右心室雙出口是指一個大動脈全部和另一大動脈開口的大部分（>50%）起源于形態右心室，主動脈瓣與二尖瓣之間可存在或無纖維連續，是一種復雜心臟畸形，具有許多解剖學變異和外科治療方式。其病變類型可以通過多種方式進行分類，目前比較常用的分型方法是參考室間隔缺損與兩大動脈的關系進行分類。許多醫療中心報道了從單心室矯治到雙心室修復的各種手術方法，但在諸多方面存在爭議，國內外尚無右心室雙出口診療的指南或者共識，因此我們制定了右心室雙出口外科治療中國專家共識，以期促進我國右心室雙出口外科治療的規范化。
引用本文： 張本青, 馬凱, 李守軍代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會. 先天性心臟病外科治療中國專家共識（七）：右心室雙出口. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(8): 851-856. doi: 10.7507/1007-4848.202004029 復制
右心室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）的定義在學術界尚存爭議，經典右心室雙出口的定義是：（1）主動脈和肺動脈均起源于右心室；（2）室間隔缺損為左心室的唯一出口；（3）半月瓣與房室瓣之間因圓錐組織分隔沒有纖維連續[1]。目前普遍接受的定義是一個大動脈全部和另一大動脈開口的大部分（>50%）起源于形態右心室，主動脈瓣與二尖瓣之間可存在或無纖維連續[2]。
右心室雙出口是一種少見、復雜的先天性心臟病，活產兒中發病率為 3～9/100 000，占先天性心臟病的 1%～3%[3-4]。右心室雙出口屬于圓錐動脈干畸形，是一類解剖和病理生理介于室間隔缺損伴主動脈騎跨和完全性大動脈轉位合并室間隔缺損之間的疾病譜（不包括室間隔缺損和大動脈轉位），可以合并主動脈縮窄、主動脈弓發育不良、主動脈弓中斷、房室連接不一致等畸形，13% 的患者合并多發室間隔缺損[2]，極少數患者可不合并室間隔缺損[5]。
本文章主要針對房室連接一致、不合并完全型房室通道、內臟異位綜合征等重大畸形右心室雙出口的外科治療進行討論。
1 方法與證據
本共識采用國際通用的 Delphi 程序，檢索 MEDLINE、The Cochrane Library、萬方數據庫及 NCCN 指南等，回顧性分析 1968～2019 年關于右心室雙出口文獻，通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目，根據文獻提供的循證資料和專家討論意見，最終形成以下共識。
共識采用的推薦級別為：Ⅰ類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據/觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ類：已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
共識采用的證據水平為：A：數據來源多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 右心室雙出口分型
從 20 世紀 70 年代開始關于右心室雙出口分型的理論不斷發展，最早出現的是 Van Praagh 解剖分型：應用內臟心房位置（S，I）、心室袢（D，L）、漏斗部大血管的位置關系（D，L，A）、室間隔缺損與大動脈關系、是否合并右心室流出道梗阻共 5 個條件對右心室雙出口進行分型描述[6-8]。1972 年 Lev 等[9]根據室間隔缺損的位置將雙出口分為 4 型：（1）主動脈瓣下室間隔缺損型；（2）肺動脈瓣下室間隔缺損型；（3）雙動脈瓣下室間隔缺損型；（4）室間隔缺損遠離型。1983 年 Anderson 等[10]提出了新的分型理論：根據內臟心房位置（S，I）、心室袢（D，L）、大動脈的相互關系（正常纏繞型、并列型-主動脈在肺動脈右側、并列型-主動脈位于左前）對右心室雙出口進行分型。2000 年國際胸外科醫師協會（STS）和歐洲胸心外科協會（EACTS）提出了新的分型：（1）室間隔缺損型：室間隔缺損位于主動脈瓣下，容易出現肺高壓，是最常見的類型；（2）法洛四聯癥型：室間隔缺損位于主動脈下或者在兩大動脈開口下方，合并右室流出道狹窄；（3）大動脈轉位型：室間隔缺損位于肺動脈瓣下，伴或不伴有漏斗部和肺動脈狹窄；（4）室間隔缺損遠離型：室間隔缺損邊緣與兩個半月瓣瓣環的最小距離均大于主動脈瓣環直徑[11-12]，室間隔缺損多位于三尖瓣隔瓣下右心室流入道或位于心尖肌部，雙動脈下有圓錐存在，主動脈瓣和二尖瓣之間沒有纖維連接，是一種少見、復雜的先天性心臟病，發病率約占右心室雙出口的 10%～20%[2, 13-14]。新分型具有良好的臨床實用性，為外科醫生普遍接受。
Lacour-Gayet[15] 除了上述分型的 4 種類型以外增加了完全型房室通道型，此型的特點：兩大動脈完全發自右心室、合并完全型房室通道、室間隔缺損前部更靠近主動脈瓣、常合并無脾綜合征、右室流出道狹窄和完全型肺靜脈異位引流、永存左上腔靜脈。此型不在本文討論范圍。
3 診斷
3.1 臨床表現
本病的癥狀和體征因分型而異，主要為紫紺、發育障礙和充血性心力衰竭。癥狀的嚴重程度因室間隔缺損的大小、有無右室流出道梗阻及程度、大動脈關系及合并其它畸形而不同[4]。合并肺動脈瓣狹窄患者，紫紺常較明顯，杵狀指、生長發育遲緩。不合并肺動脈狹窄患者，紫紺程度因室間隔缺損與主動脈瓣關系變化而不同。室間隔缺損血流朝向主動脈瓣時紫紺不明顯，臨床表現類似巨大室間隔缺損，肺動脈高壓出現早且嚴重。部分患者可表現為充血性心力衰竭，有心率快、呼吸急促等癥狀[16]。
3.2 診斷依據
3.2.1 超聲心動圖
超聲心動圖是診斷右心室雙出口的一種重要方法[17]。通過超聲檢查，可以基本明確以下數據：主動脈與肺動脈的位置和關系、半月瓣下有無圓錐；室間隔缺損的位置和大小、與兩大動脈的位置關系、大動脈騎跨的程度；有無流出道和肺動脈狹窄；左右心室大小；合并畸形包括房室連接、冠狀動脈異常、房室瓣的異常等[18]。超聲檢查具有無創、可重復性好、依從性高等特點，建議作為常規檢查手段（ⅠB）。
3.2.2 CT 增強掃描
可以明確大動脈位置關系、室間隔缺損的位置、冠狀動脈有無異常以及肺動脈發育情況、是否合并肺靜脈異位引流等[19-21]（Ⅱa B）。
3.2.3 心血管造影和右心導管檢查
心血管造影可以直觀提供室間隔缺損的大小、與大血管的關系；是否存在多發室間隔缺損；大動脈相互關系；是否存在肺動脈狹窄以及狹窄的部位和程度；有無體肺動脈側枝血管；心室的功能及大小；房室瓣有無反流及程度等信息，是診斷右心室雙出口的重要方法[22-23]，可對手術決策提供幫助。右心導管檢查對于患兒的肺動脈壓力和肺阻力評估有重要作用[24-26]（Ⅱa B）。
3.2.4 磁共振成像
磁共振成像在歐美發達國家已廣泛應用，除可提供上述 CT 檢查形態學數據外，還可提供動態全息圖像及部分血流動力學指標，可部分替代 CT、造影檢查[27]。但嬰幼兒及低齡兒童檢查過程中需要全身麻醉及特殊的監護設備。
3.2.5 3D 打印和 3D 虛擬成像技術
以 CT、磁共振成像、超聲影像為基礎的 3D 打印技術和 3D 虛擬成像技術可對手術決策選擇提供幫助。
4 手術指征及術式選擇
右心室雙出口一經確診，原則上均應手術治療，即診斷本身即是手術適應證；合并阻力型肺高壓應視為手術的禁忌證[16]。有心力衰竭、肺炎、嚴重紫紺、喂養困難、生長發育遲緩等癥狀的患兒應盡早手術。
合并下述任意一條者建議行單心室治療：（1）雙側心室發育不均衡；（2）合并嚴重的房室瓣騎跨或者跨越；（3）合并心尖部室間隔缺損或者奶酪樣室間隔缺損；（4）部分遠離型右心室雙出口，建立室間隔缺損與半月瓣之間的內隧道或管道連接困難和/或嚴重影響三尖瓣功能和引起右心室流入道梗阻。手術方式參照另篇單心室治療。
雙心室矯治需滿足以下條件：（1）雙側心室發育均衡；（2）不合并嚴重的房室瓣騎跨或者跨越；（3）肺動脈發育良好；（4）非心尖部室間隔缺損或者奶酪樣室間隔缺損；（5）不合并阻力型肺高壓[28]（Ⅱa B）。
4.1 室間隔缺損型右心室雙出口
因患兒可早期出現心力衰竭、肺炎等癥狀，6 個月齡以上可能出現阻力型肺高壓，建議在新生兒期或者嬰兒早期手術，可行一期雙心室矯治建立室間隔缺損至主動脈的內隧道連接或行肺動脈環縮術[16, 28]（ⅠB）。
4.2 四聯癥型右心室雙出口
手術時機的選擇類似于法洛四聯癥，可在 3 個月齡以上行雙心室矯治術，紫紺嚴重的患者可先行體肺動脈分流手術[15]（Ⅱa B）。內隧道建立及主動脈瓣下圓錐處理同室間隔缺損型右心室雙出口，同期疏通右心室流出道或者肺動脈瓣狹窄，類似于法洛四聯癥根治術[15, 29]（ⅠB）。
4.3 大動脈轉位型右心室雙出口
不合并肺動脈瓣狹窄、或者合并輕度肺動脈瓣狹窄（跨瓣峰值壓差<35 mm Hg）、肺動脈瓣功能良好的患者建議在 6 個月齡前盡早行雙心室矯治[23]。建立室間隔缺損至肺動脈的內隧道連接，然后再行動脈調轉[23, 30-32]（ⅠB）；也可通過切除圓錐肌肉后行 Kawashima 術，建立室間隔缺損至主動脈的內隧道連接（Ⅱa B）。合并肺動脈瓣狹窄（跨瓣峰值壓差>35 mm Hg），建議在 6 個月齡以上行雙心室矯治，手術包括：建立室間隔缺損至主動脈內隧道連接然后行 Rastelli 手術、Rev 手術或 Damus-Kaye-Stansel 手術[2]（Ⅱb B）；建立室間隔缺損至肺動脈的內隧道連接后行雙根部調轉術（DRT 手術）或者 Nikaidoh 手術[33-34]（Ⅱa B）。紫紺嚴重、肺動脈發育不良的可先行體肺動脈分流術[28-29]（Ⅱa B）。
4.4 室間隔缺損遠離型右心室雙出口
因需要建立室間隔缺損至大動脈的長內隧道連接，建議在 6 個月齡以上行雙心室矯治手術（Ⅱa B）。紫紺嚴重患兒可在新生兒期或者嬰兒早期行體肺動脈分流手術，肺動脈高壓患者在新生兒期或者嬰兒早期行肺動脈環縮術（ⅠB）。合并肺動脈瓣狹窄、肺動脈發育良好、左右心室發育良好、血氧飽和度在 80% 以上、無缺氧發作患者可暫不干預，12 個月齡左右行雙心室矯治（Ⅱb C）。手術方式可根據室間隔缺損與大動脈的距離、兩大動脈的相互關系選擇建立室間隔缺損至主動脈內隧道連接或者室間隔缺損至肺動脈內隧道連接[35]。對于室間隔缺損位于三尖瓣隔后交界下方流入道的患者，向大動脈建立內隧道都困難，可行心室內管道連接術，手術一般要求在 2 歲以后進行，盡量選擇用直徑 16 mm 以上管道[33-34, 36]（Ⅱa B）。
5 雙心室矯治手術技術及處理要點
右心室雙出口外科雙心室矯治的基本原則是建立通暢的左心室流出道而盡量不影響右心室流出道以及右心室和三尖瓣的功能。
5.1 室間隔缺損型右心室雙出口
存在雙動脈瓣下完整圓錐者在建立室間隔缺損至主動脈內隧道同期行圓錐肌肉的必要切除，和/或適當擴大室間隔缺損，可降低左心室流出道梗阻發生率[29]。
5.2 四聯癥型右心室雙出口
在右心室流出道血管裸區肺動脈瓣下盡量靠近主動脈瓣做切口，以便于內隧道上緣的顯露與吻合，右心室流出道切口多采用補片加寬，進行補片縫合時多采用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint 縫線），可減少吻合口出血。圓錐肌肉切除及室間隔缺損擴大參考室間隔缺損型右心室雙出口。
5.3 大動脈轉位型右心室雙出口
不合并肺動脈瓣狹窄的患兒建立室間隔缺損至肺動脈內隧道時盡量避免右心室切口，可經三尖瓣和擴張的肺動脈顯露縫合。行大動脈調轉時肺動脈是否行 Lecompte 操作取決于大動脈位置關系和冠狀動脈的類型及走行情況。為避免冠狀動脈受壓，新肺動脈根部與遠端肺動脈的吻合口可適當向左側或者右側移位。合并肺動脈瓣狹窄時，可行 Rastelli 手術或 Rev 手術，手術操作相對簡單，心臟停跳時間短，圍術期恢復相對快，但遠期左右心室流出道梗阻和再手術干預率高。Nikaidoh 手術或者 DRT 手術遠期左右心室流出道梗阻和再手術率相對低，預后良好，但手術操作復雜、心臟停跳時間長、圍術期恢復時間長，可酌情開展。
5.4 室間隔缺損遠離型右心室雙出口
建立室間隔缺損至主動脈內隧道時通常需要部分切除主動脈瓣與室間隔缺損之間的圓錐肌肉，必要的室間隔缺損擴大，可減少近遠期左室流出道梗阻[36-37]。部分患者三尖瓣瓣下結構和/或隔前交界位于建立的內隧道走行路徑上，此部分結構進行重新移植，有利于左室流出道通暢和保持三尖瓣功能正常。建立室間隔缺損至肺動脈內隧道連接時，僅部分需要擴大室間隔缺損和肌束切除，而不涉及三尖瓣和瓣下結構的移植處理（Ⅱa B）。
5.5 室間隔缺損擴大和補片
術中室間隔缺損擴大有利于減少或避免左心室流出道梗阻，主要用于合并限制性室間隔缺損、室間隔缺損遠離型右心室雙出口、部分室間隔缺損型右心室雙出口和法洛四聯癥型右心室雙出口伴主動脈瓣下存在完整圓錐者（Ⅱa B）[36-38]，擴大時朝主動脈瓣方向或者肺動脈瓣方向切除，操作時避免損傷間隔支。室間隔缺損位于隔瓣下，建立至主動脈內隧道時，補片做成楔形，可減少對三尖瓣瓣口的影響。采取雙補片建立內隧道可減少左心室流出道梗阻的發生[39]。
6 近遠期并發癥及影響因素
6.1 室間隔缺損殘余分流
術后嚴重心室水平的殘余分流可出現心力衰竭甚至死亡，尤其是術前合并肺動脈瓣狹窄或者右心室流出道狹窄的患者。肺循環血流量/體循環血流量>1.5 時需再手術修補[40]。
6.2 左心室流出道梗阻
左心室流出道梗阻常因隧道較長、呈角或者室間隔缺損擴大不足導致，當峰值壓力階差>50 mm Hg 時需再手術治療[41]。左心室流出道梗阻多發生在兩個位置：（1）主動脈瓣下的纖維組織或者肌肉組織增生引起的狹窄；（2）原室間隔缺損水平的狹窄。改良 Konno 手術是治療右心室雙出口術后左心室流出道梗阻的有效手段[29, 42]。
6.3 右心室流出道梗阻
早期殘余肺動脈瓣下狹窄，多由于漏斗部肌肉肥厚疏通不徹底或心室內隧道占用右室空間過大引起。移植物遠期衰敗是再次手術的重要原因[43]。右心室流出道峰值壓差>50 mm Hg 時，建議行右心室流出道疏通或者外管道置換術[44]。
6.4 低心排血量綜合征
排除殘余解剖因素，低心排血量原因可能是左心發育相對較小，心肌缺血時間長、心肌損傷等，術后可予體外膜肺氧合（ECMO）輔助過渡[45]。
6.5 完全性房室傳導阻滯
在所有類型的雙出口中均可發生，術中擴大室間隔缺損傳導阻滯發生率較高，文獻[46]報道發生率 4.3%～18.8%，需安裝永久起搏器治療。
6.6 主動脈瓣反流和冠狀動脈狹窄
主要發生在 Taussig-bing 畸形施行動脈調轉術患者[47]。
7 預后
右心室雙出口是一種復雜心臟畸形，近年來隨著圍術期診療技術的不斷發展，右心室雙出口雙心室矯治總體早期死亡率已降低至 4.5%～7.4%[28-29, 48]，5 年生存率達 89.0%～93.5%[28-29]。其中室間隔缺損型右心室雙出口、四聯癥型右心室雙出口、大動脈轉位型右心室雙出口 3 種類型遠期預后良好，10 年生存率為 89.5%～95.2%，10 年再手術免除率為 87%～97.9%[29, 48]。遠離型右心室雙出口 5 年生存率為 83.6%～87.1%，低于前述 3 種類型，左心室流出道狹窄是遠期再手術的主要原因，5 年左心室流出道再手術免除率為 72.3%～84%[29, 35]。影響手術結果的因素包括右心室雙出口類型、術式選擇、是否合并肺血管病變等；低齡、合并復雜畸形（完全型房室通道、完全性肺靜脈異位引流、主動脈弓縮窄）和二尖瓣瓣裂、二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流是遠離型右心室雙出口術后死亡和再次手術的危險因素[40, 49-50]。
利益沖突：無。
主筆專家：張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、馬凱（中國醫學科學院阜外醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）
審稿專家：丁以群（深圳市兒童醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）
臨床問題提出專家及討論專家：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）
右心室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）的定義在學術界尚存爭議，經典右心室雙出口的定義是：（1）主動脈和肺動脈均起源于右心室；（2）室間隔缺損為左心室的唯一出口；（3）半月瓣與房室瓣之間因圓錐組織分隔沒有纖維連續[1]。目前普遍接受的定義是一個大動脈全部和另一大動脈開口的大部分（>50%）起源于形態右心室，主動脈瓣與二尖瓣之間可存在或無纖維連續[2]。
右心室雙出口是一種少見、復雜的先天性心臟病，活產兒中發病率為 3～9/100 000，占先天性心臟病的 1%～3%[3-4]。右心室雙出口屬于圓錐動脈干畸形，是一類解剖和病理生理介于室間隔缺損伴主動脈騎跨和完全性大動脈轉位合并室間隔缺損之間的疾病譜（不包括室間隔缺損和大動脈轉位），可以合并主動脈縮窄、主動脈弓發育不良、主動脈弓中斷、房室連接不一致等畸形，13% 的患者合并多發室間隔缺損[2]，極少數患者可不合并室間隔缺損[5]。
本文章主要針對房室連接一致、不合并完全型房室通道、內臟異位綜合征等重大畸形右心室雙出口的外科治療進行討論。
1 方法與證據
本共識采用國際通用的 Delphi 程序，檢索 MEDLINE、The Cochrane Library、萬方數據庫及 NCCN 指南等，回顧性分析 1968～2019 年關于右心室雙出口文獻，通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目，根據文獻提供的循證資料和專家討論意見，最終形成以下共識。
共識采用的推薦級別為：Ⅰ類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據/觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ類：已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
共識采用的證據水平為：A：數據來源多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 右心室雙出口分型
從 20 世紀 70 年代開始關于右心室雙出口分型的理論不斷發展，最早出現的是 Van Praagh 解剖分型：應用內臟心房位置（S，I）、心室袢（D，L）、漏斗部大血管的位置關系（D，L，A）、室間隔缺損與大動脈關系、是否合并右心室流出道梗阻共 5 個條件對右心室雙出口進行分型描述[6-8]。1972 年 Lev 等[9]根據室間隔缺損的位置將雙出口分為 4 型：（1）主動脈瓣下室間隔缺損型；（2）肺動脈瓣下室間隔缺損型；（3）雙動脈瓣下室間隔缺損型；（4）室間隔缺損遠離型。1983 年 Anderson 等[10]提出了新的分型理論：根據內臟心房位置（S，I）、心室袢（D，L）、大動脈的相互關系（正常纏繞型、并列型-主動脈在肺動脈右側、并列型-主動脈位于左前）對右心室雙出口進行分型。2000 年國際胸外科醫師協會（STS）和歐洲胸心外科協會（EACTS）提出了新的分型：（1）室間隔缺損型：室間隔缺損位于主動脈瓣下，容易出現肺高壓，是最常見的類型；（2）法洛四聯癥型：室間隔缺損位于主動脈下或者在兩大動脈開口下方，合并右室流出道狹窄；（3）大動脈轉位型：室間隔缺損位于肺動脈瓣下，伴或不伴有漏斗部和肺動脈狹窄；（4）室間隔缺損遠離型：室間隔缺損邊緣與兩個半月瓣瓣環的最小距離均大于主動脈瓣環直徑[11-12]，室間隔缺損多位于三尖瓣隔瓣下右心室流入道或位于心尖肌部，雙動脈下有圓錐存在，主動脈瓣和二尖瓣之間沒有纖維連接，是一種少見、復雜的先天性心臟病，發病率約占右心室雙出口的 10%～20%[2, 13-14]。新分型具有良好的臨床實用性，為外科醫生普遍接受。
Lacour-Gayet[15] 除了上述分型的 4 種類型以外增加了完全型房室通道型，此型的特點：兩大動脈完全發自右心室、合并完全型房室通道、室間隔缺損前部更靠近主動脈瓣、常合并無脾綜合征、右室流出道狹窄和完全型肺靜脈異位引流、永存左上腔靜脈。此型不在本文討論范圍。
3 診斷
3.1 臨床表現
本病的癥狀和體征因分型而異，主要為紫紺、發育障礙和充血性心力衰竭。癥狀的嚴重程度因室間隔缺損的大小、有無右室流出道梗阻及程度、大動脈關系及合并其它畸形而不同[4]。合并肺動脈瓣狹窄患者，紫紺常較明顯，杵狀指、生長發育遲緩。不合并肺動脈狹窄患者，紫紺程度因室間隔缺損與主動脈瓣關系變化而不同。室間隔缺損血流朝向主動脈瓣時紫紺不明顯，臨床表現類似巨大室間隔缺損，肺動脈高壓出現早且嚴重。部分患者可表現為充血性心力衰竭，有心率快、呼吸急促等癥狀[16]。
3.2 診斷依據
3.2.1 超聲心動圖
超聲心動圖是診斷右心室雙出口的一種重要方法[17]。通過超聲檢查，可以基本明確以下數據：主動脈與肺動脈的位置和關系、半月瓣下有無圓錐；室間隔缺損的位置和大小、與兩大動脈的位置關系、大動脈騎跨的程度；有無流出道和肺動脈狹窄；左右心室大小；合并畸形包括房室連接、冠狀動脈異常、房室瓣的異常等[18]。超聲檢查具有無創、可重復性好、依從性高等特點，建議作為常規檢查手段（ⅠB）。
3.2.2 CT 增強掃描
可以明確大動脈位置關系、室間隔缺損的位置、冠狀動脈有無異常以及肺動脈發育情況、是否合并肺靜脈異位引流等[19-21]（Ⅱa B）。
3.2.3 心血管造影和右心導管檢查
心血管造影可以直觀提供室間隔缺損的大小、與大血管的關系；是否存在多發室間隔缺損；大動脈相互關系；是否存在肺動脈狹窄以及狹窄的部位和程度；有無體肺動脈側枝血管；心室的功能及大小；房室瓣有無反流及程度等信息，是診斷右心室雙出口的重要方法[22-23]，可對手術決策提供幫助。右心導管檢查對于患兒的肺動脈壓力和肺阻力評估有重要作用[24-26]（Ⅱa B）。
3.2.4 磁共振成像
磁共振成像在歐美發達國家已廣泛應用，除可提供上述 CT 檢查形態學數據外，還可提供動態全息圖像及部分血流動力學指標，可部分替代 CT、造影檢查[27]。但嬰幼兒及低齡兒童檢查過程中需要全身麻醉及特殊的監護設備。
3.2.5 3D 打印和 3D 虛擬成像技術
以 CT、磁共振成像、超聲影像為基礎的 3D 打印技術和 3D 虛擬成像技術可對手術決策選擇提供幫助。
4 手術指征及術式選擇
右心室雙出口一經確診，原則上均應手術治療，即診斷本身即是手術適應證；合并阻力型肺高壓應視為手術的禁忌證[16]。有心力衰竭、肺炎、嚴重紫紺、喂養困難、生長發育遲緩等癥狀的患兒應盡早手術。
合并下述任意一條者建議行單心室治療：（1）雙側心室發育不均衡；（2）合并嚴重的房室瓣騎跨或者跨越；（3）合并心尖部室間隔缺損或者奶酪樣室間隔缺損；（4）部分遠離型右心室雙出口，建立室間隔缺損與半月瓣之間的內隧道或管道連接困難和/或嚴重影響三尖瓣功能和引起右心室流入道梗阻。手術方式參照另篇單心室治療。
雙心室矯治需滿足以下條件：（1）雙側心室發育均衡；（2）不合并嚴重的房室瓣騎跨或者跨越；（3）肺動脈發育良好；（4）非心尖部室間隔缺損或者奶酪樣室間隔缺損；（5）不合并阻力型肺高壓[28]（Ⅱa B）。
4.1 室間隔缺損型右心室雙出口
因患兒可早期出現心力衰竭、肺炎等癥狀，6 個月齡以上可能出現阻力型肺高壓，建議在新生兒期或者嬰兒早期手術，可行一期雙心室矯治建立室間隔缺損至主動脈的內隧道連接或行肺動脈環縮術[16, 28]（ⅠB）。
4.2 四聯癥型右心室雙出口
手術時機的選擇類似于法洛四聯癥，可在 3 個月齡以上行雙心室矯治術，紫紺嚴重的患者可先行體肺動脈分流手術[15]（Ⅱa B）。內隧道建立及主動脈瓣下圓錐處理同室間隔缺損型右心室雙出口，同期疏通右心室流出道或者肺動脈瓣狹窄，類似于法洛四聯癥根治術[15, 29]（ⅠB）。
4.3 大動脈轉位型右心室雙出口
不合并肺動脈瓣狹窄、或者合并輕度肺動脈瓣狹窄（跨瓣峰值壓差<35 mm Hg）、肺動脈瓣功能良好的患者建議在 6 個月齡前盡早行雙心室矯治[23]。建立室間隔缺損至肺動脈的內隧道連接，然后再行動脈調轉[23, 30-32]（ⅠB）；也可通過切除圓錐肌肉后行 Kawashima 術，建立室間隔缺損至主動脈的內隧道連接（Ⅱa B）。合并肺動脈瓣狹窄（跨瓣峰值壓差>35 mm Hg），建議在 6 個月齡以上行雙心室矯治，手術包括：建立室間隔缺損至主動脈內隧道連接然后行 Rastelli 手術、Rev 手術或 Damus-Kaye-Stansel 手術[2]（Ⅱb B）；建立室間隔缺損至肺動脈的內隧道連接后行雙根部調轉術（DRT 手術）或者 Nikaidoh 手術[33-34]（Ⅱa B）。紫紺嚴重、肺動脈發育不良的可先行體肺動脈分流術[28-29]（Ⅱa B）。
4.4 室間隔缺損遠離型右心室雙出口
因需要建立室間隔缺損至大動脈的長內隧道連接，建議在 6 個月齡以上行雙心室矯治手術（Ⅱa B）。紫紺嚴重患兒可在新生兒期或者嬰兒早期行體肺動脈分流手術，肺動脈高壓患者在新生兒期或者嬰兒早期行肺動脈環縮術（ⅠB）。合并肺動脈瓣狹窄、肺動脈發育良好、左右心室發育良好、血氧飽和度在 80% 以上、無缺氧發作患者可暫不干預，12 個月齡左右行雙心室矯治（Ⅱb C）。手術方式可根據室間隔缺損與大動脈的距離、兩大動脈的相互關系選擇建立室間隔缺損至主動脈內隧道連接或者室間隔缺損至肺動脈內隧道連接[35]。對于室間隔缺損位于三尖瓣隔后交界下方流入道的患者，向大動脈建立內隧道都困難，可行心室內管道連接術，手術一般要求在 2 歲以后進行，盡量選擇用直徑 16 mm 以上管道[33-34, 36]（Ⅱa B）。
5 雙心室矯治手術技術及處理要點
右心室雙出口外科雙心室矯治的基本原則是建立通暢的左心室流出道而盡量不影響右心室流出道以及右心室和三尖瓣的功能。
5.1 室間隔缺損型右心室雙出口
存在雙動脈瓣下完整圓錐者在建立室間隔缺損至主動脈內隧道同期行圓錐肌肉的必要切除，和/或適當擴大室間隔缺損，可降低左心室流出道梗阻發生率[29]。
5.2 四聯癥型右心室雙出口
在右心室流出道血管裸區肺動脈瓣下盡量靠近主動脈瓣做切口，以便于內隧道上緣的顯露與吻合，右心室流出道切口多采用補片加寬，進行補片縫合時多采用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint 縫線），可減少吻合口出血。圓錐肌肉切除及室間隔缺損擴大參考室間隔缺損型右心室雙出口。
5.3 大動脈轉位型右心室雙出口
不合并肺動脈瓣狹窄的患兒建立室間隔缺損至肺動脈內隧道時盡量避免右心室切口，可經三尖瓣和擴張的肺動脈顯露縫合。行大動脈調轉時肺動脈是否行 Lecompte 操作取決于大動脈位置關系和冠狀動脈的類型及走行情況。為避免冠狀動脈受壓，新肺動脈根部與遠端肺動脈的吻合口可適當向左側或者右側移位。合并肺動脈瓣狹窄時，可行 Rastelli 手術或 Rev 手術，手術操作相對簡單，心臟停跳時間短，圍術期恢復相對快，但遠期左右心室流出道梗阻和再手術干預率高。Nikaidoh 手術或者 DRT 手術遠期左右心室流出道梗阻和再手術率相對低，預后良好，但手術操作復雜、心臟停跳時間長、圍術期恢復時間長，可酌情開展。
5.4 室間隔缺損遠離型右心室雙出口
建立室間隔缺損至主動脈內隧道時通常需要部分切除主動脈瓣與室間隔缺損之間的圓錐肌肉，必要的室間隔缺損擴大，可減少近遠期左室流出道梗阻[36-37]。部分患者三尖瓣瓣下結構和/或隔前交界位于建立的內隧道走行路徑上，此部分結構進行重新移植，有利于左室流出道通暢和保持三尖瓣功能正常。建立室間隔缺損至肺動脈內隧道連接時，僅部分需要擴大室間隔缺損和肌束切除，而不涉及三尖瓣和瓣下結構的移植處理（Ⅱa B）。
5.5 室間隔缺損擴大和補片
術中室間隔缺損擴大有利于減少或避免左心室流出道梗阻，主要用于合并限制性室間隔缺損、室間隔缺損遠離型右心室雙出口、部分室間隔缺損型右心室雙出口和法洛四聯癥型右心室雙出口伴主動脈瓣下存在完整圓錐者（Ⅱa B）[36-38]，擴大時朝主動脈瓣方向或者肺動脈瓣方向切除，操作時避免損傷間隔支。室間隔缺損位于隔瓣下，建立至主動脈內隧道時，補片做成楔形，可減少對三尖瓣瓣口的影響。采取雙補片建立內隧道可減少左心室流出道梗阻的發生[39]。
6 近遠期并發癥及影響因素
6.1 室間隔缺損殘余分流
術后嚴重心室水平的殘余分流可出現心力衰竭甚至死亡，尤其是術前合并肺動脈瓣狹窄或者右心室流出道狹窄的患者。肺循環血流量/體循環血流量>1.5 時需再手術修補[40]。
6.2 左心室流出道梗阻
左心室流出道梗阻常因隧道較長、呈角或者室間隔缺損擴大不足導致，當峰值壓力階差>50 mm Hg 時需再手術治療[41]。左心室流出道梗阻多發生在兩個位置：（1）主動脈瓣下的纖維組織或者肌肉組織增生引起的狹窄；（2）原室間隔缺損水平的狹窄。改良 Konno 手術是治療右心室雙出口術后左心室流出道梗阻的有效手段[29, 42]。
6.3 右心室流出道梗阻
早期殘余肺動脈瓣下狹窄，多由于漏斗部肌肉肥厚疏通不徹底或心室內隧道占用右室空間過大引起。移植物遠期衰敗是再次手術的重要原因[43]。右心室流出道峰值壓差>50 mm Hg 時，建議行右心室流出道疏通或者外管道置換術[44]。
6.4 低心排血量綜合征
排除殘余解剖因素，低心排血量原因可能是左心發育相對較小，心肌缺血時間長、心肌損傷等，術后可予體外膜肺氧合（ECMO）輔助過渡[45]。
6.5 完全性房室傳導阻滯
在所有類型的雙出口中均可發生，術中擴大室間隔缺損傳導阻滯發生率較高，文獻[46]報道發生率 4.3%～18.8%，需安裝永久起搏器治療。
6.6 主動脈瓣反流和冠狀動脈狹窄
主要發生在 Taussig-bing 畸形施行動脈調轉術患者[47]。
7 預后
右心室雙出口是一種復雜心臟畸形，近年來隨著圍術期診療技術的不斷發展，右心室雙出口雙心室矯治總體早期死亡率已降低至 4.5%～7.4%[28-29, 48]，5 年生存率達 89.0%～93.5%[28-29]。其中室間隔缺損型右心室雙出口、四聯癥型右心室雙出口、大動脈轉位型右心室雙出口 3 種類型遠期預后良好，10 年生存率為 89.5%～95.2%，10 年再手術免除率為 87%～97.9%[29, 48]。遠離型右心室雙出口 5 年生存率為 83.6%～87.1%，低于前述 3 種類型，左心室流出道狹窄是遠期再手術的主要原因，5 年左心室流出道再手術免除率為 72.3%～84%[29, 35]。影響手術結果的因素包括右心室雙出口類型、術式選擇、是否合并肺血管病變等；低齡、合并復雜畸形（完全型房室通道、完全性肺靜脈異位引流、主動脈弓縮窄）和二尖瓣瓣裂、二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流是遠離型右心室雙出口術后死亡和再次手術的危險因素[40, 49-50]。
利益沖突：無。
主筆專家：張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、馬凱（中國醫學科學院阜外醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）
審稿專家：丁以群（深圳市兒童醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）
臨床問題提出專家及討論專家：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）