肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）是一種較為少見的復雜性先天性心臟病[1]。隨著手術技術的發展，姑息手術的方式越來越多，對于姑息手術方式的選擇更多取決于各個中心的習慣及主刀醫師的個人選擇，但對于不同姑息手術的優略比較相關研究較少。因此，本研究回顧了我中心確診PA/VSD且初次行姑息性右心室-肺動脈連接手術的患兒資料，比較了心包卷連接術與補片擴大連接術兩組手術患兒的短期及長期預后。
1 資料與方法
1.1 患者篩選和分組
回顧性分析我院2010年1月—2020年12月經心臟超聲、心臟CTA確診的PA/VSD患者臨床、影像資料。納入標準：（1）我中心確診PA/VSD且初次行右心室-肺動脈連接術；（2）術前、術后于我院行心臟CTA檢查。排除標準：（1）患者合并其他重大疾病；（2）手術為根治性手術，即完全修補缺損的室間隔；（3）我院影像資料缺失。按照Castaneda命名法[2] ：Ⅰ型，肺循環完全依賴動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA），有MPA；Ⅱ型，肺循環依賴PDA，MPA缺如；Ⅲ型，NPA有發育，存在MAPCA（s）， 肺循環不依賴PDA，靠MAPCAs和NPA雙重供應；Ⅳ型，肺循環全部依賴于MAPCAs，NPA無發育。
按照右心室-肺動脈連接的方式將患者分為兩組：全心包卷右心室-肺動脈連接組（心包卷組）和心包卷補片擴大右心室-肺動脈連接組（補片擴大組）。
1.2 手術方法
兩種術式均需胸骨正中切口開胸，右側胸膜打開，切開心包，暴露心臟。取心包片于0.6%戊二醛固定5～10 min，再于生理鹽水中沖洗干凈備用。探查心臟外結構，游離出PDA，10號絲線過帶。肝素化后行主動脈及上下腔靜脈插管，常規建立體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）轉流降溫，阻斷上下腔。主動脈根部冷停搏液灌注，心臟停跳。于卵圓孔或房間隔缺損處置入左心引流管。右房縱切，心內探查。
補片擴大組：切斷MPA根部，殘端縫閉，游離左右肺動脈遠端，縱向切開MPA，至左肺動脈中段。剪取合適大小的心包補片，8-0 Prolene連續縫合于RVOT及MPA及左肺動脈切口，重建右室流出道。縫合右心房切口，左心排氣。開放主動脈阻斷鉗，心臟自動復跳。
心包卷組：心內探查完成后，探條探查左右肺動脈發育情況，制作合適尺寸的自體心包管道備用。左、右肺動脈匯合處做橫切口，用6-0 Prolene 線連續縫合行心包卷與左右肺動脈共匯切口吻合，最后將心包卷近心端與右心室切口吻合完成RVOT重建。
1.3 術后隨訪及心臟CT評價
1.3.1 數據采集
在本研究里，所有PA/VSD患者手術后均進行電話隨訪、門診隨訪。術后隨訪及檢查項目均于我院進行，隨訪時間截至2022年11月。隨訪內容主要包括：基本臨床資料、隨訪心臟CT數據情況。主要觀察指標包括：是否存活、再手術情況、肺血管發育情況等。
1.3.2 心臟CT數據
CT數據測量均使用Syngo MultiModality Workplace工作站多平面分析測量。測量其術前和術后CT數據：左肺動脈直徑、右肺動脈直徑、左肺動脈面積、右肺動脈面積、降主動脈于膈水平直徑等，通過測量數據計算肺血管的McGoon 指數（McGoon 指數=左右肺動脈直徑之和/橫膈水平降主動脈直徑）及Nakata 指數（Nakata指數=左右肺動脈橫截面積和/體表面積）。通過比較兩組間及同組術前術后肺血管發育的數據評價其手術效果。
1.4 統計學分析
所有數據分析均使用IBM SPSS 25.0 (IBM，Armonk，NY）軟件分析。對于符合正態分布的連續性變量采用均數±標準差（
±s）進行描述，采用t檢驗來比較其組間差異。對于不符合正態分布的連續性變量，采用中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］描述，采用Wilcoxon-Mann-Whitney U test來比較組間差異。分類變量的描述性統計以頻率/百分比表示，并使用 Pearson χ2或 Fisher確切概率法來比較其組間差異。Kaplan-Meier 分析用于分析總生存率和完成根治手術的發生率。采用前向逐步法剔除變量，直至多變量模型中剩余變量的P均≤0.05。所有檢驗均采取雙尾檢驗，P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究已通過廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院）倫理委員會批準，倫理批文號：KY-Z-2021-417-02。
2 結果
2.1 基線資料比較
共納入我中心確診PA/VSD且初次行右心室-肺動脈連接患者51例，中位年齡12.57（4.57，49.67）個月，中位體重8.00（5.20，12.50）kg；見表1。心包卷組19例，補片擴大組32例。兩組患者術前臨床資料：年齡、身高、體重、檢驗指標、經皮動脈血氧飽和度差異無統計學意義（P＞0.05），CT測量其肺血管發育情況差異也未見統計學意義（P＞0.05）；見表1。
表1
手術前兩組基線比較［
/例（%）/M（P25，P75）］
2.1 圍術期情況
納入患者Ⅰ型20例（39.22%），其中0例使用心包卷右心室-肺動脈連接；Ⅱ型12例（23.53%），其中7例使用心包卷右心室-肺動脈連接；Ⅲ型14例（27.45%），其中7例使用心包卷右心室-肺動脈連接；Ⅳ型5例（0.1%），其中5例使用心包卷右心室-肺動脈連接。
兩組阻斷時間、呼吸機輔助通氣時間、總住院時間差異無統計學意義（P＞0.05）；擴大補片組和心包卷組體外循環時間差異有統計學意義［89.00（78.00，122.25）min vs. 127（102，195）min，P＜0.001］；見表2。補片擴大組中1例同期行側枝單源化手術，1例室間隔缺損修補后留孔，2例延遲關胸；心包卷組中8例同期行側枝單源化手術，4例室間隔缺損修補后留孔，3例延遲關胸。
表2
兩種右室肺動脈連接術式圍術期比較［
/M（P25，P75）］
2.2 術后患者肺血管發育情況
兩組患者術后肺血管發育都有明顯的改善；見表3。補片擴大術組術前、術后McGoon 指數分別為0.95±0.30 vs. 1.70±0.42（P＜0.001）；Nakata 指數分別為87.46±45.34 vs. 239.00±124.36，（P＜0.001）；左肺動脈直徑及右肺動脈直徑術前術后變化均存在統計學意義，取得明顯的增長。心包卷組的患兒肺血管也有著明顯發育。
表3
心包卷與補片擴大修補術后肺血管發育前后比較［
/例（%）/M（P25，P75）］
2.3 患者術后肺動脈及三尖瓣反流情況
本研究展示肺動脈及三尖瓣反流情況為術后我院最近一次的超聲報告：補片擴大組與心包卷組術后三尖瓣反流及肺動脈反流情況差異無統計學意義（P＞0.05）；見表3。肺動脈反流或三尖瓣反流情況與右心室-肺動脈連接的方式無關。
2.4 再手術及隨訪期死亡情況
本研究中，二次手術完成根治率可達72.5%，補片擴大術組最終完成根治術達26例（26/32，81.3%），心包卷組最終完成根治術達12例（12/19，63.2%，P=0.25）。兩組患者再次手術與初次手術間隔時間差異無統計學意義（P=0.85）。兩組患者遠期生存率及根治率均差異無統計學意義（圖1）。9例患者需再次行姑息手術，其中2例行介入支架置入或球囊擴張術，6例再次正中開胸行右心室流出道疏通等姑息手術，改善狹窄，進一步促進肺血管發育。截止到目前，9例患者中僅有1例于第三次行根治術，但圍術期死亡。初次姑息術后2年即可完成根治分別達16例（50%）、9例（47.4%），差異無統計學意義（P=0.86）。只有補片擴大組中1例患者于第三次手術中完成根治術，其余均于第二次手術即完成根治術。補片擴大組死亡4例：1例死于第二次根治手術術后、1例死于第二次姑息手術后，1例死于三次姑息手術后，1例完成二次姑息手術后第4年死于家中。手術心包卷組死亡3例：1例完成第一次姑息術后1年家中死亡，1例完成第二次根治術后1年死亡，1例完成第二次姑息術后18個月死亡。補片擴大術組二次姑息手術中5例是因為再狹窄，1例是行側枝封堵術；心包卷組有2例患者第二次手術是分別行球囊擴張和再次行左肺動脈成形術解決狹窄問題。
圖1
兩種右心室-肺動脈連接術的遠期根治率與生存率Kaplan-Meier曲線
截止末次隨訪，總共失隨訪6例，死亡7例。補片擴大組失隨訪3例，死亡4例；心包卷組失隨訪3例，死亡3例。
3 討論
目前，對于PA/VSD這一罕見的復雜紫紺型先天性心臟病的手術治療策略仍有較多的爭議[3]。對于肺血管床發育差，不能耐受一期根治手術的患兒可先行一次或者多次姑息手術，通過前向血流促進肺血管床發育，待發育到一定程度再行根治治療。右心室-肺動脈連接術作為姑息手術的一種方式，在各個中心都取得較好的臨床效果。但對于不同右心室-肺動脈連接方式之間的研究較少報道。因此，本研究回顧了我中心確診PA/VSD且初次行姑息手術的患兒資料，比較了右心室-肺動脈連接術與體肺分流術兩組手術患兒的短期及長期預后。
從入組患者基線資料來看，我中心就診的患者符合我國國情，具有就醫較晚、初次手術年齡差距較大的特點，與我國其他中心報道的患者情況相似[4-6]。從我中心對于補片擴大還是自體心包卷的連接方式選擇可以看出：對于有條件保留固有肺動脈者優先采用補片擴大術[4-6]，對于完全無固有肺動脈發育或發育極差的部分患兒可行自體心包卷連接右心室-肺動脈。兩種手術方式在遠期總體根治率和死亡率差異無統計學意義（圖1）。
對于PA/VSD患者需行右心室-肺動脈連接的患者，多次姑息手術帶來的風險是極高的。針對這一特點，我們對于姑息術后單純局部肺動脈狹窄的患兒優選介入支架置入以維持肺血流的通暢，減少患兒再次開胸的次數。即使兩種術式都能較好地促進肺血管地發育，但我們認為保留部分自有肺動脈，可以一定程度保留發育潛能，而自體心包卷無發育潛能，易鈣化、狹窄、扭曲而導致需再次行右室流出道疏通或左右肺動脈的再干預。因此，我們盡量保留自體肺動脈，對只能行心包卷右心室-肺動脈連接的患者，術中操作時應注意選擇合適的長度、維持管道順暢，避免折疊、壓迫、牽拉等易引起相應位置的狹窄問題。
從手術情況看，心包卷組手術阻斷時間及術后呼吸機輔助通氣時間較補片擴大組稍長，心包卷組所需體外循環時間明顯長于補片擴大組，這與心包卷組阻斷后更復雜的操作有關，心包卷組需阻斷后探查肺動脈發育情況，再縫制合適尺寸的心包卷，大大延長了手術時間。
雖然右心室-肺動脈連接是一種有效的促進肺血管發育的方式，但也有中心認為該方式是危險的，因為單純的流出道會導致肺血流過多導致肺過度灌注，反流過重導致右心室功能障[8]。但本研究中對于重建右心室-肺動脈的直徑主要依據患者的體重選擇。也有研究表明：右心室-肺動脈連接的理想目標為實現收縮期肺動脈:全身壓1:2的比例，可以較好達到目的[6]。術后隨訪時，應關注評估肺動脈是否通暢、肺血管有無發育的同時，監測肺動脈反流情況、三尖瓣反流情況等指標，關注患者的右心功能，對于有右心系統病變趨勢的患者及時進一步處理。
總之，對于PA/VSD患者，初次選用補片擴大或者心包卷右心室-肺動脈連接作為最初的姑息治療策略都能夠很好地促進肺血管的發育，并為下一次的根治手術奠定良好的基礎。但是，補片擴大右心室-肺動脈連接相較于心包卷右心室-肺動脈連接操作更簡單，保留部分固有肺動脈發育潛能，可作為優選術式。
利益沖突：無。
作者貢獻：張帥、馬堅銳負責論文總體設計及論文初稿撰寫；邱海龍、閆新建、謝穩、任秋實、余覺愍、陳天鈺負責論文部分設計及數據篩選、收集與分析；張勇、李曉華、劉付蓉、溫樹生、莊建負責論文修改；高強、岑堅正負責論文審閱。
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）是一種較為少見的復雜性先天性心臟病[1]。隨著手術技術的發展，姑息手術的方式越來越多，對于姑息手術方式的選擇更多取決于各個中心的習慣及主刀醫師的個人選擇，但對于不同姑息手術的優略比較相關研究較少。因此，本研究回顧了我中心確診PA/VSD且初次行姑息性右心室-肺動脈連接手術的患兒資料，比較了心包卷連接術與補片擴大連接術兩組手術患兒的短期及長期預后。
1 資料與方法
1.1 患者篩選和分組
回顧性分析我院2010年1月—2020年12月經心臟超聲、心臟CTA確診的PA/VSD患者臨床、影像資料。納入標準：（1）我中心確診PA/VSD且初次行右心室-肺動脈連接術；（2）術前、術后于我院行心臟CTA檢查。排除標準：（1）患者合并其他重大疾病；（2）手術為根治性手術，即完全修補缺損的室間隔；（3）我院影像資料缺失。按照Castaneda命名法[2] ：Ⅰ型，肺循環完全依賴動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA），有MPA；Ⅱ型，肺循環依賴PDA，MPA缺如；Ⅲ型，NPA有發育，存在MAPCA（s）， 肺循環不依賴PDA，靠MAPCAs和NPA雙重供應；Ⅳ型，肺循環全部依賴于MAPCAs，NPA無發育。
按照右心室-肺動脈連接的方式將患者分為兩組：全心包卷右心室-肺動脈連接組（心包卷組）和心包卷補片擴大右心室-肺動脈連接組（補片擴大組）。
1.2 手術方法
兩種術式均需胸骨正中切口開胸，右側胸膜打開，切開心包，暴露心臟。取心包片于0.6%戊二醛固定5～10 min，再于生理鹽水中沖洗干凈備用。探查心臟外結構，游離出PDA，10號絲線過帶。肝素化后行主動脈及上下腔靜脈插管，常規建立體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）轉流降溫，阻斷上下腔。主動脈根部冷停搏液灌注，心臟停跳。于卵圓孔或房間隔缺損處置入左心引流管。右房縱切，心內探查。
補片擴大組：切斷MPA根部，殘端縫閉，游離左右肺動脈遠端，縱向切開MPA，至左肺動脈中段。剪取合適大小的心包補片，8-0 Prolene連續縫合于RVOT及MPA及左肺動脈切口，重建右室流出道。縫合右心房切口，左心排氣。開放主動脈阻斷鉗，心臟自動復跳。
心包卷組：心內探查完成后，探條探查左右肺動脈發育情況，制作合適尺寸的自體心包管道備用。左、右肺動脈匯合處做橫切口，用6-0 Prolene 線連續縫合行心包卷與左右肺動脈共匯切口吻合，最后將心包卷近心端與右心室切口吻合完成RVOT重建。
1.3 術后隨訪及心臟CT評價
1.3.1 數據采集
在本研究里，所有PA/VSD患者手術后均進行電話隨訪、門診隨訪。術后隨訪及檢查項目均于我院進行，隨訪時間截至2022年11月。隨訪內容主要包括：基本臨床資料、隨訪心臟CT數據情況。主要觀察指標包括：是否存活、再手術情況、肺血管發育情況等。
1.3.2 心臟CT數據
CT數據測量均使用Syngo MultiModality Workplace工作站多平面分析測量。測量其術前和術后CT數據：左肺動脈直徑、右肺動脈直徑、左肺動脈面積、右肺動脈面積、降主動脈于膈水平直徑等，通過測量數據計算肺血管的McGoon 指數（McGoon 指數=左右肺動脈直徑之和/橫膈水平降主動脈直徑）及Nakata 指數（Nakata指數=左右肺動脈橫截面積和/體表面積）。通過比較兩組間及同組術前術后肺血管發育的數據評價其手術效果。
1.4 統計學分析
所有數據分析均使用IBM SPSS 25.0 (IBM，Armonk，NY）軟件分析。對于符合正態分布的連續性變量采用均數±標準差（±s）進行描述，采用t檢驗來比較其組間差異。對于不符合正態分布的連續性變量，采用中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］描述，采用Wilcoxon-Mann-Whitney U test來比較組間差異。分類變量的描述性統計以頻率/百分比表示，并使用 Pearson χ2或 Fisher確切概率法來比較其組間差異。Kaplan-Meier 分析用于分析總生存率和完成根治手術的發生率。采用前向逐步法剔除變量，直至多變量模型中剩余變量的P均≤0.05。所有檢驗均采取雙尾檢驗，P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究已通過廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院）倫理委員會批準，倫理批文號：KY-Z-2021-417-02。
2 結果
2.1 基線資料比較
共納入我中心確診PA/VSD且初次行右心室-肺動脈連接患者51例，中位年齡12.57（4.57，49.67）個月，中位體重8.00（5.20，12.50）kg；見表1。心包卷組19例，補片擴大組32例。兩組患者術前臨床資料：年齡、身高、體重、檢驗指標、經皮動脈血氧飽和度差異無統計學意義（P＞0.05），CT測量其肺血管發育情況差異也未見統計學意義（P＞0.05）；見表1。
表1
手術前兩組基線比較［/例（%）/M（P25，P75）］
2.1 圍術期情況
納入患者Ⅰ型20例（39.22%），其中0例使用心包卷右心室-肺動脈連接；Ⅱ型12例（23.53%），其中7例使用心包卷右心室-肺動脈連接；Ⅲ型14例（27.45%），其中7例使用心包卷右心室-肺動脈連接；Ⅳ型5例（0.1%），其中5例使用心包卷右心室-肺動脈連接。
兩組阻斷時間、呼吸機輔助通氣時間、總住院時間差異無統計學意義（P＞0.05）；擴大補片組和心包卷組體外循環時間差異有統計學意義［89.00（78.00，122.25）min vs. 127（102，195）min，P＜0.001］；見表2。補片擴大組中1例同期行側枝單源化手術，1例室間隔缺損修補后留孔，2例延遲關胸；心包卷組中8例同期行側枝單源化手術，4例室間隔缺損修補后留孔，3例延遲關胸。
表2
兩種右室肺動脈連接術式圍術期比較［/M（P25，P75）］
2.2 術后患者肺血管發育情況
兩組患者術后肺血管發育都有明顯的改善；見表3。補片擴大術組術前、術后McGoon 指數分別為0.95±0.30 vs. 1.70±0.42（P＜0.001）；Nakata 指數分別為87.46±45.34 vs. 239.00±124.36，（P＜0.001）；左肺動脈直徑及右肺動脈直徑術前術后變化均存在統計學意義，取得明顯的增長。心包卷組的患兒肺血管也有著明顯發育。
表3
心包卷與補片擴大修補術后肺血管發育前后比較［/例（%）/M（P25，P75）］
2.3 患者術后肺動脈及三尖瓣反流情況
本研究展示肺動脈及三尖瓣反流情況為術后我院最近一次的超聲報告：補片擴大組與心包卷組術后三尖瓣反流及肺動脈反流情況差異無統計學意義（P＞0.05）；見表3。肺動脈反流或三尖瓣反流情況與右心室-肺動脈連接的方式無關。
2.4 再手術及隨訪期死亡情況
本研究中，二次手術完成根治率可達72.5%，補片擴大術組最終完成根治術達26例（26/32，81.3%），心包卷組最終完成根治術達12例（12/19，63.2%，P=0.25）。兩組患者再次手術與初次手術間隔時間差異無統計學意義（P=0.85）。兩組患者遠期生存率及根治率均差異無統計學意義（圖1）。9例患者需再次行姑息手術，其中2例行介入支架置入或球囊擴張術，6例再次正中開胸行右心室流出道疏通等姑息手術，改善狹窄，進一步促進肺血管發育。截止到目前，9例患者中僅有1例于第三次行根治術，但圍術期死亡。初次姑息術后2年即可完成根治分別達16例（50%）、9例（47.4%），差異無統計學意義（P=0.86）。只有補片擴大組中1例患者于第三次手術中完成根治術，其余均于第二次手術即完成根治術。補片擴大組死亡4例：1例死于第二次根治手術術后、1例死于第二次姑息手術后，1例死于三次姑息手術后，1例完成二次姑息手術后第4年死于家中。手術心包卷組死亡3例：1例完成第一次姑息術后1年家中死亡，1例完成第二次根治術后1年死亡，1例完成第二次姑息術后18個月死亡。補片擴大術組二次姑息手術中5例是因為再狹窄，1例是行側枝封堵術；心包卷組有2例患者第二次手術是分別行球囊擴張和再次行左肺動脈成形術解決狹窄問題。
圖1
兩種右心室-肺動脈連接術的遠期根治率與生存率Kaplan-Meier曲線
截止末次隨訪，總共失隨訪6例，死亡7例。補片擴大組失隨訪3例，死亡4例；心包卷組失隨訪3例，死亡3例。
3 討論
目前，對于PA/VSD這一罕見的復雜紫紺型先天性心臟病的手術治療策略仍有較多的爭議[3]。對于肺血管床發育差，不能耐受一期根治手術的患兒可先行一次或者多次姑息手術，通過前向血流促進肺血管床發育，待發育到一定程度再行根治治療。右心室-肺動脈連接術作為姑息手術的一種方式，在各個中心都取得較好的臨床效果。但對于不同右心室-肺動脈連接方式之間的研究較少報道。因此，本研究回顧了我中心確診PA/VSD且初次行姑息手術的患兒資料，比較了右心室-肺動脈連接術與體肺分流術兩組手術患兒的短期及長期預后。
從入組患者基線資料來看，我中心就診的患者符合我國國情，具有就醫較晚、初次手術年齡差距較大的特點，與我國其他中心報道的患者情況相似[4-6]。從我中心對于補片擴大還是自體心包卷的連接方式選擇可以看出：對于有條件保留固有肺動脈者優先采用補片擴大術[4-6]，對于完全無固有肺動脈發育或發育極差的部分患兒可行自體心包卷連接右心室-肺動脈。兩種手術方式在遠期總體根治率和死亡率差異無統計學意義（圖1）。
對于PA/VSD患者需行右心室-肺動脈連接的患者，多次姑息手術帶來的風險是極高的。針對這一特點，我們對于姑息術后單純局部肺動脈狹窄的患兒優選介入支架置入以維持肺血流的通暢，減少患兒再次開胸的次數。即使兩種術式都能較好地促進肺血管地發育，但我們認為保留部分自有肺動脈，可以一定程度保留發育潛能，而自體心包卷無發育潛能，易鈣化、狹窄、扭曲而導致需再次行右室流出道疏通或左右肺動脈的再干預。因此，我們盡量保留自體肺動脈，對只能行心包卷右心室-肺動脈連接的患者，術中操作時應注意選擇合適的長度、維持管道順暢，避免折疊、壓迫、牽拉等易引起相應位置的狹窄問題。
從手術情況看，心包卷組手術阻斷時間及術后呼吸機輔助通氣時間較補片擴大組稍長，心包卷組所需體外循環時間明顯長于補片擴大組，這與心包卷組阻斷后更復雜的操作有關，心包卷組需阻斷后探查肺動脈發育情況，再縫制合適尺寸的心包卷，大大延長了手術時間。
雖然右心室-肺動脈連接是一種有效的促進肺血管發育的方式，但也有中心認為該方式是危險的，因為單純的流出道會導致肺血流過多導致肺過度灌注，反流過重導致右心室功能障[8]。但本研究中對于重建右心室-肺動脈的直徑主要依據患者的體重選擇。也有研究表明：右心室-肺動脈連接的理想目標為實現收縮期肺動脈:全身壓1:2的比例，可以較好達到目的[6]。術后隨訪時，應關注評估肺動脈是否通暢、肺血管有無發育的同時，監測肺動脈反流情況、三尖瓣反流情況等指標，關注患者的右心功能，對于有右心系統病變趨勢的患者及時進一步處理。
總之，對于PA/VSD患者，初次選用補片擴大或者心包卷右心室-肺動脈連接作為最初的姑息治療策略都能夠很好地促進肺血管的發育，并為下一次的根治手術奠定良好的基礎。但是，補片擴大右心室-肺動脈連接相較于心包卷右心室-肺動脈連接操作更簡單，保留部分固有肺動脈發育潛能，可作為優選術式。
利益沖突：無。
作者貢獻：張帥、馬堅銳負責論文總體設計及論文初稿撰寫；邱海龍、閆新建、謝穩、任秋實、余覺愍、陳天鈺負責論文部分設計及數據篩選、收集與分析；張勇、李曉華、劉付蓉、溫樹生、莊建負責論文修改；高強、岑堅正負責論文審閱。
