舌咽神經痛是一種罕見的面部疼痛綜合征，舌咽神經痛與心臟驟停、癲癇發作相關報道更是罕見，研究表明約 10% 的舌咽神經痛發作過程中出現過度的迷走神經反應，可能導致心動過緩、低血壓、暈厥、癲癇發作以及心臟驟停。現報道一例舌咽神經痛患者于疼痛時出現暈厥、疑似癲癇樣發作的臨床表現，以提高臨床診治過程中認識到該疾病組合的重要性。

病例介紹　患者　男，73 歲。2019 年 11 月 18 日因“舌咽神經痛 10 余年，加重伴 3 天內意識障礙 9 次”入院。患者因右耳痛曾于外院確診為右側舌咽神經痛，平時反復發作右耳閃電樣、針刺樣疼痛，持續 0.5～1 min，多出現于吞咽、講話時，反復于外院就診，予口服“卡馬西平、甲鈷胺”治療后可緩解疼痛。入院前 1 周患者右耳痛程度、頻率較前加重，每天可發作數十次。入院 3 天前患者再次出現右耳劇烈疼痛，伴有頭頂部炸裂樣疼痛，隨后出現意識障礙，患者家屬訴“呼之不應，伴有四肢強直、雙眼向上凝視，持續約 20 s 清醒”，醒后患者感頭痛、四肢麻木感。后至我院急診科，期間發作上述意識障礙情況 8 次，每次均同第 1 次意識障礙發作。既往史：有高血壓病史 8 年，冠狀動脈粥樣硬化病史 8 年，現服用“阿司匹林、曲美他嗪片”。余無特殊。入院患者一般情況可，神經系統查體無明顯異常。輔助檢查：2019 年我院頭顱核磁共振+彌散張量成像+腦血管造影（MRI+DWI+MRA）示：① 雙側側腦室周圍散在脫髓鞘改變；② 老年性腦改變；③ 顱內動脈主干未見明顯異常。

入院時該患者診斷：① 意識障礙查因（癲癇？心源性暈厥？）；② 冠狀動脈粥樣硬化；③ 高血壓 3 級（很高危組）。

根據患者家屬描述患者發作時臨床表現，考慮癲癇可能性較大，予完善視頻腦電圖（VEEG）檢查。但結合患者有高血壓、冠心病等病史，回溯急診科發作時患者生命征變化：心率 30～40 次/分，血壓低（未記錄）。考慮有必要完善動態二合一檢查明確患者是否存在心源性暈厥。患者此次多次出現意識障礙、疑似癲癇發作，發作較為頻繁，不排除顱內感染可能，予完善腰椎穿刺檢查。檢查結果回示：① VEEG 提示：邊緣狀態 VEEG（調節、幅度差）；在監測過程中出現患者事件 10 余次（表現為右耳痛），但同步 VEEG 均未見異常；② 動態心電圖：最慢心率 31 次/分，檢測期間發現>1.6 s 的 R-R 間期 49 次，其中 6 次>2 s，最長 2.81 s。提示：1）竇性停博；2）心動過緩；③ 腰椎穿刺送檢常規、生化、細胞學、免疫、革蘭染色、抗酸染色、真菌涂片、需氧厭氧培養均為未見明顯異常；④ 舌咽神經 MRI 平掃+增強示：1）右側舌咽神經根部與一小血管（考慮小動脈）關系密切；2）左側舌咽神經走行區未見小血管與之關系密切。見圖 1。

圖1 患者舌咽神經核磁共振平掃+增強

a. 3D TOF；b. 為 a 局部放大后，圖中向左的箭頭所指的高信號表示小血管，向右的箭頭表示右側舌咽神經

圖選項

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下載幻燈片

患者入院后仍反復出現右耳劇烈疼痛，每天發作數十次，予“普瑞巴林、加巴噴丁”交替使用控制疼痛，疼痛可較前稍有緩解，但仍一天發作數十次，程度仍劇烈。于 2019 年 11 月 25 晚 20 時左右連續發作兩次意識障礙情況，性質同前，且心電監測到患者血壓低于 90/60 mmHg，心率下降至 30～40 次/分。11 月 26 起加用“奧卡西平 0.3 mg，每日兩次”治療，患者訴意識障礙未再發作，右耳痛較前明顯減少，基本不再發作。出院診斷：① 舌咽神經痛；② 心源性暈厥；③ 繼發性癲癇？

討論　舌咽神經痛是一種罕見的面部疼痛綜合征，其特點是陣發性發作的面部疼痛持續時間 1～2 min 不等，且為單側的舌后部、扁桃體窩、咽或下頜角以下以及耳內等舌咽神經分布的區域，呈尖銳樣、針刺痛樣疼痛，具有疼痛觸發點的患者較三叉神經痛少見，也許因疼痛部位深在，不易為患者覺察，觸發點多位于舌根、扁桃體或咽部，故常在做張口、伸舌、談笑、進食、打呵欠或咳嗽等動作時誘發疼痛^[1]。每次發作的臨床表現是刻板的。本疼痛性質與三叉神經痛相似，但發生率僅相當于三叉神經痛的 1%～2.8%，且疼痛大多為單側，雙側疼痛者僅占 2%^[1]。根據疼痛的分布，舌咽神經痛可分為兩種臨床類型：鼓膜和口咽。疼痛發作時間通常很短，持續時間從幾秒到幾分鐘不等，但也有研究描述持續時間更長的疼痛，疼痛白天夜間均可發作^{[2, 3]}。

大多數舌咽神經痛為特發性，舌咽神經 CT 或 MRI 也可能在正常范圍內，舌咽神經痛的特發性形式可能是由于 IX 和 X 顱神經纖維的嚴重脫髓鞘和軸突變性引起的。繼發性的舌咽神經痛可由于血管結構、病變、或顱內腫瘤（如小腦橋腳腫瘤、喉或鼻咽癌、口咽和舌癌、顱底腫瘤等），外傷、拔牙、多發性硬化、枕頸畸形和炎癥等引起^[4]。舌咽神經痛的診斷通常是根據患者具有在舌咽神經分布區域典型的臨床表現，排外其他疾病基礎上進行診斷。頭顱、舌咽神經 MRI、CT 可尋找疼痛的病因。舌咽神經痛的治療包括藥物治療和手術治療，藥物治療包括抗驚厥藥，如卡馬西平、加巴噴丁、普瑞巴林、奧卡西平、苯妥英鈉等。外科治療包括微血管減壓或神經根管切開術^[5]。該患者診斷為右側舌咽神經痛 10 余年，每次講話、吞咽時可誘發劇烈右耳針刺樣、閃電樣疼痛，持續約 0.5～1 min，每天疼痛發作數十次；結合患者舌咽神經 MRI 平掃+增強提示右側舌咽神經根部與一小血管（考慮小動脈）關系密切；患者入院后予“奧卡西平 0.3g，每日兩次”治療，右耳痛癥狀明顯改善，發作頻率為每天 2 至 3 次，且程度較前明顯減輕。該患者符合以耳痛為主的繼發性舌咽神經痛。

研究表明，約 10% 的舌咽神經痛發作過程中出現過度的迷走神經反應，可能導致心動過緩、低血壓、暈厥、癲癇發作以及心臟驟停^{[2, 3]}。Riley 等^[6]首次報道該疾病與暈厥的關系，他們通過心電圖證實疼痛發作時心臟驟停的存在。后來，英文文獻中又報道了 16 例這樣的病例^[7]。部分患者在停頓期間可能會因腦缺氧而繼發嚴重的抽搐，被認為是癲癇，例如 Thompson、Richburg 和 Kern 報告的病例^[8]。該患者入院前出現意識障礙 9 次，患者家屬描述患者發作時臨床表現為四肢強直，雙眼向上凝視，無大小便失禁、口吐白沫，持續約 20 s 意識恢復，醒后感輕微頭痛、全身乏力感。由于患者發作時未監測生命體征，患者家屬描述的癥狀比較主觀，缺乏準確的發作信息，入院考慮患者暈厥、癲癇待排。結合患者入院后發作兩次意識障礙，心電監測到有明顯血壓、心率改變，患者入院后發作期間的 EEG 提示調節、幅度差，這是腦缺氧的特征^[3]。綜合考慮患者屬于舌咽神經痛繼發暈厥，并可能伴有癲癇發作。

盡管舌咽神經痛引起的暈厥的機制尚未得到很好的了解，但人們認為這不是頸動脈竇超敏反應的結果，因為除一些少數情況下，按摩頸動脈竇不會產生暈厥或心搏停止^{[9, 10]}。在舌咽神經痛與心臟暈厥之間的關聯有許多病理生理學假說。最為人接受的是與神經痛有關的反射性心律失常。一般認為，來自舌咽神經的纖維具有刺激性，中樞突至于孤束核，并通過側支到達迷走神經背核，迷走神經的背核通過周圍突觸到達頸竇神經的纖維，在疼痛刺激過程中造成嚴重的心動過緩或心搏停止^[7]。其他假說包括迷走神經本身的敏感性增加，以及在第 IX 顱神經的近端產生的假突觸，從而導致由第 IX 腦神經產生的感覺或運動沖動刺激 Hering 竇神經（頸動脈竇神經）中的纖維^[4]。

該患者此次出現多次意識障礙均與舌咽神經痛有關，發作間期動態心電圖已提示：心動過緩、竇性停博，且 VEEG 提示腦缺氧表現，考慮為劇烈發作右側舌咽神經痛時，致舌咽神經沖動過度傳入 （經孤束）激活迷走神經（背側運動核）而導致患者血壓、心率降低，繼而出現暈厥臨床表現。研究顯示，卡馬西平可有效治療心動過緩、暈厥和癲癇發作以及舌咽神經痛^{[9, 10]}。該患者兩年前已使用過卡馬西平控制舌咽神經痛，療效不佳且出現嚴重副反應，入院后予患者奧卡西平治療，患者舌咽神經痛及暈厥情況得以良好控制。既往有學者提出了伴有舌咽神經痛的心臟驟停，并強調了這種組合的認識，建議對第 IX 顱神經和第 X 顱神經的上部進行手術分割^[8]。有研究表明，單側切除第 IX 神經和第 X 神經上兩根神經根對心血管的具有一定影響，但這種影響尚不完全清楚，有文獻報告了異位心室收縮、低血壓和高血壓等不良結果。因此，僅在對藥物治療無效的嚴重病例中才需要手術治療^{[8, 11, 12]}。該患者在住院期間經神經外科醫生綜合評估患者高齡，且目前舌咽神經痛及暈厥情況得以良好控制，可暫時不行手術治療。但因患者住院時間有限，仍需繼續隨訪患者服用奧卡西平控制疼痛及暈厥療效。

舌咽神經痛病例在臨床中非常少見，由舌咽神經痛并發暈厥、癲癇的病例更是罕見，該文章報道一例舌咽神經痛患者于疼痛時出現暈厥、疑似癲癇樣發作的臨床表現，以提升臨床診治過程中認識到這種疾病組合的重要性。

舌咽神經痛是一種罕見的面部疼痛綜合征，舌咽神經痛與心臟驟停、癲癇發作相關報道更是罕見，研究表明約 10% 的舌咽神經痛發作過程中出現過度的迷走神經反應，可能導致心動過緩、低血壓、暈厥、癲癇發作以及心臟驟停。現報道一例舌咽神經痛患者于疼痛時出現暈厥、疑似癲癇樣發作的臨床表現，以提高臨床診治過程中認識到該疾病組合的重要性。

病例介紹　患者　男，73 歲。2019 年 11 月 18 日因“舌咽神經痛 10 余年，加重伴 3 天內意識障礙 9 次”入院。患者因右耳痛曾于外院確診為右側舌咽神經痛，平時反復發作右耳閃電樣、針刺樣疼痛，持續 0.5～1 min，多出現于吞咽、講話時，反復于外院就診，予口服“卡馬西平、甲鈷胺”治療后可緩解疼痛。入院前 1 周患者右耳痛程度、頻率較前加重，每天可發作數十次。入院 3 天前患者再次出現右耳劇烈疼痛，伴有頭頂部炸裂樣疼痛，隨后出現意識障礙，患者家屬訴“呼之不應，伴有四肢強直、雙眼向上凝視，持續約 20 s 清醒”，醒后患者感頭痛、四肢麻木感。后至我院急診科，期間發作上述意識障礙情況 8 次，每次均同第 1 次意識障礙發作。既往史：有高血壓病史 8 年，冠狀動脈粥樣硬化病史 8 年，現服用“阿司匹林、曲美他嗪片”。余無特殊。入院患者一般情況可，神經系統查體無明顯異常。輔助檢查：2019 年我院頭顱核磁共振+彌散張量成像+腦血管造影（MRI+DWI+MRA）示：① 雙側側腦室周圍散在脫髓鞘改變；② 老年性腦改變；③ 顱內動脈主干未見明顯異常。

入院時該患者診斷：① 意識障礙查因（癲癇？心源性暈厥？）；② 冠狀動脈粥樣硬化；③ 高血壓 3 級（很高危組）。

根據患者家屬描述患者發作時臨床表現，考慮癲癇可能性較大，予完善視頻腦電圖（VEEG）檢查。但結合患者有高血壓、冠心病等病史，回溯急診科發作時患者生命征變化：心率 30～40 次/分，血壓低（未記錄）。考慮有必要完善動態二合一檢查明確患者是否存在心源性暈厥。患者此次多次出現意識障礙、疑似癲癇發作，發作較為頻繁，不排除顱內感染可能，予完善腰椎穿刺檢查。檢查結果回示：① VEEG 提示：邊緣狀態 VEEG（調節、幅度差）；在監測過程中出現患者事件 10 余次（表現為右耳痛），但同步 VEEG 均未見異常；② 動態心電圖：最慢心率 31 次/分，檢測期間發現>1.6 s 的 R-R 間期 49 次，其中 6 次>2 s，最長 2.81 s。提示：1）竇性停博；2）心動過緩；③ 腰椎穿刺送檢常規、生化、細胞學、免疫、革蘭染色、抗酸染色、真菌涂片、需氧厭氧培養均為未見明顯異常；④ 舌咽神經 MRI 平掃+增強示：1）右側舌咽神經根部與一小血管（考慮小動脈）關系密切；2）左側舌咽神經走行區未見小血管與之關系密切。見圖 1。

圖1 患者舌咽神經核磁共振平掃+增強

a. 3D TOF；b. 為 a 局部放大后，圖中向左的箭頭所指的高信號表示小血管，向右的箭頭表示右側舌咽神經

圖選項

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患者入院后仍反復出現右耳劇烈疼痛，每天發作數十次，予“普瑞巴林、加巴噴丁”交替使用控制疼痛，疼痛可較前稍有緩解，但仍一天發作數十次，程度仍劇烈。于 2019 年 11 月 25 晚 20 時左右連續發作兩次意識障礙情況，性質同前，且心電監測到患者血壓低于 90/60 mmHg，心率下降至 30～40 次/分。11 月 26 起加用“奧卡西平 0.3 mg，每日兩次”治療，患者訴意識障礙未再發作，右耳痛較前明顯減少，基本不再發作。出院診斷：① 舌咽神經痛；② 心源性暈厥；③ 繼發性癲癇？

討論　舌咽神經痛是一種罕見的面部疼痛綜合征，其特點是陣發性發作的面部疼痛持續時間 1～2 min 不等，且為單側的舌后部、扁桃體窩、咽或下頜角以下以及耳內等舌咽神經分布的區域，呈尖銳樣、針刺痛樣疼痛，具有疼痛觸發點的患者較三叉神經痛少見，也許因疼痛部位深在，不易為患者覺察，觸發點多位于舌根、扁桃體或咽部，故常在做張口、伸舌、談笑、進食、打呵欠或咳嗽等動作時誘發疼痛^[1]。每次發作的臨床表現是刻板的。本疼痛性質與三叉神經痛相似，但發生率僅相當于三叉神經痛的 1%～2.8%，且疼痛大多為單側，雙側疼痛者僅占 2%^[1]。根據疼痛的分布，舌咽神經痛可分為兩種臨床類型：鼓膜和口咽。疼痛發作時間通常很短，持續時間從幾秒到幾分鐘不等，但也有研究描述持續時間更長的疼痛，疼痛白天夜間均可發作^{[2, 3]}。

大多數舌咽神經痛為特發性，舌咽神經 CT 或 MRI 也可能在正常范圍內，舌咽神經痛的特發性形式可能是由于 IX 和 X 顱神經纖維的嚴重脫髓鞘和軸突變性引起的。繼發性的舌咽神經痛可由于血管結構、病變、或顱內腫瘤（如小腦橋腳腫瘤、喉或鼻咽癌、口咽和舌癌、顱底腫瘤等），外傷、拔牙、多發性硬化、枕頸畸形和炎癥等引起^[4]。舌咽神經痛的診斷通常是根據患者具有在舌咽神經分布區域典型的臨床表現，排外其他疾病基礎上進行診斷。頭顱、舌咽神經 MRI、CT 可尋找疼痛的病因。舌咽神經痛的治療包括藥物治療和手術治療，藥物治療包括抗驚厥藥，如卡馬西平、加巴噴丁、普瑞巴林、奧卡西平、苯妥英鈉等。外科治療包括微血管減壓或神經根管切開術^[5]。該患者診斷為右側舌咽神經痛 10 余年，每次講話、吞咽時可誘發劇烈右耳針刺樣、閃電樣疼痛，持續約 0.5～1 min，每天疼痛發作數十次；結合患者舌咽神經 MRI 平掃+增強提示右側舌咽神經根部與一小血管（考慮小動脈）關系密切；患者入院后予“奧卡西平 0.3g，每日兩次”治療，右耳痛癥狀明顯改善，發作頻率為每天 2 至 3 次，且程度較前明顯減輕。該患者符合以耳痛為主的繼發性舌咽神經痛。

研究表明，約 10% 的舌咽神經痛發作過程中出現過度的迷走神經反應，可能導致心動過緩、低血壓、暈厥、癲癇發作以及心臟驟停^{[2, 3]}。Riley 等^[6]首次報道該疾病與暈厥的關系，他們通過心電圖證實疼痛發作時心臟驟停的存在。后來，英文文獻中又報道了 16 例這樣的病例^[7]。部分患者在停頓期間可能會因腦缺氧而繼發嚴重的抽搐，被認為是癲癇，例如 Thompson、Richburg 和 Kern 報告的病例^[8]。該患者入院前出現意識障礙 9 次，患者家屬描述患者發作時臨床表現為四肢強直，雙眼向上凝視，無大小便失禁、口吐白沫，持續約 20 s 意識恢復，醒后感輕微頭痛、全身乏力感。由于患者發作時未監測生命體征，患者家屬描述的癥狀比較主觀，缺乏準確的發作信息，入院考慮患者暈厥、癲癇待排。結合患者入院后發作兩次意識障礙，心電監測到有明顯血壓、心率改變，患者入院后發作期間的 EEG 提示調節、幅度差，這是腦缺氧的特征^[3]。綜合考慮患者屬于舌咽神經痛繼發暈厥，并可能伴有癲癇發作。

盡管舌咽神經痛引起的暈厥的機制尚未得到很好的了解，但人們認為這不是頸動脈竇超敏反應的結果，因為除一些少數情況下，按摩頸動脈竇不會產生暈厥或心搏停止^{[9, 10]}。在舌咽神經痛與心臟暈厥之間的關聯有許多病理生理學假說。最為人接受的是與神經痛有關的反射性心律失常。一般認為，來自舌咽神經的纖維具有刺激性，中樞突至于孤束核，并通過側支到達迷走神經背核，迷走神經的背核通過周圍突觸到達頸竇神經的纖維，在疼痛刺激過程中造成嚴重的心動過緩或心搏停止^[7]。其他假說包括迷走神經本身的敏感性增加，以及在第 IX 顱神經的近端產生的假突觸，從而導致由第 IX 腦神經產生的感覺或運動沖動刺激 Hering 竇神經（頸動脈竇神經）中的纖維^[4]。

該患者此次出現多次意識障礙均與舌咽神經痛有關，發作間期動態心電圖已提示：心動過緩、竇性停博，且 VEEG 提示腦缺氧表現，考慮為劇烈發作右側舌咽神經痛時，致舌咽神經沖動過度傳入 （經孤束）激活迷走神經（背側運動核）而導致患者血壓、心率降低，繼而出現暈厥臨床表現。研究顯示，卡馬西平可有效治療心動過緩、暈厥和癲癇發作以及舌咽神經痛^{[9, 10]}。該患者兩年前已使用過卡馬西平控制舌咽神經痛，療效不佳且出現嚴重副反應，入院后予患者奧卡西平治療，患者舌咽神經痛及暈厥情況得以良好控制。既往有學者提出了伴有舌咽神經痛的心臟驟停，并強調了這種組合的認識，建議對第 IX 顱神經和第 X 顱神經的上部進行手術分割^[8]。有研究表明，單側切除第 IX 神經和第 X 神經上兩根神經根對心血管的具有一定影響，但這種影響尚不完全清楚，有文獻報告了異位心室收縮、低血壓和高血壓等不良結果。因此，僅在對藥物治療無效的嚴重病例中才需要手術治療^{[8, 11, 12]}。該患者在住院期間經神經外科醫生綜合評估患者高齡，且目前舌咽神經痛及暈厥情況得以良好控制，可暫時不行手術治療。但因患者住院時間有限，仍需繼續隨訪患者服用奧卡西平控制疼痛及暈厥療效。

舌咽神經痛病例在臨床中非常少見，由舌咽神經痛并發暈厥、癲癇的病例更是罕見，該文章報道一例舌咽神經痛患者于疼痛時出現暈厥、疑似癲癇樣發作的臨床表現，以提升臨床診治過程中認識到這種疾病組合的重要性。