 及 3D 打印技術等技術三維構建，可發現有部分心室大小僅僅是相對的，并非雙心室矯治的禁忌證。
外科技術的進步讓 Glenn 術后轉雙心室矯治成為可能，雙心室矯治需分隔心室、建立左室與主動脈或肺動脈連接的隧道，房室瓣騎跨或跨越、瓣下圓錐以及室間隔缺損的位置和大小是制約能否建立通暢內隧道的關鍵因素[5]。而合并的流出道狹窄以及瓣環發育程度也是決定術式的關鍵問題。心室大動脈連接關系異常同時合并 VSD 和肺動脈狹窄時，一直是心臟外科的挑戰。Hu等[12-14]報道的“雙根部調轉手術”在保留左心室流出道完整性的同時，將主動脈根部移植到正常位置，恢復了左、右心室流出道的正常解剖和位置關系，從而達到真正意義上的解剖學矯治目標。Li 等[15-16]報道了 75 例 VSD 遠離型右室雙出口雙心室矯治的經驗，VSD 與兩大動脈距離相當時，建立 VSD 與肺動脈連接后動脈調轉或雙根部調轉，必要時盡可能切除漏斗部隔膜組織以擴大 VSD 和腱索轉移，可有效降低左室流出道狹窄率，提高解剖矯治率。建立復雜的內隧道、擴大 VSD 及腱索轉移，面臨左室流出道梗阻及Ⅲ度房室傳導阻滯的風險。本報道中無一例發生Ⅲ度房室傳導阻滯，也無左室流出道梗阻，因此這些復雜畸形可以成功轉換為雙心室矯治。Hoashi 等[3]報道了 9 例單心室姑息術后轉換為一個半心室或雙心室矯治，手術死亡 2 例。Kottayil 等[17]完成了 10 例 Glenn 姑息術后轉雙心室矯治，無手術死亡，而 Nathan 等[18]將 16 例單心室姑息術后的非平衡型房室通道缺損通過心臟 MRI 及 CT 檢查后發現發育不良的心室得到發育，從而轉成雙心室矯治。
復雜先心病 Glenn 姑息術后轉雙心室矯治，術中需同時拆除原 Glenn 吻合，重新建立右房-上腔靜脈連接，由于竇房結位于上腔靜脈與右心房交界處的界溝上 1/3 的心外膜深面，重新建立上腔靜脈-右房連接時有可能損傷竇房結功能，需要特別注意避免竇房結損傷導致心律失常、上腔靜脈-右房吻合口狹窄及肺動脈狹窄等問題。有研究報道直接吻合，需要充分游離周圍組織，更適合小年齡患者。Bruckheimer 等[19]報道了 4 例在成人患者中利用聚四氟乙烯（PTFE）管道重新連接右房和上腔靜脈，管道直徑為 12～16 mm，平均隨訪 7.7 年未見管道及吻合口狹窄。而 Baird 等[20]總結了美國波士頓兒童醫院 12 年 40 例 Glenn 退回經驗，82% 的患者使用右心耳或右房壁自體組織為后壁、心包或同種肺動脈片為前壁重新建立右房上腔靜脈連接，最大程度地利用自身組織保持生長性，平均隨訪 4.4 年，僅有 2 例出現吻合口狹窄和 1 例肺動脈狹窄需再干預，此方法更適合小年齡患者。而本組患者中位年齡為 6.6 歲，因此主要應用 Gore-tex 管道連接，操作相對簡單，但需術后抗凝，隨訪至今未見栓塞、吻合口狹窄及竇房結心律失常等并發癥。
本研究僅為單中心回顧性研究，病例少，探索了復雜先心病 Glenn 姑息術后恢復雙心室矯治的可能，盡管技術困難，但結果令人滿意。然而，應該嚴格把握 Glenn 退回手術適應證，一旦失敗，轉成單心室手術風險更高。
Glenn 姑息術后的患者擬行全腔靜脈-肺動脈連接術前，應積極考慮恢復雙心室矯治的可能，通過詳細檢查如心臟 MRI、3D 打印技術有助于發現適宜患者，盡管技術相對困難，仍可恢復雙心室矯治，近中期結果滿意，遠期結果仍需進一步隨訪。
隨著外科技術和理念的進步，單心室矯治取得良好的近中期結果[1]，因而部分非功能性單心室的復雜先天性心臟病（先心病）由于心室相對發育不良、心內畸形復雜等原因選擇了單心室矯治[2]。特別是心室分隔和建立內隧道手術技術限制，面臨Ⅲ度房室傳導阻滯、左室流出道梗阻、房室瓣反流等風險常常導致醫生和患者選擇操作相對簡單的單心室矯治、避免手術風險高的雙心室矯治[3]。然而單心室循環存在其固有的缺點，如術后容易發生蛋白丟失性胃腸病、肺動靜脈瘺、纖維素性支氣管炎、心律失常、血栓和心力衰竭等并發癥，仍然是當今治療的難點，嚴重影響患者的壽命和生活質量[4]。此外，臨床中有部分非功能性單心室復雜先心病患者 Glenn 姑息術后出現肺動脈壓升高、嚴重房室瓣反流等高危因素，繼續完成二期單心室手術（全腔靜脈-肺動脈連接術）風險高。因此我中心探索此類 Glenn 術后的患者能否退回 Glenn 改行雙心室矯治。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析 2013 年 10 月至 2016 年 3 月單心室姑息術后轉雙心室矯治的 8 例復雜先心病患者的臨床資料，其中男 5 例、女 3 例。Glenn 術時中位年齡 2.6（1.0～5.9）歲，雙心室矯治時中位年齡 6.6（4.5～11.1）歲；患者復雜先心病 Glenn 姑息術后，來我院尋求二期全腔靜脈-肺動脈連接術時，均行詳細的術前檢查，包括超聲心動圖、心血管造影等，資料不足以判斷時進一步行增強 CT 或心臟磁共振（MRI）檢查，仍無法判斷時根據 CT 圖像進行心臟 3D 打印，明確心臟結構，評估心室大小和功能，經過多學科專家討論，擬改行雙心室矯治，并結合術中探查畸形結果，最終完成雙心室矯治及 Glenn 退回（Glenn shunt takedown）。
雙心室矯治術前中位血氧飽和度 86%（62%～92%）。完全性大動脈轉位合并室間隔缺損和左室流出道狹窄（TGA/VSD/LVOTO）3 例，右室雙出口合并完全性房室間隔缺損和肺動脈狹窄（DORV/CAVSD/PS）1 例，室間隔缺損遠離型右室雙出口合并肺動脈狹窄或肺動脈閉鎖（DORV ncVSD/PS/PA）3 例，法洛四聯癥（TOF）1 例。其中 7 例因遠離型室間隔缺損、房室瓣騎跨、心室相對發育不良等原因在外院進行了 Glenn 姑息術。1 例患者 Glenn 術后 4 年出現上腔靜脈梗阻綜合征，上半身淺表靜脈開放呈曲張樣改變，心導管測量平均肺動脈壓為 38 mm Hg。此外還有 3 例患者平均肺動脈壓高于 15 mm Hg，1 例患者合并共同房室瓣重度反流，均為全腔靜脈-肺動脈連接術的高危因素，不得不轉行雙心室矯治。
1.2 手術方法
原切口即胸骨正中切口進胸，合并粗大體肺側枝時，在雜交手術室開胸前進行封堵。常規建立體外循環，心臟停跳后探查心內結構，根據不同畸形實施不同技術進行相應解剖矯治，以室間隔缺損與兩大動脈關系和距離建立室間隔缺損與肺動脈或主動脈連接的內隧道，必要時擴大室間隔缺損和腱索轉移，完成 Rastelli 術、大動脈調轉術或雙根部調轉術（double root translocation，DRT）。心臟復跳后，并行循環下拆除原上腔靜脈-肺動脈吻合，肺動脈切口直接縫閉或補片修補成形。上腔靜脈近端與右房通過 Gore-tex 管道、牛心包管道、牛頸靜脈管道等重新連接，吻合時避開竇房結等重要結構和減少吻合張力。
1.3 隨訪
隨訪和數據收集：通過門診復查和電話隨診等方式對所有納入研究患者完成隨訪。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 22.0 軟件進行統計學分析。正態分布的計量資料以均數±標準差（ ）表示，非正態分布的計量資料以中位數表示；計數資料以率或百分比表示。生存率采用 Kaplan-Meier 生存分析法計算。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
所有患者均完成雙心室矯治并將上腔靜脈與右房重新吻合連接，包括 3 例雙根部調轉術，1 例大動脈調轉術，1 例 Rastelli 術，1 例 TOF 矯治術，1 例 DORV/AVSD 矯治術，1 例 DORV 矯治術（表 1）。平均體外循環時間 136～442（275.6±107.1）min （中位時間 257 min），平均主動脈阻斷時間 76～238（165.9±63.6）min（中位時間 166 min），平均住院時間 7～71（33.6±23.0）d（中位時間 30 d），平均住 ICU 時間 2～56（20.3±21.0）d（中位時間 11 d）。無手術死亡，所有患者均順利出院。
表1
Glenn 姑息術后轉雙心室矯治患者的基本資料
術后平均隨訪（1.4±0.7）年，無隨訪死亡及再手術。隨訪未見竇房結功能異常，肺動脈狹窄及上腔靜脈右房重新吻合口狹窄。所有患兒心功能明顯改善，紐約心臟學會心功能分級（NYHA）均為Ⅰ～Ⅱ級，最近一次隨訪的平均左室射血分數（LVEF）為 61.7%±9.2%，經皮血氧飽和度為 98.3%±4.7%。
3 討論
復雜先天性心臟病由于解剖結構異常復雜，如室間隔缺損遠離型右室雙出口、復雜大動脈轉位、復雜矯正型大動脈轉位、異位綜合征，外科治療困難，選擇雙心室矯治還是單心室矯治仍有爭議。雙心室矯治操作復雜，手術技術要求高，手術風險高，術后恢復時間長，特別是對于小嬰幼兒更是如此，小年齡、低體重和小左室增加雙心室矯治風險，因此在診斷及外科技術有限的醫療中心，操作相對簡單的姑息性 Glenn 手術常成為首選[2,5]。隨著全腔靜脈-肺動脈連接術、開窗等技術的應用，單心室矯治近中期結果良好[6]。但單心室手術也面臨蛋白丟失性胃腸病、肺動靜脈瘺、纖維素性支氣管炎、心律失常、血栓和心力衰竭等并發癥，嚴重影響患者的壽命和生活質量[4]。此外有部分患者 Glenn 姑息術后出現嚴重房室瓣反流、肺動脈壓升高等高危因素，繼續完成二期全腔靜脈-肺動脈連接術風險高[1]。本組病例中有 4 例患者出現肺動脈壓增高和房室瓣重度反流等，繼續完成全腔靜脈-肺動脈連接術風險高，不得不轉雙心室矯治。
雙心室矯治的優勢在于恢復接近正常的心臟結構和功能，消除室間隔缺損，維持相對正常的體靜脈壓和肺阻力，遠期結果和生活質量接近正常人[3]。不斷發展的影像技術有助于術前判斷能否實施雙心室矯治。心臟 MRI 可判斷心臟異常結構和詳細評估心室大小和功能[7]，三維超聲可指導復雜 TGA 或 DORV 術中心室內隧道建立[8]，心臟 CT 對冠狀動脈結構和走行的分辨價值高，心血管造影可提供血流動力學資料。而根據心臟 CT 或 MRI 資料，利用 3D 打印技術打印三維立體心臟模型[9-11]，術前可解剖研究模型，進一步明確診斷，并通過術前模擬訓練為手術操作提供有益信息，提高術者的手術成功率和縮短心肌阻斷缺血時間。而心室發育不良有時因二維超聲技術受限誤判，通過 MRI 及 3D 打印技術等技術三維構建，可發現有部分心室大小僅僅是相對的，并非雙心室矯治的禁忌證。
外科技術的進步讓 Glenn 術后轉雙心室矯治成為可能，雙心室矯治需分隔心室、建立左室與主動脈或肺動脈連接的隧道，房室瓣騎跨或跨越、瓣下圓錐以及室間隔缺損的位置和大小是制約能否建立通暢內隧道的關鍵因素[5]。而合并的流出道狹窄以及瓣環發育程度也是決定術式的關鍵問題。心室大動脈連接關系異常同時合并 VSD 和肺動脈狹窄時，一直是心臟外科的挑戰。Hu等[12-14]報道的“雙根部調轉手術”在保留左心室流出道完整性的同時，將主動脈根部移植到正常位置，恢復了左、右心室流出道的正常解剖和位置關系，從而達到真正意義上的解剖學矯治目標。Li 等[15-16]報道了 75 例 VSD 遠離型右室雙出口雙心室矯治的經驗，VSD 與兩大動脈距離相當時，建立 VSD 與肺動脈連接后動脈調轉或雙根部調轉，必要時盡可能切除漏斗部隔膜組織以擴大 VSD 和腱索轉移，可有效降低左室流出道狹窄率，提高解剖矯治率。建立復雜的內隧道、擴大 VSD 及腱索轉移，面臨左室流出道梗阻及Ⅲ度房室傳導阻滯的風險。本報道中無一例發生Ⅲ度房室傳導阻滯，也無左室流出道梗阻，因此這些復雜畸形可以成功轉換為雙心室矯治。Hoashi 等[3]報道了 9 例單心室姑息術后轉換為一個半心室或雙心室矯治，手術死亡 2 例。Kottayil 等[17]完成了 10 例 Glenn 姑息術后轉雙心室矯治，無手術死亡，而 Nathan 等[18]將 16 例單心室姑息術后的非平衡型房室通道缺損通過心臟 MRI 及 CT 檢查后發現發育不良的心室得到發育，從而轉成雙心室矯治。
復雜先心病 Glenn 姑息術后轉雙心室矯治，術中需同時拆除原 Glenn 吻合，重新建立右房-上腔靜脈連接，由于竇房結位于上腔靜脈與右心房交界處的界溝上 1/3 的心外膜深面，重新建立上腔靜脈-右房連接時有可能損傷竇房結功能，需要特別注意避免竇房結損傷導致心律失常、上腔靜脈-右房吻合口狹窄及肺動脈狹窄等問題。有研究報道直接吻合，需要充分游離周圍組織，更適合小年齡患者。Bruckheimer 等[19]報道了 4 例在成人患者中利用聚四氟乙烯（PTFE）管道重新連接右房和上腔靜脈，管道直徑為 12～16 mm，平均隨訪 7.7 年未見管道及吻合口狹窄。而 Baird 等[20]總結了美國波士頓兒童醫院 12 年 40 例 Glenn 退回經驗，82% 的患者使用右心耳或右房壁自體組織為后壁、心包或同種肺動脈片為前壁重新建立右房上腔靜脈連接，最大程度地利用自身組織保持生長性，平均隨訪 4.4 年，僅有 2 例出現吻合口狹窄和 1 例肺動脈狹窄需再干預，此方法更適合小年齡患者。而本組患者中位年齡為 6.6 歲，因此主要應用 Gore-tex 管道連接，操作相對簡單，但需術后抗凝，隨訪至今未見栓塞、吻合口狹窄及竇房結心律失常等并發癥。
本研究僅為單中心回顧性研究，病例少，探索了復雜先心病 Glenn 姑息術后恢復雙心室矯治的可能，盡管技術困難，但結果令人滿意。然而，應該嚴格把握 Glenn 退回手術適應證，一旦失敗，轉成單心室手術風險更高。
Glenn 姑息術后的患者擬行全腔靜脈-肺動脈連接術前，應積極考慮恢復雙心室矯治的可能，通過詳細檢查如心臟 MRI、3D 打印技術有助于發現適宜患者，盡管技術相對困難，仍可恢復雙心室矯治，近中期結果滿意，遠期結果仍需進一步隨訪。
