目的觀察肺癌葡萄膜轉移患者的臨床特征。方法回顧性病例研究。1983年至2014年于北京協和醫院眼科檢查確診的肺癌葡萄膜轉移癌患者14例17只眼納入研究。其中,男性7例,女性7例;平均年齡(54.5±9.6)歲。單眼11例,雙眼3例。病理檢查均為原發性支氣管肺癌,其中非小細胞肺癌13例(肺腺癌、肺鱗癌、肺腺鱗癌分別為10、2、1例),小細胞肺癌1例。就診前已確診肺癌者4例(28.6%),因眼部癥狀而首診眼科者10例(71.4%)。出現眼部癥狀至診斷為肺癌的病程為1周~6個月;確診肺癌至眼科就診時的病程為10~60個月,平均病程為(29.5±19.0)個月。主訴視力下降、視物遮擋、視物變形者分別為7、4、3例。均行視力、裂隙燈顯微鏡、B型超聲、UBM檢查。行FFA檢查8只眼,其中聯合ICGA檢查2只眼。行眼眶MRI檢查5例。行玻璃體視網膜手術病理活檢1只眼。分析觀察患者臨床特點。結果17只眼中,視力光感者2只眼,手動~眼前數指者3只眼,0.1~0.3者5只眼,0.4~0.6者4只眼,>0.8者3只眼。轉移癌位于虹膜1只眼,位于脈絡膜16只眼。轉移癌位于虹膜者表現為虹膜上“菜花”樣肉紅色腫物,表面呈不規則形,其上布滿細小滋養血管。轉移癌位于脈絡膜者表現為后極部或赤道部視網膜下黃白色或灰黃色隆起腫物,其中單個病灶14只眼,2個病灶2只眼;伴視網膜脫離8只眼,眼壓升高5只眼。B型超聲檢查可見后極部扁平形或表面不規則波浪形眼內占位性病變,伴局限性或廣泛性視網膜脫離。FFA和ICGA檢查可見瘤體上點狀、針尖狀和斑片狀強熒光。MRI檢查可見T1WI呈與玻璃體一致的中強信號,T2WI呈弱信號。結論葡萄膜轉移癌可為肺癌的首發表現,以視力障礙、眼底扁平實質性占位病灶部分可伴有繼發青光眼、視網膜脫離為其主要臨床表現;轉移部位多為脈絡膜,以單眼和單個病灶多見。非小細胞肺癌中腺癌是最易發生葡萄膜轉移的類型。
目的觀察近視盤視網膜毛細血管瘤(RCH)的臨床特征及治療隨訪效果。方法回顧性病例系列研究。2007年1月至2019年12月于北京協和醫院眼科檢查確診且隨訪時間>12個月的近視盤RCH(JRCH)患者14例15只眼納入研究。患者中,男性7例7只眼,女性7例8只眼;平均年齡(29.8 ±12.7)歲。孤立型JRCH 6例,均為單眼患者,其中合并單個周邊部RCH 1例;合并von Hippel-Lindau病8例,其中雙眼RCH患者5例。15只眼中,合并周邊部RCH 6只眼。單純觀察3只眼,行單純光動力療法(PDT)或PDT聯合其他治療12只眼。平均隨訪時間55.2個月。分析其臨床特點及長期治療效果。結果初診時,15只眼中,視力<0.1者3只眼,0.1~0.4者5只眼,>0.5者7只眼。內生型、固著外生型JRCH分別為12(80%,12/15)、3(20%,3/15)只眼。瘤體大小1/4~4個視盤直徑(DD);合并黃斑水腫、視網膜前膜、黃斑裂孔分別為11、5、1只眼。瘤體直徑<1 DD者3只眼,初診時視力為0.6~1.0,未行治療。隨訪時間12個月者2只眼,120個月者1只眼。末次隨訪時,視力保持穩定,瘤體未增大。瘤體直徑1.0~2.5 DD者6只眼,初診時視力0.06~0.6;伴視網膜滲出。單純PDT治療5只眼,PDT聯合抗血管內皮生長因子(VEGF)藥物治療1只眼。隨訪時間12~84個月。末次隨訪時,視力提高或穩定5只眼,下降1只眼。合并周邊部RCH者6只眼,其中同時合并視網膜脫離4只眼、視網膜前膜2只眼、玻璃體積血1只眼,初診時視力0.02~0.6。均行PDT聯合經瞳孔溫熱療法、鞏膜外放液、玻璃體切割手術治療。隨訪時間12~132個月。末次隨訪時,視力均下降。結論JRCH多于青壯年出現癥狀,雙眼發病常見于von Hippel-Lindau病患者;瘤體可引起視網膜滲出、黃斑水腫、視網膜前膜和黃斑裂孔,造成視力緩慢下降。PDT和(或)聯合抗VEGF藥物治療中等大小瘤體且伴有視網膜滲出者,可長期保持視力穩定;瘤體較大或合并視網膜脫離等嚴重并發癥患者,治療效果差。
目的 總結一期全腔靜脈-肺動脈連接術(TCPC)治療復雜先天性心臟病的臨床經驗。 方法 回顧性分析2002年1月至2011年5月解放軍第91中心醫院31例復雜先天性心臟病患者行一期TCPC的臨床資料,其中男19例,女12例;年齡(7.2±4.5) 歲;體重(23.2±10.7) kg。三尖瓣閉鎖19例、單心室5例、肺動脈閉鎖2例、右心室發育不良2例、右心室雙出口3例。25例采用外管道手術,6例采用心房內通道手術。 結果 術后早期死亡3例(9.7%),死亡原因:低心排血量、多器官功能衰竭、心臟驟停。術后早期并發癥發生率為22.6% (7/31),主要為肺水腫、胸腔積液、心律失常、心包積液、蛋白丟失性腸病和低心排血量。術后28例患者均得到隨訪(100%),平均隨訪26 (9~87)個月。隨訪期間再次住院率為14.3% (4/28),其中2例再次出現胸腔積液,經胸腔引流、強心、利尿治療好轉出院;2例因自行停服腸溶阿司匹林后外管道堵塞再次行手術治療,1例再次手術后因低心排血量死亡。其余患者恢復正常生活。 結論 對適應證明確的復雜先天性心臟病患者一期行TCPC治療,能獲得滿意的效果。
目的 探討聯合右心房-肺動脈切口徑路手術一期根治嬰幼兒法洛四聯癥(TOF) 的療效,總結其臨床經驗。 方法 回顧性分析 2006年1月至2012年1月解放軍第91中心醫院采用聯合右心房-肺動脈切口徑路行一期根治術治療69例嬰幼兒TOF的臨床經驗,其中男47例,女22例;年齡5個月至2歲7個月;體重5~16 kg。心臟超聲心動圖提示:左心室舒張期末容積指數(LVEDVI) 24.5~36.9 ml/m2,Nakata指數>120 mm2/m2,McGoon比值1.15~2.20。 結果 圍術期死亡2例,死亡率2.9%,其中術后死于肺部感染1例,滲漏綜合征1例。術后患者血流動力學平穩,不需使用大劑量的血管活性藥物。呼吸機輔助呼吸時間(11.7±9.3) h,住ICU時間(38.2±20.7) h。生存的67例患者均順利出院,動脈血氧飽和度由術前平均85%上升至99%,臨床癥狀改善,活動耐量增加,心功能(NYHA分級)恢復至Ⅰ~Ⅱ級。隨訪67例,隨訪率100%,隨訪時間11~70個月。隨訪期間無死亡,1例于術后3個月因大量心包積液行心包穿刺引流,1例于術后8個月因肺動脈瓣狹窄再次行手術矯治,其余患者恢復良好,心功能(NYHA分級)Ⅰ~Ⅱ級。 結論 聯合右心房-肺動脈切口徑路手術一期根治嬰幼兒TOF安全、可行,較常規手術縮短了體外循環時間,減少了右心室創傷,避免患者遠期右心室功能衰竭、室性心律失常導致的猝死,有利于患者遠期生存,效果滿意。
目的對比觀察內源性庫欣綜合征(ECS)患者與健康人脈絡膜大血管層高速血流密度(FBFD)的差異。方法住院并確診的連續ECS患者7例13只眼(ECS組)和年齡、性別、眼軸長度匹配的健康志愿者7名13只眼(對照組)納入研究。采用掃頻光源光相干斷層掃描(SS-OCT)對黃斑區進行放射線掃描并測量中心凹下脈絡膜厚度(SCT);采用掃頻光源光相干斷層掃描血管成像(SS-OCTA)對黃斑區進行3.0 mm×3.0 mm掃描,截取Bruch膜與脈絡膜鞏膜交界面之間1/2脈絡膜厚度所在層面的SS-OCTA圖像,所得灰度圖經二值化處理轉換為黑白圖,計算脈絡膜大血管層FBFD。結果ECS組、對照組受檢者SCT分別為(394.7±77.7)、(332.1±68.1)μm;脈絡膜大血管層FBFD分別為(76.35±14.46)%、(63.57±13.42)%。兩組受檢者SCT(t=2.923)、脈絡膜大血管層FBFD(t=2.775)比較,差異均有統計學意義(P=0.008、0.010)。結論ECS患者脈絡膜大血管層FBFD顯著高于健康對照者。
目的觀察并初步探討苯扎托品對大鼠非動脈炎性前部缺血性視神經病變(rNAION)模型RGC死亡及視神經損傷的保護作用。方法Sprague-Dawley大鼠25只,以右眼為實驗眼。采用光動力方法建立rNAION模型并隨機分為苯扎托品干預組和PBS對照組,分別為13、12只大鼠;左眼為正常對照組。大鼠按體重10 mg/kg的劑量腹腔注射苯扎托品溶液0.2 ml,PBS對照組大鼠腹腔注射等體積PBS;1次/d,連續21 d。建模后1、3、7 d直接檢眼鏡檢查觀察大鼠視盤改變。建模后28 d,透射電子顯微鏡觀察三組大鼠視神經髓鞘、軸突損傷情況;經上丘熒光金逆行標記及熒光顯微鏡照相,觀察苯扎托品干預組和PBS對照組大鼠RGC密度,計算RGC存活率。兩組大鼠RGC密度及存活率比較采用單因素方差分析。結果建模后1、3 d,rNAION模型組大鼠視盤水腫,邊界欠清晰;建模后7 d,視盤水腫較建模后3 d時減退,邊界模糊。建模后28 d,熒光顯微鏡觀察發現,苯扎托品干預組、PBS對照組大鼠RGC密度分別為(1173±868)、(308±194)個/mm2;兩組間差異有統計學意義(F=7.552,P=0.015)。RGC存活率分別為47.6%、13.7%;兩組間差異有統計學意義(F=8.184,P=0.012)。透射電子顯微鏡觀察發現,正常對照組大鼠視神經纖維束結構完整,可見大小不等的軸突規則排列,髓鞘明顯。PBS對照組大鼠視神經髓鞘解體,軸突消失,可見“洋蔥樣”小體、膠質增生;苯扎托品干預組大鼠多數軸突和髓鞘結構基本完整,破壞程度較PBS組明顯減輕。結論苯扎托品干預組大鼠RGC存活率和視神經軸突、髓鞘破壞較對照組明顯改善, 具有潛在的神經保護價值。