眶額區位于雙側額葉下方前顱凹中, 嗅束將直回與其他腦回分開。眶額區本身在各腦回間, 以及與額葉凸面及內側面, 顳葉有廣泛的聯系。眶額區起源的癲癇少見。發作開始均先出現動作停止、無反應及茫然, 而后根據擴布的不同出現:嗅覺異常、過度運動、頭眼偏向同側或對側、重復動作等運動癥狀、自主神經癥狀, 還可以有難以確定的感覺異常、發笑、似曾相識、視幻覺、自動癥。根據臨床癥狀可以分為額葉型、顳葉型及額顳葉型。頭皮腦電圖很難提供有定位價值的異常, 常為額顳葉甚至雙側額顳葉異常。深部電極尤其是立體腦電圖有定側定位價值。眶額區癲癇幾乎均為藥物難治性癲癇, 應以外科治療為主。
顳葉癲癇(Temporal lobe epilepsy,TLE)是最常見的限局性癲癇,藥物治療效果差,因此是癲癇外科治療的主要類型。但標準前顳切除后 1~2 年無發作率僅為 65%,其原因之一是雙側顳葉癲癇(Bilateral temporal lobe epilepsy,BTLE)。BTLE 的定義尚無統一標準,在臨床及頭皮腦電圖可發現有 BTLE 的可能,顱內電極尤其是立體定向腦電圖在確定 BTLE 方面起決定性作用。BTLE 的確切發生率尚不了解,在 TLE 大約 30%~40% 為 BTLE。雙側顳葉間有功能性相互密切聯系,一側顳葉病變或功能異常很容易影響對側顳葉,逐漸形成 BTLE。BTLE 幾乎均為藥物難治的,在精準定位定側的情況下,如能證實發作的 50%~80% 以上起于一側,神經心理檢查對側顳葉功能適當,無顳外癥狀,行一側顳葉切除 30% 預后好。對 BTLE 尚有很多需深入研究的問題,尤其是外科治療的適應證及預后。今后應深入開展多中心大樣本前瞻性研究。
癲癇發作和精神癥狀之間有拮抗現象,即發作消失及腦電圖明顯改善后出現精神癥狀,1953 年 Landolt 稱之為強制正常化(Forced normalization)。至今報道尚不多。機制仍待研究。可能誘因為抗癲癇藥物或癲癇外科治療,尤其是顳葉切除。應用抗精神病藥物后大多數精神癥狀消失,如不積極治療可能成為持續性精神癥狀。因此值得重視。
2002年Burger等首先報道癲癇患者的大腦標本中有少突膠質細胞增生。2013年Coras等認為是一個新的臨床病理學實體稱之增殖性少突膠質細胞伴癲癇(Proliferative oligodendroglial hyperlasia in epilepsy,POGHE)。2017年Schurr等詳細研究其病理學后確認為輕度皮質發育畸形伴少突膠質細胞增生及癲癇(Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy,MOGHE)。迄今國外文獻報道92例,國內尚無報道及介紹,本文對92例進行分析并復習文獻。均為兒童藥物難治性部分發作,發作年齡≤15歲者96.4%,≤10歲者83.1%。臨床表現多種多樣。電臨床多定位于額葉(81.5%),少數在顳頂或顳枕區。磁共振成像異常類似于局灶性皮質發育不良(Focal cortical dysplasia,FCD),尤其是FCDⅡa。均為藥物難治性癲癇,并做外科切除性治療。組織病理學均有不同于FCD的特點,即灰白質交界處有簇狀或層狀少突膠質細胞增生及異位神經元。但皮質分層無異常。
Barkovich等于1997年首先報道磁共振成像的穿透征,在T2相FLAIR相為輕度高信號,T1相為低信號的帶狀異常從異常腦溝伸延至側腦室壁。最常見于局限性皮質發育障礙 Ⅱb 型。本文復習相關文獻介紹其磁共振成像特點、定義、臨床意義及組織病理學,結合發生機制強調穿透征的必要條件為從皮質溝底伸向側腦室壁的異常信號,不能與同樣常見于局限性皮質發育障礙 Ⅱ 型的溝底現象混為一談。
癲癇是一種最常見的神經系統疾病,特點為多數發作無誘因且難以預測。發作可導致合并癥,包括外傷及癲癇猝死(Sudden unexpected death in epilepsy,SUDEP),并致生活質量下降。過去20年廣泛研究了發作的預警和報警,開發很多方法及設備,如頭皮腦電圖、顱內腦電圖、肌電圖、皮膚電變化、心率和心率變異性(Heart rate variability,HRV)。其中HRV是最有前景的方法。發作發放通過網絡導致交感神經和副交感神經間不平衡并且改變了自主神經發放合并心率異常。過去20年用計算機方法開發了HRV的譜分析。HRV的變化早于腦電圖發作和臨床發作的開始。HRV可能是癲癇發作的預警和報警的指標。現在雖有很多關于癲癇的HRV算法,但是缺少標準的對于癲癇患者的方案,并且沒有固定的監測模式,使之難以轉化為臨床實用,解決這個問題是十分重要的。總結出一個HRV評估的最低方案可用于所有癲癇患者的研究十分必要,可使HRV成為預警癲癇發作的有用工具。
頂葉內側主要包括楔前葉、后扣帶皮質及壓后皮質,為默認網絡的關鍵部位,其功能尚未完全了解,與空間認知,記憶及圖形方向的認知有關,并參與意識過程。頂葉內側癲癇極為少見,又因起源于頂葉內側面,因此對其特征,診斷標準的研究不多。主要分為兩大類型:① 楔前葉癲癇,楔前葉與其他皮質區及皮質下結構有廣泛的聯系,可分為三部分:前感覺運動亞區、中認知亞區、后感覺亞區。發作癥狀包括前庭癥狀、視覺癥狀,還有運動癥狀;② 后扣帶回癲癇,發作時有四種癥狀:過度運動、不對稱性強直性姿勢、自動癥及呆滯發作。上述癥狀多數為發作發放擴布至其他腦區后出現的。頭皮腦電圖無定位價值,僅有顱內電極尤其是立體定向腦電圖才能確定致癇區。絕大部分為藥物難以控制發作者,一旦確診外科治療為最佳選擇。
頂葉為聯合皮質與其他腦葉有廣泛的聯系。頂葉癲癇少見僅為全部癲癇的1.4%。因其無特殊性癥狀且迅速擴布至其他腦葉,所以發作癥狀復雜,臨床診斷困難。具有軀體感覺、體象障礙、前庭感覺這三種先兆,發作源于頂葉的可能性非常大。發作性癥狀多類似額葉或顳葉發作。頭皮腦電圖定位意義不大,因此多需要顱內電極監測以及影像學[如磁共振成像(Magnetic resonance imaging, MRI),發作時單光子發射計算機斷層成像術(Single-photon emission computed tomography,SPECT)]檢測。頂葉癲癇幾乎均為藥物難治性發作,定位明確的外科治療60%~80%預后良好。
癲癇患者術前定位的"金標準”仍是顱內電極記錄,尤其是立體腦電圖 (Stereoencephalography,SEEG),但其缺點是有創性及空間分辨力低。1982年腦磁圖(Magnetoencephalography,MEG)開始用于癲癇病的臨床。MEG不受顱骨和頭皮的影響,時間和空間分辨力高,可用于確定癲癇源區(Epiletogensis zone,EZ)和發作起始區(Seizure onset zone,SOZ)的部位。MEG和磁共振成像(Megnetic resonens imaging,MRI)融合后稱為磁源成像(Magnetic source imaging,MSI),目前已成為術前定位的重要方法。近20年有很多MRI后處理方法更增加了MEG的應用價值。就定位的敏感性而言,MEG不如 SEEG,但優于頭皮VEEG、MRI、PET及SPECT。此外MEG 尚可以幫助顱內電極的安置及改善手術前計劃。MEG的缺點是價格昂貴,對輻射位電源不敏感,對大腦內側深部起源的定位有一定困難。目前設備的更新及后處理算法的改進,有望逐步克服這些缺點。