【摘要】 目的 探討老年高血壓性肥厚型心肌病的臨床特征，以提高其診斷率。 方法 對1999年1月-2009年12月收治11例患者的臨床表現、超聲心動圖檢查和診治經過進行回顧性分析，總結經驗。 結果 所有患者均符合老年高血壓性肥厚型心肌病的超聲診斷標準:顯著的心肌肥厚、左心室縮小、左心室收縮功能超常，舒張功能明顯降低。但臨床表現不一，醫生對其認識不足。 結論 高血壓病導致心臟受累，直至發展為高血壓性肥厚型心肌病的病程長，病情隱匿，且患者多合并其他心臟疾病，導致臨床診斷困難，甚至誤診、延誤治療。目前對其治療措施有限，如何早期發現，早期治療是下一步研究重點。
目的 總結肥厚梗阻型心肌病（HOCM）合并重度二尖瓣反流的外科治療策略和遠期效果。 方法 回顧性分析2004年1月至2014年1月，我科共收治肥厚梗阻性心肌病合并重度二尖瓣反流23例的臨床資料，其男14例、女9例，年齡15～71（50.2±15.4）歲。本組患者術前左心室流出道峰值壓差（LVOTGP）為75～161（98.1±19.3） mm Hg，室間隔厚度為（25.8±2.8） mm，23例均有收縮期二尖瓣前向運動（SAM）現象及重度的二尖瓣反流。全組均在全身麻醉低溫體外循環下行室間隔心肌切除術加二尖瓣修復術，同期4例合并房顫者行左房消融術并切除左心耳手術。 結果 全組均順利完成手術，停體外循環時，經食管超聲心動圖（TEE）監測左心室流出道壓力階差為16～39 （26.9±4.9） mm Hg，SAM現象完全消除，除2例二尖瓣有微量反流，1例有輕度反流外，余20例二尖瓣反流均得以完全糾正。術后早期無死亡，1例發生一過性Ⅲ度房室傳導阻滯，后恢復正常竇性心律。術后長期隨訪6～126（53.1±34.9）個月，無晚期死亡。無二尖瓣反流需再次手術，2例有輕度反流，4例微量反流。左心室流出道最大壓力階差不超過42 mm Hg，室間隔厚度從術前的（25.8±2.8） mm 降至術后（14.1±1.3） mm （P＜0.001）。3例房顫未再復發，1例仍有陣發性房顫。遠期隨訪患者癥狀消失或僅有輕度癥狀，生活質量明顯改善，無遠期死亡、并發癥或再次手術。 結論 室間隔肥厚肌肉的廣泛切除術可徹底疏通左心室流出道狹窄，可消除SAM現象，二尖瓣修復術可糾正二尖瓣反流，上述綜合性外科處理策略可獲得良好的長期治療效果。
本研究旨在探討造影超聲心動圖（CEcho）評價肥厚型心肌病（HCM）左室下壁肥厚的價值。選取 2015 年 5 月至 2016 年 10 月在四川大學華西醫院診斷的 HCM 患者 114 例，均行常規超聲心動圖（Echo）和 CEcho 檢查，其中 45 例行心臟磁共振檢查（CMR），47 例行動態心電圖（Holter）檢查。分析 HCM 患者中左室下壁肥厚發生的頻次及其所占的比例，并進一步探索 HCM 伴下壁肥厚患者心臟結構及功能變化。結果顯示：（1）CEcho 對 HCM 患者下壁肥厚的檢出率為 60%，較 Echo 檢出率（48%）明顯增高。（2）與金標準 CMR 對比，CEcho 測量下壁基底段及中段舒張及收縮末期厚度無明顯差異，但有增高的趨勢；Echo 測值低于 CMR（P < 0.05）及 CEcho（ P < 0.05）。（3）Bland-Altman 分析顯示，CEcho 與 CMR 測量下壁厚度的一致性較好。和 Echo 與 CMR 測量下壁厚度的結果相比，CEcho 與 CMR 測量下壁厚度差值的 95% 一致性界限（CI）較小。回歸分析顯示 CEcho 與 CMR 測量下壁厚度的擬合度較好。（4）Holter 結果顯示下壁肥厚患者出現室性早搏 ≥ 500 次/24 h 的概率大于下壁非肥厚患者。結果表明 CEcho 可以較敏感地檢出左室下壁肥厚，而 Echo 可能低估左室下壁厚度。HCM 伴下壁肥厚患者發生室性早搏事件的可能性有所增加。
目的分析肥厚型心肌病（HCM）患者血栓栓塞（TE）事件的特點。方法回顧性分析四川大學華西醫院就診HCM患者TE事件的發病特點。復合性TE事件包括：缺血性腦卒中、短暫性腦缺血性發作及外周動脈栓塞。結果共納入537例HCM患者，中位隨訪時間為4.2年。隨訪過程中有42例首次發生TE事件，年發病率為1.9%。其中HCM患者未合并心房顫動，TE事件的年發病率為1.1%；合并心房顫動，年發病率為6.6%。患者發生首次TE事件后，再發事件率較高（26.2%）。患者發生首次TE事件的平均年齡為66.4±13.7歲；≥70歲時，TE事件發生率明顯升高。結論HCM患者的TE事件發病率較高，特別是合并心房顫動的患者，且TE事件的再發率較高。
肥厚型心肌病（HCM）的早期診斷，對于心源性猝死的早期風險分級、家族遺傳病的篩查具有重要意義。本文以單導聯心電（ECG）信號為研究對象，提出了一種基于卷積神經網絡（CNN）模型的HCM自動檢測方法。首先定位單導聯ECG信號的R波峰值位置，再以心拍為單位對ECG信號進行分段和重采樣，然后搭建CNN模型自動提取ECG信號中的深層特征并進行自動分類和HCM檢測。本文實驗數據來源于PhysioNet提供的三個公開數據庫中提取的108條ECG記錄，所建立的HCM心電數據庫由14 459個心拍構成，每個心拍包含128個采樣點。實驗結果顯示，優化后的CNN模型能夠有效地對HCM進行自動檢測，其準確率、靈敏度和特異度分別為95.98%、98.03%和95.79%。本文通過將深度學習方法引入HCM單導聯心電分析中，對于克服常規多導聯心電檢測方法的技術限制和協助臨床醫生進行快速、便捷的大范圍HCM初篩都具有重要的應用價值。
本文報道了1例26歲男性心尖肥厚型心肌病患者。術前利用3D建模與打印技術對肥厚心肌的位置和切除范圍作出準確評估。手術采取經心尖入路切除肥厚心肌，術中探查與術前3D建模描述一致。患者順利接受手術，體外循環時間為117 min，主動脈阻斷時間為57 min，術后住院時間7 d。住院期間無并發癥，術后復查彩色超聲提示左室腔血流通暢。本病例為心尖肥厚型心肌病患者的診療提供了參考。
目的尋找參與肥厚型心肌病心肌纖維化的關鍵微小RNAs（miRNAs），并進一步探討其調控心肌纖維化的機制。方法選擇 2014 年 1 月—2018 年 6 月 42 例在四川大學華西醫院診斷并行外科手術治療的肥厚型心肌病患者，其中男 29 例、女 13 例，中位年齡 46（15～69）歲。在患者纖維化程度不同的心肌組織，篩選異常表達的目標miRNA，并在細胞水平驗證，通過調控該miRNA的表達，檢測纖維化相關蛋白和靶基因的表達變化。最后通過雙熒光素酶報告基因檢測驗證其靶向結合關系。 結果miR-484在重度纖維化患者心肌組織中表達量明顯升高。在細胞水平，心臟成纖維細胞在TGF-β1誘導活化后，miR-484表達量較活化前明顯上調（P<0.05），且活化后的心臟成纖維細胞中纖維化相關蛋白（CollagenⅠ、α-SMA）表達量明顯升高，靶基因HIPK1表達量下降（P<0.05）；通過轉染miR-484 antagomir抑制miR-484的表達后，纖維化相關蛋白表達量下降（P<0.05）。HIPK1的mRNA水平與轉染NC antagomir組比較，無明顯改變（P>0.05）。而在蛋白表達水平，轉染miR-484 antagomir組HIPK1表達量則明顯增加（P<0.05）。雙熒光素酶報告基因檢測發現，轉染WT-miR-484 mimics組熒光素酶活性較對照組下降 （P<0.05）。結論miR-484是一種促纖維化的miRNA，可能參與了肥厚型心肌病心肌纖維化的過程，可作為調控的靶點，為心肌纖維化提供治療策略。