前庭性癲癇在臨床上被認為較罕見，其典型癥狀為發作性眩暈，僅以頭暈起病的病例少見報道，因其起病較隱匿，且頭暈癥狀涉及的疾病過于廣泛，因此，若無其他合并癥狀，僅以孤立性頭暈起病，此類癲癇常常難以早期識別。雖然頭暈性癲癇的發病機制目前仍處于研究中，但已取得進展，且其又是較易控制的一類疾病。本文報道一例頭暈性癲癇病例并回顧相關研究，以期提高對該疾病的認識。

病例介紹　患者　女，56 歲。因“反復發作性頭暈 3 年，加重伴意識喪失、四肢抽搐 1 次”于 2018 年 12 月 14 日收住昆明醫科大學第一附屬醫院老年神經內科。患者訴近 3 年無明顯誘因下出現頭部昏沉感，為陣發性，每月發作 1 次，每次持續 3～5 天，每天發作 3～4 次，每次持續數秒鐘后可自行緩解，發作時感頭重腳輕、酒醉漂浮感、行走不穩，伴心悸、胸悶、惡心、上肢麻木，伴焦慮、長期睡眠障礙，發作與體位無關，無嘔吐、視物旋轉、視物模糊、聽力下降、肢體無力、意識喪失等，患者曾至當地多家醫院門診、住院治療，未明確診斷，病情未見好轉。入院前 3 天，患者晚上睡覺時突發意識喪失，其家屬訴患者出現肢體抽搐、雙眼上翻、牙關緊閉、口吐白沫，無大小便失禁等情況，事后患者不能回憶。既往無特殊病史，無癲癇家族史，無服藥史，否認吸煙、嗜酒史。入院查體：生命體征平穩，心肺腹查體無異常，雙下肢無水腫。神經系統查體未見異常。Dix-Hallpike 實驗（-）。

入院初步診斷：1、頭暈查因；2、癲癇待診。

輔助檢查：血生化僅提示血脂增高，余未見異常，三大常規、凝血等靜脈抽血化驗未見異常；頭部核磁共振成像（MRI）平掃+彌散張量成像（DWI）+腦血管造影（MRA）提示: ① 雙側額頂葉皮層下少許白質脫髓鞘改變；② 雙側胚胎型大腦后動脈，余顱內血管未見異常。心臟彩超提示：主動脈升部內徑稍寬（建議監測血壓）。動態二合一、頸部血管 B 超未見明顯異常。耳鼻喉科就診未見異常。

擬完善視頻腦電圖（VEEG），但因檢查預約時間較長，暫予對癥處理后出院，出院診斷為：未能分類的癇性發作，囑患者結果回報后再次就診。患者于 2019 年 1 月 7 日完善 15 h VEEG 示：輕-中度異常 VEEG（右中顳區頻發單個中-極高波幅 70～250 uv 的尖波、尖慢復合波，可波及相鄰部位），見圖 1。診斷為前庭性癲癇，予“奧卡西平 0.45 g，每日兩次”口服治療，患者未再次發作上述癥狀。2019 年 7 月，患者因停藥 3 天后再次發作意識喪失、肢體抽搐等情況于我科門診就診，囑患者按時服藥。同年 10 月，患者于北京協和醫院、北京金海醫院就診，調整服藥方案為“奧卡西平 0.45 g，每日兩次、唑尼沙胺片 200 mg，每日一次”口服治療。之后患者每月定期隨診，均控制良好，未再次發作。

圖1 患者視頻腦電圖

a. 右顳中區尖慢波；b. 右顳中區棘慢波

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

討論　結合整個病程對該患者進行分析，基于臨床表現、VEEG 異常以及對治療的反應，患者的癥狀可被認為是癲癇發作。根據 2017 年國際抗癲癇聯盟（ILAE）新的癇性發作分類，3 年來患者的表現應被歸類為未能分類發作，其發作時具有癲癇的普遍特征（重復性、發作性、短暫性、刻板性），這也能幫助我們將癲癇性頭暈識別出來，但未得到及時的診斷及治療。新的分類強調根據已有信息進行分類，并根據信息變動而變動分類。3 年后患者可被歸類為局灶進展至雙側的強直陣攣發作，局灶性發作診出率較低，新的分類或許在此方面更具指導意義^{[1, 2]}。頭暈是臨床常見的癥狀，其被列為急診室就診的前十大原因之一。其涉及到的疾病也較復雜，常見的有神經內科疾病、耳鼻喉科疾病、心血管疾病等。患者的頭暈常合并其他癥狀，可以協助疾病診斷和早期識別危急重癥，若僅單發的頭暈，要查明病因則需全面排查，若診療思維不夠廣泛，有時容易漏診或延后診斷。本例患者，發作性頭暈 3 年，若無 1 次癇性發作，可能會繼續延誤診治。臨床上以單發頭暈為表現的癲癇病例較少見，但頭暈或眩暈與癲癇之間的關系早就由來已久。隨著醫學發展，臨床認識到頭暈為前庭功能障礙引起，而癲癇會影響前庭功能，引起從輕微的不穩定到真正的旋轉性眩暈之間輕重不一的癥狀。

在癲癇的臨床表現中，前庭癥狀如本例患者的頭暈通常作為伴隨癥狀，一般由已知患有癲癇的患者報告，可能是癲癇發作的先兆癥狀、抗癲癇藥物（AEDs）的不良反應或者是其他合并癥如前庭性偏頭痛所致。因局灶性癲癇發作誘發的純粹地以前庭癥狀起病的臨床表現被稱為癲癇性頭暈或前庭癲癇，被認為較為罕見，常被臨床醫生忽視。前庭性癲癇從癥狀出現到明確診斷的平均延誤時間為 4 年^[3]。并且，即使伴有其他癥狀，很多病例也不是由神經內科醫師首診的。前庭性癲癇通常為局灶性發作，以前庭癥狀為唯一或主要特征，報道的病例多以眩暈起病，并常有伴隨癥狀，較少查見單純以頭暈起病的癲癇。回顧近年來國內報道前庭性癲癇的比較（表 1）^[4-15]，可以發現，前庭性癲癇患者的癥狀辨識度不高，診斷主要依靠 VEEG，普通 EEG 陽性率不高，除了提高意識，在臨床上從其陣發性發作特點出發，對疑診患者行 VEEG 外，近年來，功能連接網絡在局灶性癲癇診斷中的應用或許未來也能為其診斷提供幫助^[16]。值得注意的是，若該癥狀考慮為癲癇發作，需與前庭綜合征、其他癲癇發作、暈厥前綜合征等相鑒別，重點排除耳鼻喉科、心內科疾病。

表1 2000 年-2019 年前庭性癲癇 301 例報道

表選項

下載CSV

目前，關于前庭性癲癇的發病機制主要集中在癲癇引起大腦皮層中的前庭皮層放電，而致前庭功能障礙。已有研究表明，人類可能有多個皮層區域來處理前庭信息，頂葉、顳葉和額葉都包含了接收前庭輸入的區域，其中顳周前庭皮層起主導作用。人類前庭皮層的核心至少由兩個在解剖學和功能上分開的區域組成；除了早已研究的對應于非人類靈長類動物的頂-島前庭皮層（PIVC）外，還存在一個后島葉皮質區（PIC），并提出了 PIVC+的概念來統稱前庭皮質的核心^[17]。關于前庭皮層和癲癇的關系，已有許多來自于皮層電刺激和 VEEG 監測的研究表明，皮層多個部位與前庭功能有關，若前庭癲癇發作表現為其典型表現，即伴有身體或頭部旋轉或線性眩暈，伴或不伴眼球震顫，此時常對應于頂葉或枕葉癲癇^[18]。癲癇性頭暈被認為通常與顳葉癲癇發作有關，常為顳頂枕交界區起源，本例患者也被證實是顳葉起源的癲癇，其究竟是因顳葉與頭暈等癥狀的關聯性較高還是因顳葉的流行病學患病率較高所致，目前尚不明確。一項關于局灶性癲癇發作模式的決定因素以及預后的研究通過監測發作時的 EEG 模式，發現 EEG 模式主要由發作區潛在病因以及空間結構所決定，還可以此來預測術后效果。因此，即使是同一部位，病因不同，EEG 模式也不相同，很難以 EEG 模式倒推癲癇發作部位^[19]。前庭性癲癇患者對 AEDs 普遍反應良好，常將此類癲癇發作稱為良性癲癇。對于既往報道中療效不佳的患者，隨著醫學發展，可以嘗試新型藥物，該患者服用的唑尼沙胺，在一種或多種藥物無法控制的癲癇患者中使用唑尼沙胺附加療法可減少局灶性癲癇發作頻率^[20]。局灶性癲癇還可采用生物調節基因療法、閉環腦刺激、射頻電凝等療法^[21]。因此，對于此類癲癇患者的首要任務仍是識別并正確診斷，雖然針對此類病例的研究較少，臨床中應該引起足夠重視，從其陣發性發作的特點出發，結合相關輔助檢查以資鑒別。

前庭性癲癇在臨床上被認為較罕見，其典型癥狀為發作性眩暈，僅以頭暈起病的病例少見報道，因其起病較隱匿，且頭暈癥狀涉及的疾病過于廣泛，因此，若無其他合并癥狀，僅以孤立性頭暈起病，此類癲癇常常難以早期識別。雖然頭暈性癲癇的發病機制目前仍處于研究中，但已取得進展，且其又是較易控制的一類疾病。本文報道一例頭暈性癲癇病例并回顧相關研究，以期提高對該疾病的認識。

病例介紹　患者　女，56 歲。因“反復發作性頭暈 3 年，加重伴意識喪失、四肢抽搐 1 次”于 2018 年 12 月 14 日收住昆明醫科大學第一附屬醫院老年神經內科。患者訴近 3 年無明顯誘因下出現頭部昏沉感，為陣發性，每月發作 1 次，每次持續 3～5 天，每天發作 3～4 次，每次持續數秒鐘后可自行緩解，發作時感頭重腳輕、酒醉漂浮感、行走不穩，伴心悸、胸悶、惡心、上肢麻木，伴焦慮、長期睡眠障礙，發作與體位無關，無嘔吐、視物旋轉、視物模糊、聽力下降、肢體無力、意識喪失等，患者曾至當地多家醫院門診、住院治療，未明確診斷，病情未見好轉。入院前 3 天，患者晚上睡覺時突發意識喪失，其家屬訴患者出現肢體抽搐、雙眼上翻、牙關緊閉、口吐白沫，無大小便失禁等情況，事后患者不能回憶。既往無特殊病史，無癲癇家族史，無服藥史，否認吸煙、嗜酒史。入院查體：生命體征平穩，心肺腹查體無異常，雙下肢無水腫。神經系統查體未見異常。Dix-Hallpike 實驗（-）。

入院初步診斷：1、頭暈查因；2、癲癇待診。

輔助檢查：血生化僅提示血脂增高，余未見異常，三大常規、凝血等靜脈抽血化驗未見異常；頭部核磁共振成像（MRI）平掃+彌散張量成像（DWI）+腦血管造影（MRA）提示: ① 雙側額頂葉皮層下少許白質脫髓鞘改變；② 雙側胚胎型大腦后動脈，余顱內血管未見異常。心臟彩超提示：主動脈升部內徑稍寬（建議監測血壓）。動態二合一、頸部血管 B 超未見明顯異常。耳鼻喉科就診未見異常。

擬完善視頻腦電圖（VEEG），但因檢查預約時間較長，暫予對癥處理后出院，出院診斷為：未能分類的癇性發作，囑患者結果回報后再次就診。患者于 2019 年 1 月 7 日完善 15 h VEEG 示：輕-中度異常 VEEG（右中顳區頻發單個中-極高波幅 70～250 uv 的尖波、尖慢復合波，可波及相鄰部位），見圖 1。診斷為前庭性癲癇，予“奧卡西平 0.45 g，每日兩次”口服治療，患者未再次發作上述癥狀。2019 年 7 月，患者因停藥 3 天后再次發作意識喪失、肢體抽搐等情況于我科門診就診，囑患者按時服藥。同年 10 月，患者于北京協和醫院、北京金海醫院就診，調整服藥方案為“奧卡西平 0.45 g，每日兩次、唑尼沙胺片 200 mg，每日一次”口服治療。之后患者每月定期隨診，均控制良好，未再次發作。

圖1 患者視頻腦電圖

a. 右顳中區尖慢波；b. 右顳中區棘慢波

圖選項

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討論　結合整個病程對該患者進行分析，基于臨床表現、VEEG 異常以及對治療的反應，患者的癥狀可被認為是癲癇發作。根據 2017 年國際抗癲癇聯盟（ILAE）新的癇性發作分類，3 年來患者的表現應被歸類為未能分類發作，其發作時具有癲癇的普遍特征（重復性、發作性、短暫性、刻板性），這也能幫助我們將癲癇性頭暈識別出來，但未得到及時的診斷及治療。新的分類強調根據已有信息進行分類，并根據信息變動而變動分類。3 年后患者可被歸類為局灶進展至雙側的強直陣攣發作，局灶性發作診出率較低，新的分類或許在此方面更具指導意義^{[1, 2]}。頭暈是臨床常見的癥狀，其被列為急診室就診的前十大原因之一。其涉及到的疾病也較復雜，常見的有神經內科疾病、耳鼻喉科疾病、心血管疾病等。患者的頭暈常合并其他癥狀，可以協助疾病診斷和早期識別危急重癥，若僅單發的頭暈，要查明病因則需全面排查，若診療思維不夠廣泛，有時容易漏診或延后診斷。本例患者，發作性頭暈 3 年，若無 1 次癇性發作，可能會繼續延誤診治。臨床上以單發頭暈為表現的癲癇病例較少見，但頭暈或眩暈與癲癇之間的關系早就由來已久。隨著醫學發展，臨床認識到頭暈為前庭功能障礙引起，而癲癇會影響前庭功能，引起從輕微的不穩定到真正的旋轉性眩暈之間輕重不一的癥狀。

在癲癇的臨床表現中，前庭癥狀如本例患者的頭暈通常作為伴隨癥狀，一般由已知患有癲癇的患者報告，可能是癲癇發作的先兆癥狀、抗癲癇藥物（AEDs）的不良反應或者是其他合并癥如前庭性偏頭痛所致。因局灶性癲癇發作誘發的純粹地以前庭癥狀起病的臨床表現被稱為癲癇性頭暈或前庭癲癇，被認為較為罕見，常被臨床醫生忽視。前庭性癲癇從癥狀出現到明確診斷的平均延誤時間為 4 年^[3]。并且，即使伴有其他癥狀，很多病例也不是由神經內科醫師首診的。前庭性癲癇通常為局灶性發作，以前庭癥狀為唯一或主要特征，報道的病例多以眩暈起病，并常有伴隨癥狀，較少查見單純以頭暈起病的癲癇。回顧近年來國內報道前庭性癲癇的比較（表 1）^[4-15]，可以發現，前庭性癲癇患者的癥狀辨識度不高，診斷主要依靠 VEEG，普通 EEG 陽性率不高，除了提高意識，在臨床上從其陣發性發作特點出發，對疑診患者行 VEEG 外，近年來，功能連接網絡在局灶性癲癇診斷中的應用或許未來也能為其診斷提供幫助^[16]。值得注意的是，若該癥狀考慮為癲癇發作，需與前庭綜合征、其他癲癇發作、暈厥前綜合征等相鑒別，重點排除耳鼻喉科、心內科疾病。

表1 2000 年-2019 年前庭性癲癇 301 例報道

表選項

下載CSV

目前，關于前庭性癲癇的發病機制主要集中在癲癇引起大腦皮層中的前庭皮層放電，而致前庭功能障礙。已有研究表明，人類可能有多個皮層區域來處理前庭信息，頂葉、顳葉和額葉都包含了接收前庭輸入的區域，其中顳周前庭皮層起主導作用。人類前庭皮層的核心至少由兩個在解剖學和功能上分開的區域組成；除了早已研究的對應于非人類靈長類動物的頂-島前庭皮層（PIVC）外，還存在一個后島葉皮質區（PIC），并提出了 PIVC+的概念來統稱前庭皮質的核心^[17]。關于前庭皮層和癲癇的關系，已有許多來自于皮層電刺激和 VEEG 監測的研究表明，皮層多個部位與前庭功能有關，若前庭癲癇發作表現為其典型表現，即伴有身體或頭部旋轉或線性眩暈，伴或不伴眼球震顫，此時常對應于頂葉或枕葉癲癇^[18]。癲癇性頭暈被認為通常與顳葉癲癇發作有關，常為顳頂枕交界區起源，本例患者也被證實是顳葉起源的癲癇，其究竟是因顳葉與頭暈等癥狀的關聯性較高還是因顳葉的流行病學患病率較高所致，目前尚不明確。一項關于局灶性癲癇發作模式的決定因素以及預后的研究通過監測發作時的 EEG 模式，發現 EEG 模式主要由發作區潛在病因以及空間結構所決定，還可以此來預測術后效果。因此，即使是同一部位，病因不同，EEG 模式也不相同，很難以 EEG 模式倒推癲癇發作部位^[19]。前庭性癲癇患者對 AEDs 普遍反應良好，常將此類癲癇發作稱為良性癲癇。對于既往報道中療效不佳的患者，隨著醫學發展，可以嘗試新型藥物，該患者服用的唑尼沙胺，在一種或多種藥物無法控制的癲癇患者中使用唑尼沙胺附加療法可減少局灶性癲癇發作頻率^[20]。局灶性癲癇還可采用生物調節基因療法、閉環腦刺激、射頻電凝等療法^[21]。因此，對于此類癲癇患者的首要任務仍是識別并正確診斷，雖然針對此類病例的研究較少，臨床中應該引起足夠重視，從其陣發性發作的特點出發，結合相關輔助檢查以資鑒別。