肉芽腫性肺疾病( GLD) 或稱肺肉芽腫病( lung granulomatosis) , 是一組病因不同但以肉芽腫性炎癥和肉芽腫形成為共同病理特征的肺部疾病的總稱。所謂肉芽腫( granuloma) 是指巨噬細胞及其演化的細胞( 如上皮樣細胞、多核巨細胞) 聚集和增生所形成的境界清楚的結節狀病灶,是一種特殊類型的慢性增生性炎癥。肉芽腫的形成是機體對外來刺激的一種重要的防御機制, 其結果是致病因子被局限于肉芽腫內。肉芽腫不應與肉芽組織( granulation tissue)相混淆, 后者是由新生薄壁的毛細血管以及增生的成纖維細胞構成, 并伴有炎性細胞浸潤, 肉眼表現為鮮紅色, 顆粒狀,柔軟濕潤, 形似鮮嫩的肉芽故而得名, 為幼稚階段的纖維結締組織。肉芽腫性肺疾病并不是一種獨立的疾病, 病因較多, 治療上也存在很大差別, 因而如何確定其診斷極為重要。
目的 探討隱原性機化性肺炎(COP)的臨床和影像學特征，以提高臨床診斷水平。方法 對經開胸肺活檢病理確診的8例COP患者的臨床、病理和影像學資料進行回顧性分析。結果 8例COP患者，男5例，女3例；年齡37~68歲。主要的癥狀和體征為氣短、咳嗽及吸氣性爆裂音。胸部X線胸片和HRCT影像學表現有磨玻璃影、含氣實變影、條索狀影、結節影和網狀影等。提示COP診斷的典型胸部CT表現有：胸膜下分布的斑片狀或大葉性氣腔實變影；沿支氣管血管束分布和/或胸膜下分布的不規則條索狀影。所有患者均給予糖皮質激素治療，7例患者病情緩解或改善。結論 CT影像學特征結合臨床資料，對COP的診斷有一定的提示作用，但病理檢查為確診手段。多數COP患者對糖皮質激素有較好的反應和預后。
目的 提高對巨細胞間質性肺炎( GIP) 的臨床表現、胸部影像學和病理組織學的認識。方法 對2 例經病理證實的GIP患者的職業史、臨床表現、胸部X 線、CT和病理資料, 結合有關文獻進行回顧性分析。結果 GIP屬于硬金屬塵肺, 主要臨床表現有咳嗽和活動后呼吸困難。肺功能檢查表現為限制性通氣功能障礙。胸部X 線和HRCT 表現為兩肺磨玻璃樣影、實變影、彌漫性的小結節影、網狀影和牽拉性支氣管擴張。GIP主要病理改變為脫屑性間質性肺炎樣反應, 即在肺泡腔內有巨噬細胞和大量的多核巨細胞聚集; 位于肺泡腔內的多核巨細胞內可見被吞噬的炎性細胞, 為GIP的特征性改變。結論 GIP是非常罕見的慢性間質性肺炎, 無特異性的臨床表現, 影像學表現類似于特發性間質性肺炎。仔細收集患者的職業史有助于減少誤診和漏診。
目的報告2例以彌漫性病變為影像學特點的肺黏膜相關淋巴組織(MALT)淋巴瘤病例,結合文獻復習了解該特殊類型的影像學特點及其病理基礎。 方法回顧2例肺MALT淋巴瘤的臨床表現、影像學特點及病理資料,結合有關文獻進行回顧性分析。 結果患者男性,59歲,臨床主要表現為反復咳嗽5年,加重半年,病程長,抗感染、抗結核治療無效;胸部CT示兩肺彌漫性病變,胸膜增厚,兩肺多發實變影、磨玻璃影,可見散在小結節影及牽拉性支氣管擴張。胸腔鏡肺活檢病理示黏膜相關淋巴結外邊緣區淋巴瘤(MALT淋巴瘤),檢測到免疫球蛋白IGH-FR1克隆性基因重排。患者女性,50歲,反復發熱、咳嗽,伴有活動后氣促;胸部CT示兩肺多發大片實變影,內見支氣管充氣征。外周血嗜酸細胞顯著升高。診斷為嗜酸細胞性肺炎,予激素正規治療,癥狀改善,但肺部病變無明顯吸收,后經皮肺穿刺活檢病理診斷為MALT淋巴瘤。 結論以彌漫性病變為表現的肺MALT淋巴瘤較為罕見,容易誤診。對于少見病及病灶散在者,支氣管鏡檢查陽性率低,肺穿刺活檢或胸腔鏡活檢能獲得理想標本,有助于診斷。
目的分析總結艾滋病(AIDS)合并肺孢子菌肺炎(PCP)的臨床特點、胸部高分辨率CT(HRCT)的影像學特征以及病理特點, 以提高臨床醫師對PCP的認識和診治水平。 方法回顧性研究我院呼吸內科2006年2月至2015年5月診治的50例AIDS合并PCP患者的臨床資料, 包括病史、體征、實驗室檢查、胸部HRCT、病理學特點以及治療、預后等資料。 結果AIDS合并PCP的臨床特點為咳嗽、呼吸困難及發熱, 肺部常無陽性體征。以PaO2下降程度將患者分為輕度組20例, 中度組18例, 以及重度組12例。重度組與輕、中度組比較, 血清白蛋白顯著降低[(23±3) g/L比(30±5) g/L和(28±6) g/L, P＜0.01]。三組的CD4+ T淋巴細胞計數及乳酸脫氫酶(LDH)差異無統計學意義(P＞0.05)。胸部HRCT顯示雙肺磨玻璃影, 可伴網格影、鋪路石征及囊性變。16例經支氣管鏡肺活檢病理證實, 3例經支氣管鏡肺泡灌洗液檢測肺孢子菌陽性, 其余均為臨床診斷。所有患者均服用復方磺胺甲基異惡唑片(TMP-SMZco), 64%的患者靜脈使用卡泊芬凈, 72%的患者使用腎上腺糖皮質激素。所有患者病情均好轉, 無一例死亡。 結論臨床上有發熱、干咳、呼吸困難者, 特別是雙肺出現彌漫性的磨玻璃影時, 應高度警惕PCP可能, 應進行常規HIV抗體篩查及CD4+ T淋巴細胞計數檢查, 盡早給予SMZco治療, 減少誤診、漏診及病死率。
目的觀察肺腫瘤血栓性微血管病（PTTM）的臨床、影像學及病理特點，提高臨床醫生對該病的認識。方法回顧性分析南京大學醫學院附屬鼓樓醫院 2013 年 10 月至 2016 年 8 月根據臨床、影像學及病理特點確診的 3 例 PTTM 的臨床資料，總結其臨床、影像學以及病理特征。結果3 例 PTTM 中男 2 例，女 1 例，年齡 29～51 歲，均為亞急性起病，主要臨床表現為干咳、進行性呼吸困難。實驗室檢查示 D-二聚體明顯增高，血氣分析提示低氧血癥。超聲心動圖肺動脈收縮壓中重度增高。高分辨率 CT 均表現為雙肺彌漫性小結節影、小葉間隔增厚。正電子發射計算機斷層顯像均證實原發腫瘤部位。3 例患者原發病均為胃癌，其中 2 例經支氣管鏡肺活檢證實胃癌肺轉移，另一例骨活檢證實胃癌伴骨轉移。患者入院時均未明確診斷為腫瘤，病情進展迅速，于入院后 2 周內死亡。結論PTTM 臨床癥狀無特異性，一旦腫瘤患者出現進行性的呼吸困難及血液高凝狀態，出現不明原因的肺動脈高壓，而 CT 下肺動脈造影未顯示肺栓塞時，應警惕 PTTM 的可能。PTTM 診斷困難，容易漏診、誤診，缺乏有效的治療手段，預后極差。
目的提高對不同類型的吸煙相關間質性肺疾病的臨床、影像及病理學特點的認識。方法對診斷為呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病（RB-ILD）、脫屑性間質性肺炎（DIP）、肺朗格漢斯組織細胞增生癥（PLCH）患者的臨床表現、影像學和組織病理學特點進行分析比較。結果3 例患者，男 2 例，女 1 例，年齡 21～71 歲，吸煙史為 4～50 年，均為慢性起病，主要臨床表現為咳嗽、咳痰、活動后氣促。胸部高分辨 CT 的主要表現為小葉中央型微結節影、網格影、囊狀影。病理學表現：RB-ILD 呼吸性細支氣管周圍少許炎癥滲出、管腔中有少許巨噬細胞；DIP 肺泡腔內巨噬細胞聚集；PLCH 以朗格漢斯細胞組成為主的星狀結節，朗格漢斯組織細胞表達 CD1α。結論吸煙相關的間質性肺疾病臨床及影像表現各異，增強對這類疾病的認識，結合組織病理學檢查有利于及早診斷這類疾病。
目的提高臨床醫生對過敏性肺炎的臨床、影像學及病理特點的認識。 方法回顧性分析南京大學醫學院附屬鼓樓醫院2005年2月至2013年2月診治的24例過敏性肺炎患者的臨床資料,總結其臨床、影像學及病理特征。 結果24例患者中男15例,女9例;平均年齡(48±13)歲;急性2例,亞急性17例,慢性5例。主要的臨床癥狀為呼吸困難、咳嗽、咳痰、發熱、體重減輕,血氣分析示低氧血癥,肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。胸部高分辨率CT主要表現為雙肺彌漫性磨玻璃影、斑片影、小葉中心性結節影、馬賽克征和網格影或伴蜂窩肺。支氣管肺泡灌洗液(BALF)細胞分類示肺泡淋巴細胞增加,經支氣管鏡肺活檢(TBLB)病理表現為淋巴細胞浸潤為主的肺泡炎、非干酪性壞死性肉芽腫及間質性肺炎。所有病例避免抗原暴露及經糖皮質激素治療后癥狀明顯緩解,胸部影像學改變明顯好轉。 結論過敏性肺炎診斷困難,大部分病例(急性、亞急性)根據相關抗原的暴露、影像學、BALF的細胞學改變及TBLB病理檢查作出診斷。對于不典型病例(慢性),需要進行外科肺活檢而做出臨床-影像學-病理的綜合診斷。
目的總結肺纖維化（PF）合并肺癌（LC）的臨床特征，分析PF-LC患者的預后和影響因素。 方法收集2008年1月至2014年3月期間住院PF患者中確診LC患者53例，采用Cox回歸模型分析多種臨床因素對生存的影響；并通過Kaplan-Meier法計算中位生存期（MST）及總生存時間（OS），繪制生存曲線，比較不同臨床因素對預后的作用。 結果53例PF-LC患者中，男性（n=48，90.6%）及吸煙（n=42，79.2%）患者多見，平均年齡（68.6±9.5）歲。通過Cox回歸模型，對年齡、吸煙史、胸痛、Velcro啰音、PF類型、LC臨床分期、LC治療等因素分析顯示，Velcro啰音（P=0.009）及臨床分期（P=0.013）是PL-LC患者預后的獨立影響因素。全組患者MST為6.0個月，1年、2年生存率分別為34.1%、22.0%。53例患者中，特發性PF-LC 42例（79.2%），繼發性PF-LC 11例（20.8%）；兩組OS差異無統計學意義。不同LC病理類型患者中，NSCLC組（n=37）的OS較SCLC（n=6）及未分類組（10例）顯著延長（P=0.035）。不同LC臨床分期患者，Ⅰ期+Ⅱ期患者（n=13）較Ⅲ期+Ⅳ期患者（n=40）OS顯著延長（P=0.002）。治療上，針對LC治療組（n=31）較未治療組（n=22）MST及OS均顯著延長（P < 0.001）；采取綜合治療方案組（n=11）較單一方案治療組（n=20）的OS顯著延長（P=0.036）。 結論Velcro啰音及LC臨床分期是影響PF-LC患者預后的獨立危險因素。治療上，建議針對LC采用綜合治療方案，以延長患者的生存期。