引用本文： 李學任, 彭守春, 王麗平, 劉斌. 無肌病皮肌炎相關機化性肺炎臨床特點分析. 中國呼吸與危重監護雜志, 2019, 18(2): 140-143. doi: 10.7507/1671-6205.201810011 復制
無肌病皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）是皮肌炎（dermatomyositis，DM）的一種特殊亞型，指患者僅具有皮肌炎特征性的皮疹而無肌炎的臨床或實驗室檢查證據[1-2]，多見于東亞地區，Sun 等[3]報道我國 ADM 出現間質性肺炎（interstitial pneumonia，IP）比例是 60.98%，因其 IP 高發病率共同受到呼吸、風濕科醫生關注。ADM 相關 IP（ADM-IP）胸部影像患者可表現為非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial interstitial pneumonia，NSIP）、機化性肺炎（organizing pneumonia，OP）、彌漫性肺泡損傷（diffuse alveolar damage，DAD），部分患者存在 NSIP 重疊 OP[4]，肺功能表現為限制功能和彌散功能障礙。臨床上 OP 患者往往對糖皮質激素治療非常敏感，而 ADM 為風濕性疾病，病變涉及全身，相關 OP 治療反應可能會受全身因素影響，治療療效、預后可能與隱源性機化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）不同。為進一步了解 ADM 相關 OP（ADM-OP）患者臨床特點、治療反應及預后，本研究回顧性分析我科近 4 年收治的 ADM-OP 和 COP 患者臨床資料，總結如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧篩選 2014 年 6 月至 2018 年 6 月經我科診斷的 ADM-OP 患者為研究組，將同期收治 COP 患者作為對照組。研究者入組標準：滿足 2010 年中華醫學會風濕病學分會制定的多發性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）診斷及治療指南中 ADM 診斷標準[5]和 2009 年英國胸科協會與澳大利亞和新西蘭胸科協會、愛爾蘭胸科協會共同制定 IP 診斷標準中 OP 標準[6]；對照組入組標準：符合 2013 年美國胸科學會/歐洲呼吸學會制定的特發性間質性肺炎的國際多學科分類中 COP 診斷標準[7]，所有納入患者機化性肺炎均經肺組織病理組織活檢確診。排除標準：將感染、藥物、過敏、皮肌炎以外其他結締組織疾病等其他原因所致的 OP 患者。剔除標準：資料不全，失訪患者。本研究為回顧性研究，納入患者均知情同意。
1.2 方法
1.2.1 記錄患者首次住院時基本資料和臨床表現
患者年齡、性別、吸煙等基本情況，入院時癥狀（包括咳嗽、喘息、咯血等呼吸道癥狀，皮疹、肌力減退、關節腫痛、雷諾現象等風濕癥狀），查體（杵狀指、帛裂音、技工手、Gottron 征等）。
1.2.2 查閱患者血清免疫檢查、動脈血氣分析、肺功能及隨訪結果
免疫功能檢查：抗核抗體，抗 ds-DNA，抗 Smith 抗體，抗 nRNP/Sm，抗 SS-A 抗體，抗 SS-B 抗體，抗 RO-52 抗體，抗 Scl-70 抗體，抗 Jo-1 抗體，抗核小體抗體，抗著絲點抗體，抗組蛋白抗體，類風濕性因子，髓過氧化物酶，蛋白酶 3；動脈血氣分析：動脈血氧分壓（arterial partial pressure of oxygen，PaO2）、動脈血二氧化碳分壓（arterial partial pressure of carbon dioxide，PaCO2）；肺功能檢查：用力肺活量（forced vital capacity，FVC），肺一氧化碳彌散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide，TLCO）。
1.2.3 查閱患者影像學并進行肺纖維化評分
由我院有經驗的 2 名影像學專家和 2 名彌漫性間質性肺疾病醫生共同判定肺纖維化評分（chest CT fibrosis scores，CTFS）。根據胸部高分辨率 CT 上的明確纖維化征象，包括磨玻璃影、小葉間隔增厚、蜂窩狀影。對肺纖維化評分：取主動脈弓上緣、隆突、膈肌上 1 cm 水平，分別計算 3 個層面纖維化占相應肺野面積的百分比。0 分：無異常改變；1 分：累計范圍在 1%～25%，2 分：26%～50%；3 分：51%～75%；4 分：75%～100%。將上述評分相加即為 CTFS[8]。比較入院和治療后 3、6 個月的 CTFS 變化量及變化率。其中，變化值＝基礎變量值–隨訪變量值；變化率＝（基礎變量值–隨訪變量值）/基礎變量值。
1.3 統計學方法
采用 SPSS 19.0 統計軟件。計量資料采用均數±標準差（
±s），組間比較采用 Student’s t 檢驗，計數資料采用 χ2 檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 納入對象基本資料和臨床表現
回顧 2014 年 6 月至 2018 年 6 月我科診治的間質性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）病例中，ADM-OP 14 例，6 例（2 例失訪，4 例資料不全）剔除，最終納入 8 例患者。其中 5 例女性，2 例吸煙，平均年齡（47.5±16.0）歲，2 例患者經外科肺活檢確診 OP，6 例經支氣管鏡肺活檢確診 OP。同期對照組 COP 患者共有 12 例患者，3 例患者因隨訪資料不全剔除，最終納入 9 例患者。其中 5 例女性，2 例吸煙，平均年齡（63.3±9.5）歲，8 例患者均經支氣管鏡肺活檢確診 OP。兩組基線資料見表 1，兩組患者在發病年齡上存在統計學差異，ADM-OP 發病年齡低，男女比例、是否吸煙及呼吸系統癥狀體征無統計學差異。
表1
納入對象基本資料和臨床表現（例）
8 例 ADM-OP 患者均無關節痛和肌力減退表現，其中 7 例（87.5%）存在皮膚改變和技工手，6 例（75.0%）表現 Gottron 征，1 例（12.5%）表現雷諾現象，4 例（50.0%）抗核抗體陽性，5 例（62.5%）抗合成酶抗體陽性，肌酶抗體譜 4 例（50.0%）抗 Ro-52 抗體陽性，2 例（25.0%）抗 Jo-1 抗體陽性，抗 PL-12 抗體、抗 PL-7 抗體、抗 EJ 抗體、抗 SSA 抗體陽性各 1 例。
動脈血氣分析（FiO2 21%），ADM-OP 患者 PaO2（75.75±15.21）mm Hg，PaCO2（37.88±2.64）mm Hg，COP 患者 PaO2（66.64±14.60）mm Hg，PaCO2（36.58±3.65）mm Hg，兩組之間無統計學差異，結果見表 1。
2.2 入院和治療后 3、6 個月 CTFS
入院時，8 例 ADM-OP 患者 CTFS 為（11.4±2.8）分，8 例 COP 患者 CTFS 為（7.3±2.8）分，二組存在統計學差異，ADM-OP 組高于 COP 組。治療 3 個月后，7 例 ADM-OP 組 CTFS 為（9.9±2.3）分，8 例 COP 患者 CTFS 為（4.3±2.3）分，二組存在統計學差異，ADM-OP 組高于 COP 組，兩組 3 個月變化量無差異，而評分變化率有差異。治療 6 個月后，8 例 ADM-OP 組 CTFS 為（8.3±2.8）分，7 例 COP 患者 CTFS 為（4.1±1.5）分，二組存在統計學差異，ADM-OP 組高于 COP 組，兩組 6 個月變化量無差異，而變化率有差異。結果見表 2。
表2
入院和治療后 3、6 個月 CTFS（分，
）
2.3 入院和治療后 3、6 個月肺功能
入院時，7 例 ADM-OP 患者 FVC%pred、TLCO%pred 和 7 例 COP 患者無統計學差異；治療 3 個月后，6 例 ADM-OP 患者的 FVC%pred 和 6 例 COP 患者存在差異，TLCO%pred 無統計學差異；治療 6 個月后，6 例 ADM-OP 患者 FVC%pred、TLCO%pred 和 6 例 COP 患者存在統計學差異。結果見表 3。
表3
入院和治療后 3、6 個月肺功能（
）
2.4 治療和預后分析
ADM-OP 患者治療中，1 例單用甲強龍，7 例使用甲強龍聯合免疫抑制劑，免疫抑制劑 2 例為硫唑嘌呤，3 例為環孢素，嗎替麥考酚酸脂和環磷酰胺各 1 例；COP 患者治療中，4 例患者單用甲強龍，5 例患者為甲強龍聯合硫唑嘌呤。兩組患者在甲強龍或聯合免疫抑制劑治療方案無差異，見表 4。
表4
治療方案
肺功能隨訪顯示，所有患者均未出現 FVC%pred 下降大于 10%、TLCO%pred 下降大于 15%，5（5/7）例 ADM-OP 和 5（5/7）例 COP 患者 FVC%pred 改善大于 10% 或 TLCO%pred 改善大于 15%。
3 討論
OP 是包含肺泡腔內存在由成纖維細胞/肌纖維母細胞混合松散的結締組織組成的肉芽組織的一組疾病，可由許多病因造成，包括感染、藥物、放療、結締組織病（connective tissue diseases，CTD）、肺、骨髓或肝移植以及其他一些疾病[9]。臨床和放射學上，COP 和繼發性 OP 初診時沒有明顯差別，但治療后，不同病因的改善情況可能不盡相同。在繼發因素中最多見的就是 CTD，而 CTD 中 ADM-OP 概率最高。
目前國內外，無針對 ADM-OP 臨床研究報道，一些研究結果也是基于 CTD 相關 IP 或 ADM-IP 展開，因這類疾病東亞地區較歐美發病高，我國學者報道較多，在呼吸系統表現上無差異，而在 OP 的風濕病表現有差異[10]。 關于 ADM-OP 胸部影像、肺功能研究方面，沈敏等[11]研究報道，DM-IP 中 ADM 占 48.9%，高分辨率 CT 上的主要表現包括斑片影（63.6%）、磨玻璃影（51.1%）、網格（46.6%）、索條（39.8%）、實變（19.3%），31 例行肺活檢 ILD 中，7 例（22.6%）符合 OP，6 例（19.4%）符合 NSIP，1 例（3.2%）符合淋巴細胞性 IP，ILD 起病組共 51 例行肺功能檢查，其中彌散功能障礙 44 例（86.3%），限制性通氣功能障礙者 43 例（84.3%）。Sun 等[3]觀察了 25 例臨床無肌病皮肌炎相關 ILD 患者，其影像特征主要表現為磨玻璃和不規則條帶影，11 例急性/亞急性患者磨玻璃 100.0%（11/11）、不規則條帶影 90.9%（10/11），14 例慢性 ILD 患者磨玻璃 35.7%（5/14）、不規則條帶影 100.0%（14/14），慢性 ILD 較急性 ILD 患者限制功能和彌散功能差。Hayashi 等[12]提出可將 DM/PM 相關 ILD 分為三組，以肺實變影為主、以毛玻璃樣變或網格樣變為主且無慢性纖維化改變及以毛玻璃樣變或網格樣變伴隨慢性纖維化為主，發生致命性事件概率分別為 0%、83%、20%。Tsuchiya 等[13]總結 PM/DM-ILD 胸部影像分布以雙肺基底部為主，最常見表現為 NSIP 伴或不伴有 OP。
我們回顧分析 26 例 ADM-OP 和 COP 患者，因隨訪資料不全剔除 9 例患者，人群特點比較發現 ADM-OP 較 COP 患者年齡小，性別分布、吸煙及呼吸系統癥狀體征無差異。ADM-OP 常見臨床特征為皮膚改變、Gottron 征、技工手，自身免疫檢查方面，較多患者出現抗合成酶抗體陽性，包括抗 Jo-1 抗體、抗 PL-12 抗體、抗 PL-7 抗體、抗 EJ 抗體等，動脈血氣分析 PaO2、PaCO2 無差異。治療選擇上較多 ADM-OP 使用甲強龍聯合免疫抑制劑，COP 患者治療上單純使用甲強龍患者較多，二者在治療選擇上有差異，因 ADM 治療主要是早期糖皮質激素聯合免疫抑制劑誘導病情穩定，而 COP 初始治療上選擇以糖皮質激素為主。此外，本研究重點對患者治療后胸部 CT 和 3、6 個月隨訪肺功能比較，發現 ADM-OP 入院時、3 個月、6 個月胸部 CTFS 存在差異，ADM-OP 患者評分高，提示纖維化程度重于 COP 患者，3、6 個月胸部 CTFS 變化量無差異，但變化率存在差異，說明對于 ADM-OP 雖然同時給予甲強龍聯合免疫抑制劑治療下，病情可改善，但改善速度較 COP 患者緩慢。從肺功能動態變化結果分析可見，COP 組患者在 6 個月治療后 FVC%pred 達到（86.42±14.74）%，好于 ADM-OP 患者，且 TLCO%pred 存在差異，提示在治療半年中，COP 患者較 ADM-OP 患者肺功能改善好。
通過本研究我們發現，ADM-OP 患者以皮膚改變、Gottron 征、技工手表現多見，抗合成酶抗體陽性，對治療反應好，影像和肺功能改善速度可能較 COP 患者緩慢。因研究納入病例數少，下一步需擴大樣本量長期隨訪深入研究。
無肌病皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）是皮肌炎（dermatomyositis，DM）的一種特殊亞型，指患者僅具有皮肌炎特征性的皮疹而無肌炎的臨床或實驗室檢查證據[1-2]，多見于東亞地區，Sun 等[3]報道我國 ADM 出現間質性肺炎（interstitial pneumonia，IP）比例是 60.98%，因其 IP 高發病率共同受到呼吸、風濕科醫生關注。ADM 相關 IP（ADM-IP）胸部影像患者可表現為非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial interstitial pneumonia，NSIP）、機化性肺炎（organizing pneumonia，OP）、彌漫性肺泡損傷（diffuse alveolar damage，DAD），部分患者存在 NSIP 重疊 OP[4]，肺功能表現為限制功能和彌散功能障礙。臨床上 OP 患者往往對糖皮質激素治療非常敏感，而 ADM 為風濕性疾病，病變涉及全身，相關 OP 治療反應可能會受全身因素影響，治療療效、預后可能與隱源性機化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）不同。為進一步了解 ADM 相關 OP（ADM-OP）患者臨床特點、治療反應及預后，本研究回顧性分析我科近 4 年收治的 ADM-OP 和 COP 患者臨床資料，總結如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧篩選 2014 年 6 月至 2018 年 6 月經我科診斷的 ADM-OP 患者為研究組，將同期收治 COP 患者作為對照組。研究者入組標準：滿足 2010 年中華醫學會風濕病學分會制定的多發性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）診斷及治療指南中 ADM 診斷標準[5]和 2009 年英國胸科協會與澳大利亞和新西蘭胸科協會、愛爾蘭胸科協會共同制定 IP 診斷標準中 OP 標準[6]；對照組入組標準：符合 2013 年美國胸科學會/歐洲呼吸學會制定的特發性間質性肺炎的國際多學科分類中 COP 診斷標準[7]，所有納入患者機化性肺炎均經肺組織病理組織活檢確診。排除標準：將感染、藥物、過敏、皮肌炎以外其他結締組織疾病等其他原因所致的 OP 患者。剔除標準：資料不全，失訪患者。本研究為回顧性研究，納入患者均知情同意。
1.2 方法
1.2.1 記錄患者首次住院時基本資料和臨床表現
患者年齡、性別、吸煙等基本情況，入院時癥狀（包括咳嗽、喘息、咯血等呼吸道癥狀，皮疹、肌力減退、關節腫痛、雷諾現象等風濕癥狀），查體（杵狀指、帛裂音、技工手、Gottron 征等）。
1.2.2 查閱患者血清免疫檢查、動脈血氣分析、肺功能及隨訪結果
免疫功能檢查：抗核抗體，抗 ds-DNA，抗 Smith 抗體，抗 nRNP/Sm，抗 SS-A 抗體，抗 SS-B 抗體，抗 RO-52 抗體，抗 Scl-70 抗體，抗 Jo-1 抗體，抗核小體抗體，抗著絲點抗體，抗組蛋白抗體，類風濕性因子，髓過氧化物酶，蛋白酶 3；動脈血氣分析：動脈血氧分壓（arterial partial pressure of oxygen，PaO2）、動脈血二氧化碳分壓（arterial partial pressure of carbon dioxide，PaCO2）；肺功能檢查：用力肺活量（forced vital capacity，FVC），肺一氧化碳彌散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide，TLCO）。
1.2.3 查閱患者影像學并進行肺纖維化評分
由我院有經驗的 2 名影像學專家和 2 名彌漫性間質性肺疾病醫生共同判定肺纖維化評分（chest CT fibrosis scores，CTFS）。根據胸部高分辨率 CT 上的明確纖維化征象，包括磨玻璃影、小葉間隔增厚、蜂窩狀影。對肺纖維化評分：取主動脈弓上緣、隆突、膈肌上 1 cm 水平，分別計算 3 個層面纖維化占相應肺野面積的百分比。0 分：無異常改變；1 分：累計范圍在 1%～25%，2 分：26%～50%；3 分：51%～75%；4 分：75%～100%。將上述評分相加即為 CTFS[8]。比較入院和治療后 3、6 個月的 CTFS 變化量及變化率。其中，變化值＝基礎變量值–隨訪變量值；變化率＝（基礎變量值–隨訪變量值）/基礎變量值。
1.3 統計學方法
采用 SPSS 19.0 統計軟件。計量資料采用均數±標準差（±s），組間比較采用 Student’s t 檢驗，計數資料采用 χ2 檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 納入對象基本資料和臨床表現
回顧 2014 年 6 月至 2018 年 6 月我科診治的間質性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）病例中，ADM-OP 14 例，6 例（2 例失訪，4 例資料不全）剔除，最終納入 8 例患者。其中 5 例女性，2 例吸煙，平均年齡（47.5±16.0）歲，2 例患者經外科肺活檢確診 OP，6 例經支氣管鏡肺活檢確診 OP。同期對照組 COP 患者共有 12 例患者，3 例患者因隨訪資料不全剔除，最終納入 9 例患者。其中 5 例女性，2 例吸煙，平均年齡（63.3±9.5）歲，8 例患者均經支氣管鏡肺活檢確診 OP。兩組基線資料見表 1，兩組患者在發病年齡上存在統計學差異，ADM-OP 發病年齡低，男女比例、是否吸煙及呼吸系統癥狀體征無統計學差異。
表1
納入對象基本資料和臨床表現（例）
8 例 ADM-OP 患者均無關節痛和肌力減退表現，其中 7 例（87.5%）存在皮膚改變和技工手，6 例（75.0%）表現 Gottron 征，1 例（12.5%）表現雷諾現象，4 例（50.0%）抗核抗體陽性，5 例（62.5%）抗合成酶抗體陽性，肌酶抗體譜 4 例（50.0%）抗 Ro-52 抗體陽性，2 例（25.0%）抗 Jo-1 抗體陽性，抗 PL-12 抗體、抗 PL-7 抗體、抗 EJ 抗體、抗 SSA 抗體陽性各 1 例。
動脈血氣分析（FiO2 21%），ADM-OP 患者 PaO2（75.75±15.21）mm Hg，PaCO2（37.88±2.64）mm Hg，COP 患者 PaO2（66.64±14.60）mm Hg，PaCO2（36.58±3.65）mm Hg，兩組之間無統計學差異，結果見表 1。
2.2 入院和治療后 3、6 個月 CTFS
入院時，8 例 ADM-OP 患者 CTFS 為（11.4±2.8）分，8 例 COP 患者 CTFS 為（7.3±2.8）分，二組存在統計學差異，ADM-OP 組高于 COP 組。治療 3 個月后，7 例 ADM-OP 組 CTFS 為（9.9±2.3）分，8 例 COP 患者 CTFS 為（4.3±2.3）分，二組存在統計學差異，ADM-OP 組高于 COP 組，兩組 3 個月變化量無差異，而評分變化率有差異。治療 6 個月后，8 例 ADM-OP 組 CTFS 為（8.3±2.8）分，7 例 COP 患者 CTFS 為（4.1±1.5）分，二組存在統計學差異，ADM-OP 組高于 COP 組，兩組 6 個月變化量無差異，而變化率有差異。結果見表 2。
表2
入院和治療后 3、6 個月 CTFS（分，）
2.3 入院和治療后 3、6 個月肺功能
入院時，7 例 ADM-OP 患者 FVC%pred、TLCO%pred 和 7 例 COP 患者無統計學差異；治療 3 個月后，6 例 ADM-OP 患者的 FVC%pred 和 6 例 COP 患者存在差異，TLCO%pred 無統計學差異；治療 6 個月后，6 例 ADM-OP 患者 FVC%pred、TLCO%pred 和 6 例 COP 患者存在統計學差異。結果見表 3。
表3
入院和治療后 3、6 個月肺功能（）
2.4 治療和預后分析
ADM-OP 患者治療中，1 例單用甲強龍，7 例使用甲強龍聯合免疫抑制劑，免疫抑制劑 2 例為硫唑嘌呤，3 例為環孢素，嗎替麥考酚酸脂和環磷酰胺各 1 例；COP 患者治療中，4 例患者單用甲強龍，5 例患者為甲強龍聯合硫唑嘌呤。兩組患者在甲強龍或聯合免疫抑制劑治療方案無差異，見表 4。
表4
治療方案
肺功能隨訪顯示，所有患者均未出現 FVC%pred 下降大于 10%、TLCO%pred 下降大于 15%，5（5/7）例 ADM-OP 和 5（5/7）例 COP 患者 FVC%pred 改善大于 10% 或 TLCO%pred 改善大于 15%。
3 討論
OP 是包含肺泡腔內存在由成纖維細胞/肌纖維母細胞混合松散的結締組織組成的肉芽組織的一組疾病，可由許多病因造成，包括感染、藥物、放療、結締組織病（connective tissue diseases，CTD）、肺、骨髓或肝移植以及其他一些疾病[9]。臨床和放射學上，COP 和繼發性 OP 初診時沒有明顯差別，但治療后，不同病因的改善情況可能不盡相同。在繼發因素中最多見的就是 CTD，而 CTD 中 ADM-OP 概率最高。
目前國內外，無針對 ADM-OP 臨床研究報道，一些研究結果也是基于 CTD 相關 IP 或 ADM-IP 展開，因這類疾病東亞地區較歐美發病高，我國學者報道較多，在呼吸系統表現上無差異，而在 OP 的風濕病表現有差異[10]。 關于 ADM-OP 胸部影像、肺功能研究方面，沈敏等[11]研究報道，DM-IP 中 ADM 占 48.9%，高分辨率 CT 上的主要表現包括斑片影（63.6%）、磨玻璃影（51.1%）、網格（46.6%）、索條（39.8%）、實變（19.3%），31 例行肺活檢 ILD 中，7 例（22.6%）符合 OP，6 例（19.4%）符合 NSIP，1 例（3.2%）符合淋巴細胞性 IP，ILD 起病組共 51 例行肺功能檢查，其中彌散功能障礙 44 例（86.3%），限制性通氣功能障礙者 43 例（84.3%）。Sun 等[3]觀察了 25 例臨床無肌病皮肌炎相關 ILD 患者，其影像特征主要表現為磨玻璃和不規則條帶影，11 例急性/亞急性患者磨玻璃 100.0%（11/11）、不規則條帶影 90.9%（10/11），14 例慢性 ILD 患者磨玻璃 35.7%（5/14）、不規則條帶影 100.0%（14/14），慢性 ILD 較急性 ILD 患者限制功能和彌散功能差。Hayashi 等[12]提出可將 DM/PM 相關 ILD 分為三組，以肺實變影為主、以毛玻璃樣變或網格樣變為主且無慢性纖維化改變及以毛玻璃樣變或網格樣變伴隨慢性纖維化為主，發生致命性事件概率分別為 0%、83%、20%。Tsuchiya 等[13]總結 PM/DM-ILD 胸部影像分布以雙肺基底部為主，最常見表現為 NSIP 伴或不伴有 OP。
我們回顧分析 26 例 ADM-OP 和 COP 患者，因隨訪資料不全剔除 9 例患者，人群特點比較發現 ADM-OP 較 COP 患者年齡小，性別分布、吸煙及呼吸系統癥狀體征無差異。ADM-OP 常見臨床特征為皮膚改變、Gottron 征、技工手，自身免疫檢查方面，較多患者出現抗合成酶抗體陽性，包括抗 Jo-1 抗體、抗 PL-12 抗體、抗 PL-7 抗體、抗 EJ 抗體等，動脈血氣分析 PaO2、PaCO2 無差異。治療選擇上較多 ADM-OP 使用甲強龍聯合免疫抑制劑，COP 患者治療上單純使用甲強龍患者較多，二者在治療選擇上有差異，因 ADM 治療主要是早期糖皮質激素聯合免疫抑制劑誘導病情穩定，而 COP 初始治療上選擇以糖皮質激素為主。此外，本研究重點對患者治療后胸部 CT 和 3、6 個月隨訪肺功能比較，發現 ADM-OP 入院時、3 個月、6 個月胸部 CTFS 存在差異，ADM-OP 患者評分高，提示纖維化程度重于 COP 患者，3、6 個月胸部 CTFS 變化量無差異，但變化率存在差異，說明對于 ADM-OP 雖然同時給予甲強龍聯合免疫抑制劑治療下，病情可改善，但改善速度較 COP 患者緩慢。從肺功能動態變化結果分析可見，COP 組患者在 6 個月治療后 FVC%pred 達到（86.42±14.74）%，好于 ADM-OP 患者，且 TLCO%pred 存在差異，提示在治療半年中，COP 患者較 ADM-OP 患者肺功能改善好。
通過本研究我們發現，ADM-OP 患者以皮膚改變、Gottron 征、技工手表現多見，抗合成酶抗體陽性，對治療反應好，影像和肺功能改善速度可能較 COP 患者緩慢。因研究納入病例數少，下一步需擴大樣本量長期隨訪深入研究。
