目的探討慢性自身免疫性疾病患者行初次人工全髖關節置換（total hip arthroplasty，THA）術后的中遠期療效。 方法1990年1月－2006年6月，對42例（51髖） 慢性自身免疫性疾病患者行初次THA。男15例（18髖），女27例（33髖）；年齡22～70歲，平均36.9歲。左側29髖，右側22髖。其中系統性紅斑狼瘡11例（13髖），類風濕性關節炎16例（22髖），強直性脊柱炎15例（16髖）。髖關節置換原因：股骨頭缺血性壞死26例（34髖），髖關節僵硬15例（16髖），股骨頸骨折1例（1髖）。術前髖關節Harris評分為（32.49 ± 9.50）分；簡明健康調查量表（SF-36量表）中體能方面總分（physical component summary，PCS）為（25.53 ± 4.46）分，精神方面總分（mental component summary，MCS）為（42.28 ± 6.27）分。 結果術后患者切口均Ⅰ期愈合。42例患者均獲隨訪，隨訪時間 5～21年，平均9.1年。末次隨訪時Harris評分為（89.25 ± 8.47）分； SF-36量表評分PCS為（51.35 ± 4.28）分， MCS為（55.29 ± 8.31）分；與術前比較差異均有統計學意義（P lt; 0.05）。術后并發癥包括跛行（4例）、假體脫位（2例2髖）、假體周圍骨折（1例1髖）、假體無菌性松動（2例2髖）以及異位骨化（3例3髖）。 結論對于慢性自身免疫性疾病引起的髖關節功能喪失，采用THA治療可獲得較好療效。
自身免疫性疾病（AID）是由自身免疫應答引起的慢性炎癥性疾病，該類疾病大多數原因不明，可能與遺傳、感染及環境等因素有關。白細胞介素-33（IL-33）作為一種炎性細胞因子，通過IL-33/ST2信號通路調節免疫應答，從而參與疾病的發生和發展。AID的病程一般較長并反復遷延，臨床治療困難。研究IL-33與AID之間的關系，為AID致病機理的研究、疾病的診斷和治療提供新的方向。
【摘要】 目的 分析合并免疫指標異常的視神經脊髓炎臨床特點。 方法 回顧性分析2009年5月-2010年11月收治的62例視神經脊髓炎患者中24例合并免疫指標異常患者的臨床資料。24例均為女性，發病年齡14~53歲。對其臨床表現、視覺誘發電位、影像學檢查結果、免疫檢查結果進行分析。 結果 所有患者均有脊髓和視神經同時或先后受累的表現。24例視覺誘發電位檢查23例異常。脊髓MRI顯示病變集中于頸段、上胸段脊髓。頸段和胸段脊髓同時受累17例，單純頸段脊髓受損6例，單純胸段脊髓受損1例。所有患者抗核抗體滴度均≥1∶100，合并抗SSA抗體陽性14例（55.5％），同時合并抗SSB抗體陽性11例（45.8％），合并抗Rib抗體陽性1例，合并抗SCL-70抗體陽性1例，合并抗dsDNA抗體1例。 結論 視神經脊髓炎合并免疫指標異常的患者以女性較為多見，易復發，青壯年患者發病率最高。脊髓MRI示病變集中于頸段、上胸段脊髓，表現為長節段脊髓損害。視神經脊髓炎患者合并結締組織病的病例較多。【Abstract】 Objective To analyze the clinical features of neuromyelitis optica (NMO) combined with abnormal immune parameters. Methods We retrospectively reviewed the clinical data of 24 patients with NMO and abnormal immune parameters among the 62 NMO patients who were admitted into our department between May 2009 and November 2010. All patients were female, aged from 14 to 53 years. We analyzed their clinical manifestations, visual evoked potentials, imaging results, and immunological examinations. Results All patients had simultaneous or successive spinal cord and optic nerve involvement. Twenty-three patients had abnormal visual evoked potential. MRI showed that the lesions focused on the cervical and upper thoracic spinal cord. Both cervical and thoracic spinal cord were involved in 17 cases; there were 6 cases of simple cervical spinal cord injury and 1 case of simple thoracic spinal cord damage. Antinuclear antibody titer of all the patients was ≥1∶100. Combined positive anti-SSA antibody occurred in 14 patients (55.5%); Concomitant positive anti-SSB antibodies occurred in 11 patients (45.8%); Combined positive anti-Rib antibodies occurred in 1 patient; Combined positive anti-SCL-70 antibody occurred in 1 patient; and combined positive anti-dsDNA antibodies occurred in 1 patient. Conclusions NMO combined with abnormal immune parameters mainly occurs in female patients, especially in young people. Recurrence rate is high. MRI shows that the lesions focus mainly on the cervical and upper thoracic spinal cord, manifesting the characteristic of long segment damage. And NMO is frequently combined with connective tissue disease.
目的探討抗SSa抗體（包括抗Ro52抗體和抗Ro60抗體）在臨床疾病診斷中的價值。 方法回顧性總結2009年1月－2013年12月23 145例抗核抗體結果陽性并同時進行抗可提取性核抗原（ENA）抗體譜（包括抗Sm、抗Ro52、抗Ro60、抗SSb、抗RNP、抗Scl-70、抗Jo-1及抗Rib-P抗體）的患者，分析抗Ro52、抗Ro60分別與其他檢測結果及臨床信息的關系。 結果23 145例患者中抗Ro60抗體陽性率為35.19%（8 145/23 145），抗Ro52抗體陽性率為13.16%（3 046/23 145）。且抗Ro60抗體在抗SSb、抗RNP、抗Sm及抗Rib-P陽性患者中的陽性率較抗Ro52高（P＜0.05）；抗Ro52抗體陰性而抗Ro60抗體陽性（Ro52-Ro60+）結果在自身免疫性疾病、非自身免疫性疾病及癥狀患者組中所占比例較抗Ro52抗體陽性而抗Ro60抗體陰性（Ro52+Ro60-）結果均較高（P＜0.05）。 結論抗Ro60抗體在自身免疫性疾病及非自身免疫性疾病的陽性率較抗Ro52抗體高，抗Ro60抗體的檢測敏感度及自身免疫性疾病預示價值較抗Ro52抗體高，但兩者的診斷特異性均較差，臨床疾病診斷價值有限。
目的探討IgG4相關性肺疾病的臨床特點。 方法收集解放軍總醫院2000年1月至2014年1月診斷的2例IgG4相關性肺疾病患者的臨床表現、實驗室檢查、影像、診斷及治療資料,并結合文獻進行回顧性分析。 結果IgG4相關性肺疾病的血清總IgG可正常,IgG1、IgG2、IgG3和IgG4均可升高,部分自身抗體陽性。累及淚腺、涎腺時容易誤診為干燥綜合征伴間質性肺炎,胸部CT偶有多發小囊泡。肺組織免疫化學染色結果示IgG4/IgG升高,IgG4陽性淋巴漿細胞＞10個/HP。綜合臨床表現、實驗室檢查、影像及病理有助于IgG4相關性肺疾病的診斷。糖皮質激素治療后臨床癥狀緩解,血清IgG4明顯下降。 結論IgG4相關性肺疾病臨床較少見,可單獨累及肺,也可多器官累及,肺組織免疫化學染色IgG4/IgG升高為診斷的金標準。糖皮質激素治療效果良好。
目的探討肝血管瘤患者的流行病學及臨床特點。 方法對廣西醫科大學第一附屬醫院東院及西院2003～2011年9年期間收治的肝血管瘤患者的臨床資料進行回顧性調查，分析其流行病學及臨床特點。 結果共818例肝血管瘤患者納入分析，其中男398例（48.7%），女420例（51.3%）。各年男女患者構成比差異無統計學意義（χ2=9.912，P=0.271），但不同年齡組的性別分布差異有統計學意義（χ2=18.791，P=0.0001），大于60歲年齡組中男性多于女性。肝血管瘤無特殊臨床表現，本組病例中有75例（9.2%）患者合并有自身免疫性疾病。本組患者的肝血管瘤直徑為0.5～39.0 cm，中位直徑為3.0 cm，腫瘤大小與患者性別有關（P＜0.05），女性大于男性患者。腫瘤發生部位以肝右葉最常見，占57.2%，腫瘤發生部位在不同性別的分布差異無統計學意義（P＞0.05）。肝血管瘤以單發病灶最常見（70.0%），單發病灶中右葉病灶多于左葉病灶，多發病灶以雙葉多發最常見。 結論肝血管瘤在性別、年齡、腫瘤大小、位置等方面具有一定的分布規律，應深入開展防治策略研究；對參與肝血管瘤發生、發展的相關因素有待深入研究；自身免疫性疾病與肝血管瘤的關系值得進一步探討。
目的評價 1,3-β-D-葡聚糖檢測（G 試驗）對自身免疫性疾病合并侵襲性肺真菌的診斷價值。 方法回顧性研究鄭州大學第一附屬醫院 2014 年 1 月至 2016 年 1 月臨床診斷為自身免疫性疾病，在免疫抑制治療過程中合并肺部感染的住院患者 372 例，根據侵襲性肺部真菌感染的診斷標準和治療原則（草案）（其中 G 試驗不作為診斷標準），分為自身免疫性疾病合并侵襲性肺真菌及自身免疫性疾病合并非侵襲性肺真菌病。自身免疫性疾病合并侵襲性肺真菌病患者分為：確診（18 例），臨床診斷（35 例），擬診（70 例），將確診和臨床診斷患者作為病例組（53 例），自身免疫性疾病合并非侵襲性肺真菌患者作為對照組（249 例），分析兩組 1,3-β-D-葡聚糖的水平及對自身免疫性疾病合并侵襲性肺真菌病的診斷價值。 結果自身免疫性疾病合并侵襲性肺真菌患者的 1,3-β-D-葡聚糖水平明顯高于自身免疫性疾病合并非侵襲性肺真菌患者（P<0.05）。應用受試者工作特征（ROC）曲線進行分析發現 G 試驗對自身免疫性疾病合并侵襲肺真菌患者具有較高的診斷價值（ROC 曲線下面積為 0.83），在 1,3-β-D-葡聚糖=93.8 pg/ml 時其診斷的敏感性、特異性、陽性預測值、陰性預測值分別為 0.65（95% 置信區間 0.56～0.73）、0.87（95% 置信區間 0.83～0.92）、0.70（95% 置信區間 0.64～0.81）、0.83（95% 置信區間 0.79～0.88）。 結論G 試驗對自身免疫性疾病合并侵襲性肺真菌病的診斷具有重要價值。
越來越多的自身免疫性腦炎（Autoimmune encephalitis，AE）患者的資料顯示，其臨床表現和結局的特異性依賴于患者腦脊液、血清中特定抗原的抗體。這些特異性包括了癲癇相關的臨床表現及對抗癲癇藥物的反應。雖然學者們對這一類疾病的研究熱情不斷增加，且發現了新的抗體和相關的臨床綜合征，但仍有一些問題需要進一步解答。首先，鑒于每一種自身免疫性抗體介導的綜合征的嚴重程度、患者特點、治療時間不盡相同，治療需要個體化；其次，缺乏隨機對照試驗是形成適當的免疫治療策略的重大障礙。文章就一些已闡明的 AE 患者的癲癇診斷和治療方面的新進展和挑戰作一綜述，并闡述在這一新興領域中合理應用精確藥物的原則。
選擇性剪接對揭示自身免疫性疾病的發病機理、診斷和治療預后具有重要意義。選擇性剪接在自身免疫性疾病中普遍存在且無偏好性，其中外顯子跳躍的剪接方式最為常見。5' 剪接、3' 剪接、外顯子數量改變、受單核苷酸多態性影響的剪接以及基因表達量差異都會影響自身免疫性疾病的發生發展，并且同一個基因的不同單核苷酸多態性可以影響多種自身免疫性疾病的發生發展。該文對不同選擇性剪接形式在不同的自身免疫性疾病中的作用進行了綜述，旨在為進一步深入研究自身免疫性疾病的不同發展階段以及不同含量剪接產物的調控機制提供一定依據。
蛋白 A 免疫吸附是一種借助葡萄球菌蛋白 A 能特異性與人體免疫球蛋白 G 高效結合的原理，通過體外循環的方法清除致病性抗體的血液凈化治療技術。目前已應用于多種自身免疫性疾病及器官移植排斥反應等領域，安全性較好，其對于多種免疫性疾病的療效與傳統血漿置換相當。該文就該技術在不同系統疾病中的應用進展作一綜述，為臨床治療相關疾病時選擇血液凈化治療模式提供參考。