引用本文： 提運幸, 王元祥, 劉懷普, 王鵬程, 黃駿榮, 孟保英, 張青, 丁以群. 室間隔完整型肺動脈閉鎖的右心室減壓策略. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(1): 75-80. doi: 10.7507/1007-4848.202002118 復制
室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一種少見的紫紺型先天性心臟病，其特征是肺動脈瓣閉鎖，完整的室間隔和心房內分流。如果早期沒有進行外科干預，PA/IVS 的死亡率極高：其自然病程是出生后 2 周內 50% 死亡，6 個月內約 85% 死亡。由于雙心室修補和單心室修補的患兒術后長期的生存質量具有顯著差異，目前對 PA/IVS 患兒的治療趨勢是盡可能進行雙心室修補。由于大多數患者右心室發育差，往往需要進行分期治療。如果認為患者有雙心室修補的可能，則初期手術可以單獨或與體-肺動脈分流相結合地進行右心室減壓手術。本文為回顧性研究，分析比較 PA/IVS 患兒行右心室減壓術后的臨床治療效果，總結初期右心室減壓手術的經驗與教訓。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
選取 2015 年 3 月至 2019 年 12 月于我院住院治療的所有 PA/IVS 患兒，術前均經超聲心動圖、胸部 X 線片及心電圖檢查確診。納入標準：行右心室減壓手術者。排除標準：于外院行右心室減壓手術者；圍術期或術后隨訪數據不全者。共 12 例 PA/IVS 患兒在我院接受初期右心室減壓手術，其中男 10 例、女 2 例，手術時中位年齡 5（1～627）d，中位體重 3.30（2.49～10.40）kg，入院時經皮血氧飽和度（SpO2）為 45%～95%（78.75%±16.12%）；見表 1。
表1
患兒術前一般資料
入院后術前處理措施包括避免吸氧、開通靜脈通路、靜脈泵入前列腺素 E1 保持動脈導管持續開放、SpO2 維持在 80% 以上，糾正代謝性酸中毒及電解質紊亂。必要時予正性肌力藥物維持循環穩定，機械通氣維持輔助呼吸。術前需持續靜脈泵入前列腺素 E1 保持動脈導管開放 8 例［維持量：5 ～50 ng/（kg·min）］，機械通氣輔助呼吸 2 例。術前超聲心動圖提示右心室三部分均有發育，為輕-中度發育不良，無三尖瓣下移畸形和右心室依賴性冠狀動脈循環，均有右心室減壓手術指征。術前三尖瓣直徑 7.10～15.70（12.41±2.82）mm，Z 值為–2.09～3.30（1.16±1.85）。二尖瓣直徑 8.90～17.90（13.24±2.24）mm，Z 值為–0.60～3.68（1.60±1.08）。
1.2 手術方法
所有患兒均在全身麻醉非體外循環輔助下行肺動脈閉式擴張術。全組患兒均采用胸骨正中切口，切除大部分胸腺組織。打開心包探查右心室及肺動脈環發育情況。于右心室流出道無血管區距離肺動脈瓣環 0.5～1.0 cm 處縫置荷包，橫行切開約 0.5 cm。以最小直徑的尿道探子行閉鎖的肺動脈瓣穿孔，之后更換更大直徑探子逐次擴大肺動脈瓣開口直至目標直徑，每次擴張結束時均需收緊荷包縫線減少出血。術中擴張目標直徑根據患兒體表面積計算肺動脈瓣環 Z 值為–2 時對應的直徑大小。擴張完畢后觀察末梢 SpO2 變化至少 10 min。常規結扎動脈導管。根據結扎動脈導管后 SpO2 情況決定是否加行改良 B-T 分流。改良 B-T 分流采用 3.5～4.0 mm 規格 Gotex 管道。術后予小劑量腎上腺素維持循環，返回 ICU 后予機械輔助通氣。
1.3 術后隨訪
除死亡病例外，所有患兒出院后 1 周、1 個月、3 個月、6 個月、1 年及隨后每年定期門診隨訪，隨訪內容包括復查超聲心動圖評估右心室三尖瓣 Z 值變化、肺動脈瓣反流、房水平分流方向等指標，監測 SpO2 變化等一般情況。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 17.0 軟件對數據進行統計學分析。符合正態分布的計量資料以均數±標準差（
±s）表示，計數資料以例數和百分比表示。對術后肺動脈瓣跨瓣壓差與三尖瓣 Z 值的差值進行 Pearson 相關分析。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究經我院倫理委員會審批通過，審批號：2020012。
2 結果
全組 12 例患兒中 7 例首次手術行肺動脈瓣閉式擴張+動脈導管結扎+改良 B-T 分流術，3 例行肺動脈瓣閉式擴張+動脈導管結扎術，1 例僅行肺動脈瓣閉式擴張術。1 例不除外合并有右心室依賴性冠狀動脈循環，首次手術行改良 B-T 分流+動脈導管結扎術，術后 3 個月行肺動脈瓣閉式擴張治療。新生兒期手術 9 例，非新生兒期手術 3 例。術后死亡 1 例，其余患兒均順利出院并定期門診隨訪，截至末次隨訪時無死亡病例。術后再干預有 2 例，占比 16.67%，均因低氧血癥于術后當天或第 2 d 急診加行改良 B-T 分流術。其中 1 例患兒加行改良 B-T 分流后低氧血癥仍然持續存在，于術后第 3 d 行心導管檢查，術中右心室造影顯示肺動脈瓣中-重度反流，但仍可見明顯“凹腰”征，再次予球囊擴張瓣環。術后患兒反復出現心率和 SpO2 降低，家屬拒絕再次手術而死亡。術后肺動脈瓣跨瓣壓差 0.38～72.00（31.95±21.75）mm Hg。肺動脈瓣輕度反流 7 例，中度反流 2 例，重度反流 1 例。術后機械通氣中位時間為 30.50（6.00～270.50）h；監護室滯留時間為 23.00～270.50（164.06±87.74）h。
術后平均隨訪 7～888（354.82±331.37）d。末次隨訪時：三尖瓣直徑 12.50～19.00（15.67±2.09）mm；Z 值為–0.13～2.63（1.32±0.71）。肺動脈瓣跨瓣壓差 41.75（21～146）mm Hg。房水平雙向分流 8 例，右向左分流 2 例，左向右分流 1 例。肺動脈瓣輕度反流 3 例，中度反流 2 例，無重度反流。三尖瓣輕度反流 3 例，輕-中度反流 2 例，中度反流 1 例，中-重度反流 3 例，重度反流 2 例。SpO2 為 87%～97%（92.78%±3.73%）。2 例患兒于術后 6 個月和 10 個月復查超聲心動圖提示肺動脈瓣跨瓣壓差分別為108 mm Hg 和 146 mm Hg，再次予經皮球囊肺動脈瓣擴張治療，其余患兒截至末次隨訪時均無再次干預，免再干預率為 81.8%；見表 2。Pearson 相關性分析：減壓術后肺動脈瓣跨瓣壓差與三尖瓣 Z 值的差值（Z末次隨訪–Z術前）無明顯相關性（r=–0.506，P=0.201）。
表2
患兒隨訪資料
3 討論
PA/IVS 是一種罕見的異質先天性心臟病，其解剖學特征是右心室流出道完全阻塞，不同程度的右心室和三尖瓣發育不全。由于解剖學和臨床特征的范圍廣泛，目前臨床治療方案的選擇通常取決于三尖瓣和右心室的發育程度。對未合并右心室依賴性冠狀動脈循環的右心室輕-中度發育不良的患兒，可先行右心室減壓，根據術后循環和血氧情況，決定二期手術治療方案[1]。早期右心室減壓通過改善順行性肺血流量來促進三尖瓣和右心室的生長，從而促使恢復后的右心室能夠完全承擔全身靜脈血回流和心輸出量。
Maskatia 等[2]對 4 個中心中 30 d 以內進行右心室減壓的所有 PA/IVS 嬰兒進行了回顧性分析，在減壓后 350 d（中位數），大多數患者的右心室收縮功能得到改善，三尖瓣關閉不全減少，左心房分流更多。Vall Camell 等[3]回顧性分析 1996 年 1 月至 2018 年 1 月 PA/IVS 和嚴重肺動脈狹窄患者的臨床資料，結果提示盡早打開肺動脈瓣的積極策略與良好的總體生存率及良好的心功能分類相關。對 PA/IVS 患者的隨訪結果發現進行右心室分期減壓可使右心室生長并隨后可進行雙心室修補[4]，右心室減壓作為初始外科手術增加了具有長期效果的雙心室修補的可能性[5]。
三尖瓣瓣環的大小與右心室大小和形態存在相關性，故三尖瓣大小是決定 PA/IVS 患者預后的主要決定因素。右心室-肺動脈缺乏連續性與三尖瓣生長不良（Z 值降低）有關。文獻[6]報道成功實施右心室減壓后（13.17±7.00）個月，PA/IVS 患兒三尖瓣反流程度明顯改善，隨訪期間三尖瓣環明顯增加（平均 Z 值從–0.8±–0.9 增至 0.1±–0.9），三尖瓣環/二尖瓣環比也顯著增加。Huang 等[7]報道計劃分期修補的 PA/IVS 患者接受右心室減壓后三尖瓣可能會出現不成比例的生長，這些發現支持了具有小三尖瓣的新生兒在右心室減壓術后具有了雙心室修復的可能性。本組的結果顯示減壓術后患兒平均三尖瓣 Z 值由 1.16±1.85 增加至 1.32±0.71，但差異無統計學意義（P>0.05）。本組結果與上述研究結果不一致，可能原因是本中心的 PA/IVS 患兒右心室發育不良程度均較輕（三尖瓣 Z 值除了 1 例為–2.09，其余均>–2）。
PA/IVS 進行右心室減壓手術方法越來越多[8-15]，盡管經驗不斷增長，但手術失敗[6]和并發癥[16-19]并不少見。低氧血癥是右心室減壓術后比較常見的并發癥，其原因主要是：（1）右心室減壓及術中創傷引起的右心室流出道肌肉水腫，前期 SpO2 往往仍不能維持到理想水平[20]；（2）術前已嚴重肥厚的右心室往往短期內不具備足夠的泵血能力來維持前向血流，右心室腔內發育不全的程度為肺動脈瓣膜切開術后正向血流提供了主要限制[21]，而且新生兒期還未充分下降的肺血管床壓力也限制了過瓣血流[22]。糾治低氧血癥的措施是建立體-肺分流。體-肺分流常選擇術后持續予前列腺素 E1 維持動脈導管開放或結扎動脈導管行改良 B-T 分流術。本中心行右心室減壓治療的 12 例 PA/IVS 患兒中有 10 例在行肺動脈瓣閉式擴張術同時或之后加改良 B-T 分流術。
本組 1 例 PA/IVS 新生兒在非體外循環下首次行肺動脈瓣閉式擴張+動脈導管結扎術，術后當天因持續低氧血癥急診加行改良 B-T 分流術，但術后仍有持續性低氧血癥存在。術后第 3 d 行心導管檢查，右心室造影見：右心室流出道狹窄，左肺動脈血流通暢，右肺動脈未見顯影。B-T 管及選擇性肺動脈造影示：B-T 管血流通暢，雙側肺動脈均可顯影，肺動脈瓣可見明顯“凹腰”征，連續肺動脈-右心室拉管示右心室-肺動脈壓差 57 mm Hg，肺動脈瓣中-重度反流。術中予球囊再次擴張肺動脈瓣環，擴張后測右心室-肺動脈壓差為 39 mm Hg。術后患兒 SpO2 仍未改善，反復出現 SpO2、心率下降。而與此患兒同期手術的另 1 例重度肺動脈瓣狹窄新生兒予肺動脈瓣球囊擴張（球囊：瓣環比為 1.3～1.4）后同樣出現持續性低氧血癥，床旁超聲心動圖顯示中-重度的肺動脈瓣反流。經全科討論認為患兒低氧血癥發生原因為肺動脈瓣反流引發循環分流所致。患兒術后持續低氧血癥的核心問題是肺動脈瓣反流，為了糾正低氧血癥擬行肺動脈環縮術以減少肺動脈瓣反流。肺動脈狹窄患兒再次手術行肺動脈環縮術，術后患兒低氧血癥逐漸得以改善，出院時末梢 SpO2 95% 以上。而 PA/IVS 患兒家屬拒絕再次手術，最終因多器官功能衰竭而死亡。比較上述 2 例患兒的不同結局，我們反思此 2 例患兒術后出現難以糾正的低氧血癥的原因是嚴重的肺動脈瓣反流，而肺動脈瓣反流又是由于術中充分的右心室減壓（前者進行閉式+球囊 2 次擴張，后者進行球囊瓣環比> 1.3 擴張）。總結此 2 例病例的教訓：對于 PA/IVS 和重癥肺動脈瓣狹窄新生兒行右心室減壓時應盡量保護肺動脈瓣功能，避免單純地追求充分減壓導致嚴重肺動脈瓣反流，引發循環分流，最終發生難以糾正的低氧血癥；右心室減壓手術中除了需要測量減壓后右心室-肺動脈壓差評估減壓程度，還必須注意肺動脈瓣反流情況，我們認為后者對于右心室減壓程度的把控更具有指導意義。
PA/IVS 患兒初期手術短期目的是為了緩解低氧血癥，挽救患兒生命。由于患兒右心室發育不良、舒張功能不全，即使在新生兒期得到了充分的右心室減壓，但右心室功能的恢復和后續的發育仍需要一個較長的時間才能承擔全部的泵血能力。所以，建立右心室-肺動脈連接術后右心室流出道前向血流也滿足不了肺循環需求，況且在新生兒早期還合并有肺動脈高壓，無論減壓充分與否，依然需要體-肺分流來提供額外的肺血。反之，充分地減壓很可能造成肺動脈瓣反流率上升，而肺動脈瓣功能對于術后心功能的維持、肺動脈血流的保證極為重要，大量的肺動脈瓣反流將導致無效循環，即使加行體-肺分流，也不能保證有足夠的肺血，造成術后低氧、低灌注循環[23]。本組中死亡病例即是由于肺動脈瓣大量反流，即使加行了改良 B-T 分流術后仍難以緩解低氧血癥，原因即在于此。齊建川等[24]對 PA/IVS 的患者采取分期治療策略，在植入動脈導管支架保證患者存活的同時并未強求實現右心室減壓，術后隨訪過程中發現部分患者右心室仍獲得部分發育，且患者術后一般可安全度過嬰兒期。此外，還有研究[4]結果顯示分期減壓同樣可以促進右心室發育，而充分減壓是否能對右心室發育帶來額外的益處尚需進一步研究。
由于右心室減壓程度沒有統一標準參考，PA/IVS 嬰兒右心室減壓后的結果差異很大。文獻報道中使用較多的標準是以減壓后測得右心室-肺動脈壓差低于 30～40 mm Hg 為目標，然而未有文獻報道減壓后的跨瓣壓差大小是否與右心室發育有相關性。本組術后患兒短期的隨訪結果發現：右心室減壓術后跨瓣壓差大小與三尖瓣環 Z 值的增長無明顯相關性（P>0.05）。分析其可能的原因是：跨瓣壓差的影響因素除了與肺動脈瓣開口直徑有關，還與右心室功能、肺血管床阻力等相關。新生兒期年齡不同肺血管床阻力不同。右心室發育程度不同決定了右心室的功能亦不同，所以僅僅依據跨瓣壓差判斷減壓程度具有一定不合理性。如本組死亡病例，首次閉式擴張后導管測得跨瓣壓差為 57 mm Hg，造影見明顯“凹腰”征，遂再次予球囊擴張至跨瓣壓差降至 39 mm Hg，雖然壓差達到了減壓的目標值，但導致了肺動脈瓣嚴重反流即減壓過度。
本研究存在一定局限性：（1）本研究納入樣本量較小，僅 12 例，且絕大多數 PA/IVS 患兒右心室為輕度發育不良，中度發育不良占比較小；（2）術后隨訪時間較短，僅有 11 例患兒隨訪資料，可能會對統計分析結果產生一定偏倚，今后需納入更多研究對象進一步分析。
綜上，我們認為 PA/IVS 患兒進行右心室減壓時除了要測量右心室-肺動脈壓差外，還有必要監測肺動脈瓣反流程度，避免單純追求充分減壓而導致肺動脈瓣嚴重失功，增加無效循環分流風險，進而誘發頑固性低氧血癥。總結我們的經驗和教訓后認為實行分期減壓較為穩妥，即使這樣可能會增加術后再次干預率[25]，但可以保證初期手術安全性，降低術后死亡風險，這與此類患兒初期手術治療目的一致。
利益沖突：無。
作者貢獻：提運幸負責數據收集及初稿撰寫；王鵬程、劉懷普負責文獻檢索；孟保英、張青負責術后門診隨訪數據的整理；王元祥、黃駿榮負責審閱文中手術方法；丁以群負責全文審校及總結本文主要論點。
室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一種少見的紫紺型先天性心臟病，其特征是肺動脈瓣閉鎖，完整的室間隔和心房內分流。如果早期沒有進行外科干預，PA/IVS 的死亡率極高：其自然病程是出生后 2 周內 50% 死亡，6 個月內約 85% 死亡。由于雙心室修補和單心室修補的患兒術后長期的生存質量具有顯著差異，目前對 PA/IVS 患兒的治療趨勢是盡可能進行雙心室修補。由于大多數患者右心室發育差，往往需要進行分期治療。如果認為患者有雙心室修補的可能，則初期手術可以單獨或與體-肺動脈分流相結合地進行右心室減壓手術。本文為回顧性研究，分析比較 PA/IVS 患兒行右心室減壓術后的臨床治療效果，總結初期右心室減壓手術的經驗與教訓。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
選取 2015 年 3 月至 2019 年 12 月于我院住院治療的所有 PA/IVS 患兒，術前均經超聲心動圖、胸部 X 線片及心電圖檢查確診。納入標準：行右心室減壓手術者。排除標準：于外院行右心室減壓手術者；圍術期或術后隨訪數據不全者。共 12 例 PA/IVS 患兒在我院接受初期右心室減壓手術，其中男 10 例、女 2 例，手術時中位年齡 5（1～627）d，中位體重 3.30（2.49～10.40）kg，入院時經皮血氧飽和度（SpO2）為 45%～95%（78.75%±16.12%）；見表 1。
表1
患兒術前一般資料
入院后術前處理措施包括避免吸氧、開通靜脈通路、靜脈泵入前列腺素 E1 保持動脈導管持續開放、SpO2 維持在 80% 以上，糾正代謝性酸中毒及電解質紊亂。必要時予正性肌力藥物維持循環穩定，機械通氣維持輔助呼吸。術前需持續靜脈泵入前列腺素 E1 保持動脈導管開放 8 例［維持量：5 ～50 ng/（kg·min）］，機械通氣輔助呼吸 2 例。術前超聲心動圖提示右心室三部分均有發育，為輕-中度發育不良，無三尖瓣下移畸形和右心室依賴性冠狀動脈循環，均有右心室減壓手術指征。術前三尖瓣直徑 7.10～15.70（12.41±2.82）mm，Z 值為–2.09～3.30（1.16±1.85）。二尖瓣直徑 8.90～17.90（13.24±2.24）mm，Z 值為–0.60～3.68（1.60±1.08）。
1.2 手術方法
所有患兒均在全身麻醉非體外循環輔助下行肺動脈閉式擴張術。全組患兒均采用胸骨正中切口，切除大部分胸腺組織。打開心包探查右心室及肺動脈環發育情況。于右心室流出道無血管區距離肺動脈瓣環 0.5～1.0 cm 處縫置荷包，橫行切開約 0.5 cm。以最小直徑的尿道探子行閉鎖的肺動脈瓣穿孔，之后更換更大直徑探子逐次擴大肺動脈瓣開口直至目標直徑，每次擴張結束時均需收緊荷包縫線減少出血。術中擴張目標直徑根據患兒體表面積計算肺動脈瓣環 Z 值為–2 時對應的直徑大小。擴張完畢后觀察末梢 SpO2 變化至少 10 min。常規結扎動脈導管。根據結扎動脈導管后 SpO2 情況決定是否加行改良 B-T 分流。改良 B-T 分流采用 3.5～4.0 mm 規格 Gotex 管道。術后予小劑量腎上腺素維持循環，返回 ICU 后予機械輔助通氣。
1.3 術后隨訪
除死亡病例外，所有患兒出院后 1 周、1 個月、3 個月、6 個月、1 年及隨后每年定期門診隨訪，隨訪內容包括復查超聲心動圖評估右心室三尖瓣 Z 值變化、肺動脈瓣反流、房水平分流方向等指標，監測 SpO2 變化等一般情況。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 17.0 軟件對數據進行統計學分析。符合正態分布的計量資料以均數±標準差（±s）表示，計數資料以例數和百分比表示。對術后肺動脈瓣跨瓣壓差與三尖瓣 Z 值的差值進行 Pearson 相關分析。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究經我院倫理委員會審批通過，審批號：2020012。
2 結果
全組 12 例患兒中 7 例首次手術行肺動脈瓣閉式擴張+動脈導管結扎+改良 B-T 分流術，3 例行肺動脈瓣閉式擴張+動脈導管結扎術，1 例僅行肺動脈瓣閉式擴張術。1 例不除外合并有右心室依賴性冠狀動脈循環，首次手術行改良 B-T 分流+動脈導管結扎術，術后 3 個月行肺動脈瓣閉式擴張治療。新生兒期手術 9 例，非新生兒期手術 3 例。術后死亡 1 例，其余患兒均順利出院并定期門診隨訪，截至末次隨訪時無死亡病例。術后再干預有 2 例，占比 16.67%，均因低氧血癥于術后當天或第 2 d 急診加行改良 B-T 分流術。其中 1 例患兒加行改良 B-T 分流后低氧血癥仍然持續存在，于術后第 3 d 行心導管檢查，術中右心室造影顯示肺動脈瓣中-重度反流，但仍可見明顯“凹腰”征，再次予球囊擴張瓣環。術后患兒反復出現心率和 SpO2 降低，家屬拒絕再次手術而死亡。術后肺動脈瓣跨瓣壓差 0.38～72.00（31.95±21.75）mm Hg。肺動脈瓣輕度反流 7 例，中度反流 2 例，重度反流 1 例。術后機械通氣中位時間為 30.50（6.00～270.50）h；監護室滯留時間為 23.00～270.50（164.06±87.74）h。
術后平均隨訪 7～888（354.82±331.37）d。末次隨訪時：三尖瓣直徑 12.50～19.00（15.67±2.09）mm；Z 值為–0.13～2.63（1.32±0.71）。肺動脈瓣跨瓣壓差 41.75（21～146）mm Hg。房水平雙向分流 8 例，右向左分流 2 例，左向右分流 1 例。肺動脈瓣輕度反流 3 例，中度反流 2 例，無重度反流。三尖瓣輕度反流 3 例，輕-中度反流 2 例，中度反流 1 例，中-重度反流 3 例，重度反流 2 例。SpO2 為 87%～97%（92.78%±3.73%）。2 例患兒于術后 6 個月和 10 個月復查超聲心動圖提示肺動脈瓣跨瓣壓差分別為108 mm Hg 和 146 mm Hg，再次予經皮球囊肺動脈瓣擴張治療，其余患兒截至末次隨訪時均無再次干預，免再干預率為 81.8%；見表 2。Pearson 相關性分析：減壓術后肺動脈瓣跨瓣壓差與三尖瓣 Z 值的差值（Z末次隨訪–Z術前）無明顯相關性（r=–0.506，P=0.201）。
表2
患兒隨訪資料
3 討論
PA/IVS 是一種罕見的異質先天性心臟病，其解剖學特征是右心室流出道完全阻塞，不同程度的右心室和三尖瓣發育不全。由于解剖學和臨床特征的范圍廣泛，目前臨床治療方案的選擇通常取決于三尖瓣和右心室的發育程度。對未合并右心室依賴性冠狀動脈循環的右心室輕-中度發育不良的患兒，可先行右心室減壓，根據術后循環和血氧情況，決定二期手術治療方案[1]。早期右心室減壓通過改善順行性肺血流量來促進三尖瓣和右心室的生長，從而促使恢復后的右心室能夠完全承擔全身靜脈血回流和心輸出量。
Maskatia 等[2]對 4 個中心中 30 d 以內進行右心室減壓的所有 PA/IVS 嬰兒進行了回顧性分析，在減壓后 350 d（中位數），大多數患者的右心室收縮功能得到改善，三尖瓣關閉不全減少，左心房分流更多。Vall Camell 等[3]回顧性分析 1996 年 1 月至 2018 年 1 月 PA/IVS 和嚴重肺動脈狹窄患者的臨床資料，結果提示盡早打開肺動脈瓣的積極策略與良好的總體生存率及良好的心功能分類相關。對 PA/IVS 患者的隨訪結果發現進行右心室分期減壓可使右心室生長并隨后可進行雙心室修補[4]，右心室減壓作為初始外科手術增加了具有長期效果的雙心室修補的可能性[5]。
三尖瓣瓣環的大小與右心室大小和形態存在相關性，故三尖瓣大小是決定 PA/IVS 患者預后的主要決定因素。右心室-肺動脈缺乏連續性與三尖瓣生長不良（Z 值降低）有關。文獻[6]報道成功實施右心室減壓后（13.17±7.00）個月，PA/IVS 患兒三尖瓣反流程度明顯改善，隨訪期間三尖瓣環明顯增加（平均 Z 值從–0.8±–0.9 增至 0.1±–0.9），三尖瓣環/二尖瓣環比也顯著增加。Huang 等[7]報道計劃分期修補的 PA/IVS 患者接受右心室減壓后三尖瓣可能會出現不成比例的生長，這些發現支持了具有小三尖瓣的新生兒在右心室減壓術后具有了雙心室修復的可能性。本組的結果顯示減壓術后患兒平均三尖瓣 Z 值由 1.16±1.85 增加至 1.32±0.71，但差異無統計學意義（P>0.05）。本組結果與上述研究結果不一致，可能原因是本中心的 PA/IVS 患兒右心室發育不良程度均較輕（三尖瓣 Z 值除了 1 例為–2.09，其余均>–2）。
PA/IVS 進行右心室減壓手術方法越來越多[8-15]，盡管經驗不斷增長，但手術失敗[6]和并發癥[16-19]并不少見。低氧血癥是右心室減壓術后比較常見的并發癥，其原因主要是：（1）右心室減壓及術中創傷引起的右心室流出道肌肉水腫，前期 SpO2 往往仍不能維持到理想水平[20]；（2）術前已嚴重肥厚的右心室往往短期內不具備足夠的泵血能力來維持前向血流，右心室腔內發育不全的程度為肺動脈瓣膜切開術后正向血流提供了主要限制[21]，而且新生兒期還未充分下降的肺血管床壓力也限制了過瓣血流[22]。糾治低氧血癥的措施是建立體-肺分流。體-肺分流常選擇術后持續予前列腺素 E1 維持動脈導管開放或結扎動脈導管行改良 B-T 分流術。本中心行右心室減壓治療的 12 例 PA/IVS 患兒中有 10 例在行肺動脈瓣閉式擴張術同時或之后加改良 B-T 分流術。
本組 1 例 PA/IVS 新生兒在非體外循環下首次行肺動脈瓣閉式擴張+動脈導管結扎術，術后當天因持續低氧血癥急診加行改良 B-T 分流術，但術后仍有持續性低氧血癥存在。術后第 3 d 行心導管檢查，右心室造影見：右心室流出道狹窄，左肺動脈血流通暢，右肺動脈未見顯影。B-T 管及選擇性肺動脈造影示：B-T 管血流通暢，雙側肺動脈均可顯影，肺動脈瓣可見明顯“凹腰”征，連續肺動脈-右心室拉管示右心室-肺動脈壓差 57 mm Hg，肺動脈瓣中-重度反流。術中予球囊再次擴張肺動脈瓣環，擴張后測右心室-肺動脈壓差為 39 mm Hg。術后患兒 SpO2 仍未改善，反復出現 SpO2、心率下降。而與此患兒同期手術的另 1 例重度肺動脈瓣狹窄新生兒予肺動脈瓣球囊擴張（球囊：瓣環比為 1.3～1.4）后同樣出現持續性低氧血癥，床旁超聲心動圖顯示中-重度的肺動脈瓣反流。經全科討論認為患兒低氧血癥發生原因為肺動脈瓣反流引發循環分流所致。患兒術后持續低氧血癥的核心問題是肺動脈瓣反流，為了糾正低氧血癥擬行肺動脈環縮術以減少肺動脈瓣反流。肺動脈狹窄患兒再次手術行肺動脈環縮術，術后患兒低氧血癥逐漸得以改善，出院時末梢 SpO2 95% 以上。而 PA/IVS 患兒家屬拒絕再次手術，最終因多器官功能衰竭而死亡。比較上述 2 例患兒的不同結局，我們反思此 2 例患兒術后出現難以糾正的低氧血癥的原因是嚴重的肺動脈瓣反流，而肺動脈瓣反流又是由于術中充分的右心室減壓（前者進行閉式+球囊 2 次擴張，后者進行球囊瓣環比> 1.3 擴張）。總結此 2 例病例的教訓：對于 PA/IVS 和重癥肺動脈瓣狹窄新生兒行右心室減壓時應盡量保護肺動脈瓣功能，避免單純地追求充分減壓導致嚴重肺動脈瓣反流，引發循環分流，最終發生難以糾正的低氧血癥；右心室減壓手術中除了需要測量減壓后右心室-肺動脈壓差評估減壓程度，還必須注意肺動脈瓣反流情況，我們認為后者對于右心室減壓程度的把控更具有指導意義。
PA/IVS 患兒初期手術短期目的是為了緩解低氧血癥，挽救患兒生命。由于患兒右心室發育不良、舒張功能不全，即使在新生兒期得到了充分的右心室減壓，但右心室功能的恢復和后續的發育仍需要一個較長的時間才能承擔全部的泵血能力。所以，建立右心室-肺動脈連接術后右心室流出道前向血流也滿足不了肺循環需求，況且在新生兒早期還合并有肺動脈高壓，無論減壓充分與否，依然需要體-肺分流來提供額外的肺血。反之，充分地減壓很可能造成肺動脈瓣反流率上升，而肺動脈瓣功能對于術后心功能的維持、肺動脈血流的保證極為重要，大量的肺動脈瓣反流將導致無效循環，即使加行體-肺分流，也不能保證有足夠的肺血，造成術后低氧、低灌注循環[23]。本組中死亡病例即是由于肺動脈瓣大量反流，即使加行了改良 B-T 分流術后仍難以緩解低氧血癥，原因即在于此。齊建川等[24]對 PA/IVS 的患者采取分期治療策略，在植入動脈導管支架保證患者存活的同時并未強求實現右心室減壓，術后隨訪過程中發現部分患者右心室仍獲得部分發育，且患者術后一般可安全度過嬰兒期。此外，還有研究[4]結果顯示分期減壓同樣可以促進右心室發育，而充分減壓是否能對右心室發育帶來額外的益處尚需進一步研究。
由于右心室減壓程度沒有統一標準參考，PA/IVS 嬰兒右心室減壓后的結果差異很大。文獻報道中使用較多的標準是以減壓后測得右心室-肺動脈壓差低于 30～40 mm Hg 為目標，然而未有文獻報道減壓后的跨瓣壓差大小是否與右心室發育有相關性。本組術后患兒短期的隨訪結果發現：右心室減壓術后跨瓣壓差大小與三尖瓣環 Z 值的增長無明顯相關性（P>0.05）。分析其可能的原因是：跨瓣壓差的影響因素除了與肺動脈瓣開口直徑有關，還與右心室功能、肺血管床阻力等相關。新生兒期年齡不同肺血管床阻力不同。右心室發育程度不同決定了右心室的功能亦不同，所以僅僅依據跨瓣壓差判斷減壓程度具有一定不合理性。如本組死亡病例，首次閉式擴張后導管測得跨瓣壓差為 57 mm Hg，造影見明顯“凹腰”征，遂再次予球囊擴張至跨瓣壓差降至 39 mm Hg，雖然壓差達到了減壓的目標值，但導致了肺動脈瓣嚴重反流即減壓過度。
本研究存在一定局限性：（1）本研究納入樣本量較小，僅 12 例，且絕大多數 PA/IVS 患兒右心室為輕度發育不良，中度發育不良占比較小；（2）術后隨訪時間較短，僅有 11 例患兒隨訪資料，可能會對統計分析結果產生一定偏倚，今后需納入更多研究對象進一步分析。
綜上，我們認為 PA/IVS 患兒進行右心室減壓時除了要測量右心室-肺動脈壓差外，還有必要監測肺動脈瓣反流程度，避免單純追求充分減壓而導致肺動脈瓣嚴重失功，增加無效循環分流風險，進而誘發頑固性低氧血癥。總結我們的經驗和教訓后認為實行分期減壓較為穩妥，即使這樣可能會增加術后再次干預率[25]，但可以保證初期手術安全性，降低術后死亡風險，這與此類患兒初期手術治療目的一致。
利益沖突：無。
作者貢獻：提運幸負責數據收集及初稿撰寫；王鵬程、劉懷普負責文獻檢索；孟保英、張青負責術后門診隨訪數據的整理；王元祥、黃駿榮負責審閱文中手術方法；丁以群負責全文審校及總結本文主要論點。
