目的旨在研究引起伴中央顳區棘波兒童良性癲癇(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes, BECTS)患兒對首選抗癲癇藥物耐藥性的影響因素。 方法研究為回顧性病例分析研究。共納入2010年6月-2013年5月于四川大學華西醫院神經內科癲癇中心就診BECTS患兒87例, 確定嚴格納入標準, 所有患兒接受治療時間超過24個月并且癲癇得到控制, 其中單藥治療得到癲癇控制的患兒為63例(72.4%), 需要兩種抗癲癇藥物的患兒為24例(27.6%)。采用Logistic回歸分析探討BECTS患兒對首選抗癲癇藥物單藥治療耐藥性的可能影響因素, 并進一步探討引起危險影響因素的原因。 結果多因素分析提示, 癲癇灶游走(OR=15.31, P<0.001)、藥物治療延遲(OR=33.784, P<0.001和住在偏遠地區(OR=11.853, P=0.001)為BECTS對首選AEDs耐藥的危險因素。此外, 診斷延遲和服藥依從性不佳是造成治療延遲的主要原因。 結論游走腦電癲癇灶和藥物治療延遲可能是影響BECTS對首種抗癲癇藥物耐藥的可預測因素。
目的 探討兒童及青少年伴中央顳區棘波良性癲癇(Benign epilepsy with centro temporal spikes, BECTs)變異型的電-臨床特征及意義。 方法 收集2008年7月-2015年12月在兒童醫療中心神經科住院的51例BECTs變異型患兒資料,整理并分析臨床發作類型、電生理特征及對抗癲癇藥物治療的反應。 結果 患兒年齡2.5~11歲,平均7.03歲。病程4 d~ 6年,平均2.36年。其中19例患兒腦電圖(EEG)放電指數約達90%,26例放電指數約達75%,6例放電指數約達52%;所有患兒平均放電指數為82.44%。不典型癥狀手抖、掉物等47例,占92.1%;口、咽部自動癥8例,占15.6%;語言障礙7例,占13.7%;清醒期出現失神樣發作或跌倒11例,占21.5%;認知功能下降17例,占33.3%。12例患兒單藥丙戊酸鈉(VPA)效果好,33例患兒需VPA及卡馬西平(CBZ)聯合用藥。6例難以控制發作,加用甲強龍激素治療后癥狀改善。 結論 BECTs變異型伴有明顯的EEG惡化,不規范用藥可造成BECTs患兒病情的加重,應注意EEG的監測隨訪。抗癲癇藥物治療的目的不僅在于控制發作,同時應有效抑制EEG的異常放電。
越來越多的文獻提示伴中央顳區棘波兒童良性癲癇患兒認知問題表現低于同齡正常兒童, 雖然有大量臨床和影像學研究探討過抗癲癇藥物、發作間期放電等因素對患兒行為認知情況的影響, 但是發作間期放電的抑制程度與患兒行為認知恢復水平之間的關系并沒有得到確切的結論, 通過查閱最近伴中央顳區棘波兒童良性癲癇患兒相關臨床和影像學文獻, 探討抗癲癇藥物、發作間期放電等相關因素對患兒行為認知的影響
目的 應用基于局部一致性(ReHo)、低頻振幅(ALFF)、低頻振幅分數(fALFF)的靜息態功能磁共振成像(Resting-state functional magnetic resonance imaging,RS-fMRI)技術,探索伴中央顳區棘波的兒童良性癲癇(Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes,BECT)患兒認知功能受損的影響因素及神經機制。 方法 納入 2015 年 4 月?2018 年 3 月就診于天津醫科大學總醫院的 BECT 患兒 14 例,均行韋氏智力量表評估、長時程視頻腦電圖(VEEG)監測及頭顱核磁共振(MRI)、RS-fMRI 檢查,計算慢波睡眠期棘慢波放電指數(SWI)、總智商(FIQ)、言語智商(VIQ)、操作智商(PIQ)。按 FIQ 分為兩組:FIQ <90 組[70~89 分,平均(78.3±8.9)分,6 例]和 FIQ≥90 組[90~126 分,平均(116.6±12.9)分,8 例],將兩組進行對比,并分析臨床因素與智力評估結果的相關性;從 ReHo、ALFF、fALFF 三種方法對兩組進行全腦水平兩獨立樣本t 檢驗,觀察腦激活區的差異;結合臨床因素、認知測評結果進行綜合對比分析。 結果 FIQ <90 組的 SWI 高于 FIQ≥90 組,差異具有統計學意義( P<0.05)。FIQ、VIQ、PIQ 均與 SWI 呈負相關(P<0.05);FIQ、PIQ 均與總發作次數呈負相關(P<0.05)。FIQ <90 組與 FIQ≥90 組相比較,激活減弱的腦區包括雙側楔前葉、后扣帶回及枕葉,增強的腦區包括左側前額葉,雙側額上回內側,右側中央前回、補充運動區、角回、緣上回及顳中回,雙側島葉及皮層下灰質結構。 結論 慢波睡眠期頻繁癇樣放電及反復臨床發作是 BECT 認知受損的危險因素,兩者可引起與認知相關的局部腦區及默認網絡的功能異常,從而導致其認知受損。
目的探討兒童良性癲癇伴中央顳區棘波(Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes, BECTS)患者的認知損害特點。方法納入 2010 年 9 月—2019 年 12 月于首都醫科大學宣武醫院神經內科就診的 BECTS 患者 61 例(BECTS 組)。選取 60 名年齡、性別和教育程度相匹配的健康兒童和青少年作為對照組。對 BECTS 組及對照組進行神經心理學任務測試以評估其注意力、記憶力、計算力、語言功能、執行能力、視空間功能、視知覺及反應能力等多項認知功能。應用 SPSS 20.0 統計軟件,對兩組的認知任務測試得分進行獨立樣本 t 檢驗和秩和檢驗,對影響認知功能損害的各項臨床因素進行多元線性回歸分析。結果與對照組相比,BECTS 組患者的配對聯結學習平均(19.56±2.91)分,詞語辨析測驗的平均(23.67±9.50)分,物體數量認知的平均(61.45±13.14)分,言語工作記憶的平均(6.54±1.47)分,聲音知覺測驗的平均(5.79±5.90)分,Taylor 復雜圖形測驗的平均(35.10±2.33)分,選擇反應時的平均(700.34±493.05)分,均顯著低于對照組(P<0.05)。在 BECTS 組中有 36 例起病<8 歲,與起病≥8 歲組相比,前者在視覺追蹤任務、空間記憶任務、簡單減法任務、數字數量大小比較、漢字押韻測試、詞語辨析測試和視覺感知任務等大部分神經心理測試中得分均較低(P<0.05);34 例接受單藥治療,27 例接受兩種及以上抗癲癇藥物治療,多藥治療組在注意力、記憶力、視知覺、反應力等方面均低于單藥治療組(P<0.05)。結論BECTS 患者存在注意力、記憶力、視知覺、聲音知覺及反應速度的損害。起病年齡越小其認知損害的程度越重;多藥治療患者的認知損害程度較單藥治療重。
兒童良性癲癇伴中央顳區棘波(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECT)是最常見的兒童局灶性癲癇綜合征,可導致患兒神經心理功能的廣泛受損。然而,BECT 的治療一直存在頗多爭議,抗癲癇藥物的使用時機缺乏統一結論,藥物治療的具體風險和收益尚未明了。本文就 BECT 藥物治療的相關研究進展進行綜述,著重從腦電圖、神經心理功能、大腦功能活動等方面討論藥物治療的影響,以供后續研究參考,進而為臨床治療提供意見。
兒童良性癲癇伴中央顳區棘波(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECTS)是一種兒童時期發病的癲癇綜合征,屬于特發性局灶性癲癇,在所有兒童癲癇中約占 8%~23%。其臨床特征為局灶性發作,發作間期腦電圖顯示特征性的中央顳區棘波。目前關于兒童良性癲癇伴中央顳區棘波的病因及最佳診療方案尚未達成明確共識,本文對近年來該病相關研究作一綜述,以期對該疾病的基礎及臨床研究提供一定參考。
目的 探究Persyst自動檢測技術在成人顳葉癲癇棘波自動檢測中的應用價值。方法連續選定蘇州大學附屬第一醫院癲癇單元2019年1月1日—2019年12月31日期間腦電圖數據庫中符合納排標準的患者腦電圖記錄,由兩名高年資、由中國抗癲癇協會認證腦電圖技術專家閱讀和標記長程腦電圖中的發作間期癲癇樣放電,將兩名專家一致的結果作為棘波判定的“金標準”,與Persyst11、13、14三個版本在0.5~0.9之間不同感知值下的棘波自動檢測結果進行回顧性研究,計算敏感性、假陽性率、減少的工作量。結果 共納入7例顳葉癲癇患者,每例記錄時間為24~25 h,總記錄時間為169 h。兩名閱圖者總體一致率為43.09%。自動檢測棘波敏感性最高出現于感知值0.5時,分別為62.26%、77.0%和67.28%,假陽性率最低出現于感知值為0.9時,分別為0.37個/min、0.85個/min、0.46個/min。借助自動分析最多可減少14.59%~37.05%的閱圖量。結論 Persyst自動檢測棘波的敏感性較高,假陽性也較高,不同版本間存在區別,與人工閱圖進一步結合,減少一定工作量。通過合理的調整Perception值可以既減少工作量又保證一定準確性。
目的 探討吡侖帕奈(Perampanel,PER)單藥治療伴中央顳區棘波的自限性癲癇(Self-limited epilepsy with centrotemporal spikes SeLECTS)中療效及安全性。方法 回顧性分析2021年12月首次在徐州醫科大學附屬徐州市兒童醫院門診及住院確診SeLECTS且采用PER單藥治療的患兒臨床資料,隨訪觀察PER治療12個月患兒癲癇發作情況,評估PER單藥治療伴中央顳區棘波的自限性癲癇療效及其安全性,并觀察對腦電圖變化。結果 共納入SeLECTS患兒45例,完整病例資料43例,其中男13例、女30例,年齡4~14歲,病程(1個月~1.5年)。45例患兒均為局灶性發作或局灶繼發全面強直陣攣發作,其中43使用PER單獨治療12個月癲癇控制有效率分別為74.41%(32/43),無發作率分別為60.46%(26/43);7例(15.56% ,7/45)患兒出現不良反應,表現為頭暈、步態不穩、易怒等。結論 第三代抗癲癇發作藥物PER單藥治療SeLECTS效果明確,2~4 mg PER即可良好控制癲癇發作,且對認知發育無明顯影響。