目的 觀察復發型視神經脊髓炎（NMO）患者的臨床特征及視功能改變。方法 回顧性病例系列研究。臨床確診為復發型NMO的34例患者納入研究。其中，男性2例，女性32例，男女性別比例為1∶16；平均首次發病年齡（35.03plusmn;14.56）歲；平均復發次數（4.24plusmn;2.45）次。所有患者視神經炎（ON）復發次數為2~12次。其中，復發2次者10例15只眼，復發ge;3次者24例37只眼。患者行視力、直接檢眼鏡、裂隙燈顯微鏡聯合前置鏡、視野及視覺誘發電位（VEP）檢查。觀察患者的臨床表現，分析ON首次發病患者與ON復發患者的視神經、視野及VEP異常率。以視神經萎縮、視盤水腫為視神經異常；視野敏感度普遍下降，中心及旁中心暗點、環形暗點，半視野缺損，管狀視野，視野向心性縮小為視野異常；P100波潛伏期延長和（或）振幅下降為VEP異常。同時采用間接免疫熒光法對患者行血清NMO-免疫球蛋白G（IgG）檢測，觀察其血清NMO-IgG陽性情況。結果 所有患者均表現為ON和脊髓炎反復發作。ON主要表現為視力下降；脊髓炎主要表現為感覺障礙、運動障礙及膀胱直腸功能障礙。視力檢查發現，ON首次發病、ON復發2次及ON復發ge;3次患者的致盲率分別為41.67%、33.33%、64.86%。ON復發2次者致盲率較ON首次發病者升高，但差異無統計學意義（chi;2=0.270,P=0.603）；ON復發ge;3次者致盲率較ON復發2次者明顯升高, 差異有統計學意義（chi;2=4.300,P=0.038）。眼底檢查發現，隨復發次數增多，視神經異常率增高，差異有統計學意義（chi;2=6.750,P=0.034）。視野檢查發現，ON首次發病者與ON復發者的視野異常率比較，差異無統計學意義（chi;2=0.660,P=0.718）。VEP檢查發現，ON復發者較ON首次發病者VEP異常率明顯增高，差異有統計學意義（chi;2=6.990,P=0.030）。血清NMO-IgG檢測發現，ON首次發病者與ON復發者的NMO-IgG陽性率比較，差異無統計學意義（chi;2=1.510,P=0.470）；NMO-IgG陽性患者雙眼盲發生率較NMO-IgG陰性患者高，差異有統計學意義（chi;2=5.063，P=0.027）。結論 NMO患者的臨床特征為ON和脊髓炎反復發作；以視力下降、感覺障礙、運動障礙及膀胱直腸功能障礙為主要臨床表現。隨著ON復發次數增多，視神經異常率及VEP異常率均增高。血清NMO-IgG 陽性的復發型NMO患者雙眼盲發生率較陰性者高。
目的 觀察伴有眼部異常的多發性硬化(MS)及視神經脊髓炎(NMO)患者的眼部特征及治療效果。方法 回顧分析我院確診為MS及NMO且伴有眼部異常的107例患者的臨床資料。其中，MS患者81例，NMO患者26例。所有患者均接受MRI、腰椎穿刺腦脊液(CSF)檢測紅、白細胞計數、蛋白含量及寡克隆帶，確定MS及NMO臨床診斷。對所有患者行視力、裂隙燈顯微鏡、眼底等常規眼科檢查，并行計算機視野和視覺誘發電位（VEP）檢查，對比分析MS、MMO患者眼部臨床特征的異同。對患者進行大劑量甲潑尼龍沖擊治療或中藥活血化瘀、營養神經治療后，分析不同治療方法對眼部癥狀改善的影響。所有患者隨訪1個月~5年，平均隨訪時間26個月。結果 MS患者中球后視神經炎24例，占MS患者總數的29.6%；麻痹性斜視和復視36例，占44.4%。NMO患者中急性視盤炎12例，占NMO患者總數的46.2%；球后視神經炎14例，占53.8%。MS和NMO患者視野檢查異常率分別為71.6%、96.2%。MRI檢查結果顯示MS患者脫髓鞘斑塊位于腦室旁最常見；NMO患者病灶多累及脊髓。腦脊液檢查結果顯示MS患者寡克隆帶陽性率為75.3%， NMO患者為19.2%。MS和NMO患者VEP檢查主要表現為P100波潛伏期延長和（或）波幅降低。接受甲潑尼龍沖擊治療與未接受沖擊治療的患者視力提高率分別為84.7%、80.0%，差異無統計學意義(chi;2=0.221,P＞0.05)。結論 MS及NMO患者均可能發生視神經炎。糖皮質激素沖擊治療可加速患者眼部癥狀的改善。
多發性硬化（MS）是中樞神經系統的脫髓鞘病變，以青年起病，慢性復發、緩解為特點；病變多累及神經系統無癥狀區，少數累及癥狀明顯的區域如視神經和腦干。其中，視覺傳入通路受累的視神經炎和眼球運動系統受累的各種眼球運動障礙的診斷和治療值得眼科醫生關注。
目的:觀察雄激素預處理對實驗性變態反應性腦脊髓炎（EAE）大 鼠視神經形態功 能和視網膜神經節細胞(RGC)凋亡的影響。 方法:將雌性Wistar大鼠41只 隨機分為正常組10只、未 用藥對照組15只和雄激素組16只。正常組和未用藥對照組每天以1％乙醇灌胃，雄激素組每 天以0.25 mg/kg甲睪酮灌胃。用藥20 d后，未用藥對照組和雄激素組注射0.4 ml完全弗 佐劑-豚鼠脊髓勻漿，并輔以注射百日咳疫苗誘導EAE模型。誘導前7 d，大鼠上丘和外側膝狀體 注射熒光金以逆行標記RGC。繼續用藥至誘導后14～30 d，取正常鼠 和出現癥狀48～72 h內的未用藥對照組和雄激素組大鼠，應用光學顯微鏡和閃光視覺誘發電 位 （FVEP）觀察其視神經形態和功能的變化；熒光顯微鏡下觀察視網膜鋪片并計數RGC；原位缺口末端標記法（TUNEL）觀察RGC的調亡情況。 結果：誘導10d開始，E AE大鼠相繼出現尾及后肢無力，麻痹等癥狀。與未用藥對照組相比，雄激素組的發病潛伏期 延長（P=0.035），癥狀評分降低（P=0.042）。未用藥對照組大鼠視神經纖維走 行紆曲呈波浪狀，彌漫脫髓鞘 改變；雄激素組視神經纖維走行較規則，脫髓鞘改變不明顯。FVEP顯示與未用藥對照組相比 ，雄激素組的N1、P和N2波潛伏期明顯縮短（P＜0.05），N1-P和P-N2振幅提高（P＜0.05）。正常組、未用藥對照組和雄激素組RGC數分別為（2284plusmn;132）、 （934plusmn;78）、（1725plusmn;95）個/mm2，雄激素組RGC數較未用藥對照組增多（P＝0.028）。正常組、未用藥對照組和雄激素組TUNEL陽性細胞數分別為（4.02plusmn;0.16）、（24.44plusmn;2.22）、（9.84plusmn;2.36）個/高倍視野，雄激素組TU NEL陽性細胞數較未用藥對照組明顯減少（P＝0.025）。 結論:雄激素可降低EAE發病率和癥狀評分，抑制EAE鼠RGC的凋亡，減輕視神經脫髓鞘改變，改善視神經傳導功能。
【摘要】 目的 分析合并免疫指標異常的視神經脊髓炎臨床特點。 方法 回顧性分析2009年5月-2010年11月收治的62例視神經脊髓炎患者中24例合并免疫指標異常患者的臨床資料。24例均為女性，發病年齡14~53歲。對其臨床表現、視覺誘發電位、影像學檢查結果、免疫檢查結果進行分析。 結果 所有患者均有脊髓和視神經同時或先后受累的表現。24例視覺誘發電位檢查23例異常。脊髓MRI顯示病變集中于頸段、上胸段脊髓。頸段和胸段脊髓同時受累17例，單純頸段脊髓受損6例，單純胸段脊髓受損1例。所有患者抗核抗體滴度均≥1∶100，合并抗SSA抗體陽性14例（55.5％），同時合并抗SSB抗體陽性11例（45.8％），合并抗Rib抗體陽性1例，合并抗SCL-70抗體陽性1例，合并抗dsDNA抗體1例。 結論 視神經脊髓炎合并免疫指標異常的患者以女性較為多見，易復發，青壯年患者發病率最高。脊髓MRI示病變集中于頸段、上胸段脊髓，表現為長節段脊髓損害。視神經脊髓炎患者合并結締組織病的病例較多。【Abstract】 Objective To analyze the clinical features of neuromyelitis optica (NMO) combined with abnormal immune parameters. Methods We retrospectively reviewed the clinical data of 24 patients with NMO and abnormal immune parameters among the 62 NMO patients who were admitted into our department between May 2009 and November 2010. All patients were female, aged from 14 to 53 years. We analyzed their clinical manifestations, visual evoked potentials, imaging results, and immunological examinations. Results All patients had simultaneous or successive spinal cord and optic nerve involvement. Twenty-three patients had abnormal visual evoked potential. MRI showed that the lesions focused on the cervical and upper thoracic spinal cord. Both cervical and thoracic spinal cord were involved in 17 cases; there were 6 cases of simple cervical spinal cord injury and 1 case of simple thoracic spinal cord damage. Antinuclear antibody titer of all the patients was ≥1∶100. Combined positive anti-SSA antibody occurred in 14 patients (55.5%); Concomitant positive anti-SSB antibodies occurred in 11 patients (45.8%); Combined positive anti-Rib antibodies occurred in 1 patient; Combined positive anti-SCL-70 antibody occurred in 1 patient; and combined positive anti-dsDNA antibodies occurred in 1 patient. Conclusions NMO combined with abnormal immune parameters mainly occurs in female patients, especially in young people. Recurrence rate is high. MRI shows that the lesions focus mainly on the cervical and upper thoracic spinal cord, manifesting the characteristic of long segment damage. And NMO is frequently combined with connective tissue disease.
【摘要】 目的 在實驗性自身免疫性腦脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)模型中,比較常規T2加權成像(T2weighted imaging,T2WI)、釓二乙三胺五醋酸(gadoliniumdiethylenetriamine pentaacetic acid,GdDTPA)和超順磁性氧化鐵(superparamagnetic iron oxide,SPIO)增強圖像之間的差異,探討巨噬細胞在多發性硬化(multiple sclerosis,MS)炎性活動病灶中的細胞學標志。方法 在EAE模型臨床癥狀的亞臨床期、初發期、高峰期,13只復發緩解(relapsingremitting,RR)EAE大鼠模型組和13只正常對照組大鼠在注入對比劑之前均行常規T2WI掃描,接著分別在其尾靜脈注入GdDTPA后5 min行T1加權成像(T1weighted imaging,T1WI),再注入SPIO,24 h后行T2WI掃描。掃描完畢后立即處死大鼠取腦,行腦組織切片的ED1免疫組織化學染色和Prussian blue染色。結果 EAE模型組大鼠在第11天出現臨床癥狀(初發期),第14天達到高峰期;MRI檢查:SPIO增強圖像對EAE病灶的顯示較常規T2WI和GdDTPA增強圖像好。病理學檢查:ED1染色,在SPIO顯示為低信號的區域內出現了炎癥細胞(以巨噬細胞為主)浸潤;Prussian blue染色示病灶內巨噬細胞胞質內出現了藍染顆粒,沉積部位與T2WI上低信號區對應。對照組大鼠均無異常。結論 SPIO較GdDTPA更好地顯示EAE模型中炎性活動性病灶內血管周圍以巨噬細胞為主的浸潤。
【摘要】 目的 分析急性播散性腦脊髓炎的臨床特點，提高診療。 方法 收集1999年1月-2010年1月住院的急性播散性腦脊髓炎患者42例，對其臨床癥狀體征、實驗室檢查、影像學改變及治療進行全面回顧性分析。 結果 42例患者中5～14歲者11例（26.19%）；15～40歲者20例（47.62%），感染后引起的23例（54.76%），無明顯誘因占15例（35.71%）；腦脊液23例（23/34，67.65%）異常；腦電圖異常者27例（27/32，84.38%）；CT檢查陽性率26例（26/40，65.00%），MRI陽性率25例（25/28，89.29%）；糖皮質素、丙種球蛋白治療有效。 結論 急性播散性腦脊髓炎是一組臨床表現多樣的免疫介導的炎性疾病，腦脊液、MRI和腦電圖有重要診斷價值。急性期大劑量皮質素、靜脈丙種球蛋白治療均有較好療效。【Abstract】 Objective To analysis the clinical features of acute disseminated encephalomyelitis so as to improve medical treatment. Methods From January, 1999 to January, 2010, 42 inpatients with acute disseminated encephalomyelitis were collected and their clinical data were analyzed retrospectively. Results Out of these 42 patients, 11 (26.19% ) were within 5 to 14 years, 20 (47.62%) ithin 15 to 40 years; 23 (54.76%) had definite infection, and 15 (35. 71%)had no any causes; 23 (23/34, 67.65%) had abnormal cerebrospinal fluid; 27 (27/32, 84.38%) had abnormal electro-encephalograph; 26 (26/40, 65.00%) were CT positive, 25 (25/28, 89.29%) MRI positive; corticosteroids and gamma globulin were effective in the treatment of disseminated encephalomyelitis. Conclusion Acute disseminated encephalomyelitis is a kind of inflammatory disease with various clinical manifestation and mediated by immune. Cerebrospinal fluid, MRI, and electro-encephalograph have important roles in its diagnosis. Large dose of corticosteroids and gamma globulin are effective in the treatment of acute disseminated encephalomyelitis.
目的：探討復發型視神經脊髓炎(relapsing neuromyelitis optica，R-NMO)與復發型多發性硬化(relapsingremitting multiple sclerosis，RRMS)患者視神經的MRI影像表現。方法：對臨床滿足R-NMO最新Wingerchuk等制定的診斷標準及滿足最新McDonald診斷標準的RRMS患者，進行腦部、脊髓及視神經的掃描，并將兩組復發型患者視神經MRI表現特點，與32位健康自愿者進行對照研究。同時回顧性分析患者的VEP檢查結果。結果：41例R-NMO患者MRI檢查顯示患者均有單側或雙側視神經鞘膜腔信號明顯增高，呈“軌道樣”改變，22例患者(53.7%)伴有視神經增粗，或(和)扭曲，17例(41.5%)可看視神經內點狀高信號表現。隨著病程的延長，15例(36.6%)MRI上可見單側或雙側視神經萎縮、變細，甚至扭曲。最終35例(80.5%)視神經內見到點狀高信號表現。121例RRMS患者中，共81名(66.9%)患者在MRI上見到了視神經的異常表現，主要表現為單側或雙側視神經鞘膜腔部分節段或全段呈“軌道樣”高信號改變，其中23例(28.4%)表現為視神經球球后起始段局限性信號增高，視神經15例(12.4%)伴有視神經的腫脹，但視神經萎縮不及R-NMO患者明顯。隨著時間延長，12例(9.9%)可見視神經內點狀高信號脫髓鞘改變。兩組患者P100峰值延遲時間差異具有統計學意義(Plt;0.05)。結論：MRI可以成為視神經炎的首選影像學檢查方法。兩組患者MRI與VEP檢查結果存在一定的差異性，可以成為鑒別診斷的依據。
急性脊髓炎是臨床最常見的脊髓炎，主要表現為病損平面以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙及大小便障礙。在早期診斷、積極藥物治療的基礎上，對急性脊髓炎患者行早期介入康復治療，是否對預防嚴重并發癥的發生及對其功能的恢復、提高生活質量具有重要意義，現就相關文獻作一綜述。