目的 總結合并血液系統疾病的彌漫性實質性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）患者的臨床特征，以提高臨床醫生對該類疾病的認識。方法 收集2010年1月至2020年10月入住南京鼓樓醫院呼吸與危重癥醫學科的46例合并血液系統疾病的DPLD患者的臨床資料。回顧性分析患者的臨床特征、實驗室檢查、影像學表現、診斷方法、治療及預后等。結果 46例患者中，男26例，女20例，年齡（60±13）歲。患者主要癥狀為咳嗽、咳痰、呼吸困難、發熱、胸悶等；實驗室檢查可見部分患者三系/兩系減低，乳酸脫氫酶、C反應蛋白、血沉、β2微球蛋白等升高；胸部高分辨率CT主要表現為雙肺磨玻璃影、實變影、結節影、網狀影、牽拉性支氣管擴張等。13例患者經病理確診，其中機化性肺炎5例，肺泡蛋白沉積癥4例，急性纖維素性機化性肺炎2例，彌漫性肺泡出血1例，雙肺淀粉樣變性1例。余33例患者為臨床診斷，包括3例藥物性間質性肺疾病和1例外源性過敏性肺泡炎。以彌漫性肺部病變為首發表現，繼而診斷出血液病的患者有30例（65.2%），其中有2例患者同時合并2種血液病。其余16例患者均為血液病診斷先于DPLD。46例患者中，26例患者經治療后好轉，其中18例予糖皮質激素抗炎，8例予N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮治療肺纖維化，4例予吸入重組人粒細胞–巨噬細胞集落刺激因子和（或）肺泡灌洗，2例予克拉霉素免疫調節等；15例患者明確血液病診斷后因各種因素拒絕治療轉回當地醫院后失訪；5例患者死亡，2例死于呼吸衰竭，3例因血液病進展死亡。結論 DPLD病種繁多，常常病因不明，臨床表現缺乏特異性，診斷相當困難。血液系統疾病本身可以是DPLD的病因，而血液病的相關治療以及治療后的免疫抑制等狀況也都可以引起DPLD，臨床上需要仔細甄別并系統鑒別，以便針對不同的病因進行對因治療，控制病情，改善預后。
目的分析總結艾滋病(AIDS)合并肺孢子菌肺炎(PCP)的臨床特點、胸部高分辨率CT(HRCT)的影像學特征以及病理特點, 以提高臨床醫師對PCP的認識和診治水平。 方法回顧性研究我院呼吸內科2006年2月至2015年5月診治的50例AIDS合并PCP患者的臨床資料, 包括病史、體征、實驗室檢查、胸部HRCT、病理學特點以及治療、預后等資料。 結果AIDS合并PCP的臨床特點為咳嗽、呼吸困難及發熱, 肺部常無陽性體征。以PaO2下降程度將患者分為輕度組20例, 中度組18例, 以及重度組12例。重度組與輕、中度組比較, 血清白蛋白顯著降低[(23±3) g/L比(30±5) g/L和(28±6) g/L, P＜0.01]。三組的CD4+ T淋巴細胞計數及乳酸脫氫酶(LDH)差異無統計學意義(P＞0.05)。胸部HRCT顯示雙肺磨玻璃影, 可伴網格影、鋪路石征及囊性變。16例經支氣管鏡肺活檢病理證實, 3例經支氣管鏡肺泡灌洗液檢測肺孢子菌陽性, 其余均為臨床診斷。所有患者均服用復方磺胺甲基異惡唑片(TMP-SMZco), 64%的患者靜脈使用卡泊芬凈, 72%的患者使用腎上腺糖皮質激素。所有患者病情均好轉, 無一例死亡。 結論臨床上有發熱、干咳、呼吸困難者, 特別是雙肺出現彌漫性的磨玻璃影時, 應高度警惕PCP可能, 應進行常規HIV抗體篩查及CD4+ T淋巴細胞計數檢查, 盡早給予SMZco治療, 減少誤診、漏診及病死率。
目的提高對繼發于血液系統疾病的肺泡蛋白沉積癥的認識。 方法對3例繼發于血液系統疾病的肺泡蛋白沉積癥患者的臨床資料進行整理分析,并結合相關文獻進行復習。 結果3例患者均排除先天性、自身免疫性、職業吸入性肺泡蛋白沉積癥,2例為繼發于慢性粒細胞白血病,1例繼發于骨髓增生不良綜合征,患者胸部CT表現與典型PAP表現有許多不同。3例患者均為經支氣管鏡肺泡灌洗后病理診斷,其中1例患者吸入重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)治療后病灶吸收。 結論繼發于血液系統疾病的肺泡蛋白沉積癥比較罕見,高分辨率CT特征不明顯是延誤診治的主要原因,部分患者吸入GM-CSF治療有效。
目的觀察肺腫瘤血栓性微血管病（PTTM）的臨床、影像學及病理特點，提高臨床醫生對該病的認識。方法回顧性分析南京大學醫學院附屬鼓樓醫院 2013 年 10 月至 2016 年 8 月根據臨床、影像學及病理特點確診的 3 例 PTTM 的臨床資料，總結其臨床、影像學以及病理特征。結果3 例 PTTM 中男 2 例，女 1 例，年齡 29～51 歲，均為亞急性起病，主要臨床表現為干咳、進行性呼吸困難。實驗室檢查示 D-二聚體明顯增高，血氣分析提示低氧血癥。超聲心動圖肺動脈收縮壓中重度增高。高分辨率 CT 均表現為雙肺彌漫性小結節影、小葉間隔增厚。正電子發射計算機斷層顯像均證實原發腫瘤部位。3 例患者原發病均為胃癌，其中 2 例經支氣管鏡肺活檢證實胃癌肺轉移，另一例骨活檢證實胃癌伴骨轉移。患者入院時均未明確診斷為腫瘤，病情進展迅速，于入院后 2 周內死亡。結論PTTM 臨床癥狀無特異性，一旦腫瘤患者出現進行性的呼吸困難及血液高凝狀態，出現不明原因的肺動脈高壓，而 CT 下肺動脈造影未顯示肺栓塞時，應警惕 PTTM 的可能。PTTM 診斷困難，容易漏診、誤診，缺乏有效的治療手段，預后極差。
目的比較肺纖維化合并肺氣腫（CPFE）和特發性肺纖維化（IPF）的臨床特點。方法回顧性分析南京鼓樓醫院 2014 年 6 月至2018 年 7 月首次住院診斷為 CPFE 或 IPF 的患者 83 例，其中 CPFE 組 47 例，IPF 組 36 例。比較兩組的人口學特征、臨床表現、肺功能、心臟超聲、血氣分析及預后情況。結果CPFE 組的吸煙比例（89.4%）較 IPF 組（50.0%）高（P<0.05），呼吸困難的比例較低（P<0.05）。肺功能方面：CPFE 組的 FVC、FVC%pred、FEV1、FVC1%pred 和 VC% 高于 IPF 組（P<0.05），IPF 組的 FEV1/FVC%pred 高于 CPFE 組（P<0.05）。CPFE 組的 DLCO/VA%pred 年下降速度顯著快于 IPF 組（P<0.05），CPFE 組的 RV/TLC%pred 逐年上升，IPF 組逐年下降（P<0.01）。CPFE 組的 RV%pred 逐年上升，IPF 組逐年下降（P<0.05）。兩組患者初診時動脈血氧分壓和肺動脈壓無顯著性差異。預后方面：CPFE 組 1 年生存率為 87.9%，3 年生存率為 73.8%，IPF 組 1 年生存率為 84.1%，3 年生存率為 65.8%，兩組生存期差異未見統計學意義（P=0.95）。結論與 IPF 患者相比，CPFE 患者的吸煙比例更高，呼吸困難比例相對較低，肺容積偏于正常，DLCO/VA%pred 下降速度更快，預后無顯著性差異。
目的提高臨床醫生對過敏性肺炎的臨床、影像學及病理特點的認識。 方法回顧性分析南京大學醫學院附屬鼓樓醫院2005年2月至2013年2月診治的24例過敏性肺炎患者的臨床資料,總結其臨床、影像學及病理特征。 結果24例患者中男15例,女9例;平均年齡(48±13)歲;急性2例,亞急性17例,慢性5例。主要的臨床癥狀為呼吸困難、咳嗽、咳痰、發熱、體重減輕,血氣分析示低氧血癥,肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。胸部高分辨率CT主要表現為雙肺彌漫性磨玻璃影、斑片影、小葉中心性結節影、馬賽克征和網格影或伴蜂窩肺。支氣管肺泡灌洗液(BALF)細胞分類示肺泡淋巴細胞增加,經支氣管鏡肺活檢(TBLB)病理表現為淋巴細胞浸潤為主的肺泡炎、非干酪性壞死性肉芽腫及間質性肺炎。所有病例避免抗原暴露及經糖皮質激素治療后癥狀明顯緩解,胸部影像學改變明顯好轉。 結論過敏性肺炎診斷困難,大部分病例(急性、亞急性)根據相關抗原的暴露、影像學、BALF的細胞學改變及TBLB病理檢查作出診斷。對于不典型病例(慢性),需要進行外科肺活檢而做出臨床-影像學-病理的綜合診斷。
目的回顧性分析鸚鵡熱患者的臨床資料，以提高臨床醫生對該病的認識，并探討病原宏基因組二代測序（mNGS）在鸚鵡熱診斷中的應用價值。方法回顧性分析南京鼓樓醫院 2018 年 1 月至 2020 年 5 月通過 mNGS 診斷的 8 例鸚鵡熱患者的臨床資料，分析臨床特征及影像學表現，并追蹤其治療及轉歸。結果8 例中，男 6 例，女 2 例，年齡 43～83 歲，平均年齡（64±12）歲，其中 6 例有明確的禽類暴露史。主要臨床癥狀包括發熱、咳嗽、氣喘等，胸部高分辨率 CT 可有實變影，磨玻璃樣影等。8 例患者肺泡灌洗液 mNGS 檢出鸚鵡熱衣原體。治療上予米諾環素或莫西沙星，其中 6 例患者病情好轉后出院，2 例死亡。結論鸚鵡熱發病率低，且臨床表現缺乏特異性，病程中可有不同程度的發熱、咳嗽、咳痰、呼吸困難等癥狀，肺部均可聞及濕羅音，胸部高分辨率 CT 可見磨玻璃影，實變影，伴有支氣管充氣征，肺泡灌洗液的 mNGS 可查見鸚鵡熱衣原體。鸚鵡熱患者治療時間長，至少持續 10～14 d，可以首選四環素類藥物，重癥患者可考慮聯合其他抗革蘭陽性及陰性菌藥物。