2002年Burger等首先報道癲癇患者的大腦標本中有少突膠質細胞增生。2013年Coras等認為是一個新的臨床病理學實體稱之增殖性少突膠質細胞伴癲癇（Proliferative oligodendroglial hyperlasia in epilepsy，POGHE）。2017年Schurr等詳細研究其病理學后確認為輕度皮質發育畸形伴少突膠質細胞增生及癲癇（Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy，MOGHE）。迄今國外文獻報道92例，國內尚無報道及介紹，本文對92例進行分析并復習文獻。均為兒童藥物難治性部分發作，發作年齡≤15歲者96.4%，≤10歲者83.1%。臨床表現多種多樣。電臨床多定位于額葉（81.5%），少數在顳頂或顳枕區。磁共振成像異常類似于局灶性皮質發育不良（Focal cortical dysplasia，FCD），尤其是FCDⅡa。均為藥物難治性癲癇，并做外科切除性治療。組織病理學均有不同于FCD的特點，即灰白質交界處有簇狀或層狀少突膠質細胞增生及異位神經元。但皮質分層無異常。
引用本文： 王薇薇, 吳遜. 輕度皮質發育畸形伴少突膠質細胞增生及癲癇（MOGHE）—一個新的臨床組織病理學實體. 癲癇雜志, 2022, 8(2): 142-145. doi: 10.7507/2096-0247.202111008 復制
兒童難治性癲癇中包括不同的組織病理學實體，最常見的有限局性皮質發育不良（Focal cortical dysplasia，FCD）和皮質發育畸形（Malformations of cortical development，MCD），以及微皮質發育畸形（mMCD）[1]。近幾年新認識一個臨床組織病理學實體，輕度皮質發育畸形伴少突膠質細胞增生及癲癇（Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy，MOGHE）[2]。
Burger等[3]于2002年首先報道癲癇患者大腦標本有少突膠質細胞增加。Hamilton等[4]于2009年報道一例額葉癲癇病理發現灰白質交界處少突膠質細胞增生。Coras等[5]于2013報道11例術前評估為FCD，術后病理證明為少突膠質細胞增殖，無FCD的特點，稱之為增殖性少突膠質細胞增生伴癲癇（Proliferative oligodendroglial hyperlasia in epilepsy，POGHE）。并首次描述磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI）可以見到灰白質交界模糊。Woermann等[6]于2014年報道5例MRI有灰白質交界模糊，其中3例皮質增厚。Schurr等[7]于2017年詳細報道22例的MRI及組織病理學，確認為一個新的臨床組織病理學實體，稱之為MOGHE。
MOGHE國內尚無介紹及報道，本文復習文獻并做進一步分析。
1 定義及簡介
MOGHE（POGHE）為很少見的臨床組織病理學實體，其MRI與FCDⅡa相似，但組織病理學無FCD的特點[2,6]，在皮質深層及鄰近白質有少突膠質細胞簇狀增生，白質中有異位神經元[2]。
多發病于兒童，為嚴重癲癇，藥物治療無效，外科治療效果也不理想[8]。大多數在額葉[7]，少數臨床表現為顳葉附加癲癇（Temporal plus epilepsy）[9]。MOGHE為一新的實體，其臨床特點尚未確定[10]。
2 臨床癥狀
2.1 起病年齡
文獻中報道92例[1-10]，有起病年齡記錄者77例[1-4,6,8-10]起病年齡中位值為2歲（范圍3月齡～34歲）。其中≤2歲者42例（54.5%），≤5歲者55例（71.4%），≤10歲者64例（83.1%），≤15歲者75例（96.4%）。Shurr等[7]報道22例，起病年齡中位值2歲（范圍4月齡～13歲）。
2.2 病程
77例有病程記錄報道，中位值5.5年（范圍5個月～36年）。Shurr等[7]報道22例于發病后1～36年手術治療（平均11.8年）。
2.3 癥狀
多為多種發作類型[2]。如Bonduelle等[1]報道20例，嬰兒痙攣2例，嬰兒痙攣及強直發作3例，嬰兒痙攣、強直發作及及肌陣攣5例，強直發作及肌陣攣發作6例，強直發作4例。此外有部分性復雜性癲癇發作[4]。Garganis等[9]報道2例，例1為18歲女性，14歲開始發作，先兆為胃氣上升感及“不愉快”，繼之運動停止，凝視，無自動癥。例2為18歲女性，11歲起病，從不能與外界交流開始，而后凝視，右上肢自動癥，有時發展為頭向左轉，左側陣攣至雙側陣攣。有時有“轉動感”先兆。Lin等[11]報道1例24歲男性，10歲開始發作，有三種類型：① 先兆為怪誕的感覺及頭部震動感繼之無反應及動作停止；② 呆滯發作；③ 強直陣攣發作。DiGiacomo等[10]報道一例46歲男性，15歲起病，有三種發作類型：① 頭向右轉四肢短暫強直，左側著，繼之發聲，知覺受損；② 簡單聽幻覺及（或）左上肢上抬，繼之頭右轉，右手自動癥，伴有知覺障礙；③ 自覺不能控制自身身體，運動加快感。此四例均診斷為顳葉附加癲癇。
2.4 腦電圖
文獻報道對腦電圖描述不多，甚至無腦電圖資料[5-8]。Coallo等[2]報道12例僅有皮層腦電圖（ECoG），在MRI可疑病變處有持續或頻繁癲癇樣放電類似FCD，在顳葉3例、額葉6例、多腦葉3例（額顳葉2例、顳頂枕1例）。Gargarias等[9]的例1腦電圖左顳發作間期尖波，發作時左中后顳節律性或重復性尖波或正弦樣δ活動；例2腦電圖右中后顳尖波，發作開始時中央中線及右中央區及顳為低波幅14～16 Hz節律。ECoG發作間為多灶性棘波，位于右顳極，顳葉皮質外側及底面，頂下小葉外側。發作起始于顳下回底面向前擴布至顳極。Lin等[11]報道1例腦電圖為廣泛或左或右的尖波及多棘波，以右額或雙顳頂不同步尖波著。發作開始于右后顳頂尖樣α或θ節律，迅速擴布至雙側，呈衰減或快活動。SEEG在右顳枕底面棘波或快活動，發作開始于右顳后及枕葉底面。DiGiacomo等[10]報道1例腦電圖為多灶性異常：① 雙額（僅F3、F4電極）單個雙側不同步的棘慢復合波；② 雙側額及中央區不同步2.5 Hz棘慢復合波；③ 睡眠中在雙額、中央、中央中線及右顳低波幅快活動。發作時右顳背景消失，出現不完全持續性δ（1～2 Hz）活動其上重疊高波幅多棘波或低波幅快活動。ECoG發作起始于右側顳后及頂葉下部。
就上述的腦電圖表現，幾乎均為廣泛彌散性異常。據報道在MRI未見明顯異常的患者8.4%的成人和6.1%的兒童EEG及ECoG異常[2]。
文獻報道的92例中11例無腦電圖資料[5]。根據癥狀及腦電圖（包括顱內電極15例）診斷：額葉癲癇63例，顳葉癲癇1例，一側半球多灶性癲癇9例，額中央區癲癇2例，額顳葉癲癇1例，顳枕葉癲癇3例，顳頂葉癲癇2例。其中涉及額葉者66例（81.5%）。
3 影像學
3.1 MRI
文獻報道的92例中，12例首次MRI報道正常[2,4,6,11]。其中Hamilton等[4]報道的1例，1.5T MRI未見異常，3T MRI發現右額灰白質交界模糊。Coello等[2]報道12例中8例初次看MRI認為正常，再次詳細觀察后認為是FCD。Lin等[11]報道1例3次3T MRI均未見異常，7T MRI及后處理VBM（以像素為基礎的形態學）發現右顳枕交界處灰白質交界不清楚。在92例中僅2021年Bonduelle等[1]報道的20例中8例MRI報道為MOGHE。均曾報道為FCD，mMCD或描寫現象。
MOGHE的MRI表現與FCDⅡa相似[2]。MRI異常包括：① 灰白交界處模糊[1,2,4,6,8-11]；② 皮質下T2及FLAIR高信號[2,8-10]；③ V形皮質窩（Cleft-dimple sign，限局性皮質萎縮，向內凹陷呈V形，V形內有腦脊液，對確定病變部位有重要意義）[12]；④ 皮質及（或）皮質下T2及FLAIR高信號（這是確定病變位置的重要現象）[2,9,10]；⑤ 溝回形態異常[2]；⑥ 皮質增厚（輕度，未超過正常皮質的兩倍）[2,4]。Coello等[2]認為MOGHE的MRI有四個標準：① 溝回形態異常（在后處理的曲線重建最易看到）；② 皮質及皮質下白質高信號；③ 灰白質交界模糊；④ 皮質增厚。此外偶見到類似FCDⅡb的穿透現象（Transmantle sign）及輕度彌散性腦萎縮[2]。Hartlieb等[8]將MRI分為兩型，Ⅰ型：在灰白質交界處有層狀T2及FLAIR高信號，發生在1.5～5.1歲（中位值2.6歲），類似生理性兒童（<4歲）額顳葉髓鞘化延遲的表現；Ⅱ型：灰白質交界模糊，鄰近白質信號高。發生在3.4～20.7歲（中位值14.1歲）。
3.2 PET
Coello等[2]報道12例中9例行PET，4例目測無異常，自動定量分析9例均有低代謝，與MRI異常部位及手術切除部位一致。DiGiacomo等[10]認為FOG-PET發作間右側顳頂枕交界處低代謝。
3.3 SPECT
Lin等[11]報道1例發作間PET無異常，發作時相減SPECT（SISCOM）與MRI融合發現右后下顳區高灌流，并擴布至雙枕內下側。
4 診斷
目前尚未確定MOGHE的診斷標準。綜合文獻報道下列特點可以作為懷疑MOGHE的標準[2,7,9]：① 大多數為額葉發作，少數為顳葉附加發作；② 絕大多數起病于兒童期（≤5歲者71.4%）；③ 頭皮腦電圖異常多位于額葉，或范圍廣泛。可表現為多灶或雙側異常；④ MRI的特點似FCD，表現為灰白質交界模糊，皮質下白質T2及FLAIR高信號，皮質輕度增厚，大腦溝回形態異常。無海馬硬化。
由于MOGHE白質中異位神經元增多是否可歸類于mMCD尚需做生物學及名詞學研究[7]。
5 治療
文獻報道92例均為藥物難治性癲癇，均做外科切除治療[1-10]。其中39例未報道預后。18例為EngelⅠ級[2]，3例Ⅱ級[1,2]，8例發作明顯減少[4,7]，共29例（31.5%）。3例術后分別于1.5、6、12個月無發作，以后又復發[6,9,10]。
6 組織病理學
病理學檢查：皮質分層無異常，無異常神經元亦無氣球細胞[2,8]。雖然影像學與FCD相似，但病理所見與FCD不符[13,14]。
MOGHE的主要病理表現為：灰白質交界不清楚，由于皮質深部及相鄰的白質有少突膠質細胞成簇狀或層狀增生，以及異位神經元增多[2,5,8]。并有髓鞘密度下降[2]。在皮質與白質交界模糊處Olig2-免疫反應細胞增多，成簇狀多灶性，與FCDⅠ型、海馬硬化、胚胎發育障礙性皮膚神經腫瘤（DNT）比有顯著差異（P<0.001），并有少突膠質細胞前體（PDGER-alpha2）明顯增殖與FCD及尸檢對照有顯著差異（P<0.001），達到DNT的水平[7]。免疫過氧化酶染色無Ki-67染色，熒光原位雜交無1P及19q染色體缺失，無腫瘤的證據[4]。雙免疫熒光實驗證明少突膠質細胞家系增殖55%～100%[5]。
7 致癇機制
MOGHE的致癇機制尚不清楚[2,7,9]。SLC35A2基因突變可能是MOGHE的生物標記物[1,2]。SLC35A2基因鑲嵌變異屬于mTOR通路。也常見于FCDⅡ。在20例兒童中9例有SLC35A2基因突變[1]。
膠質細胞缺乏動作電位[9]。所以致癇性并非膠質細胞的直接作用，亦非源于白質本身，膠質細胞對網絡形成有巨大影響，直接或間接影響神經元的興奮性，星形細胞可以影響致癇性調節因素的腺苷酸。而少突膠質細胞為多發性硬化及病毒感染的主要靶點，在癲癇中的作用尚待研究[7]。
mMCD及少突膠質細胞增生可直接影響皮質亞顆粒層形成網絡異常[9]。反之，神經元的動作電位可通過腺苷酸促使少突膠質細胞前體分化，觸發少突膠質細胞的發生[9]。
8 小結與展望
MOGHE是尚未被廣泛認識的新的臨床組織病理學實體。就目前有限的病例報道有以下特點：多見于兒童藥物難治性癲癇，在電臨床方面以額葉發作為主，也可見于顳及與顳葉相關的發作。MRI的異常與FCD相似。目前尚不能確定臨床診斷標準，組織病理學可以見到皮質白質交界處少突膠質細胞和異位神經元增多，是這個實體最獨特的表現。今后，癲癇學家應與組織病理學家共同合作收集大量病例深入分析，總結出本實體的診斷標準，使其成為限局性癲癇譜系中的新的綜合征。
利益沖突聲明 所有作者無利益沖突。
兒童難治性癲癇中包括不同的組織病理學實體，最常見的有限局性皮質發育不良（Focal cortical dysplasia，FCD）和皮質發育畸形（Malformations of cortical development，MCD），以及微皮質發育畸形（mMCD）[1]。近幾年新認識一個臨床組織病理學實體，輕度皮質發育畸形伴少突膠質細胞增生及癲癇（Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy，MOGHE）[2]。
Burger等[3]于2002年首先報道癲癇患者大腦標本有少突膠質細胞增加。Hamilton等[4]于2009年報道一例額葉癲癇病理發現灰白質交界處少突膠質細胞增生。Coras等[5]于2013報道11例術前評估為FCD，術后病理證明為少突膠質細胞增殖，無FCD的特點，稱之為增殖性少突膠質細胞增生伴癲癇（Proliferative oligodendroglial hyperlasia in epilepsy，POGHE）。并首次描述磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI）可以見到灰白質交界模糊。Woermann等[6]于2014年報道5例MRI有灰白質交界模糊，其中3例皮質增厚。Schurr等[7]于2017年詳細報道22例的MRI及組織病理學，確認為一個新的臨床組織病理學實體，稱之為MOGHE。
MOGHE國內尚無介紹及報道，本文復習文獻并做進一步分析。
1 定義及簡介
MOGHE（POGHE）為很少見的臨床組織病理學實體，其MRI與FCDⅡa相似，但組織病理學無FCD的特點[2,6]，在皮質深層及鄰近白質有少突膠質細胞簇狀增生，白質中有異位神經元[2]。
多發病于兒童，為嚴重癲癇，藥物治療無效，外科治療效果也不理想[8]。大多數在額葉[7]，少數臨床表現為顳葉附加癲癇（Temporal plus epilepsy）[9]。MOGHE為一新的實體，其臨床特點尚未確定[10]。
2 臨床癥狀
2.1 起病年齡
文獻中報道92例[1-10]，有起病年齡記錄者77例[1-4,6,8-10]起病年齡中位值為2歲（范圍3月齡～34歲）。其中≤2歲者42例（54.5%），≤5歲者55例（71.4%），≤10歲者64例（83.1%），≤15歲者75例（96.4%）。Shurr等[7]報道22例，起病年齡中位值2歲（范圍4月齡～13歲）。
2.2 病程
77例有病程記錄報道，中位值5.5年（范圍5個月～36年）。Shurr等[7]報道22例于發病后1～36年手術治療（平均11.8年）。
2.3 癥狀
多為多種發作類型[2]。如Bonduelle等[1]報道20例，嬰兒痙攣2例，嬰兒痙攣及強直發作3例，嬰兒痙攣、強直發作及及肌陣攣5例，強直發作及肌陣攣發作6例，強直發作4例。此外有部分性復雜性癲癇發作[4]。Garganis等[9]報道2例，例1為18歲女性，14歲開始發作，先兆為胃氣上升感及“不愉快”，繼之運動停止，凝視，無自動癥。例2為18歲女性，11歲起病，從不能與外界交流開始，而后凝視，右上肢自動癥，有時發展為頭向左轉，左側陣攣至雙側陣攣。有時有“轉動感”先兆。Lin等[11]報道1例24歲男性，10歲開始發作，有三種類型：① 先兆為怪誕的感覺及頭部震動感繼之無反應及動作停止；② 呆滯發作；③ 強直陣攣發作。DiGiacomo等[10]報道一例46歲男性，15歲起病，有三種發作類型：① 頭向右轉四肢短暫強直，左側著，繼之發聲，知覺受損；② 簡單聽幻覺及（或）左上肢上抬，繼之頭右轉，右手自動癥，伴有知覺障礙；③ 自覺不能控制自身身體，運動加快感。此四例均診斷為顳葉附加癲癇。
2.4 腦電圖
文獻報道對腦電圖描述不多，甚至無腦電圖資料[5-8]。Coallo等[2]報道12例僅有皮層腦電圖（ECoG），在MRI可疑病變處有持續或頻繁癲癇樣放電類似FCD，在顳葉3例、額葉6例、多腦葉3例（額顳葉2例、顳頂枕1例）。Gargarias等[9]的例1腦電圖左顳發作間期尖波，發作時左中后顳節律性或重復性尖波或正弦樣δ活動；例2腦電圖右中后顳尖波，發作開始時中央中線及右中央區及顳為低波幅14～16 Hz節律。ECoG發作間為多灶性棘波，位于右顳極，顳葉皮質外側及底面，頂下小葉外側。發作起始于顳下回底面向前擴布至顳極。Lin等[11]報道1例腦電圖為廣泛或左或右的尖波及多棘波，以右額或雙顳頂不同步尖波著。發作開始于右后顳頂尖樣α或θ節律，迅速擴布至雙側，呈衰減或快活動。SEEG在右顳枕底面棘波或快活動，發作開始于右顳后及枕葉底面。DiGiacomo等[10]報道1例腦電圖為多灶性異常：① 雙額（僅F3、F4電極）單個雙側不同步的棘慢復合波；② 雙側額及中央區不同步2.5 Hz棘慢復合波；③ 睡眠中在雙額、中央、中央中線及右顳低波幅快活動。發作時右顳背景消失，出現不完全持續性δ（1～2 Hz）活動其上重疊高波幅多棘波或低波幅快活動。ECoG發作起始于右側顳后及頂葉下部。
就上述的腦電圖表現，幾乎均為廣泛彌散性異常。據報道在MRI未見明顯異常的患者8.4%的成人和6.1%的兒童EEG及ECoG異常[2]。
文獻報道的92例中11例無腦電圖資料[5]。根據癥狀及腦電圖（包括顱內電極15例）診斷：額葉癲癇63例，顳葉癲癇1例，一側半球多灶性癲癇9例，額中央區癲癇2例，額顳葉癲癇1例，顳枕葉癲癇3例，顳頂葉癲癇2例。其中涉及額葉者66例（81.5%）。
3 影像學
3.1 MRI
文獻報道的92例中，12例首次MRI報道正常[2,4,6,11]。其中Hamilton等[4]報道的1例，1.5T MRI未見異常，3T MRI發現右額灰白質交界模糊。Coello等[2]報道12例中8例初次看MRI認為正常，再次詳細觀察后認為是FCD。Lin等[11]報道1例3次3T MRI均未見異常，7T MRI及后處理VBM（以像素為基礎的形態學）發現右顳枕交界處灰白質交界不清楚。在92例中僅2021年Bonduelle等[1]報道的20例中8例MRI報道為MOGHE。均曾報道為FCD，mMCD或描寫現象。
MOGHE的MRI表現與FCDⅡa相似[2]。MRI異常包括：① 灰白交界處模糊[1,2,4,6,8-11]；② 皮質下T2及FLAIR高信號[2,8-10]；③ V形皮質窩（Cleft-dimple sign，限局性皮質萎縮，向內凹陷呈V形，V形內有腦脊液，對確定病變部位有重要意義）[12]；④ 皮質及（或）皮質下T2及FLAIR高信號（這是確定病變位置的重要現象）[2,9,10]；⑤ 溝回形態異常[2]；⑥ 皮質增厚（輕度，未超過正常皮質的兩倍）[2,4]。Coello等[2]認為MOGHE的MRI有四個標準：① 溝回形態異常（在后處理的曲線重建最易看到）；② 皮質及皮質下白質高信號；③ 灰白質交界模糊；④ 皮質增厚。此外偶見到類似FCDⅡb的穿透現象（Transmantle sign）及輕度彌散性腦萎縮[2]。Hartlieb等[8]將MRI分為兩型，Ⅰ型：在灰白質交界處有層狀T2及FLAIR高信號，發生在1.5～5.1歲（中位值2.6歲），類似生理性兒童（<4歲）額顳葉髓鞘化延遲的表現；Ⅱ型：灰白質交界模糊，鄰近白質信號高。發生在3.4～20.7歲（中位值14.1歲）。
3.2 PET
Coello等[2]報道12例中9例行PET，4例目測無異常，自動定量分析9例均有低代謝，與MRI異常部位及手術切除部位一致。DiGiacomo等[10]認為FOG-PET發作間右側顳頂枕交界處低代謝。
3.3 SPECT
Lin等[11]報道1例發作間PET無異常，發作時相減SPECT（SISCOM）與MRI融合發現右后下顳區高灌流，并擴布至雙枕內下側。
4 診斷
目前尚未確定MOGHE的診斷標準。綜合文獻報道下列特點可以作為懷疑MOGHE的標準[2,7,9]：① 大多數為額葉發作，少數為顳葉附加發作；② 絕大多數起病于兒童期（≤5歲者71.4%）；③ 頭皮腦電圖異常多位于額葉，或范圍廣泛。可表現為多灶或雙側異常；④ MRI的特點似FCD，表現為灰白質交界模糊，皮質下白質T2及FLAIR高信號，皮質輕度增厚，大腦溝回形態異常。無海馬硬化。
由于MOGHE白質中異位神經元增多是否可歸類于mMCD尚需做生物學及名詞學研究[7]。
5 治療
文獻報道92例均為藥物難治性癲癇，均做外科切除治療[1-10]。其中39例未報道預后。18例為EngelⅠ級[2]，3例Ⅱ級[1,2]，8例發作明顯減少[4,7]，共29例（31.5%）。3例術后分別于1.5、6、12個月無發作，以后又復發[6,9,10]。
6 組織病理學
病理學檢查：皮質分層無異常，無異常神經元亦無氣球細胞[2,8]。雖然影像學與FCD相似，但病理所見與FCD不符[13,14]。
MOGHE的主要病理表現為：灰白質交界不清楚，由于皮質深部及相鄰的白質有少突膠質細胞成簇狀或層狀增生，以及異位神經元增多[2,5,8]。并有髓鞘密度下降[2]。在皮質與白質交界模糊處Olig2-免疫反應細胞增多，成簇狀多灶性，與FCDⅠ型、海馬硬化、胚胎發育障礙性皮膚神經腫瘤（DNT）比有顯著差異（P<0.001），并有少突膠質細胞前體（PDGER-alpha2）明顯增殖與FCD及尸檢對照有顯著差異（P<0.001），達到DNT的水平[7]。免疫過氧化酶染色無Ki-67染色，熒光原位雜交無1P及19q染色體缺失，無腫瘤的證據[4]。雙免疫熒光實驗證明少突膠質細胞家系增殖55%～100%[5]。
7 致癇機制
MOGHE的致癇機制尚不清楚[2,7,9]。SLC35A2基因突變可能是MOGHE的生物標記物[1,2]。SLC35A2基因鑲嵌變異屬于mTOR通路。也常見于FCDⅡ。在20例兒童中9例有SLC35A2基因突變[1]。
膠質細胞缺乏動作電位[9]。所以致癇性并非膠質細胞的直接作用，亦非源于白質本身，膠質細胞對網絡形成有巨大影響，直接或間接影響神經元的興奮性，星形細胞可以影響致癇性調節因素的腺苷酸。而少突膠質細胞為多發性硬化及病毒感染的主要靶點，在癲癇中的作用尚待研究[7]。
mMCD及少突膠質細胞增生可直接影響皮質亞顆粒層形成網絡異常[9]。反之，神經元的動作電位可通過腺苷酸促使少突膠質細胞前體分化，觸發少突膠質細胞的發生[9]。
8 小結與展望
MOGHE是尚未被廣泛認識的新的臨床組織病理學實體。就目前有限的病例報道有以下特點：多見于兒童藥物難治性癲癇，在電臨床方面以額葉發作為主，也可見于顳及與顳葉相關的發作。MRI的異常與FCD相似。目前尚不能確定臨床診斷標準，組織病理學可以見到皮質白質交界處少突膠質細胞和異位神經元增多，是這個實體最獨特的表現。今后，癲癇學家應與組織病理學家共同合作收集大量病例深入分析，總結出本實體的診斷標準，使其成為限局性癲癇譜系中的新的綜合征。
利益沖突聲明 所有作者無利益沖突。