摘要： 目的 比較采用自體肺動脈和外管道連接右心室的兩種不同手術方法，以選擇更佳的手術方案。 方法 2000年2月至2006年9月，我院共收治23例永存動脈干患者，手術年齡為1.5～63.3月齡。根據右心室切口與肺動脈連接的方法不同分為兩組，組Ⅰ：18例，采用自體肺動脈連接右心室；組Ⅱ：5例，采用外管道連接右心室至肺動脈。3例合并主動脈弓中斷。采用Kaplan-Meier法分析兩組患者的早期生存情況、術后生存時間、再手術情況，采用配對t檢驗或團體t檢驗分析患者遠期肺動脈生長情況以及心功能的變化。 結果 術后早期死亡2例。術后隨訪17例，隨訪時間2.14±1.97年(32.00d～6.95年)，隨訪中無死亡。總生存率為91.30%（21/23），生存時間的95%可信區間為5.55～7.15年。1例因術后右室流出道梗阻(RVOTO)再次手術。組Ⅰ生存率為94.44%(17/18)，組Ⅱ為80.00%(4/5)。術后組Ⅰ主肺動脈與右心室吻合口直徑早期為1.01±0.26cm，遠期為1.32±0.45cm（P=0.019）；組Ⅱ術后主肺動脈與右心室吻合口直徑早期為1.46±0.77cm，遠期1.26±0.21cm(P=0.581)；兩組吻合口、左右肺動脈開口處血流速度變化差異無統計學意義（Pgt;0.05）。組Ⅱ近遠期左、右肺動脈開口直徑均大于組Ⅰ。組Ⅰ早期左心室射血分數(LVEF)為62.82%，遠期為69.87%(P=0.026)；組Ⅱ早期LVEF為58.17%，遠期為64.00%(P=0.029)，兩組患者術后遠期心功能均較術后近期明顯改善。無因動脈干瓣膜反流而再手術者。 結論 永存動脈干手術成功率高，術后生存率及隨訪結果滿意。采用自體肺動脈重建右心室流出道，使吻合口具有生長性，術后肺動脈及分叉處梗阻率低，術后心功能良好。術后早期死亡與合并主動脈弓中斷及動脈干瓣膜反流有關。
目的 系統評價右室流出道起搏對心功能的影響。 方法 計算機檢索Cochrane 圖書館（2008 年第4 期）、PubMed、EMbase，同時檢索CBM、CNKI、VIP 和萬方數據庫，檢索時間截至2010 年1 月，收集右室流出道（RVOT）起搏與右室心尖部（RVA）起搏比較對心功能影響的隨機對照試驗（RCT），并按Cochrane 協作網推薦的方法進行質量評價、資料提取和Meta 分析。 結果 共納入16 個RCT，包括926 例患者。Meta 分析結果顯示：①左室射血分數：RVOT 組在3 個月和18 個月的左室射血分數均高于RVA 組，差異有統計學意義［WMD= 3.53，95%CI（1.02，6.04）；WMD= 8.94，95%CI（7.35，10.52）］。② QRS 波時限：術后即時RVOT 組和RVA 組相比，QRS波時限有所減小，差異有統計學意義［WMD= –22.42，95%CI（–31.05，–13.80）］，然而3 個月后差異無統計學意義［WMD= –13.88，95%CI（–29.75，2.00）］。③ 起搏參數：RVOT 組在術后即時的起搏閾值（V）高于RVA 組，而3 個月后，與RVA 組無差別。在感知閾值和阻抗方面，即時和術后3 個月時兩者之間均無差異。 結論 相對于心尖部起搏，雖然短期內右室流出道起搏可以提高心臟功能，但長期結果仍有待于觀察。限于目前研究對右室流出道起搏的長期結果報道不足，仍然需要大樣本、多中心隨機對照試驗進一步證實右室流出道起搏的優越性。
目的 評估人工肺動脈瓣重建技術在右心室流出道重建手術中的可行性。 方法 回顧性分析我中心自 2012 年 2 月至 2016 年 12 月之間右室流出道重建手術 35 例患兒術中使用人工肺動脈瓣重建技術的情況，并隨訪其近中期臨床結果。男 19 例、女 16 例，平均接受手術年齡 10 歲（5 個月至 42 歲），體重 26（8～62）kg。人工肺動脈瓣重建技術類型包括：人工單瓣技術 21 例，人工雙瓣技術 6 例，綜合成形法 8 例。 結果 平均體外循環時間 75～251（120±37）min，主動脈阻斷時間 32～185（72±28）min，術后呼吸機輔助時間 6～68（24±18）h，重癥監護室停留時間 14～225（59±51）h，術后早期死亡 3 例均與人工肺動脈瓣重建技術無明顯相關性。平均隨訪時間 15 個月。術前瓣膜反流情況：無反流 22 例，輕度 1 例、中度 7 例、重度 3 例。術后隨訪終點瓣膜反流情況：無瓣膜反流 8 例，輕度反流 22 例，中度反流 5 例，無重度反流患者。術后肺動脈瓣相關狹窄 2 例，均為輕度狹窄。無瓣膜相關再次手術，延遲關胸 3 例。術后早期死亡 3 例，未隨訪到遠期死亡患者。生存 32 例患者，心功能評級（NYHA） Ⅰ 級 20 例，Ⅱ 級 10 例，Ⅲ 級 2 例。 結論 在右室流出道重建手術中運用人工肺動脈瓣重建技術，可以減輕術后早期右心室容量負荷，使患者平穩度過圍術期，其外科技術簡便易施行，費用低廉，近中期安全性較好，遠期仍需進一步觀察隨訪。
目的探討建立大鼠右室流出道重建術動物模型的可行性。方法對 15 只成年雌性 Sprague-Dawley（SD）大鼠實施右室流出道重建術。將膠原海綿補片經過碳化二亞胺法處理，并種植人骨髓間充質干細胞（紫紺型先心病患者來源，年齡<5 歲），利用新構建的工程化心肌補片修補大鼠的右心室流出道。3 d 后，隨機取 3 只大鼠處死，取出心臟，對心臟正面、內面及剖面攝片，以確定透壁切除心肌組織。4 周后，將大鼠心臟取出，作抗人線粒體抗體染色確定補片是否仍有種子細胞存活（n=4）。此外，在 1 個月、3 個月時，各處死大鼠 3 只，直視攝影觀察并行馬洪染色（Masson’s trichrome）觀察補片降解情況（n=3）。結果2 只大鼠于術后 24 h 內死亡，建模總體死亡率為 13.3%（2/15）。直視攝片證明右心室流出道為透壁切除，補片完全替代了右室流出道心肌組織。4 周后補片上仍有種子細胞存活。結論大鼠右室流出道重建術模型可作為組織工程心肌補片（EHT）實驗研究中一種穩定、可靠且經濟的初篩模型。
目的探索永存動脈干患兒外科矯治的早中期結果。方法回顧性分析 2009 年 11 月至 2018 年 5 月 27 例在我科接受外科治療的永存動脈干患兒的臨床資料、外科手術方法、早期死亡率及中期隨訪結果。其中男 14 例、女 13 例。接受手術中位年齡 3 個月（13 d 至 11 歲），>6 個月者 10 例（37.0%）。中位體重 5.4（3.2～21.2）kg。結果手術死亡 3 例（死亡率 11.1%），30 d 存活率 88.9%。手術主要并發癥包括室間隔開窗 2 例，Ⅲ° 房室傳導阻滯 1 例。存活患兒平均隨訪時間 1～76（24.5±19.3）個月，隨訪期死亡 3 例，失訪 2 例。隨訪發現：中度及以上肺動脈狹窄 7 例，包括肺動脈主干狹窄 3 例，左右肺動脈開口狹窄各 2 例；中度主動脈瓣反流 1 例。全組暫無再次干預病例。1 年和 5 年生存率均為 76.1%（95%CI 59.2%～92.9%）。結論永存動脈干的治療仍面臨挑戰。早期一期根治手術風險較低，早中期效果滿意；而患兒年齡偏大，合并重度肺動脈高壓和/或共干瓣反流者，死亡風險較高。部分患兒仍存在較高的晚期右心室流出道或左/右肺動脈分支再梗阻風險，需要密切隨訪。
目的評估使用國產自膨式瓣膜（SalusTM）行經胸肺動脈瓣植入術治療重度肺動脈瓣反流的早期結果。方法納入2021年9月2日—2022年11月25日在廣東省人民醫院行經胸肺動脈瓣植入術患者，對術后早期并發癥發生情況、瓣膜及心臟功能改善情況等進行總結分析。結果共納入患者25例，其中男16例，女9例，平均年齡（24.5±1.5）歲，平均體重（57.0±3.0）kg。經CT血管成像測得25例患者術前近主肺動脈分叉處、主動脈中段較狹窄處、近右室流出道瓣膜處收縮期平均直徑分別為（31.8±7.4）mm、（30.6±5.9）mm、（38.4±8.0）mm。所有患者均成功植入瓣膜，術后早期未出現死亡、冠狀動脈壓迫、支架斷裂、瓣膜移位、感染性心內膜炎等嚴重并發癥。與術前相比，術后左心房上下徑指數、右心房上下徑指數、右室流出道前后徑指數均明顯降低；三尖瓣和肺動脈瓣反流程度均明顯減輕，反流面積指數明顯降低，以上差異均有統計學意義（P<0.05）。結論使用國產自膨式肺動脈瓣（SalusTM）行經胸肺動脈植入術，治療嚴重肺動脈瓣反流的早期效果良好，長期效果還需大樣本長期隨訪結果驗證。
目的比較同種帶瓣管道（valved homograft conduit，VHC）重建右室流出道在Ross手術和非Ross手術后的遠期耐久性。方法回顧性納入2008年1月—2020年10月阜外醫院使用VHC重建右室流出道的患者，Ross手術患者為Ross組，非Ross手術患者為非Ross組。采用Kaplan-Meier生存曲線和log-rank檢驗評估兩組患者的生存率和免于VHC再干預率。對兩組完成超聲隨訪的患者進行傾向性評分匹配分析，比較匹配后兩組患者的免于VHC功能障礙率。結果共納入患者243例，其中男142例、女101例，中位手術年齡6歲（4個月至56歲）。Ross組77例，非Ross組166例（共168例手術）。Ross組平均體外循環時間短于非Ross組［（175.4±45.6）min vs.（200.1±83.5）min，P=0.003］。非Ross組5例早期死亡患者。231例（93.1%）患者得到有效隨訪，平均隨訪時間（61.7±44.4）個月。隨訪期間，非Ross組5例患者死亡；Ross組和非Ross組的12年生存率分別為100.0%和93.2%（log-rank，P=0.026）。隨訪期間，Ross組1例和非Ross組7例患者行VHC再干預；兩組患者免于VHC再干預率差異無統計學意義（log-rank，P=0.096）。Ross組73例和非Ross組147例患者出院后得到超聲隨訪，其中45例（20.5%）患者出現VHC功能障礙。傾向性評分匹配前，Ross組VHC遠期耐久性優于非Ross組（10年免于VHC功能障礙率：66.6% vs. 37.1%，log-rank，P=0.025）。匹配后，Ross組和非Ross組各64例患者，匹配后兩組VHC耐久性差異無統計學意義（10年免于VHC功能障礙率：76.3% vs. 43.0%，log-rank，P=0.065）。亞組分析發現，在手術年齡<6歲的患者中，Ross組10年免于VHC功能障礙率高于非Ross組（71.0% vs. 20.0%，log-rank，P=0.032）；在手術年齡≥6歲的患者中，兩組10年免于VHC功能障礙率差異無統計學意義（53.7% vs. 56.7%，log-rank，P=0.218）。結論傾向性評分匹配后，VHC的遠期耐久性在Ross組和非Ross組無明顯差異；在手術年齡＜6歲的患者中，Ross手術后VHC的遠期耐久性優于非Ross手術。
目的分析阜外醫院同種帶瓣管道（valved homograft conduit，VHC）重建右室流出道近13年的臨床結果，并探究VHC遠期耐久性的影響因素。方法回顧性分析阜外醫院2007年11月—2020年10月使用VHC重建右室流出道患者的臨床資料。采用Kaplan-Meier生存曲線評估患者的生存率、免于VHC再干預率和免于VHC功能障礙率。采用Cox比例風險回歸模型分析VHC功能障礙的危險因素。結果共納入251例患者，其中男145例、女106例，中位手術年齡為6.0（0.3～67.0）歲。早期死亡5例（2.0%）。239例（95.2%）患者出院后得到有效隨訪，隨訪時間為0.3～160.0（61.3±45.4）個月。隨訪期間5例患者死亡，1年、6年和13年生存率分別為96.6%、95.5%和95.5%。8例患者行VHC再干預，1年、6年和13年免于VHC再干預率分別為100.0%、97.1%和82.4%。出院后共226例患者得到心臟超聲隨訪，超聲隨訪時間為0.2～138.0（48.5±40.5）個月。隨訪期間，46例（20.4%）患者出現VHC功能障礙，1年、5年、10年免于VHC功能障礙率分別為92.6%、79.6%和59.3%。單因素Cox回歸分析提示，年齡<6歲和VHC直徑<19 mm是VHC功能障礙的危險因素（P=0.029、0.026），但多因素回歸分析僅發現年齡<6歲是VHC功能障礙的獨立危險因素（P=0.034）。結論VHC重建右室流出道的近期和遠期臨床結果均非常滿意，且VHC的遠期耐久性也較好。此外，年齡＜6歲是VHC功能障礙的獨立危險因素。
目的改良膨體聚四氟乙烯手工縫制肺動脈雙葉瓣重建右室流出道技術，并總結單中心早期經驗。 方法選取2021年4月—2022年2月因肺動脈瓣反流于廣東省人民醫院接受人工肺動脈雙葉瓣重建右室流出道的復雜先天性心臟病（先心病）患者。評估術后人工瓣膜功能狀態和右心功能指標。結果共納入17例患者，其中男10例、女7例，平均年齡18.18歲，平均體重為40.94 kg。16例縫制帶瓣管道進行重建，管道尺寸為18～24 mm。無發生需要機械循環支持和住院期間死亡病例。在平均12.89個月的隨訪時間內，僅有1例患者發生瓣膜功能不全，無相關并發癥及不良事件發生。右室流出道重建術后及隨訪過程中肺動脈瓣反流程度較術前均得到明顯改善（P<0.001）。患者術后的右房內徑、右室內徑及三尖瓣反流面積均較術前顯著降低（P<0.05）。結論 采用0.1 mm膨體聚四氟乙烯手工縫制肺動脈雙葉瓣是復雜性先天性心臟病中右室流出道重建的一項可行的、有效的、安全的技術。