引用本文： 萬博, 吳嬋, 戴榮平, 陳有信, 王爾茜, 李東輝, 杜虹. 雙眼急性梅毒性后部鱗狀脈絡膜視網膜炎一例. 中華眼底病雜志, 2017, 33(4): 414-415. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.04.023 復制
患者男，54歲。因右眼視力下降2周、左眼視力下降2個月于2016年1月21日來我院就診。患者4個月前無明顯誘因出現發熱伴雙下肢皮膚紅斑，外院診斷為紫癜； 給予口服潑尼松10 mg，3次/d，體溫恢復正常，但雙下肢皮膚紅斑無改變。治療10余日后患者自行停服潑尼松，癥狀反復，潑尼松調整為60 mg，同時聯合來氟米特10 mg口服，治療10余日后雙下肢皮膚紅斑逐漸消失。2周后患者再次自行將潑尼松減至20 mg，體溫升至39.8℃并伴腹痛，同時左眼出現視力下降。外院檢查，抗核抗體1:320，C反應蛋白（CRP）升高，診斷為系統性紅斑狼瘡。繼續給予潑尼松30 mg及奧美拉唑口服。治療后體溫降至正常，腹痛緩解；左眼癥狀則繼續加重。外院眼科檢查：右眼矯正視力0.6，左眼矯正視力0.03。左眼眼前節檢查未見異常；眼底視盤邊界欠清楚。右眼眼前節及眼底檢查未見異常。診斷為左眼缺血性視神經視網膜病變。給予營養神經及改善循環藥物治療，視力無改善。1個半月前左眼矯正視力降至0.01，瞳孔散大固定，視盤邊界欠清楚，黃斑區色素紊亂，中心凹反光消失。外院診斷為左眼后極部視網膜色素上皮（RPE）改變（原因待查），未給予治療。1個月前患者來我院免疫內科就診。實驗室檢查，血、尿常規以及紅細胞沉降率、抗中性粒細胞胞漿抗體、補體、類風濕因子、抗人球蛋白試驗、狼瘡抗凝物及β2糖蛋白1均正常，抗心磷脂抗體陽性，高敏CRP升高。診斷為結締組織病，系統性紅斑狼瘡可除外。給予口服潑尼松30 mg，1次/d，聯合環磷酰胺100 mg，隔日1次。治療后左眼視力無明顯好轉。
2周前患者右眼視力突然下降就診于我院眼科。檢查，右眼矯正視力0.06，左眼矯正視力0.1。雙眼角膜后細小灰白塵狀及少量色素性沉著，前房深，房水閃輝（＋），浮游體（＋）；瞳孔對光反射遲緩，右眼直徑2.5 mm，左眼直徑4.0 mm。雙眼視盤邊界欠清楚，后極部視網膜呈灰黃色，局部色素紊亂，黃斑中心凹反光消失；右眼視盤周圍數個棉絮斑（圖1A，1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，雙眼后極部湖形強熒光區，其內多個弱熒光點，呈“豹斑狀”（圖1C，1D）。眼底自身熒光（FAF）檢查，可見與FFA對應的后極部強熒光區，其內多個弱熒光點（圖1E，1F）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，雙眼外界膜消失，橢圓體帶節段性缺失；RPE層不規則增厚，局部多個細小結節狀隆起；脈絡膜層散在點狀強信號（圖1G，1H）。視野檢查，雙眼中心及旁中心暗點。依據病史、臨床表現及相關檢查結果，高度懷疑眼部梅毒感染，行與感染相關檢查。梅毒螺旋體明膠凝集試驗、梅毒螺旋體特異性抗體及快速血漿反應素均為陽性，人類免疫缺陷病毒（HIV）Ag/Ab陽性。再次追問病史，患者存在冶游史。最終診斷：雙眼急性梅毒性后部鱗狀脈絡膜視網膜炎（ASPPC）；梅毒合并HIV感染。參照文獻[1]的方法給予驅梅治療。芐星青霉素2.40 MU肌肉注射治療，1次/周。驅梅治療3個月后患者自覺全身及眼部癥狀好轉。檢查，雙眼矯正視力0.6；眼前節及眼底未見異常。OCT檢查，雙眼橢圓體帶連續，RPE層厚度恢復正常，其局部結節狀隆起消失，脈絡膜點狀強信號明顯減少。
討論 ASPPC是梅毒性眼底病變的特征性表現。臨床上可表現為視力下降、眼前黑影飄動，后極部大而孤立的視網膜黃灰色或黃白色鱗狀病灶，極少數為多發[2]；可同時伴有玻璃體炎、視神經視網膜炎、視盤炎等[3]。FFA有其特征性表現，早期后極部即可出現豹斑狀弱熒光，中晚期熒光逐漸增強，RPE層可見特征性豹斑狀點[4, 5]。OCT和FAF特征也具有特異性。OCT表現為黃斑區橢圓體帶欠連續或消失，RPE層局部不規則增厚[6]。FAF病灶可表現為斑駁樣強熒光[7]。其原因是梅毒螺旋體可引起脈絡膜-RPE-光感受器炎癥反應，炎癥從脈絡膜毛細血管層起始發展至光感受器[7]，同時可溶性免疫復合物的沉積亦參與病變[8]，導致ASPPC的特征性表現。本例患者以視力下降為主要表現，眼底后極部出現黃白色鱗狀病灶；FFA、FAF、OCT檢查均可見上述特征性改變。結合患者詳細病史追溯及感染學檢查結果確診為ASPPC。
早期、及時、規律的青霉素使用對梅毒性眼病治療有效，多數患者視力可獲得良好預后。若漏診或誤診導致治療延誤，視力預后則不佳[9]。本例患者曾就診外院多次，出現眼部癥狀前有發熱、紫癜樣皮疹、腹痛等全身表現以及實驗室檢查相關抗體陽性，但均未考慮由梅毒或HIV感染引起。其后雙眼視力進一步下降給予感染學方面檢查后，證實眼部梅毒感染相關診斷。給予積極驅梅治療后患者全身及眼部癥狀明顯改善。因此，提高對梅毒性眼病的認識，加強對其典型眼部表現ASPPC的分辨能力，有助于對該病進行及時有效的診治。
患者男，54歲。因右眼視力下降2周、左眼視力下降2個月于2016年1月21日來我院就診。患者4個月前無明顯誘因出現發熱伴雙下肢皮膚紅斑，外院診斷為紫癜； 給予口服潑尼松10 mg，3次/d，體溫恢復正常，但雙下肢皮膚紅斑無改變。治療10余日后患者自行停服潑尼松，癥狀反復，潑尼松調整為60 mg，同時聯合來氟米特10 mg口服，治療10余日后雙下肢皮膚紅斑逐漸消失。2周后患者再次自行將潑尼松減至20 mg，體溫升至39.8℃并伴腹痛，同時左眼出現視力下降。外院檢查，抗核抗體1:320，C反應蛋白（CRP）升高，診斷為系統性紅斑狼瘡。繼續給予潑尼松30 mg及奧美拉唑口服。治療后體溫降至正常，腹痛緩解；左眼癥狀則繼續加重。外院眼科檢查：右眼矯正視力0.6，左眼矯正視力0.03。左眼眼前節檢查未見異常；眼底視盤邊界欠清楚。右眼眼前節及眼底檢查未見異常。診斷為左眼缺血性視神經視網膜病變。給予營養神經及改善循環藥物治療，視力無改善。1個半月前左眼矯正視力降至0.01，瞳孔散大固定，視盤邊界欠清楚，黃斑區色素紊亂，中心凹反光消失。外院診斷為左眼后極部視網膜色素上皮（RPE）改變（原因待查），未給予治療。1個月前患者來我院免疫內科就診。實驗室檢查，血、尿常規以及紅細胞沉降率、抗中性粒細胞胞漿抗體、補體、類風濕因子、抗人球蛋白試驗、狼瘡抗凝物及β2糖蛋白1均正常，抗心磷脂抗體陽性，高敏CRP升高。診斷為結締組織病，系統性紅斑狼瘡可除外。給予口服潑尼松30 mg，1次/d，聯合環磷酰胺100 mg，隔日1次。治療后左眼視力無明顯好轉。
2周前患者右眼視力突然下降就診于我院眼科。檢查，右眼矯正視力0.06，左眼矯正視力0.1。雙眼角膜后細小灰白塵狀及少量色素性沉著，前房深，房水閃輝（＋），浮游體（＋）；瞳孔對光反射遲緩，右眼直徑2.5 mm，左眼直徑4.0 mm。雙眼視盤邊界欠清楚，后極部視網膜呈灰黃色，局部色素紊亂，黃斑中心凹反光消失；右眼視盤周圍數個棉絮斑（圖1A，1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，雙眼后極部湖形強熒光區，其內多個弱熒光點，呈“豹斑狀”（圖1C，1D）。眼底自身熒光（FAF）檢查，可見與FFA對應的后極部強熒光區，其內多個弱熒光點（圖1E，1F）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，雙眼外界膜消失，橢圓體帶節段性缺失；RPE層不規則增厚，局部多個細小結節狀隆起；脈絡膜層散在點狀強信號（圖1G，1H）。視野檢查，雙眼中心及旁中心暗點。依據病史、臨床表現及相關檢查結果，高度懷疑眼部梅毒感染，行與感染相關檢查。梅毒螺旋體明膠凝集試驗、梅毒螺旋體特異性抗體及快速血漿反應素均為陽性，人類免疫缺陷病毒（HIV）Ag/Ab陽性。再次追問病史，患者存在冶游史。最終診斷：雙眼急性梅毒性后部鱗狀脈絡膜視網膜炎（ASPPC）；梅毒合并HIV感染。參照文獻[1]的方法給予驅梅治療。芐星青霉素2.40 MU肌肉注射治療，1次/周。驅梅治療3個月后患者自覺全身及眼部癥狀好轉。檢查，雙眼矯正視力0.6；眼前節及眼底未見異常。OCT檢查，雙眼橢圓體帶連續，RPE層厚度恢復正常，其局部結節狀隆起消失，脈絡膜點狀強信號明顯減少。
討論 ASPPC是梅毒性眼底病變的特征性表現。臨床上可表現為視力下降、眼前黑影飄動，后極部大而孤立的視網膜黃灰色或黃白色鱗狀病灶，極少數為多發[2]；可同時伴有玻璃體炎、視神經視網膜炎、視盤炎等[3]。FFA有其特征性表現，早期后極部即可出現豹斑狀弱熒光，中晚期熒光逐漸增強，RPE層可見特征性豹斑狀點[4, 5]。OCT和FAF特征也具有特異性。OCT表現為黃斑區橢圓體帶欠連續或消失，RPE層局部不規則增厚[6]。FAF病灶可表現為斑駁樣強熒光[7]。其原因是梅毒螺旋體可引起脈絡膜-RPE-光感受器炎癥反應，炎癥從脈絡膜毛細血管層起始發展至光感受器[7]，同時可溶性免疫復合物的沉積亦參與病變[8]，導致ASPPC的特征性表現。本例患者以視力下降為主要表現，眼底后極部出現黃白色鱗狀病灶；FFA、FAF、OCT檢查均可見上述特征性改變。結合患者詳細病史追溯及感染學檢查結果確診為ASPPC。
早期、及時、規律的青霉素使用對梅毒性眼病治療有效，多數患者視力可獲得良好預后。若漏診或誤診導致治療延誤，視力預后則不佳[9]。本例患者曾就診外院多次，出現眼部癥狀前有發熱、紫癜樣皮疹、腹痛等全身表現以及實驗室檢查相關抗體陽性，但均未考慮由梅毒或HIV感染引起。其后雙眼視力進一步下降給予感染學方面檢查后，證實眼部梅毒感染相關診斷。給予積極驅梅治療后患者全身及眼部癥狀明顯改善。因此，提高對梅毒性眼病的認識，加強對其典型眼部表現ASPPC的分辨能力，有助于對該病進行及時有效的診治。
