引用本文: 頓耀軍, 趙棟, 花中東, 閆軍, 李守軍, 楊克明. 同種帶瓣管道重建右室流出道單中心13年臨床分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2023, 30(7): 1019-1024. doi: 10.7507/1007-4848.202105087 復制
1966年,Ross和Somerville[1]首次將同種帶瓣管道(valved homograft conduit,VHC)用于肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的治療。隨后,VHC也開始用于Ross手術和很多復雜先天性心臟病的外科治療。與其他管道材料相比,VHC更加符合生理特點,血流動力學更好,易于縫合且止血效果好,可以抗鈣化、抗感染,且無需終身抗凝[2-4],這使得VHC成為目前重建右室流出道的最佳材料。阜外醫院于1988年在國內率先使用VHC治療復雜先天性心臟病,并取得了滿意的臨床結果[3]。目前,國內VHC重建右室流出道的臨床研究相對較少,且缺乏遠期隨訪結果。本文回顧阜外醫院近13年使用VHC重建右室流出道的情況,總結目前的應用現狀,分析其近期和遠期臨床結果,并探究VHC遠期耐久性的影響因素。
1 資料與方法
1.1 患者篩選
回顧性分析阜外醫院2007年11月—2020年10月使用VHC重建右室流出道患者的臨床資料。排除病例資料缺失、VHC剪成帶單瓣補片后重建右室流出道、VHC用于建立左室-肺動脈連接的患者。
主要手術指征包括:主動脈瓣狹窄和/或主動脈瓣反流、肺動脈閉鎖合并室間隔缺損、法洛四聯癥根治術后肺動脈瓣反流、肺動脈閉鎖根治術后外管道功能障礙、共同動脈干;所有疾病均通過心臟超聲進行診斷。
1.2 手術技術
全部手術均采用胸骨正中切口,升主動脈及上、下腔靜脈插管建立體外循環,對于二次手術且胸骨后粘連嚴重的患者,可在開胸前經股動、靜脈插管建立體外循環。根據患者具體情況,決定在并行體外循環下或主動脈阻斷、心臟停跳下完成VHC植入。植入VHC時,先將VHC遠端與肺動脈分叉處吻合,后將VHC近端與右室流出道吻合。若左右肺動脈起始部有狹窄,可采用補片加寬。
對于異位植入VHC的患者,VHC瓣環后1/3~1/2與右室切口上緣縫合,前壁采用補片材料如自體心包、牛心包或主動脈VHC所附帶的二尖瓣加寬。對于原位植入VHC的患者,VHC與右室流出道漏斗部縫合,使VHC處于正常解剖位置;部分患者原位植入VHC時也需采用補片加寬右室流出道前壁。此外,對于部分患者,將VHC與另一Gore-Tex管道端端吻合后重建右室流出道,以延長外管道長度或降低遠端吻合口狹窄的風險。對于低齡或低體重的患兒,因缺乏小尺寸的VHC,可在原有VHC的基礎上,剪除1個瓣葉及對應的血管壁后,重新縫制成合適尺寸的VHC,即進行二瓣化處理。
合并存在的房間隔缺損或卵圓孔未閉、室間隔缺損、動脈導管未閉、三尖瓣反流及其他畸形需同期進行矯治。
1.3 定義與隨訪
早期死亡定義為術后30 d內或出院前死亡。VHC功能障礙定義為VHC中度以上狹窄[峰值跨瓣壓差≥40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)]和/或VHC中度及以上反流[5]。VHC再干預定義為取出VHC行外管道置換術,經皮VHC球囊擴張,經皮肺動脈瓣支架植入。VHC再干預的手術指征為:VHC功能障礙,且滿足如下條件:出現明顯臨床癥狀,無癥狀者出現右室舒張末期容積指數>150 mL/m2、室性心律失常或中重度三尖瓣反流、左室或右室射血分數明顯下降。
隨訪資料通過電話隨訪或門診隨訪獲取,記錄隨訪期間的超聲結果。排除早期死亡、失訪和無出院后超聲隨訪資料的患者后,進行免于VHC功能障礙的分析。
1.4 統計學分析
所有統計分析采用SPSS 21.0軟件進行。正態分布的計量資料采用均數±標準差(±s)描述,非正態分布的計量資料采用中位數(M)和范圍描述;計數資料采用頻數(百分比)描述。采用Kaplan-Meier生存曲線評估患者的生存率、免于VHC再干預率和免于VHC功能障礙率。采用Cox比例風險回歸模型分析VHC功能障礙的危險因素。P≤0.05為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究經中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批通過,批準號:2017-977。
2 結果
2.1 基線資料
共納入 251 例患者(其中2例患者先后進行2次手術,分別進行統計)。男 145 例、女 106 例,中位手術年齡為 6.0(0.3~67.0)歲。7例患者有感染性心內膜炎,112例患者有心臟手術史;見表1。


2.2 術中結果
手術方式包括:Ross手術79例(包括2例Ross-Konno手術和1例Ross Ⅱ手術)、肺動脈閉鎖根治術43例、肺動脈瓣置換術42例、右室肺動脈外管道置換術39例、共同動脈干矯治術19例、Rastelli手術18例、法洛四聯癥根治術10例和改良Nikaidoh手術1例。對6例異位VHC植入和2例原位VHC植入患者,將VHC與另一Gore-Tex管道端端吻合后重建右室流出道。
126例患者為原位植入VHC,包括79例Ross手術患者、35例法洛四聯癥、11例肺動脈瓣狹窄和/或肺動脈瓣反流、1例肺動脈腫瘤。全組患者應用主動脈VHC 35例、肺動脈VHC 216例;使用的VHC直徑為12~28(21.3±2.9)mm。此外,15例患者因缺乏合適尺寸的VHC,取VHC進行二瓣化處理后得到合適尺寸的VHC,處理后的平均直徑為(16.7±2.5)mm。
除房間隔缺損/卵圓孔未閉/室間隔缺損修補、肺動脈成形、動脈導管結扎術外,還有59例患者行同期手術。25例患者因嚴重粘連,于開胸前經股動、靜脈建立體外循環。29例患者在并行體外循環下植入VHC,其他患者均在主動脈阻斷下植入VHC。平均體外循環時間和平均主動脈阻斷時間分別為(192.1±74.1)min、(125.8±48.2)min。術中結果見表2。


2.3 早期臨床結果
早期死亡5例,其中3例死于心功能不全、1例死于肺動脈高壓危象,還有1例患者術后同種瓣縫合處大量出血,出現循環衰竭并導致死亡。其他主要并發癥包括:5例需進行體外膜肺氧合支持、4例腎功能衰竭需透析治療、13例需進行氣管切開、3例需安裝永久起搏器等。術后早期臨床結果見表2。
2.4 遠期隨訪結果
239例(95.2%)患者出院后得到有效隨訪,隨訪時間為0.3~160.0(61.3±45.4)個月。隨訪期間5例患者死亡,其中2例死于心力衰竭、2例猝死、1例因感染性心內膜炎死亡。1年、6年和13年生存率分別為96.6%、95.5%和95.5%;見圖1a。

a:生存率;b:免于同種帶瓣管道再干預率;VHC:同種帶瓣管道
隨訪期間,8例患者行VHC再干預,其中3例行經皮VHC球囊擴張術、2例行肺動脈瓣生物瓣置換術、3例行外管道置換術。1年、6年和13年免于VHC再干預率分別為100%、97.1%和82.4%;見圖1b。術后遠期臨床結果見表2。
出院后共226例患者得到超聲隨訪,其中9例患者手術年齡≤1歲。71例患者既往行右室流出道手術,75例為Ross手術,33例患者選擇主動脈VHC。上述226例患者超聲隨訪時間為0.2~138.0(48.5±40.5)個月,而超聲隨訪時間超過5年的有75例(33.2%)。隨訪期間,46例(20.4%)患者出現VHC功能障礙,其中27例患者出現VHC中度及以上狹窄,25例患者出現VHC中度及以上反流。1年、5年、10年免于VHC功能障礙率分別為92.6%、79.6%和59.3%;見圖2。

VHC:同種帶瓣管道
對上述226例患者進行單因素和多因素Cox回歸分析,單因素回歸分析提示年齡<6歲和VHC直徑<19 mm是VHC功能障礙的危險因素(P=0.029、0.026),但多因素回歸分析僅發現年齡<6歲是VHC功能障礙的獨立危險因素(P=0.034)。而性別、既往右室流出道手術、非Ross手術、異位植入VHC、使用主動脈VHC、VHC進行二瓣化處理均與VHC功能障礙無相關性;見表3。

3 討論
VHC用于重建右室流出道已有50余年的歷史,但VHC最初應用于臨床時存在諸多問題,包括VHC的保存問題,且VHC鈣化、退變及管道堵塞的風險也較高[6]。1987年O'Brien等[7]開始應用超低溫液氮保存VHC,可特異性地保存瓣膜細胞的活性并維持VHC的生物力學參數,這一技術不僅擴大了VHC的來源,也大大改善了VHC的耐久性,使VHC的臨床應用越來越廣泛[4]。目前,VHC仍舊是重建右室流出道的最佳材料。VHC在國內的應用也越來越普遍,但我國因器官捐獻少且很多復雜先天性心臟病患兒手術年齡偏大,因此,關于VHC重建右室流出道的大宗臨床病例報道非常少見。本文通過回顧性分析阜外醫院近13年VHC重建右室流出道251例患者的臨床資料,總結了目前的應用現狀,并分析了近期和遠期臨床結果。我們發現,使用VHC重建右室流出道的近期和遠期臨床結果滿意,且VHC的遠期耐久性總體較好。
VHC除了用于Ross手術中置換自體肺動脈,還可用于多種復雜先天性心臟病中右室流出道的重建,在本研究中包括:肺動脈閉鎖合并室間隔缺損、法洛四聯癥、共同動脈干、右室雙出口、左室雙出口、完全性大動脈轉位合并室間隔缺損及肺動脈瓣狹窄。VHC不僅可用于上述復雜先天性心臟病的初始根治,也常用于各種根治術后外管道功能障礙的治療。此外,法洛四聯癥根治術后肺動脈瓣反流也是本研究中常見的適應證之一(9.2%,23/251)。本組患者近期和遠期臨床結果均較好,早期死亡和遠期死亡各5例,均為復雜的先天性心臟病患者。
關于VHC應用于右室流出道的遠期耐久性,不同文獻報道的結果相差較大。Niwaya等[4]報道8年免于VHC衰敗率為82%,8年免于VHC功能障礙率為76%。 Tweddell等[2]報道1年、5年和10年免于VHC衰敗率分別為95%、74%和54%;而1年、5年和10年免于VHC功能障礙率分別為84%、47%和22%。本研究中VHC的遠期耐久性總體較好,13年免于VHC再干預率高達82.4%,而1年、5年、10年免于VHC功能障礙率分別為92.6%、79.6%和59.3%。低齡患者VHC遠期耐久性總體較差,Tweddell等[2]的研究共納入220例VHC進行分析,其中位年齡為4.4歲,44例(24%)患者年齡≤1歲;而本研究中位年齡為6歲,僅9例(4.0%)患者年齡≤1歲,這可能是本研究遠期結果優于他們研究的重要原因之一。這也反映了我國VHC重建右室流出道的現狀,我國手術患者主要以相對大齡兒童為主,缺少嬰兒及新生兒患者。未來可通過VHC二瓣化處理獲得小尺寸VHC,保證VHC重建右室流出道在嬰兒乃至新生兒患者中的應用。
根據既往文獻[2, 4, 8-14]報道,VHC功能障礙的發生可能與患者年齡、手術方式、VHC植入位置、VHC直徑、VHC類型(主動脈或肺動脈來源)等相關。年齡越小,出現VHC功能障礙的風險越高;因為低齡患者往往只能植入直徑更小的VHC,而隨著年齡增加和體重增長,很容易出現VHC功能障礙[9]。本研究中全組患者中位年齡為6歲,我們通過單因素和多因素Cox分析均發現年齡<6歲是VHC功能障礙的危險因素。大部分研究[4, 13-14]發現Ross手術中植入的VHC遠期耐久性優于非Ross手術。Ross手術的患者一般右室流出道和肺動脈解剖、肺血管阻力均正常,而非Ross手術的患者可能存在右室流出道發育不良、肺動脈分支狹窄或肺血管阻力增高;這可能導致Ross組VHC遠期耐久性優于非Ross組[4, 15]。此外,原位植入的VHC遠期耐久性一般也優于異位植入的VHC,因異位植入的VHC容易出現胸骨壓迫,且VHC內易出現血液湍流,從而增加VHC功能障礙的發生幾率[8, 13]。但本研究的Cox回歸分析發現非Ross手術和異位植入VHC均不是VHC功能障礙的危險因素。關于管道直徑,大部分研究[2, 4, 8-10, 12, 14]認為管道直徑越小,VHC的遠期耐久性越差。我們根據既往研究[15],將VHC直徑以19 mm進行劃分,通過單因素Cox分析發現VHC直徑<19 mm是VHC功能障礙的危險因素,但多因素Cox分析卻并未發現VHC直徑<19 mm與VHC功能障礙相關。關于VHC來源,大部分研究[2, 4, 9, 11, 14]認為肺動脈VHC的遠期耐久性優于主動脈VHC。肺動脈VHC管壁中彈力纖維和鈣的含量均低于主動脈VHC,而且主動脈VHC的瓣膜在肺動脈瓣位也更容易出現鈣化,這都導致主動脈VHC的遠期耐久性更差[16]。但本研究發現主動脈VHC不是VHC功能障礙的危險因素。本研究未發現非Ross手術、異位植入VHC、主動脈VHC與VHC功能障礙相關,造成這一結果的原因可能包括:本研究隨訪時間較短(平均超聲隨訪時間僅48.5個月,且超過5年的僅占33.2%)、總體年齡偏大(上述因素對VHC耐久性的影響在低齡患者中更顯著)。
總之,VHC重建右室流出道可廣泛用于Ross手術和其他先天性心臟病的外科治療中,但我國VHC在嬰兒患者中的應用較少。本研究發現,VHC重建右室流出道的近期和遠期臨床結果均非常滿意,且VHC的遠期耐久性也較好。此外,年齡<6歲是VHC功能障礙的獨立危險因素,而非Ross手術、異位植入VHC、主動脈VHC不是VHC功能障礙的危險因素。未來尚需更長時間的隨訪及更大樣本的臨床研究,以進一步評估VHC重建右室流出道的遠期耐久性。
利益沖突:無。
作者貢獻:頓耀軍負責數據收集與分析、論文設計和撰寫;趙棟負責部分數據收集;花中東完成部分手術;閆軍完成部分手術;李守軍負責論文部分設計,并完成部分手術;楊克明完成部分手術、負責論文總體設想和設計。
1966年,Ross和Somerville[1]首次將同種帶瓣管道(valved homograft conduit,VHC)用于肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的治療。隨后,VHC也開始用于Ross手術和很多復雜先天性心臟病的外科治療。與其他管道材料相比,VHC更加符合生理特點,血流動力學更好,易于縫合且止血效果好,可以抗鈣化、抗感染,且無需終身抗凝[2-4],這使得VHC成為目前重建右室流出道的最佳材料。阜外醫院于1988年在國內率先使用VHC治療復雜先天性心臟病,并取得了滿意的臨床結果[3]。目前,國內VHC重建右室流出道的臨床研究相對較少,且缺乏遠期隨訪結果。本文回顧阜外醫院近13年使用VHC重建右室流出道的情況,總結目前的應用現狀,分析其近期和遠期臨床結果,并探究VHC遠期耐久性的影響因素。
1 資料與方法
1.1 患者篩選
回顧性分析阜外醫院2007年11月—2020年10月使用VHC重建右室流出道患者的臨床資料。排除病例資料缺失、VHC剪成帶單瓣補片后重建右室流出道、VHC用于建立左室-肺動脈連接的患者。
主要手術指征包括:主動脈瓣狹窄和/或主動脈瓣反流、肺動脈閉鎖合并室間隔缺損、法洛四聯癥根治術后肺動脈瓣反流、肺動脈閉鎖根治術后外管道功能障礙、共同動脈干;所有疾病均通過心臟超聲進行診斷。
1.2 手術技術
全部手術均采用胸骨正中切口,升主動脈及上、下腔靜脈插管建立體外循環,對于二次手術且胸骨后粘連嚴重的患者,可在開胸前經股動、靜脈插管建立體外循環。根據患者具體情況,決定在并行體外循環下或主動脈阻斷、心臟停跳下完成VHC植入。植入VHC時,先將VHC遠端與肺動脈分叉處吻合,后將VHC近端與右室流出道吻合。若左右肺動脈起始部有狹窄,可采用補片加寬。
對于異位植入VHC的患者,VHC瓣環后1/3~1/2與右室切口上緣縫合,前壁采用補片材料如自體心包、牛心包或主動脈VHC所附帶的二尖瓣加寬。對于原位植入VHC的患者,VHC與右室流出道漏斗部縫合,使VHC處于正常解剖位置;部分患者原位植入VHC時也需采用補片加寬右室流出道前壁。此外,對于部分患者,將VHC與另一Gore-Tex管道端端吻合后重建右室流出道,以延長外管道長度或降低遠端吻合口狹窄的風險。對于低齡或低體重的患兒,因缺乏小尺寸的VHC,可在原有VHC的基礎上,剪除1個瓣葉及對應的血管壁后,重新縫制成合適尺寸的VHC,即進行二瓣化處理。
合并存在的房間隔缺損或卵圓孔未閉、室間隔缺損、動脈導管未閉、三尖瓣反流及其他畸形需同期進行矯治。
1.3 定義與隨訪
早期死亡定義為術后30 d內或出院前死亡。VHC功能障礙定義為VHC中度以上狹窄[峰值跨瓣壓差≥40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)]和/或VHC中度及以上反流[5]。VHC再干預定義為取出VHC行外管道置換術,經皮VHC球囊擴張,經皮肺動脈瓣支架植入。VHC再干預的手術指征為:VHC功能障礙,且滿足如下條件:出現明顯臨床癥狀,無癥狀者出現右室舒張末期容積指數>150 mL/m2、室性心律失常或中重度三尖瓣反流、左室或右室射血分數明顯下降。
隨訪資料通過電話隨訪或門診隨訪獲取,記錄隨訪期間的超聲結果。排除早期死亡、失訪和無出院后超聲隨訪資料的患者后,進行免于VHC功能障礙的分析。
1.4 統計學分析
所有統計分析采用SPSS 21.0軟件進行。正態分布的計量資料采用均數±標準差(±s)描述,非正態分布的計量資料采用中位數(M)和范圍描述;計數資料采用頻數(百分比)描述。采用Kaplan-Meier生存曲線評估患者的生存率、免于VHC再干預率和免于VHC功能障礙率。采用Cox比例風險回歸模型分析VHC功能障礙的危險因素。P≤0.05為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究經中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批通過,批準號:2017-977。
2 結果
2.1 基線資料
共納入 251 例患者(其中2例患者先后進行2次手術,分別進行統計)。男 145 例、女 106 例,中位手術年齡為 6.0(0.3~67.0)歲。7例患者有感染性心內膜炎,112例患者有心臟手術史;見表1。


2.2 術中結果
手術方式包括:Ross手術79例(包括2例Ross-Konno手術和1例Ross Ⅱ手術)、肺動脈閉鎖根治術43例、肺動脈瓣置換術42例、右室肺動脈外管道置換術39例、共同動脈干矯治術19例、Rastelli手術18例、法洛四聯癥根治術10例和改良Nikaidoh手術1例。對6例異位VHC植入和2例原位VHC植入患者,將VHC與另一Gore-Tex管道端端吻合后重建右室流出道。
126例患者為原位植入VHC,包括79例Ross手術患者、35例法洛四聯癥、11例肺動脈瓣狹窄和/或肺動脈瓣反流、1例肺動脈腫瘤。全組患者應用主動脈VHC 35例、肺動脈VHC 216例;使用的VHC直徑為12~28(21.3±2.9)mm。此外,15例患者因缺乏合適尺寸的VHC,取VHC進行二瓣化處理后得到合適尺寸的VHC,處理后的平均直徑為(16.7±2.5)mm。
除房間隔缺損/卵圓孔未閉/室間隔缺損修補、肺動脈成形、動脈導管結扎術外,還有59例患者行同期手術。25例患者因嚴重粘連,于開胸前經股動、靜脈建立體外循環。29例患者在并行體外循環下植入VHC,其他患者均在主動脈阻斷下植入VHC。平均體外循環時間和平均主動脈阻斷時間分別為(192.1±74.1)min、(125.8±48.2)min。術中結果見表2。


2.3 早期臨床結果
早期死亡5例,其中3例死于心功能不全、1例死于肺動脈高壓危象,還有1例患者術后同種瓣縫合處大量出血,出現循環衰竭并導致死亡。其他主要并發癥包括:5例需進行體外膜肺氧合支持、4例腎功能衰竭需透析治療、13例需進行氣管切開、3例需安裝永久起搏器等。術后早期臨床結果見表2。
2.4 遠期隨訪結果
239例(95.2%)患者出院后得到有效隨訪,隨訪時間為0.3~160.0(61.3±45.4)個月。隨訪期間5例患者死亡,其中2例死于心力衰竭、2例猝死、1例因感染性心內膜炎死亡。1年、6年和13年生存率分別為96.6%、95.5%和95.5%;見圖1a。

a:生存率;b:免于同種帶瓣管道再干預率;VHC:同種帶瓣管道
隨訪期間,8例患者行VHC再干預,其中3例行經皮VHC球囊擴張術、2例行肺動脈瓣生物瓣置換術、3例行外管道置換術。1年、6年和13年免于VHC再干預率分別為100%、97.1%和82.4%;見圖1b。術后遠期臨床結果見表2。
出院后共226例患者得到超聲隨訪,其中9例患者手術年齡≤1歲。71例患者既往行右室流出道手術,75例為Ross手術,33例患者選擇主動脈VHC。上述226例患者超聲隨訪時間為0.2~138.0(48.5±40.5)個月,而超聲隨訪時間超過5年的有75例(33.2%)。隨訪期間,46例(20.4%)患者出現VHC功能障礙,其中27例患者出現VHC中度及以上狹窄,25例患者出現VHC中度及以上反流。1年、5年、10年免于VHC功能障礙率分別為92.6%、79.6%和59.3%;見圖2。

VHC:同種帶瓣管道
對上述226例患者進行單因素和多因素Cox回歸分析,單因素回歸分析提示年齡<6歲和VHC直徑<19 mm是VHC功能障礙的危險因素(P=0.029、0.026),但多因素回歸分析僅發現年齡<6歲是VHC功能障礙的獨立危險因素(P=0.034)。而性別、既往右室流出道手術、非Ross手術、異位植入VHC、使用主動脈VHC、VHC進行二瓣化處理均與VHC功能障礙無相關性;見表3。

3 討論
VHC用于重建右室流出道已有50余年的歷史,但VHC最初應用于臨床時存在諸多問題,包括VHC的保存問題,且VHC鈣化、退變及管道堵塞的風險也較高[6]。1987年O'Brien等[7]開始應用超低溫液氮保存VHC,可特異性地保存瓣膜細胞的活性并維持VHC的生物力學參數,這一技術不僅擴大了VHC的來源,也大大改善了VHC的耐久性,使VHC的臨床應用越來越廣泛[4]。目前,VHC仍舊是重建右室流出道的最佳材料。VHC在國內的應用也越來越普遍,但我國因器官捐獻少且很多復雜先天性心臟病患兒手術年齡偏大,因此,關于VHC重建右室流出道的大宗臨床病例報道非常少見。本文通過回顧性分析阜外醫院近13年VHC重建右室流出道251例患者的臨床資料,總結了目前的應用現狀,并分析了近期和遠期臨床結果。我們發現,使用VHC重建右室流出道的近期和遠期臨床結果滿意,且VHC的遠期耐久性總體較好。
VHC除了用于Ross手術中置換自體肺動脈,還可用于多種復雜先天性心臟病中右室流出道的重建,在本研究中包括:肺動脈閉鎖合并室間隔缺損、法洛四聯癥、共同動脈干、右室雙出口、左室雙出口、完全性大動脈轉位合并室間隔缺損及肺動脈瓣狹窄。VHC不僅可用于上述復雜先天性心臟病的初始根治,也常用于各種根治術后外管道功能障礙的治療。此外,法洛四聯癥根治術后肺動脈瓣反流也是本研究中常見的適應證之一(9.2%,23/251)。本組患者近期和遠期臨床結果均較好,早期死亡和遠期死亡各5例,均為復雜的先天性心臟病患者。
關于VHC應用于右室流出道的遠期耐久性,不同文獻報道的結果相差較大。Niwaya等[4]報道8年免于VHC衰敗率為82%,8年免于VHC功能障礙率為76%。 Tweddell等[2]報道1年、5年和10年免于VHC衰敗率分別為95%、74%和54%;而1年、5年和10年免于VHC功能障礙率分別為84%、47%和22%。本研究中VHC的遠期耐久性總體較好,13年免于VHC再干預率高達82.4%,而1年、5年、10年免于VHC功能障礙率分別為92.6%、79.6%和59.3%。低齡患者VHC遠期耐久性總體較差,Tweddell等[2]的研究共納入220例VHC進行分析,其中位年齡為4.4歲,44例(24%)患者年齡≤1歲;而本研究中位年齡為6歲,僅9例(4.0%)患者年齡≤1歲,這可能是本研究遠期結果優于他們研究的重要原因之一。這也反映了我國VHC重建右室流出道的現狀,我國手術患者主要以相對大齡兒童為主,缺少嬰兒及新生兒患者。未來可通過VHC二瓣化處理獲得小尺寸VHC,保證VHC重建右室流出道在嬰兒乃至新生兒患者中的應用。
根據既往文獻[2, 4, 8-14]報道,VHC功能障礙的發生可能與患者年齡、手術方式、VHC植入位置、VHC直徑、VHC類型(主動脈或肺動脈來源)等相關。年齡越小,出現VHC功能障礙的風險越高;因為低齡患者往往只能植入直徑更小的VHC,而隨著年齡增加和體重增長,很容易出現VHC功能障礙[9]。本研究中全組患者中位年齡為6歲,我們通過單因素和多因素Cox分析均發現年齡<6歲是VHC功能障礙的危險因素。大部分研究[4, 13-14]發現Ross手術中植入的VHC遠期耐久性優于非Ross手術。Ross手術的患者一般右室流出道和肺動脈解剖、肺血管阻力均正常,而非Ross手術的患者可能存在右室流出道發育不良、肺動脈分支狹窄或肺血管阻力增高;這可能導致Ross組VHC遠期耐久性優于非Ross組[4, 15]。此外,原位植入的VHC遠期耐久性一般也優于異位植入的VHC,因異位植入的VHC容易出現胸骨壓迫,且VHC內易出現血液湍流,從而增加VHC功能障礙的發生幾率[8, 13]。但本研究的Cox回歸分析發現非Ross手術和異位植入VHC均不是VHC功能障礙的危險因素。關于管道直徑,大部分研究[2, 4, 8-10, 12, 14]認為管道直徑越小,VHC的遠期耐久性越差。我們根據既往研究[15],將VHC直徑以19 mm進行劃分,通過單因素Cox分析發現VHC直徑<19 mm是VHC功能障礙的危險因素,但多因素Cox分析卻并未發現VHC直徑<19 mm與VHC功能障礙相關。關于VHC來源,大部分研究[2, 4, 9, 11, 14]認為肺動脈VHC的遠期耐久性優于主動脈VHC。肺動脈VHC管壁中彈力纖維和鈣的含量均低于主動脈VHC,而且主動脈VHC的瓣膜在肺動脈瓣位也更容易出現鈣化,這都導致主動脈VHC的遠期耐久性更差[16]。但本研究發現主動脈VHC不是VHC功能障礙的危險因素。本研究未發現非Ross手術、異位植入VHC、主動脈VHC與VHC功能障礙相關,造成這一結果的原因可能包括:本研究隨訪時間較短(平均超聲隨訪時間僅48.5個月,且超過5年的僅占33.2%)、總體年齡偏大(上述因素對VHC耐久性的影響在低齡患者中更顯著)。
總之,VHC重建右室流出道可廣泛用于Ross手術和其他先天性心臟病的外科治療中,但我國VHC在嬰兒患者中的應用較少。本研究發現,VHC重建右室流出道的近期和遠期臨床結果均非常滿意,且VHC的遠期耐久性也較好。此外,年齡<6歲是VHC功能障礙的獨立危險因素,而非Ross手術、異位植入VHC、主動脈VHC不是VHC功能障礙的危險因素。未來尚需更長時間的隨訪及更大樣本的臨床研究,以進一步評估VHC重建右室流出道的遠期耐久性。
利益沖突:無。
作者貢獻:頓耀軍負責數據收集與分析、論文設計和撰寫;趙棟負責部分數據收集;花中東完成部分手術;閆軍完成部分手術;李守軍負責論文部分設計,并完成部分手術;楊克明完成部分手術、負責論文總體設想和設計。