本文報道了1例26歲男性心尖肥厚型心肌病患者。術前利用3D建模與打印技術對肥厚心肌的位置和切除范圍作出準確評估。手術采取經心尖入路切除肥厚心肌，術中探查與術前3D建模描述一致。患者順利接受手術，體外循環時間為117 min，主動脈阻斷時間為57 min，術后住院時間7 d。住院期間無并發癥，術后復查彩色超聲提示左室腔血流通暢。本病例為心尖肥厚型心肌病患者的診療提供了參考。
引用本文： 譚桐, 魏培堅, 劉健, 臧鑫, 朱偉, 吳宏祥, 劉彥俊, 李曉藝, 莊建, 郭惠明. 3D打印指導下經心尖入路心肌切除術治療心尖肥厚型心肌病一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2023, 30(9): 1362-1366. doi: 10.7507/1007-4848.202202003 復制
擴大心肌切除術的入路決策受肥厚型梗阻性心肌病表現型的影響。經心尖入路是該術式中改善視野的創新之舉，也是技術的挑戰。結合3D打印等高精技術，為肥厚型心肌病患者實施標準、精確的外科手術是未來持久的發展方向。
臨床資料 患者，男，26歲，因“反復活動后氣促10年，加重1個月”于2021年12月就診于我院。患者自訴10年前無明顯誘因開始出現活動后氣促，表現為步行上1層樓梯即需停止活動，較長時間休息后方可緩解，余無胸悶、胸痛，無頭暈或暈厥，無呼吸困難等不適，未予特殊干預。1個月前患者自覺癥狀加重，遂至我院就診，查心電圖提示“竇性心率，左心室肥厚，ST段明顯改變及T波深倒置”（圖1），查心臟彩色超聲提示“肥厚型心肌病，左心室腔中下部梗阻合并心尖部小室壁瘤；輕度二尖瓣反流；左心室舒張功能減退”。患者為求進一步診治，門診以“肥厚型心肌病”收入我科，擬完善檢查擇期行手術治療。
圖1
患者術前心電圖
心電圖見QRS波群電壓增高，T波深倒置
入院查體：體溫36.2℃，脈搏66次/min，呼吸頻率18次/min，血壓136/72 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音、哮鳴音等病理性雜音；心界不大，心率66次/min，心律齊，胸骨左緣第 3～4 肋間可聞及1/6級舒張期嘆息樣雜音；腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及，四肢無水腫。術前評估：患者診斷為“心尖肥厚型心肌病，室壁瘤，二尖瓣反流（輕度）”。患者既往無家族史，無暈厥黑朦史，無冠狀動脈（冠脈）疾病等危險因素；紐約心臟協會（New York Heart Association，NYHA）心功能評級Ⅲ級，EuroscoreⅡ評分為0.67%，美國胸外科醫師學會（Society of Thoracic Surgeons，STS）評分為0.625%。2021年12月8日經胸超聲心動圖示：各房室不大，左心室射血分數70%；室間隔厚度13 mm，左心室中下段心肌顯著均勻性增厚，最厚約29 mm，聯合乳頭肌中下部室腔顯著狹小（圖2a），接近閉塞，心尖部局部矛盾性運動，考慮合并小室壁瘤；收縮期左心室腔中下部可見高速血流，Vmax=4.2 m/s，舒張早期亦見逆流；輕度二尖瓣反流，反流面積1.6 cm2，左心室容積39 mL。術前利用3D建模與打印技術，將患者心臟CT三維圖像整合導入Mimics軟件進行圖像標注與分割處理，數據處理后導入3D打印機中完成打印（圖3a～b），不同結構使用不同顏色進行標注（圖3c）。在數據模型中，室壁瘤（圖3d）大小約為18 mm×5 mm，且位于心尖表面，與心室腔相連，因此心尖部切口可定位于室壁瘤上方。然后，于基底部、室間隔中部、心尖部分別測量心肌厚度，證實患者肥厚心肌主要集中在心尖部，最厚處為22 mm，但不伴有顯著室間隔中部狹窄，室壁無肥大乳頭肌或異常肌束發出與瓣膜相連，故心肌切除的主要范圍位于自乳頭肌根部至心尖部的前間隔、后間隔，也就是說，該術式可單獨由經心尖入路切除，無需經主動脈瓣入路。
圖2
患者術前與術后經胸超聲心動圖
a：術前超聲心動圖，心尖部肥厚，心腔狹窄；b：術后超聲心動圖，心腔擴大
圖3
患者心臟3D打印模型及CT圖像
a：3D模型冠狀面；b：3D模型水平面；c：3D模型切面，藍色為乳頭肌，綠色為部分預測待切心肌；d：CT圖像可見心尖部室壁瘤
手術過程：患者取平臥位，全身麻醉后常規消毒，鋪無菌巾，顯露胸前術野。胸骨正中開胸，切開心包顯露心臟。肝素化后行主動脈及上下腔靜脈插管，左心室引流，建立體外循環。轉流降溫后，阻斷主動脈，經主動脈根部灌注HTK心臟停搏液。心臟停跳，于心包腔內放置冰屑維持深低溫。腹墊墊于心臟底部，使心尖前傾。避開冠脈走行區域，于遠離左前降支外側經左心室心尖作一10 cm切口，使用扒鉤暴露心室腔及乳頭肌、腱索（圖4a），探查上述結構符合術前3D建模描述。自心尖部向心室基底部方向，逐層切除肥厚室間隔，左心室前壁及側壁心肌（圖4b），擴大心尖部心室腔，直至可清晰暴露二尖瓣瓣葉及前后組乳頭肌。探查心腔疏通滿意，二尖瓣結構未受損。關閉切口，兩條毛氈條縫合在心尖切口兩側，再予一長毛氈條縫合在其中間加固（圖4c）。檢查無出血和冠脈損傷后開放主動脈，心臟復跳，放置心室臨時起搏導線，撤離體外循環，留置心包及縱隔引流管，逐層關胸，送至重癥監護室。手術體外循環時間為117 min，主動脈阻斷時間為57 min。術后2 d患者轉回普通病房，術后7 d出院，出院前行心臟彩色超聲檢查，見心尖部室腔較前增大（圖2），彩色超聲下測量室間隔中下段厚度為12 mm，左心室中下部血流通暢，流速0.75 m/s，左心室容積 45 mL；二尖瓣輕度反流，面積為1.0 cm2，無二尖瓣前葉收縮期前向運動（systolic anterior motion，SAM）征。術后患者自覺癥狀改善，活動后氣促消失。住院期間無圍術期并發癥，患者順利出院。
圖4
患者手術圖
a：經心尖切口暴露室腔，星號所示部位為待切除心肌；b：手術切除的心肌；c：毛氈條加固縫合心尖切口
本研究經廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院）醫學倫理委員會批準，批準號：KY-Q-2022-035-01，并獲得患者知情同意。
討論 本文為國內首例報道于3D打印技術指導下經心尖入路切除心肌治療肥厚型心肌病的病例。肥厚型心肌病是一種以左心室壁不對稱性肥厚為解剖特征的常染色體顯性遺傳性心臟病，是臨床上導致青少年和運動員心源性猝死的最常見疾病之一[1]。其病理特征以室間隔非對稱性肥厚、左心室流出道梗阻、二尖瓣前葉SAM征最顯著。心尖部肥厚型心肌病并不常見，亞洲人群發病率較非亞洲人群高（25% vs. 10%），發病年齡30～50歲，男性居多[2-3]。與典型的肥厚型心肌病不同，心尖部肥厚心肌病的臨床特征以合并心室中部梗阻和心尖室壁瘤為常見。該類型患者早期無任何臨床癥狀，但隨著心臟持續舒張功能不全，導致左心室壓力負荷增大，左心房增大，到中晚期容易出現胸悶、氣促、活動耐量下降等臨床癥狀。室壁張力增加后，冠脈灌注受影響發生微血管病變，以及心肌耗氧與供氧不平衡等因素可加速病情進展和室壁瘤形成[4-5]。除臨床癥狀外，心尖部肥厚型心肌病的影像學檢查具有特異性。經胸心臟彩色超聲是最簡單直接的檢查手段，符合“舒張末期左心室乳頭肌附著點以遠最大室壁厚度≥15 mm”即可確診。T波深倒置（≥10 mm）是心尖部肥厚型心肌病的心電圖特征之一，但不能區別于冠脈疾病和其他心肌位置肥厚表型。在一項納入105例心尖部肥厚型心肌病患者的長期隨訪研究中，僅47%患者出現T波深倒置[6]。左心室導管可見“黑桃A”現象（ace of spades），伴隨室壁瘤可見“淚滴狀”造影，對診斷具有重大價值[7]。室壁瘤還可由經胸心臟彩色超聲發現矛盾運動，以及CT圖像可見心尖部連續性完整但存在室壁菲薄區域，或單光子發射計算機斷層顯像（single-photon emission computed tomography，SPECT）提示灌注缺損等影像學檢查確診。合并室壁瘤患者約占肥厚型心肌病人群的2%，與無室壁瘤的其他表現型相比，合并室壁瘤的肥厚型心肌病臨床預后更差，發生猝死、血栓事件、持續性室性心動過速、進行性心臟衰竭癥狀等心血管不良事件風險顯著增加[8-10]。
經主動脈入路擴大心肌切除術（Morrow術）是肥厚型心肌病傳統的手術治療方式。對于心尖肥厚的患者，該術式雖然在解剖理論上可做到心肌切除，但是切除位置較深，視野窄，操作空間狹小，因此手術難度非常大，容易出現室間隔穿孔，損傷瓣膜、冠脈等嚴重術中并發癥。有學者[11-12]提出經心尖入路肥厚心肌切除術是解決心尖肥厚安全有效的術式，術中可輕易暴露和處理肥厚心肌、異常肌束、同室壁粘連的乳頭肌，術后心搏出量、心功能恢復良好。對于合并中部梗阻的復雜患者，可聯合經主動脈入路雙入路切除心肌，臨床效果同樣顯著[13]。經心尖入路切除肥厚心肌的另一優勢在于對室壁瘤的處理。手術切口的位置可定位于室壁瘤表面上，切開后可直接切除室壁瘤，清除瘤體內血栓。然而，目前國內對經心尖入路治療肥厚型心肌病的報道十分有限，該術式的開展依賴于術者的經驗，常見的手術并發癥包括梗阻解除不完全、室間隔穿孔、損傷二尖瓣等。為解決這些問題，本案例采用3D建模與打印技術，術前對肥厚心肌切除位置和范圍作出準確評估，為術者提供理論指導。目前常規的術前檢查包括經胸/經食管心臟彩色超聲、心臟CT、心臟磁共振等，但是2D的影像檢查缺乏信息深度，還需要術者在術中具體探查后還原肥厚心肌的空間結構，再執行心肌切除術。然而，術前利用3D建模與打印技術，可直觀且準確地判斷肥厚心肌位置，與乳頭肌、二尖瓣瓣膜、室壁瘤相對位置的關系，確定切口位置；另外，3D建模可采用平面切割技術，進一步模擬術中視角，并精準地規劃同一視野內心肌切除范圍和完整路徑，幫助術者在術前完成個性化手術方案的規劃，降低手術難度。最后，對于經心尖切除肥厚心肌，術中僅靠視覺觀察或食指探查來判斷梗阻是否疏通，往往依靠較大的切口觀察，并且得到的反饋模糊、不準確；而3D建模技術可在圖像上標注并計算出待切除心肌的外形、體積等數據，術中可隨時與理論切除模型進行對比，以確保手術效果。
本文為經心尖入路行心肌切除術提供了實踐支持，再次論證了經心尖入路切除心肌治療心尖部肥厚型心肌病安全有效，并說明了3D建模及打印技術是指導手術完全解除梗阻、預防并發癥的重要工具。
利益沖突：無。
作者貢獻：譚桐負責初稿撰寫；魏培堅、劉健負責文獻檢索；劉健、莊建負責論文修改；劉彥俊、吳宏祥和李曉藝負責臨床數據整理；朱偉負責臨床影像學檢查；臧鑫、郭惠明負責手術操作；郭惠明負責全文審校。
致謝 本文受廣東省屬科研機構創新能力建設穩定性支持專題2021支持。
擴大心肌切除術的入路決策受肥厚型梗阻性心肌病表現型的影響。經心尖入路是該術式中改善視野的創新之舉，也是技術的挑戰。結合3D打印等高精技術，為肥厚型心肌病患者實施標準、精確的外科手術是未來持久的發展方向。
臨床資料 患者，男，26歲，因“反復活動后氣促10年，加重1個月”于2021年12月就診于我院。患者自訴10年前無明顯誘因開始出現活動后氣促，表現為步行上1層樓梯即需停止活動，較長時間休息后方可緩解，余無胸悶、胸痛，無頭暈或暈厥，無呼吸困難等不適，未予特殊干預。1個月前患者自覺癥狀加重，遂至我院就診，查心電圖提示“竇性心率，左心室肥厚，ST段明顯改變及T波深倒置”（圖1），查心臟彩色超聲提示“肥厚型心肌病，左心室腔中下部梗阻合并心尖部小室壁瘤；輕度二尖瓣反流；左心室舒張功能減退”。患者為求進一步診治，門診以“肥厚型心肌病”收入我科，擬完善檢查擇期行手術治療。
圖1
患者術前心電圖
心電圖見QRS波群電壓增高，T波深倒置
入院查體：體溫36.2℃，脈搏66次/min，呼吸頻率18次/min，血壓136/72 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音、哮鳴音等病理性雜音；心界不大，心率66次/min，心律齊，胸骨左緣第 3～4 肋間可聞及1/6級舒張期嘆息樣雜音；腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及，四肢無水腫。術前評估：患者診斷為“心尖肥厚型心肌病，室壁瘤，二尖瓣反流（輕度）”。患者既往無家族史，無暈厥黑朦史，無冠狀動脈（冠脈）疾病等危險因素；紐約心臟協會（New York Heart Association，NYHA）心功能評級Ⅲ級，EuroscoreⅡ評分為0.67%，美國胸外科醫師學會（Society of Thoracic Surgeons，STS）評分為0.625%。2021年12月8日經胸超聲心動圖示：各房室不大，左心室射血分數70%；室間隔厚度13 mm，左心室中下段心肌顯著均勻性增厚，最厚約29 mm，聯合乳頭肌中下部室腔顯著狹小（圖2a），接近閉塞，心尖部局部矛盾性運動，考慮合并小室壁瘤；收縮期左心室腔中下部可見高速血流，Vmax=4.2 m/s，舒張早期亦見逆流；輕度二尖瓣反流，反流面積1.6 cm2，左心室容積39 mL。術前利用3D建模與打印技術，將患者心臟CT三維圖像整合導入Mimics軟件進行圖像標注與分割處理，數據處理后導入3D打印機中完成打印（圖3a～b），不同結構使用不同顏色進行標注（圖3c）。在數據模型中，室壁瘤（圖3d）大小約為18 mm×5 mm，且位于心尖表面，與心室腔相連，因此心尖部切口可定位于室壁瘤上方。然后，于基底部、室間隔中部、心尖部分別測量心肌厚度，證實患者肥厚心肌主要集中在心尖部，最厚處為22 mm，但不伴有顯著室間隔中部狹窄，室壁無肥大乳頭肌或異常肌束發出與瓣膜相連，故心肌切除的主要范圍位于自乳頭肌根部至心尖部的前間隔、后間隔，也就是說，該術式可單獨由經心尖入路切除，無需經主動脈瓣入路。
圖2
患者術前與術后經胸超聲心動圖
a：術前超聲心動圖，心尖部肥厚，心腔狹窄；b：術后超聲心動圖，心腔擴大
圖3
患者心臟3D打印模型及CT圖像
a：3D模型冠狀面；b：3D模型水平面；c：3D模型切面，藍色為乳頭肌，綠色為部分預測待切心肌；d：CT圖像可見心尖部室壁瘤
手術過程：患者取平臥位，全身麻醉后常規消毒，鋪無菌巾，顯露胸前術野。胸骨正中開胸，切開心包顯露心臟。肝素化后行主動脈及上下腔靜脈插管，左心室引流，建立體外循環。轉流降溫后，阻斷主動脈，經主動脈根部灌注HTK心臟停搏液。心臟停跳，于心包腔內放置冰屑維持深低溫。腹墊墊于心臟底部，使心尖前傾。避開冠脈走行區域，于遠離左前降支外側經左心室心尖作一10 cm切口，使用扒鉤暴露心室腔及乳頭肌、腱索（圖4a），探查上述結構符合術前3D建模描述。自心尖部向心室基底部方向，逐層切除肥厚室間隔，左心室前壁及側壁心肌（圖4b），擴大心尖部心室腔，直至可清晰暴露二尖瓣瓣葉及前后組乳頭肌。探查心腔疏通滿意，二尖瓣結構未受損。關閉切口，兩條毛氈條縫合在心尖切口兩側，再予一長毛氈條縫合在其中間加固（圖4c）。檢查無出血和冠脈損傷后開放主動脈，心臟復跳，放置心室臨時起搏導線，撤離體外循環，留置心包及縱隔引流管，逐層關胸，送至重癥監護室。手術體外循環時間為117 min，主動脈阻斷時間為57 min。術后2 d患者轉回普通病房，術后7 d出院，出院前行心臟彩色超聲檢查，見心尖部室腔較前增大（圖2），彩色超聲下測量室間隔中下段厚度為12 mm，左心室中下部血流通暢，流速0.75 m/s，左心室容積 45 mL；二尖瓣輕度反流，面積為1.0 cm2，無二尖瓣前葉收縮期前向運動（systolic anterior motion，SAM）征。術后患者自覺癥狀改善，活動后氣促消失。住院期間無圍術期并發癥，患者順利出院。
圖4
患者手術圖
a：經心尖切口暴露室腔，星號所示部位為待切除心肌；b：手術切除的心肌；c：毛氈條加固縫合心尖切口
本研究經廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院）醫學倫理委員會批準，批準號：KY-Q-2022-035-01，并獲得患者知情同意。
討論 本文為國內首例報道于3D打印技術指導下經心尖入路切除心肌治療肥厚型心肌病的病例。肥厚型心肌病是一種以左心室壁不對稱性肥厚為解剖特征的常染色體顯性遺傳性心臟病，是臨床上導致青少年和運動員心源性猝死的最常見疾病之一[1]。其病理特征以室間隔非對稱性肥厚、左心室流出道梗阻、二尖瓣前葉SAM征最顯著。心尖部肥厚型心肌病并不常見，亞洲人群發病率較非亞洲人群高（25% vs. 10%），發病年齡30～50歲，男性居多[2-3]。與典型的肥厚型心肌病不同，心尖部肥厚心肌病的臨床特征以合并心室中部梗阻和心尖室壁瘤為常見。該類型患者早期無任何臨床癥狀，但隨著心臟持續舒張功能不全，導致左心室壓力負荷增大，左心房增大，到中晚期容易出現胸悶、氣促、活動耐量下降等臨床癥狀。室壁張力增加后，冠脈灌注受影響發生微血管病變，以及心肌耗氧與供氧不平衡等因素可加速病情進展和室壁瘤形成[4-5]。除臨床癥狀外，心尖部肥厚型心肌病的影像學檢查具有特異性。經胸心臟彩色超聲是最簡單直接的檢查手段，符合“舒張末期左心室乳頭肌附著點以遠最大室壁厚度≥15 mm”即可確診。T波深倒置（≥10 mm）是心尖部肥厚型心肌病的心電圖特征之一，但不能區別于冠脈疾病和其他心肌位置肥厚表型。在一項納入105例心尖部肥厚型心肌病患者的長期隨訪研究中，僅47%患者出現T波深倒置[6]。左心室導管可見“黑桃A”現象（ace of spades），伴隨室壁瘤可見“淚滴狀”造影，對診斷具有重大價值[7]。室壁瘤還可由經胸心臟彩色超聲發現矛盾運動，以及CT圖像可見心尖部連續性完整但存在室壁菲薄區域，或單光子發射計算機斷層顯像（single-photon emission computed tomography，SPECT）提示灌注缺損等影像學檢查確診。合并室壁瘤患者約占肥厚型心肌病人群的2%，與無室壁瘤的其他表現型相比，合并室壁瘤的肥厚型心肌病臨床預后更差，發生猝死、血栓事件、持續性室性心動過速、進行性心臟衰竭癥狀等心血管不良事件風險顯著增加[8-10]。
經主動脈入路擴大心肌切除術（Morrow術）是肥厚型心肌病傳統的手術治療方式。對于心尖肥厚的患者，該術式雖然在解剖理論上可做到心肌切除，但是切除位置較深，視野窄，操作空間狹小，因此手術難度非常大，容易出現室間隔穿孔，損傷瓣膜、冠脈等嚴重術中并發癥。有學者[11-12]提出經心尖入路肥厚心肌切除術是解決心尖肥厚安全有效的術式，術中可輕易暴露和處理肥厚心肌、異常肌束、同室壁粘連的乳頭肌，術后心搏出量、心功能恢復良好。對于合并中部梗阻的復雜患者，可聯合經主動脈入路雙入路切除心肌，臨床效果同樣顯著[13]。經心尖入路切除肥厚心肌的另一優勢在于對室壁瘤的處理。手術切口的位置可定位于室壁瘤表面上，切開后可直接切除室壁瘤，清除瘤體內血栓。然而，目前國內對經心尖入路治療肥厚型心肌病的報道十分有限，該術式的開展依賴于術者的經驗，常見的手術并發癥包括梗阻解除不完全、室間隔穿孔、損傷二尖瓣等。為解決這些問題，本案例采用3D建模與打印技術，術前對肥厚心肌切除位置和范圍作出準確評估，為術者提供理論指導。目前常規的術前檢查包括經胸/經食管心臟彩色超聲、心臟CT、心臟磁共振等，但是2D的影像檢查缺乏信息深度，還需要術者在術中具體探查后還原肥厚心肌的空間結構，再執行心肌切除術。然而，術前利用3D建模與打印技術，可直觀且準確地判斷肥厚心肌位置，與乳頭肌、二尖瓣瓣膜、室壁瘤相對位置的關系，確定切口位置；另外，3D建模可采用平面切割技術，進一步模擬術中視角，并精準地規劃同一視野內心肌切除范圍和完整路徑，幫助術者在術前完成個性化手術方案的規劃，降低手術難度。最后，對于經心尖切除肥厚心肌，術中僅靠視覺觀察或食指探查來判斷梗阻是否疏通，往往依靠較大的切口觀察，并且得到的反饋模糊、不準確；而3D建模技術可在圖像上標注并計算出待切除心肌的外形、體積等數據，術中可隨時與理論切除模型進行對比，以確保手術效果。
本文為經心尖入路行心肌切除術提供了實踐支持，再次論證了經心尖入路切除心肌治療心尖部肥厚型心肌病安全有效，并說明了3D建模及打印技術是指導手術完全解除梗阻、預防并發癥的重要工具。
利益沖突：無。
作者貢獻：譚桐負責初稿撰寫；魏培堅、劉健負責文獻檢索；劉健、莊建負責論文修改；劉彥俊、吳宏祥和李曉藝負責臨床數據整理；朱偉負責臨床影像學檢查；臧鑫、郭惠明負責手術操作；郭惠明負責全文審校。
致謝 本文受廣東省屬科研機構創新能力建設穩定性支持專題2021支持。
