引用本文： 丁士驁, 梅舉, 丁芳寶, 劉浩, 鮑春榮, 湯敏, 姜兆磊, 沈賽娥, 吳淑彬. 肥厚梗阻型心肌病合并重度二尖瓣反流的外科治療策略. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(7): 675-678. doi: 10.7507/1007-4848.20160162 復制
肥厚梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是肥厚型心肌病的一種重要類型，其主要臨床特征為心肌非對稱性肥厚、心腔變小[1]。左心室流出道梗阻發生的原因有很多，對于藥物無法控制癥狀的HOCM患者，外科手術一直是治療此病的金標準[2]。此類患者多合并二尖瓣關閉不全，主要是由于收縮期二尖瓣前向運動（SAM）征造成的，但仍有部分病例存在二尖瓣自身病變[3]。新華醫院心胸外科近年來采用擴大室間隔肥厚心肌切除術加二尖瓣修復術治療了23例肥厚梗阻性心肌病合并中度以上二尖瓣反流的患者，治療效果良好，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
選取我科2004年1月至2014年1月由單一術者收治肥厚梗阻型心肌病合并中度以上二尖瓣反流23例，男14例（14/23，61%）、女9例（9/23，39%）。年齡15～71（50.2±15.4） 歲。所有患者術前均經超聲心動圖檢查證實，術前左心室流出道峰值壓差（LVOTGP）為75～161（98.1±19.3） mm Hg，室間隔厚度（25.8±2.8） mm，23例均有SAM現象及中度以上的二尖瓣反流，均無二尖瓣瓣膜鈣化或（和）感染性心內膜炎，4例合并有陣發性心房顫動（房顫）。所有患者術前心功能分級（NYHA）Ⅲ～Ⅳ級。
1.2 手術方法
所有患者均是擇期在全身麻醉體外循環下采用胸骨正中切口施行手術治療。術前常規置入食管超聲探頭。在全身麻醉、低溫、體外循環下，采用胸骨正中切口，常規升主動脈及上、下腔靜脈插管建立體外循環。心臟停跳后經升主動脈切口顯露左心室流出道及二尖瓣。由助手牽拉主動脈瓣葉，充分暴露并檢查左心室流出道，肥厚心肌和二尖瓣前葉，直視下廣泛切除主動脈瓣下左心室流出道尤其是室間隔肥厚梗阻的肌肉，以期徹底疏通左心室流出道，降低左心室流出道峰壓差，對二尖瓣乳頭肌和心室壁的粘連予以松解，左心室心尖部位的異常肌束進行切除，經左房切口探查二尖瓣及其瓣下結構，經左心室反復注水測試二尖瓣膜功能，全組加用二尖瓣Sorin C型成形環17例，前后交界環縮6例，糾正二尖瓣反流。同期4例合并房顫者行左房消融術并切除左心耳。術中采取經食管超聲心動圖來評估病情及手術效果。
1.3 統計學分析
以 SPSS16.0 進行統計學分析，定量資料用均數±標準差（
2 結果
全組均順利完成手術，停體外循環時，TEE監測左心室流出道壓力階差為16～39（26.9±4.9） mm Hg，SAM現象完全消除，除2例二尖瓣有微量反流，1例有輕度反流外，余20例二尖瓣反流均得以完全糾正。術后早期無死亡，1例發生一過性Ⅲ度房室傳導阻滯，后恢復正常竇性心律。23例患者術后均康復出院，術后長期隨訪6～126（53.1±34.9）個月，無晚期死亡。無二尖瓣反流需再次手術，2例有輕度反流，4例微量反流。左心室流出道最大壓力階差不超過42 mm Hg，室間隔厚度從術前的（25.8±2.8） mm降至術后（14.1±1.3） mm （P≤0.001）。3例房顫未再復發，1例仍有陣發性房顫。
3 討論
HOCM是一種有遺傳傾向但病因不明的心肌病，以室間隔非對稱性肥厚、左心室流出道梗阻、SAM征、左心室舒張期功能障礙、心律失常等為特征，有猝死風險[4]。關于HOCM的治療，目前公認首選藥物治療。但是，當患者藥物治療無法控制臨床癥狀時，則建議手術[5]。HOCM的手術治療，目前主要有室間隔肥厚心肌切除術和經導管化學消融術兩種方式。化學消融術的遠期預后不確定，術后完全性房室傳導阻滯的發生率較高，限制其在HOCM治療中的應用與推廣，而外科手術經歷了數十年演變、發展和完善具有低風險、低病死率和確切的遠期預后等優勢[6-8]。
左心室流出道由室間隔與二尖瓣前葉共同構成，是左心室向主動脈射血的通道。肥厚型心肌病患者梗阻主要是室間隔基底部肥厚，造成主動脈瓣下部位左心室流出道梗阻[9]，經典Morrow手術的治療效果很明顯，能顯著改善患者左心室流出道的梗阻程度，降低左心室流出道壓差，但是經典的室間隔肥厚心肌切除術范圍較小，很難徹底解除左心室流出道梗阻[1]。本研究我們采用目前廣泛認可的經過改良的室間隔肥厚心肌的擴大切除術，徹底疏通左心室流出道梗阻，手術從右冠瓣主動脈瓣環下方5～10 mm開始輕輕右向切除，向右切除心肌組織時要注意避免損傷傳導束，造成嚴重的傳導阻滯；最初的切口在室間隔靠近右主動脈竇底部，向左切至二尖瓣。注意切割要向心尖延伸至二尖瓣與中隔的連接點之上，手術時注意推開二尖瓣前葉和乳頭肌，避免損傷二者，切除室間隔肥厚肌肉組織注意避免切穿室間隔。并且對二尖瓣乳頭肌和心室壁的粘連予以松解，左心室心尖部位的異常肌束進行切除。
在HOCM中絕大部分存在二尖瓣功能障礙，而且50%～70%的HOCM存在顯著的二尖瓣反流[10]。患者二尖瓣關閉不全多數是由于SAM征造成，只要充分疏通左心室流出道，SAM征會自動消失，由此引起的二尖瓣反流也能消除[11]。但仍有部分病例在充分進行室間隔心肌切除術后，二尖瓣反流仍然存在，必須同時處理二尖瓣病變，由于人工瓣膜不可避免地帶來感染、血栓形成、抗凝并發癥，有使用壽命等不便之處，以及外科瓣膜成形技術的發展，MVP在相當部分病例中越來越被外科醫生所采納[12]。本研究中，術者在經主動脈途徑廣泛切除肥厚室間隔肌肉后，經左房切口探查二尖瓣及瓣下結構，注水反復測試二尖瓣功能，我們發現由于患者年齡偏大，梗阻時間長，其二尖瓣均出現不同程度的瓣環擴大，在解除流出道梗阻后，二尖瓣反流依然存在，故同時行二尖瓣修復，對二尖瓣瓣葉、鍵索、乳頭肌進行相應處理后，對6例患者實施二尖瓣瓣環的交界環縮，17例患者加用Sorin C型成型環，為了避免因心肌切除后二尖瓣修復可能造成的SAM征，術中我們選擇稍微大一些的成型環，避免術后發生SAM征。
經主動脈左心室流出道疏通始終是一項技術難度很高的心臟手術。國內也僅局限于極少數大型心臟中心的少數經驗豐富的外科醫師的零星報道，病例數較少[13]，目前對于HOCM的外科手術治療主要是廣泛室間隔肥厚心肌切除伴或不伴二尖瓣手術[14]，隨著時間在不斷改進，且都取得較好的臨床療效，手術并發癥主要集中在左心室流出道壓差、二尖瓣反流未能有效解除，需再次手術，術后出現嚴重的心臟傳導系統阻滯，需要安裝永久心臟起搏器[5]，且對于HOCM合并嚴重二尖瓣關閉不全的患者的手術策略，國內外報道意見各一[8, 15-16]。本組23例患者術者均采用廣泛切除室間隔肥厚肌肉，徹底疏通左心室流出道狹窄，左心室流出道壓差降至平均（26.9±4.9） mm Hg，SAM征現象完全消除，對二尖瓣葉、腱索、乳頭肌進行相應的處理，同期行二尖瓣修復術，重建二尖瓣及其瓣下結構正常解剖形態，最大限度糾正了二尖瓣反流，除2例二尖瓣有微量反流（2/23），1例有輕度反流外（1/23），余20例二尖瓣反流均得以完全糾正（20/23），又避免行二尖瓣置換手術后需終身抗凝以及抗凝引起的出血和血栓形成、瓣膜功能障礙、感染性心內膜炎等的風險，術后早期發生一過性Ⅲ度房室傳導阻滯率4.3%（1/23），未使用永久心臟起搏器，后恢復正常竇性心律，手術重復性好，術后患者臨床癥狀明顯緩解，并發癥較少，效果滿意。長期隨訪無患者需再次手術，患者手術后中遠期生存率及生活質量得到明顯改善。同期左房消融術并切除左心耳手術治療4例房顫患者，3例房顫未再復發，1例仍有陣發性房顫，但不影響患者術后恢復及中遠期預后。
綜上所述，室間隔肥厚肌肉的廣泛切除可以有效地緩解左心室流出道梗阻的癥狀。不論是成人還是兒童，絕大部分出現二尖瓣異常，合并中度以上二尖瓣反流，可以同時行二尖瓣修復術，不需要二尖瓣置換。該綜合治療策略整體效果良好，術后患者癥狀得到明顯改善，且遠期預后滿意。
肥厚梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是肥厚型心肌病的一種重要類型，其主要臨床特征為心肌非對稱性肥厚、心腔變小[1]。左心室流出道梗阻發生的原因有很多，對于藥物無法控制癥狀的HOCM患者，外科手術一直是治療此病的金標準[2]。此類患者多合并二尖瓣關閉不全，主要是由于收縮期二尖瓣前向運動（SAM）征造成的，但仍有部分病例存在二尖瓣自身病變[3]。新華醫院心胸外科近年來采用擴大室間隔肥厚心肌切除術加二尖瓣修復術治療了23例肥厚梗阻性心肌病合并中度以上二尖瓣反流的患者，治療效果良好，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
選取我科2004年1月至2014年1月由單一術者收治肥厚梗阻型心肌病合并中度以上二尖瓣反流23例，男14例（14/23，61%）、女9例（9/23，39%）。年齡15～71（50.2±15.4） 歲。所有患者術前均經超聲心動圖檢查證實，術前左心室流出道峰值壓差（LVOTGP）為75～161（98.1±19.3） mm Hg，室間隔厚度（25.8±2.8） mm，23例均有SAM現象及中度以上的二尖瓣反流，均無二尖瓣瓣膜鈣化或（和）感染性心內膜炎，4例合并有陣發性心房顫動（房顫）。所有患者術前心功能分級（NYHA）Ⅲ～Ⅳ級。
1.2 手術方法
所有患者均是擇期在全身麻醉體外循環下采用胸骨正中切口施行手術治療。術前常規置入食管超聲探頭。在全身麻醉、低溫、體外循環下，采用胸骨正中切口，常規升主動脈及上、下腔靜脈插管建立體外循環。心臟停跳后經升主動脈切口顯露左心室流出道及二尖瓣。由助手牽拉主動脈瓣葉，充分暴露并檢查左心室流出道，肥厚心肌和二尖瓣前葉，直視下廣泛切除主動脈瓣下左心室流出道尤其是室間隔肥厚梗阻的肌肉，以期徹底疏通左心室流出道，降低左心室流出道峰壓差，對二尖瓣乳頭肌和心室壁的粘連予以松解，左心室心尖部位的異常肌束進行切除，經左房切口探查二尖瓣及其瓣下結構，經左心室反復注水測試二尖瓣膜功能，全組加用二尖瓣Sorin C型成形環17例，前后交界環縮6例，糾正二尖瓣反流。同期4例合并房顫者行左房消融術并切除左心耳。術中采取經食管超聲心動圖來評估病情及手術效果。
1.3 統計學分析
以 SPSS16.0 進行統計學分析，定量資料用均數±標準差（
2 結果
全組均順利完成手術，停體外循環時，TEE監測左心室流出道壓力階差為16～39（26.9±4.9） mm Hg，SAM現象完全消除，除2例二尖瓣有微量反流，1例有輕度反流外，余20例二尖瓣反流均得以完全糾正。術后早期無死亡，1例發生一過性Ⅲ度房室傳導阻滯，后恢復正常竇性心律。23例患者術后均康復出院，術后長期隨訪6～126（53.1±34.9）個月，無晚期死亡。無二尖瓣反流需再次手術，2例有輕度反流，4例微量反流。左心室流出道最大壓力階差不超過42 mm Hg，室間隔厚度從術前的（25.8±2.8） mm降至術后（14.1±1.3） mm （P≤0.001）。3例房顫未再復發，1例仍有陣發性房顫。
3 討論
HOCM是一種有遺傳傾向但病因不明的心肌病，以室間隔非對稱性肥厚、左心室流出道梗阻、SAM征、左心室舒張期功能障礙、心律失常等為特征，有猝死風險[4]。關于HOCM的治療，目前公認首選藥物治療。但是，當患者藥物治療無法控制臨床癥狀時，則建議手術[5]。HOCM的手術治療，目前主要有室間隔肥厚心肌切除術和經導管化學消融術兩種方式。化學消融術的遠期預后不確定，術后完全性房室傳導阻滯的發生率較高，限制其在HOCM治療中的應用與推廣，而外科手術經歷了數十年演變、發展和完善具有低風險、低病死率和確切的遠期預后等優勢[6-8]。
左心室流出道由室間隔與二尖瓣前葉共同構成，是左心室向主動脈射血的通道。肥厚型心肌病患者梗阻主要是室間隔基底部肥厚，造成主動脈瓣下部位左心室流出道梗阻[9]，經典Morrow手術的治療效果很明顯，能顯著改善患者左心室流出道的梗阻程度，降低左心室流出道壓差，但是經典的室間隔肥厚心肌切除術范圍較小，很難徹底解除左心室流出道梗阻[1]。本研究我們采用目前廣泛認可的經過改良的室間隔肥厚心肌的擴大切除術，徹底疏通左心室流出道梗阻，手術從右冠瓣主動脈瓣環下方5～10 mm開始輕輕右向切除，向右切除心肌組織時要注意避免損傷傳導束，造成嚴重的傳導阻滯；最初的切口在室間隔靠近右主動脈竇底部，向左切至二尖瓣。注意切割要向心尖延伸至二尖瓣與中隔的連接點之上，手術時注意推開二尖瓣前葉和乳頭肌，避免損傷二者，切除室間隔肥厚肌肉組織注意避免切穿室間隔。并且對二尖瓣乳頭肌和心室壁的粘連予以松解，左心室心尖部位的異常肌束進行切除。
在HOCM中絕大部分存在二尖瓣功能障礙，而且50%～70%的HOCM存在顯著的二尖瓣反流[10]。患者二尖瓣關閉不全多數是由于SAM征造成，只要充分疏通左心室流出道，SAM征會自動消失，由此引起的二尖瓣反流也能消除[11]。但仍有部分病例在充分進行室間隔心肌切除術后，二尖瓣反流仍然存在，必須同時處理二尖瓣病變，由于人工瓣膜不可避免地帶來感染、血栓形成、抗凝并發癥，有使用壽命等不便之處，以及外科瓣膜成形技術的發展，MVP在相當部分病例中越來越被外科醫生所采納[12]。本研究中，術者在經主動脈途徑廣泛切除肥厚室間隔肌肉后，經左房切口探查二尖瓣及瓣下結構，注水反復測試二尖瓣功能，我們發現由于患者年齡偏大，梗阻時間長，其二尖瓣均出現不同程度的瓣環擴大，在解除流出道梗阻后，二尖瓣反流依然存在，故同時行二尖瓣修復，對二尖瓣瓣葉、鍵索、乳頭肌進行相應處理后，對6例患者實施二尖瓣瓣環的交界環縮，17例患者加用Sorin C型成型環，為了避免因心肌切除后二尖瓣修復可能造成的SAM征，術中我們選擇稍微大一些的成型環，避免術后發生SAM征。
經主動脈左心室流出道疏通始終是一項技術難度很高的心臟手術。國內也僅局限于極少數大型心臟中心的少數經驗豐富的外科醫師的零星報道，病例數較少[13]，目前對于HOCM的外科手術治療主要是廣泛室間隔肥厚心肌切除伴或不伴二尖瓣手術[14]，隨著時間在不斷改進，且都取得較好的臨床療效，手術并發癥主要集中在左心室流出道壓差、二尖瓣反流未能有效解除，需再次手術，術后出現嚴重的心臟傳導系統阻滯，需要安裝永久心臟起搏器[5]，且對于HOCM合并嚴重二尖瓣關閉不全的患者的手術策略，國內外報道意見各一[8, 15-16]。本組23例患者術者均采用廣泛切除室間隔肥厚肌肉，徹底疏通左心室流出道狹窄，左心室流出道壓差降至平均（26.9±4.9） mm Hg，SAM征現象完全消除，對二尖瓣葉、腱索、乳頭肌進行相應的處理，同期行二尖瓣修復術，重建二尖瓣及其瓣下結構正常解剖形態，最大限度糾正了二尖瓣反流，除2例二尖瓣有微量反流（2/23），1例有輕度反流外（1/23），余20例二尖瓣反流均得以完全糾正（20/23），又避免行二尖瓣置換手術后需終身抗凝以及抗凝引起的出血和血栓形成、瓣膜功能障礙、感染性心內膜炎等的風險，術后早期發生一過性Ⅲ度房室傳導阻滯率4.3%（1/23），未使用永久心臟起搏器，后恢復正常竇性心律，手術重復性好，術后患者臨床癥狀明顯緩解，并發癥較少，效果滿意。長期隨訪無患者需再次手術，患者手術后中遠期生存率及生活質量得到明顯改善。同期左房消融術并切除左心耳手術治療4例房顫患者，3例房顫未再復發，1例仍有陣發性房顫，但不影響患者術后恢復及中遠期預后。
綜上所述，室間隔肥厚肌肉的廣泛切除可以有效地緩解左心室流出道梗阻的癥狀。不論是成人還是兒童，絕大部分出現二尖瓣異常，合并中度以上二尖瓣反流，可以同時行二尖瓣修復術，不需要二尖瓣置換。該綜合治療策略整體效果良好，術后患者癥狀得到明顯改善，且遠期預后滿意。