目的 加深對變應性肉芽腫性血管炎(又稱Churg-Strauss綜合征,CSS)的認識,提高臨床診斷及治療水平,改善預后。方法 復習國內發表的臨床診斷為CSS的28例病例,結合近期南華大學第二附屬醫院收治的2例變應性肉芽腫性血管炎病例進行臨床分析。結果 30例患者中,男16例(53.3%),女14例(46.7%);年齡7~76歲,平均41.4歲。14例以喘息為首發癥狀,19例有支氣管哮喘癥狀,病變可累及呼吸系統(63.3%)、神經系統(36.7%)、皮膚(50.0%)、消化系統(33.3%)、心臟(13.3%)、腎臟(6.7%)、關節肌肉(3.0%)、外周血管(6.7%)及眼部(6.7%)等。28例(93.3%)存在嗜酸粒細胞異常,平均值為29.5%,6例患者抗中性粒細胞胞漿抗體核周型(P-ANCA)、抗中性粒細胞胞漿抗體胞漿型(C-ANCA)檢查均提示陽性。18例CSS患者肺部CT存在異常,多表現為浸潤性、磨玻璃樣、彌漫性間質樣或結節樣改變;14例取得病理學檢查依據,表現為嗜酸粒細胞浸潤,血管炎及血管外肉芽腫。臨床治療主要使用糖皮質激素和免疫抑制劑(如環磷酰胺),總體預后較好。結論 變應性肉芽腫性血管炎是一種罕見的系統性血管炎疾病,臨床表現缺乏特異性,易漏診、誤診,當患者表現為哮喘、外周血嗜酸粒細胞增多及肉芽腫性血管炎時,應高度警惕此病。
為探討胃嗜酸性肉芽腫的診斷、病理學特點和臨床處理，作者分析了經手術和病理檢查證實的胃嗜酸性肉芽腫22例，其中行胃部分切除術14例，胃次全切除術6例，全胃切除術1例，胃癌根治術1例。隨訪1～10年，死亡1例，此例曾于首次手術時發現合并胃癌，術后4年死于胃癌復發伴廣泛轉移；2例分別于術后2年、6年因出現遠期并發癥而再次手術；其余病例隨訪中均恢復滿意。作者認為，提高本病的胃鏡診斷水平是減少術前誤診的關鍵，手術切除的范圍主要依靠病灶的大小和分型，一般無需行廣泛切除。
肉芽腫性肺疾病( GLD) 或稱肺肉芽腫病( lung granulomatosis) , 是一組病因不同但以肉芽腫性炎癥和肉芽腫形成為共同病理特征的肺部疾病的總稱。所謂肉芽腫( granuloma) 是指巨噬細胞及其演化的細胞( 如上皮樣細胞、多核巨細胞) 聚集和增生所形成的境界清楚的結節狀病灶,是一種特殊類型的慢性增生性炎癥。肉芽腫的形成是機體對外來刺激的一種重要的防御機制, 其結果是致病因子被局限于肉芽腫內。肉芽腫不應與肉芽組織( granulation tissue)相混淆, 后者是由新生薄壁的毛細血管以及增生的成纖維細胞構成, 并伴有炎性細胞浸潤, 肉眼表現為鮮紅色, 顆粒狀,柔軟濕潤, 形似鮮嫩的肉芽故而得名, 為幼稚階段的纖維結締組織。肉芽腫性肺疾病并不是一種獨立的疾病, 病因較多, 治療上也存在很大差別, 因而如何確定其診斷極為重要。
變應性肉芽腫性血管炎又稱Churg—Strauss綜合征(CSS )，是一種以哮喘、血和組織中嗜酸粒細胞增多、血管外壞死性肉芽腫為特征的系統性小血管炎。該病臨床罕見，國外報道其發病率約為24/100萬。由于該病早期臨床表現不典型，容易誤診，現將我院收治的2例CSS患者報告如下。臨床資料 例1 患者男性，56歲。因“反復胸悶氣喘伴咳嗽28個月，雙手發麻6個月，加重10 d”，于2007年12月1日入院。2005年8月起無明顯誘因經常感胸悶氣喘，活動時明顯，伴咳嗽，咳少量白色黏痰，在外院診斷為肺炎，經抗感染治療可好轉。2006年6月2日胸部CT示兩肺紋理粗亂，右中葉、左舌葉見少許小片狀影；2006年6月6日支氣管鏡檢查見氣管支氣管黏膜充血水腫，腔內少量白色分泌物；痰找抗酸桿菌陽性，于2006年6月7日第1次住院。病程中，體重減輕10 kg。既往于2005年5月22日因雙側鎖骨上窩淋巴結腫大行淋巴結活檢，活檢病理示慢性反應性增生；1:2000 PPD試驗 紅腫大小為10 mm×11 mm，有水泡。查體:雙肺未聞及干濕性啰音。入院后查血常規：白細胞（WBC）總數11.1×109/L，血紅蛋白96 g/L，血小板計數192×109/L；血結核抗體弱陽性（酶標法）；肝功能：球蛋白82.1 g/L，白蛋白28.3 g/L；腎功能正常；血沉 115 mm/1 h；尿常規：潛血（±），痰找結核菌6次陰性；腹部CT平掃+增強提示右腎上腺腫瘤（嗜鉻細胞瘤可能性大）；心臟彩超及動脈血氣正常。診斷為肺結核，支氣管結核，右腎上腺嗜鉻細胞瘤，于2006年6月19日予3HLEZ/9HL方案抗結核及抗感染治療，2006年6月26日癥狀好轉出院，但仍感活動時胸悶氣喘，復查血常規：WBC總數8.3×109/L，血紅蛋白95 g/L，血小板計數400×109/L；肝功能：球蛋白68.5 g/L，白蛋白26.3 g/L；腎功能正常。于2006年9月1日因雙下肢關節痛自行停用抗結核治療。2006年9月11日行右腎上腺嗜鉻細胞瘤切除治療。
目的 分析肉芽腫性肺疾病患者的臨床資料, 分析病因, 總結臨床表現、影像學特征、實驗室結果。方法 收集2008 年1 月到2012 年6 月在上海交通大學附屬第一人民醫院經病理診斷為肺部肉芽腫病變患者36 例, 對臨床表現、影像學特征、實驗室檢查進行統計學處理和分析。結果 經過HE染色聯合特殊染色診斷結核感染肉芽腫13 例, 曲霉感染肉芽腫5 例, 隱球菌感染肉芽腫4 例, 結節病6 例, 韋格納肉芽腫4 例, 病因不明4 例。最常見的臨床癥狀為咳嗽, 其次為咳痰, 部分患者可伴有發熱、胸悶、體重減輕。病灶分布廣, 結核感染肉芽腫常見部位為右上肺, 曲霉感染肉芽腫多分布在右下肺。隱球菌感染的部位不定。結節病和韋格納肉芽腫的病灶多位于左上肺。病灶形態以結節為主, 也可有腫塊、實變, 胸部CT 影像可見空洞、支氣管充氣征、胸腔積液、縱隔淋巴結和肺門淋巴結腫大。γ干擾素釋放分析試驗、半乳甘露聚糖檢測試驗、乳膠凝集試驗分別有助于結核、曲霉、隱球菌等感染性肉芽腫的診斷。結論 肉芽腫性肺疾病的臨床表現和胸部影像特征不具特征性, 通過肺活檢方法取得組織病理是確診的關鍵。同時, 免疫學檢查、微生物新型抗原檢測、臨床微生物檢測對肉芽腫性肺疾病的診斷、鑒別診斷有一定的意義。
目的 總結兒童長骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma，EG）的手術方法及臨床療效。 方 法 2005 年1 月－ 2009 年12 月，收治14 例長骨EG 患兒。男9 例，女5 例；年齡1 ～ 13 歲，平均6.5 歲。股骨5 例，肱骨4 例，脛骨2 例，腓骨1 例，股骨并發脛骨2 例。病程7 d ～ 10 個月，中位病程2 個月。X 線片檢查見邊界清楚的溶骨性破壞，但未累及骺板。12 例采用腫瘤病灶刮除、自體髂骨或聯合人工骨植骨修復，2 例瘤段切除、自體髂骨重建、鋼板螺釘固定治療。5 例伴病理性骨折均同期行骨折復位固定。 結果 病理檢查均確診為EG。術后切口均Ⅰ期愈合。12 例獲隨訪，隨訪時間1 ～4 年，平均2 年。X 線片示腫瘤病灶及病理性骨折均愈合，愈合時間3 ～ 4 個月，平均3.5 個月。1 例股骨EG 術后8 個月再次發現脛骨病灶，再手術后愈合；余11 例未見局部復發。根據X 線片及關節功能綜合評價標準，均為優。 結論 兒童長骨EG 多見于股骨及肱骨，腫瘤病灶刮除、自體髂骨或人工骨植骨修復是有效方法之一，術后預后良好，但病變有多發可能，需長期隨訪觀察。