目的 總結伴有自身免疫特征的間質性肺疾病(IPAF)的臨床特點。 方法 回顧分析2010年1月至2013年8月我科診斷的間質性肺疾病(ILD)患者，篩選出IPAF患者，記錄和分析臨床、實驗室檢查、影像學、肺功能和治療結果。 結果 254例ILD患者中，25例符合IPAF診斷標準，26例為確定的結締組織病相關ILD(DCTD-ILD)。IPAF和DCTD-ILD在關節痛、干燥癥狀、技工手、抗核抗體陽性、抗CCP抗體陽性、殘氣量方面存在顯著差異(P＜0.05)。5例IPAF患者胸部高分辨率CT出現“薄餅”樣改變(磨玻璃伴實變為主，雙肺底分布為主)，鏡下表現為彌漫性膠原纖維增生、肺泡壁增厚，伴有大量淋巴細胞肺間質浸潤，部分肺泡腔內可見肉芽腫組織填充。病理確診為非特異性間質性肺炎(NSIP)重疊機化性肺炎(OP)。隨訪發現IPAF患者無進展生存時間顯著長于DCTD-ILD患者[(14.32±5.74)個月比(10.31±3.70)個月，P＜0.05]。 結論 診治ILD時，出現技工手、抗核抗體(核仁型)、NSIP重疊OP的影像學要考慮IPAF，IPAF可能較DCTD-ILD進展慢，預后好。
目的 總結髓過氧化物酶陽性的間質性肺炎（MPO-IP）的臨床特點。 方法 回顧性分析 2013 年6 月至 2016 年 1 月于我院住院的 15 例 MPO-IP 患者的臨床資料，包括臨床表現、實驗室檢查、肺功能、胸部高分辨率 CT（HRCT）和治療資料，并與同期診斷的 11 例特發性肺纖維化（IPF）患者比較。 結果 MPO-IP 患者發病年齡較高[（74.07±6.31）歲vs. （66.73±6.80）歲，P＜0.01]。納入的所有患者均無血管炎相關腎臟表現。MPO-IP 與 IPF 患者在性別、吸煙、咳嗽咳痰、喘息、氣促、HRCT 表現、FVC%pred、TLCO%pred、PaO2 和 PaCO2 的差異無統計學意義（P＞0.05）。15 例 MPO-IP 患者中 HRCT 上表現為普通型間質性肺炎（UIP）12 例，非特異性間質性肺炎（NSIP）2 例，機化性肺炎（OP）1 例，其中 5 例合并肺氣腫。11 例 IPF 患者均表現為 UIP 改變，4 例合并肺氣腫。1 例 MPO-IP 和 5 例 IPF 患者出現杵狀指。兩組在杵狀指和治療選擇上差異有統計學意義（P＜0.05）。IPF 患者治療上以對癥為主 9 例，MPO-IP 患者使用了糖皮質激素聯合免疫抑制劑 7 例，2 例 MPO-IP 患者予以吡非尼酮治療。 結論 MPO-IP 患病年齡大于IPF 患者，HRCT 以 UIP 改變為主，杵狀指更多見于 IPF，藥物治療除糖皮質激素和免疫抑制劑外，使用吡非尼酮值得進一步深入研究。
目的 探討抗氨基酰 tRNA 合成酶（ARS）抗體陽性的多發性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的臨床特征。 方法 回顧性分析 2014 年 9 月至 2017 年 11 月我科診斷的 PM/DM 患者的臨床資料，包括臨床表現、實驗室檢查、影像學結果等。 結果 共診斷 39 例 PM/DM 患者，其中抗 ARS 抗體陽性者 24 例（包括抗 Jo-1 抗體陽性者 14 例，非抗 Jo-1 抗體陽性者 10 例），抗 ARS 抗體陰性者 15 例。抗 ARS 抗體陽性者更容易合并肺間質病變（P<0.05），肌無力、技工手表現更常見于抗 Jo-1 抗體陽性的患者（P<0.05），非抗 Jo-1 抗體陽性患者多表現為無肌病的 DM 病程（P<0.05）。 結論 非抗 Jo-1 抗體陽性的抗 ARS 抗體陽性患者與抗 Jo-1 抗體陽性患者的臨床癥狀相似，非特異性間質性肺炎重疊機化性肺炎（NSIP/OP）在抗 Jo-1 抗體陽性的 PM/DM 患者中較為常見。當臨床表現為無肌病的 DM 病程且抗 Jo-1 抗體陰性時，需警惕非 Jo-1 抗體綜合征。
目的分析無肌病皮肌炎相關機化性肺炎（ADM-OP）患者臨床特點和治療反應。方法回顧 2014 年 6 月至 2018 年 6 月于我院住院的 8 例 ADM-OP 臨床資料，并與同期收治的 9 例隱源性機化性肺炎（COP）進行比較。結果ADM-OP 出現皮膚改變、Gottron 征、技工手及抗合成酶抗體陽性分別為 87.5%、75.0%、87.5% 及 62.5%。與 COP 相比，ADM-OP 在性別、吸煙、呼吸系統癥狀體征、動脈血氧分壓、動脈血二氧化碳分壓及治療方案無差異，發病年齡和入院胸部 CT 纖維化評分存在差異。治療 3 個月胸部 CT 纖維化評分和變化率、用力肺活量存在差異，治療 6 個月胸部 CT 纖維化評分和變化率、用力肺活量、肺一氧化碳彌散量存在差異。結論ADM-OP 患者以皮膚改變、Gottron 征、技工手及抗合成酶抗體陽性表現多見，對治療反應好，影像和肺功能改善速度較 COP 患者緩慢。
目的 探討髓過氧化物酶陽性間質性肺炎（interstitial pneumonia with positive myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody，MPO-IP）的胸部高分辨率 CT 特點。 方法 回顧分析 MPO-IP 患者胸部高分辨率 CT 纖維化和肺氣腫程度，并與同期收治的特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）病例作比較。 結果 2014 年 7 月至 2016 年 3 月期間，各有 10 例患者分別被診斷為 MPO-IP 和 IPF, 兩組間肺氣腫無明顯差異。MPO-IP 患者中 8 例影像學表現為普通性間質性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP），與 IPF 組比較，在氣管分叉層面存在顯著差異，肺纖維化評分低于 IPF患者。 結論 MPO-IP 影像學上以 UIP 為主，MPO-IP（UIP）纖維化程度較 IPF 輕，肺氣腫以間隔旁肺氣腫和小葉中心型肺氣腫為主。
目的探討阿托伐他汀對實驗性肺纖維化的干預作用及機制。 方法將C57BL/6小鼠隨機分為對照組、博萊霉素組和阿托伐他汀組,博萊霉素組和阿托伐他汀組一次性經氣管內注入博萊霉素(2.5 mg/kg)建立實驗性小鼠肺纖維化模型,對照組注入等量生理鹽水。阿托伐他汀組在氣管滴注博萊霉素后每日1次灌胃給予阿托伐他汀10 mg·kg-1·d-1。分別于術后第3、14及28 d處死動物,采用HE染色、Masson染色方法觀察肺組織病理變化以及膠原的沉積部位和數量,實時定量PCR法和免疫組織化學法分別檢測各組肺組織中Krüppel樣因子4(KLF4)mRNA和蛋白表達水平,以及明膠酶譜分析法檢測各組肺組織基質金屬蛋白酶2(MMP-2)的活性。 結果(1)博萊霉素造模后,小鼠肺組織第3 d表現為急性炎癥,第14 d膠原沉積加重,肺泡結構破壞,第28 d肺泡結構、炎癥程度及膠原沉積較第14 d減輕。阿托伐他汀組各時間點炎癥程度和膠原沉積較博萊霉素組均明顯減輕。(2)阿托伐他汀組各時間點KLF4表達水平明顯低于博萊霉素組(P均<0.05),其中第3 d阿托伐他汀組KLF4 mRNA表達水平(0.502±0.261)高于博萊霉素組(0.326±0.164,P<0.05),但其蛋白表達水平(0.048±0.015)低于博萊霉素組(0.130±0.017),差異有統計學意義(P<0.05);(3)染博萊霉素后第3 d(3.136±1.321)和第14 d(3.449±0.356),小鼠肺組織MMP-2活性較對照組(0.983±0.147)明顯上調(P<0.05),而阿托伐他汀干預后兩組MMP-2的活性(2.191±0.800,2.506±0.761)明顯下調(P<0.05),差異有統計學意義(P<0.05)。 結論在實驗性肺纖維化中,阿托伐他汀可能是通過對KLF4的調節來實現其抗炎和抗纖維化的作用。