常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病（Genetic cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）是一種中青年期發病的常染色體顯性遺傳的小動脈病，主要病變基因是位于 19 號染色體上的 NOTCH3 基因，主要臨床表現有先兆偏頭痛、反復發作的腦缺血事件、血管性癡呆、精神癥狀以及癲癇，具有較高的致殘率、致死率。約 10% 的患者在疾病過程可能會發生癲癇，大部分與腦缺血性事件有關。然而，少部分患者在病程早期即出現癲癇，甚至以癲癇為首發癥狀，提示其可能與 CADASIL 的發病機制有關。關于 CADASIL 患者的癲癇發作在國內外均有報道，但目前臨床醫師對其認識不足以及癲癇復雜的病理生理學機制，極大影響了對此病與癲癇發作關系的認識。文章就 CADACIL 患者癲癇發作的研究，包括臨床表現、病理學、發病機制、診斷、治療等作一綜述，以期提高臨床認識 CADASIL 患者癲癇發作提供參考。