目的 探討復雜先天性心臟病在糾治過程中右心室流出道（RVOT）重建困難的處理方法和其適應證、手術方法、應用中的注意要點。 方法 回顧性分析2008年1月至2010年12月廣州市婦女兒童醫療中心26例復雜先天性心臟病患者行手術治療的臨床資料。其中男14例，女12例；年齡（2.9±2.0）歲；體重（12.2±6.0） kg。所有患者在糾治過程中RVOT重建困難，分別采用以下方法進行處理： （1）肺動脈從根部切斷與主動脈交叉后吻合于右心室切口； （2）肺動脈從根部切斷直接下拉吻合于右心室切口； （3） 肺動脈切斷后遠心端與右心室切口間的后壁用左心耳或右心耳做后壁，人工補片做前壁，重建RVOT； （4）肺動脈與右心室切口間用自體心包做成的心包卷管道連接。 結果 無手術死亡，無Ⅲ°房室傳導阻滯。10例患者因尿少行腹膜透析治療，心臟壓塞和/或胸腔出血開胸止血4例。所有患者隨訪0.5～3.0年復查：應用肺動脈從根部切斷與主動脈交叉后吻合于右心室切口和肺動脈從根部切斷直接下拉吻合于右心室切口兩種方法的7例患者中肺動脈血流速度加快3例，2.5～3.0 m/s；殘留中度以上肺動脈高壓5例；中至重度肺動脈反流6例，其中肺動脈血流速度增快2例，殘留中度肺動脈高壓4例。 結論 以上4種RVOT重建方法在復雜先天性心臟病RVOT重建中應用得當有良好的手術效果；前2種方法有肺動脈血流速度增快的可能性；肺動脈瓣反流與術后肺動脈高壓或肺動脈梗阻有關。
目的 評價姑息性右心室肺動脈外管道連接術（Sano分流術）在肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（PA/VSD）分期矯治術中的應用價值。 方法 2009年9月至2011年5月期間，共17例 PA/VSD小兒患者在阜外心血管病醫院接受Sano分流術，其中男10例、女7例，中位月齡9.7 （2.5～73.8）個月，體重（8.3±3.4）kg。術前McGoon 比為1.04±0.29，Nakata 指數為（102.0±56.9） mm2/m2；5例合并左肺動脈開口重度狹窄，11例存在動脈導管未閉（PDA），1例伴存主要體肺側枝，術前經皮血氧飽和度為72.6%±11.6%。 結果 17例患者均順利接受姑息性Sano分流術。術中結扎未閉動脈導管11例，同期左肺動脈成形7例。10例肺動脈下拉后覆蓋自體心包片，1例利用自體心包制作管道，6例使用Gore-Tex管道構建右心室到肺動脈連接。術中均經右心室切口施行流出道疏通。體外循環時間為（75.0±30.0） min，術后經皮血氧飽和度為 89.8%±5.3%，較術前顯著改善（P＜0.05）。所有患者均生存，隨訪（12.1±6.7）個月，隨訪期間8例接受二次心血管影像學檢查，McGoon 比值和Nakata指數分別為 2.05±0.37 和（304.8±51.3） mm2/m2，較術前顯著提高（P＜0.05）。其中4 例已接受了二期根治術。 結論 Sano分流術是分期矯治PA/VSD 較為安全且可有效促進肺血管發育的術式。
目的 探索主動脈瓣病變合并冠心病患者的臨床特點，以提高臨床治療的針對性。 方法 回顧性分析沈陽軍區總醫院2010年1～10月期間78例50歲以上行主動脈瓣置換術患者的臨床資料，根據是否合并冠心病，將患者分為兩組：合并冠心病組（病例組），20例，男19例、女1例，年齡（64.6±8.3） 歲；單純主動脈瓣置換術組（對照組），58例，其中男28例、女30例，年齡（58.7±6.2）歲。通過單因素分析和多因素分析，探索主動脈瓣置換術患者合并冠心病的臨床特點。 結果 單因素分析結果顯示，病例組年齡（P=0.000）、男性 （P=0.004）和糖尿病史（P=0.004）、主動脈瓣反流（P=0.034）、心瓣膜病變（P=0.028）、呼吸機輔助時間（P=0.008）均明顯高于對照組，且差異有統計學意義。多因素分析結果顯示，主動脈瓣置換術患者合并冠心病的獨立臨床特點包括男性、年齡較大、術后呼吸機輔助時間明顯延長、術后6個月時的肺動脈收縮壓（PASP）較對照組明顯下降、術前右心室舒張功能明顯減低。 結論 單純主動脈瓣病變男性患者若術前伴有右心室舒張功能降低和/或主動脈瓣呈三葉的退行性病變，應將冠狀動脈病變篩選年齡適當放寬；單純行主動脈瓣置換術的患者應較長時間地服用逆轉左心室重構的藥物，以避免惡性心律失常的發生。
目的 評價不同管道材料（Gore-Tex人工血管、牛頸靜脈和自體心包管道）在姑息性右心室-肺動脈連接術中的應用效果，探討患者適用的管道型號與體重、McGoon比之間的相關性。 方法 回顧性分析 2010年7月至2012年7月北京阜外心血管病醫院小兒外科中心24例先天性心臟病患者接受姑息性右心室-肺動脈連接術治療的臨床資料，其中男11例，女13例；年齡60 d至6歲；體重（10.22±7.41） kg。肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（PAVSD） 22例，法洛四聯癥（TOF） 1例，右心室雙出口（DORV） 1例。使用的外管道材料分別為自體心包17例，Gore-Tex人工血管5例，牛頸靜脈2例。對重建管道的直徑與患兒體重進行線性回歸分析，以McGoon比為參數對公式再作矯正。 結果 無圍術期死亡，術后全組患兒血氧飽和度較術前增加20.37%±28.33%。心電圖均顯示竇性心律，心功能（NYHA） Ⅱ級23例，Ⅲ級1例。采用自體心包手術患兒術后呼吸機使用時間短于其它兩種材料（P=0.017）。術后隨訪16例，隨訪時間10個月～2年。其中采用自體心包手術患兒完成隨訪12例，采用Gore-Tex人工血管手術3例，采用牛頸靜脈手術1例。隨訪期間采用自體心包手術患兒McGoon比為1.98±0.46，Gore-Tex人工血管手術為1.83±0.33，牛頸靜脈手術為1.68，均較術前有明顯增加（P＜0.05）。完成根治6例（其中采用自體心包手術患兒完成根治手術5例，采用Gore-Tex人工血管手術患兒完成根治手術1例）。隨訪過程中未發現明顯與手術相關的并發癥發生。通過線性回歸分析，得出合適的管道型號與患者體重關系的公式：管道直徑（mm） =0.327×體重（kg）＋4.599。通過McGoon比、管道型號及公式計算值的對比分析發現：McGoon比＜0.8，可取大于計算值的第一個整數；McGoon比＞1.2，則可取小于計算值的第一個整數。0.8＜McGoon比＜1.2，則前后兩個整數均可。病例分組分析發現，術后恢復良好者更符合經公式計算及McGoon矯正后的值。 結論 三種材料均可作為重建右心室-肺動脈連接管道的常規材料；右心室-肺動脈連接術中可以根據患者的體重及McGoon比選擇合適的外管道型號。
目的探討 64層螺旋 CT在法洛四聯癥和右心室雙出口合并體肺側枝血管診斷中的臨床價值。方法回顧分析 2007年 11月至 2009年 12月哈爾濱醫科大學附屬第一醫院收治 38例先天性心臟病患者的臨床資料，其中男 14例，女 24例；年齡 1～ 44歲。心臟超聲心動圖提示：法洛四聯癥 33例，右心室雙出口 5例。收集患者心臟、大血管 64層螺旋 CT資料，分析體肺側枝血管的支數及其分布規律。結果 38例患者中有 34例 (89.5%)有體肺側枝血管 81支，平均 2.38支 /例。體肺側枝血管主要起源于主動脈峽部 18支（22.2%），降主動脈肺門區 37支（45.7%），和頭臂血管 19支（23.5%）。結論 64層螺旋 CT可清楚顯示法洛四聯癥和右心室雙出口患者體肺側枝血管情況。
目的總結右心室雙出口（ DORV）合并完全性房室間隔缺損（ AVSD）的雙心室解剖矯治經驗。方法回顧性分析 1996年 1月至 2010年 12月阜外心血管病醫院 14例 DORV-AVSD患者施行雙心室解剖矯治術的臨床資料，其中男 9例，女 5例；年齡 6個月～ 31歲。患者均行雙心室解剖矯治術，經右心房和右心室切口，疏通右心室流出道，分隔并成形房室瓣，采用“逗號狀”補片修補室間隔缺損，同時構建通暢的左心室流出道，自體心包閉合Ⅰ孔房間隔缺損，用心包或跨瓣環補片加寬右心室流出道。結果 1996年 1月至 2008年 12月收治的 10例患者中，住院死亡 5例，其中術中不能脫離體外循環 3例，不能脫離呼吸機 2例；住院時間 23～ 105 d，住 ICU時間 5～ 90 d，機械通氣時間 1～ 52 d。 2009年 1月至 2010年 12月收治的 4例患者中，無住院死亡，術后未發生并發癥；住院時間 21～ 41 d，住 ICU時間 4～ 21 d，機械通氣時間 1～ 7 d。隨訪 9例，隨訪時間 6～ 26個月，隨訪期間無死亡，無流出道殘余梗阻。結論 DORV-AVSD患者可一期行雙心室矯治術，近年來手術效果明顯提高。
目的 評價牛頸靜脈帶瓣補片應用于重建右心室流出道的近期效果。 方法 回顧性分析2009年5月至2010年3月武漢亞洲心臟病醫院行牛頸靜脈帶瓣補片重建右心室流出道60例患者的臨床資料，男42例，女18例；年齡5個月～33 （6.2±8.9）歲，其中34例＜1歲；體重（27.5±24.0） kg。術前臨床診斷為法洛四聯癥38例，右心室雙出口合并肺動脈狹窄22例。所有患者均行一期完全修復術，有4例因為側枝循環較多，術前采取介入側枝封堵。全組患者肺動脈瓣瓣環直徑均小于正常值2個標準差，均采取跨瓣環補片重建右心室流出道。隨訪時間18～26（21.2±4.6）個月。 結果 手術無死亡，也無因流出道嚴重狹窄和嚴重肺動脈瓣反流需再次手術者。有3例患者術后早期因為側枝循環較多，拔除氣管內插管后出現肺水腫，再次氣管內插管；4例患者因出血需二次開胸止血，其他患者術后均順利康復出院。體外循環時間（84.0±22.0） min，主動脈阻斷時間（42.0±12.0） min。術后即刻右心室流出道壓力階差（18.0±4.5） mm Hg，術后最后一次隨訪的經胸超聲心動圖檢查提示，右心室流出道壓力階差為（19.2±5.4） mm Hg，兩者差異無統計學意義（P＞0.05）。術后即刻肺動脈瓣反流程度：輕微反流32例（1＋），輕度反流28例（2＋）；術后最后一次隨訪的經胸超聲心動圖檢查提示，反流程度：輕微28例（1＋），輕度27例（2＋），中度5例（3＋）；兩者反流程度差異無統計學意義（P＞0.05）。牛頸靜脈帶瓣補片及瓣葉組織均未見鈣化，瓣葉活動良好。無牛頸靜脈血栓形成及感染性心內膜炎發生。?結論?對法洛四聯癥和右心室雙出口合并肺動脈狹窄的患者，牛頸靜脈帶瓣補片是右心室流出道跨瓣環重建的一種良好材料，無相關的嚴重并發癥發生，近期右心室流出道壓力階差沒有明顯增加，肺動脈瓣抗反流性能良好；遠期效果還需進一步隨訪觀察。
目的 總結右心室流出道梗阻經右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通術的經驗。 方法 自2007年6月至2010年12月，安徽醫科大學第一附屬醫院對21例右室雙腔心、單純右心室流出道狹窄及法洛四聯癥患者［（14例右室雙腔心、4例單純右心室流出道狹窄和3例法洛四聯癥，流出道壓差為（52.56±17.31） mm Hg］，經右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通術，切除異常纖維環和增生肥厚肌束，疏通右心室流出道，對并發肺動脈瓣或瓣下狹窄的患者，再經肺動脈根部切口協助顯露，同時矯正其他并發畸形。 結果 所有患者手術順利，術后心功能均恢復滿意，術后超聲心動圖復查提示：右心室流出道疏通效果滿意，壓差＜20 mm Hg，7例術后有輕度收縮期雜音。術后隨訪至6個月，隨訪期間所有患者體力活動完全恢復；復查心臟彩色超聲心動圖提示:無明顯右心室流出道室壁肥厚增生和再梗阻，右心室流出道壓差進一步縮小或消失。 結論 經右心房切口行右心室流出道疏通術適用于右室雙腔心、單純右心室流出道狹窄及部分法洛四聯癥患者，可避免直接切開右室壁引起的心肌、冠狀動脈損傷，減輕了術后瘢痕纖維增生，有利于術后心功能恢復。