引用本文: 高娜, 呼日勒特木爾. 神經梅毒橫貫性脊髓炎一例. 華西醫學, 2017, 32(7): 1123-1124. doi: 10.7507/1002-0179.201612193 復制
病例介紹 患者,女,53 歲。因“腰臀部及左側肢體麻木 10 d,加重伴尿失禁 2 d”于 2015 年 8 月 18 日入住內蒙古醫科大學附屬醫院。10 d 前患者無明顯誘因出現腰臀部及左側肢體麻木,在當地門診診斷為“膀胱炎”,給予左氧氟沙星靜脈滴注等藥物治療 2 d,療效欠佳,之后就診于當地醫院,給予對癥治療 2 d;患者病情進一步加重并出現頭皮、全身皮膚疼痛,以左側明顯,觸碰后難以忍受,并伴有尿失禁等,偶有頭痛、頭暈,持續時呃逆、嘔吐;偶有心前區不適感。患者已禁食 1 周,無腹痛、腹瀉,無胸悶氣短、無意識障礙;精神、睡眠欠佳,小便失禁,未排便 1 周。既往史:發現高血壓病史 10 余年,最高血壓達 205/113 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),目前口服硝苯地平 20 mg,1 次/d,血壓控制不理想;腦梗死 3 年,無后遺癥。體格檢查:體溫 36.7℃,脈搏 88 次/min,呼吸 19 次/min,血壓 205/113 mm Hg,神清語利,發育正常,營養中等,輪椅推入病房,體格檢查合作。皮膚黏膜色澤正常,淺表淋巴結未觸及;頭顱外形正常,眼瞼無浮腫,鞏膜無黃染,頸軟無抵抗;氣管劇中,甲狀腺未觸及腫大;胸廓對稱,雙肺呼吸音清;心界不大,心律齊,各瓣膜區聽診未聞及病理性雜音;腹膨隆,胃腸蠕動緩慢,脂肪多,脊柱生理彎曲存在,雙下肢浮腫,四肢肌張力明顯下降,右上肢近端肌力 5– 級,遠端 4 級;左上肢近端肌力 3– 級,遠端 0 級;雙下肢肌力 0 級,左側胸 2 節段以下、右側胸 3 節段以下針刺覺減退,雙上肢皮膚劇烈的刺激性疼痛,夜間持續不緩解,臀部及雙下肢皮膚痛覺減退,雙下肢病理征呈中性反應。輔助檢查:CT(2015年8月15日)示右側基底節區腔梗;頸椎 MRI(2015 年 8 月 22 日)示頸 2、頸 5-胸 1 脊髓水平多發性硬化,頸 4/5、5/6、6/7 間盤疝并椎體骨質增生。2015 年 8 月 19 日行腰椎穿刺術滴速 40~50 滴/min,腦脊液生物化學(生化)檢查:腦脊液蛋白 0.77 g/L(0.15~0.45 g/L);氯化物 114 mmol/L(120~132 mmol/L);腦脊液常規檢查:潘臺試驗陽性;細胞計數 128.00×106/L;腦脊液一般細菌涂片檢查:鏡下見少量白細胞。感染四項(2015年8月19日):梅毒螺旋體抗體測定陽性;梅毒螺旋體測定 24.76(0-1)S/CO。快速血漿反應素(Rapid Plasma Reagin,RPR)試驗:1∶2(+);復測 RPR 試驗:1∶1(+)。梅毒螺旋抗體測定(2015 年 9 月 1 日):陽性。2015 年 9 月 2 日復查腰椎穿刺術:腦脊液壓力 150 mm Hg,腦脊液生化+腦脊液免疫球蛋白:葡萄糖 5.7 mmol/L(2.5~4.5 mmol/L);腦脊液蛋白 2.2 g/L(0.15~0.45 g/L);氯化物 115 mmol/L(120~132 mmol/L)。腦脊液常規檢查:潘臺試驗陽性;細胞計數 30×106/L:腦脊液免疫球蛋白 223.4 mg/L;胸椎 MRI(2015 年 8 月 29 日)(圖 1a、1b)胸髓異常信號,考慮脊髓炎;頭顱 MRI+液體衰減反轉恢復序列(2015 年 8 月 29 日)(圖 1c、1d):右側底節區,雙側室旁缺血性脫髓鞘;量表評估:認知功能量表:23 分;簡易智力狀況檢查法量表:23 分;診斷:梅毒橫貫性脊髓炎。給予甲潑尼龍 500 mg 靜脈滴注,1 次/d,5 d 之后減量為 240 mg,之后逐漸減量;皮膚科會診后建議芐星青霉素 240 萬 U(120 萬 U 每側臀部肌肉注射,1 次/周);根據患者的胃腸道癥狀及 CT 檢查結果腸管腫脹,給予持續胃腸減壓、灌腸對癥處理,并加強康復治療。3 周后患者疼痛、惡心嘔吐及肌力較前有所恢復,出院后建議繼續給予激素減量治療、芐星青霉素繼續肌肉注射 2 次,加強康復治療。

討論 神經梅毒是梅毒的晚期表現,是指受蒼白密螺旋體(即梅毒螺旋體)感染所引起的中樞神經系統傳染性疾病。但近些年來有文獻報導梅毒感染各期均可以出現中樞神經系統的改變,并非只有晚期才表現出來[1]。神經梅毒常常表現為脊髓癆,以后索及后根的損害為主,表現為神經根所支配的區域出現電擊樣、陣發性的疼痛,隨著病情的發展進一步表現為深感覺的障礙;由于神經梅毒臨床表現復雜多樣,癥狀不典型,有時臨床表現不明顯,各類型癥狀交叉重疊,極易被漏診或誤診,誤診率高達 80.95%[2];應結合影像學資料、實驗室檢查、對患者全面的體格檢查進行診斷。本例患者急性起病,劇烈的惡心、嘔吐,表現為橫貫性脊髓炎的癥狀,嚴重的雙上肢皮膚刺激癥狀,并伴有抑郁等情緒、性格改變,且引起運動、感覺及排尿障礙,此種橫貫性脊髓炎較為少見。如果不加以重視,臨床極易誤診;病原學檢測為本例患者提供了診斷的依據。目前神經梅毒尚無診斷的金標準,但有國外報道提出,神經梅毒必須滿足以下 3 項才能做出臨床診斷:① 有感染梅毒螺旋體史,血清梅毒試驗陽性;② 有神經梅毒的癥狀或體征;③ 腦脊液中蛋白增高和非梅毒螺旋抗體抗原試驗陽性[3]。只有正確全面地認識該疾病,同時參照美國和歐洲疾病預防控制中心制定的神經梅毒診斷指南[4-5],非典型的梅毒患者必須借助特異性的輔助檢查,再結合該患者的病史體征,完善胸髓、頸髓的影像學資料,才能綜合診斷為神經梅毒橫貫性脊髓炎。該患者使用激素、芐星青霉素和頭孢呋辛鈉治療一段時間后,癥狀較前好轉。由此可見,鑒于神經梅毒的表現復雜多樣,理應引起高度的重視,做到早發現、早治療,從而減少其對身體的損害。
病例介紹 患者,女,53 歲。因“腰臀部及左側肢體麻木 10 d,加重伴尿失禁 2 d”于 2015 年 8 月 18 日入住內蒙古醫科大學附屬醫院。10 d 前患者無明顯誘因出現腰臀部及左側肢體麻木,在當地門診診斷為“膀胱炎”,給予左氧氟沙星靜脈滴注等藥物治療 2 d,療效欠佳,之后就診于當地醫院,給予對癥治療 2 d;患者病情進一步加重并出現頭皮、全身皮膚疼痛,以左側明顯,觸碰后難以忍受,并伴有尿失禁等,偶有頭痛、頭暈,持續時呃逆、嘔吐;偶有心前區不適感。患者已禁食 1 周,無腹痛、腹瀉,無胸悶氣短、無意識障礙;精神、睡眠欠佳,小便失禁,未排便 1 周。既往史:發現高血壓病史 10 余年,最高血壓達 205/113 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),目前口服硝苯地平 20 mg,1 次/d,血壓控制不理想;腦梗死 3 年,無后遺癥。體格檢查:體溫 36.7℃,脈搏 88 次/min,呼吸 19 次/min,血壓 205/113 mm Hg,神清語利,發育正常,營養中等,輪椅推入病房,體格檢查合作。皮膚黏膜色澤正常,淺表淋巴結未觸及;頭顱外形正常,眼瞼無浮腫,鞏膜無黃染,頸軟無抵抗;氣管劇中,甲狀腺未觸及腫大;胸廓對稱,雙肺呼吸音清;心界不大,心律齊,各瓣膜區聽診未聞及病理性雜音;腹膨隆,胃腸蠕動緩慢,脂肪多,脊柱生理彎曲存在,雙下肢浮腫,四肢肌張力明顯下降,右上肢近端肌力 5– 級,遠端 4 級;左上肢近端肌力 3– 級,遠端 0 級;雙下肢肌力 0 級,左側胸 2 節段以下、右側胸 3 節段以下針刺覺減退,雙上肢皮膚劇烈的刺激性疼痛,夜間持續不緩解,臀部及雙下肢皮膚痛覺減退,雙下肢病理征呈中性反應。輔助檢查:CT(2015年8月15日)示右側基底節區腔梗;頸椎 MRI(2015 年 8 月 22 日)示頸 2、頸 5-胸 1 脊髓水平多發性硬化,頸 4/5、5/6、6/7 間盤疝并椎體骨質增生。2015 年 8 月 19 日行腰椎穿刺術滴速 40~50 滴/min,腦脊液生物化學(生化)檢查:腦脊液蛋白 0.77 g/L(0.15~0.45 g/L);氯化物 114 mmol/L(120~132 mmol/L);腦脊液常規檢查:潘臺試驗陽性;細胞計數 128.00×106/L;腦脊液一般細菌涂片檢查:鏡下見少量白細胞。感染四項(2015年8月19日):梅毒螺旋體抗體測定陽性;梅毒螺旋體測定 24.76(0-1)S/CO。快速血漿反應素(Rapid Plasma Reagin,RPR)試驗:1∶2(+);復測 RPR 試驗:1∶1(+)。梅毒螺旋抗體測定(2015 年 9 月 1 日):陽性。2015 年 9 月 2 日復查腰椎穿刺術:腦脊液壓力 150 mm Hg,腦脊液生化+腦脊液免疫球蛋白:葡萄糖 5.7 mmol/L(2.5~4.5 mmol/L);腦脊液蛋白 2.2 g/L(0.15~0.45 g/L);氯化物 115 mmol/L(120~132 mmol/L)。腦脊液常規檢查:潘臺試驗陽性;細胞計數 30×106/L:腦脊液免疫球蛋白 223.4 mg/L;胸椎 MRI(2015 年 8 月 29 日)(圖 1a、1b)胸髓異常信號,考慮脊髓炎;頭顱 MRI+液體衰減反轉恢復序列(2015 年 8 月 29 日)(圖 1c、1d):右側底節區,雙側室旁缺血性脫髓鞘;量表評估:認知功能量表:23 分;簡易智力狀況檢查法量表:23 分;診斷:梅毒橫貫性脊髓炎。給予甲潑尼龍 500 mg 靜脈滴注,1 次/d,5 d 之后減量為 240 mg,之后逐漸減量;皮膚科會診后建議芐星青霉素 240 萬 U(120 萬 U 每側臀部肌肉注射,1 次/周);根據患者的胃腸道癥狀及 CT 檢查結果腸管腫脹,給予持續胃腸減壓、灌腸對癥處理,并加強康復治療。3 周后患者疼痛、惡心嘔吐及肌力較前有所恢復,出院后建議繼續給予激素減量治療、芐星青霉素繼續肌肉注射 2 次,加強康復治療。

討論 神經梅毒是梅毒的晚期表現,是指受蒼白密螺旋體(即梅毒螺旋體)感染所引起的中樞神經系統傳染性疾病。但近些年來有文獻報導梅毒感染各期均可以出現中樞神經系統的改變,并非只有晚期才表現出來[1]。神經梅毒常常表現為脊髓癆,以后索及后根的損害為主,表現為神經根所支配的區域出現電擊樣、陣發性的疼痛,隨著病情的發展進一步表現為深感覺的障礙;由于神經梅毒臨床表現復雜多樣,癥狀不典型,有時臨床表現不明顯,各類型癥狀交叉重疊,極易被漏診或誤診,誤診率高達 80.95%[2];應結合影像學資料、實驗室檢查、對患者全面的體格檢查進行診斷。本例患者急性起病,劇烈的惡心、嘔吐,表現為橫貫性脊髓炎的癥狀,嚴重的雙上肢皮膚刺激癥狀,并伴有抑郁等情緒、性格改變,且引起運動、感覺及排尿障礙,此種橫貫性脊髓炎較為少見。如果不加以重視,臨床極易誤診;病原學檢測為本例患者提供了診斷的依據。目前神經梅毒尚無診斷的金標準,但有國外報道提出,神經梅毒必須滿足以下 3 項才能做出臨床診斷:① 有感染梅毒螺旋體史,血清梅毒試驗陽性;② 有神經梅毒的癥狀或體征;③ 腦脊液中蛋白增高和非梅毒螺旋抗體抗原試驗陽性[3]。只有正確全面地認識該疾病,同時參照美國和歐洲疾病預防控制中心制定的神經梅毒診斷指南[4-5],非典型的梅毒患者必須借助特異性的輔助檢查,再結合該患者的病史體征,完善胸髓、頸髓的影像學資料,才能綜合診斷為神經梅毒橫貫性脊髓炎。該患者使用激素、芐星青霉素和頭孢呋辛鈉治療一段時間后,癥狀較前好轉。由此可見,鑒于神經梅毒的表現復雜多樣,理應引起高度的重視,做到早發現、早治療,從而減少其對身體的損害。