引用本文： 王順民, 徐志偉, 朱麗敏, 張海波, 鄭景浩, 劉錦紛. 氣管橋合并先天性心臟病和氣管狹窄的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(7): 679-683. doi: 10.7507/1007-4848.20160163 復制
氣管橋（bridging bronchus）是一種先天性氣管和支氣管畸形，指右上肺支氣管（right upper lobe bronchus，RULB）發自隆突，右中和右下肺支氣管發自左主支氣管，并橫跨縱隔[1]。國外學者報道采用滑片氣管成形技術（slide tracheoplasty）治療氣管橋合并氣管狹窄[2-3]。我院2010年1月至2015年6月共手術治療8例氣管橋合并先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）和先天性氣管狹窄（congenital tracheal stenosis，CTS），并對傳統滑片氣管成形技術進行改良，為CTS的外科治療累積了寶貴的臨床經驗，并作如下總結。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共8例，男3 例、女5例，年齡7～31 （19.6±9.1） 個月，體重6.5～12.5（9.9± 5.4） kg。小于1歲3例，1～2歲5例。患者主要表現為陣發或持續性呼吸困難和反復的肺部感染，所有患者術前均行彩色超聲心動圖檢查和增強CT檢查，根據臨床表現和上述輔助檢查明確診斷。
根據患者的CT三維重建檢查結果，本組氣管橋合并CTS的形態主要表現為：（1）單純中間段支氣管狹窄4例，見圖 1A；（2）主氣管狹窄合并中間段支氣管狹窄4例，見圖 1B。所有患者術前均作纖維支氣管鏡檢查，證實狹窄段均為完全性氣管環或者支氣管環，見圖 1C。
圖1
本組氣管橋合并氣管支氣管狹窄的形態
注：A為CT三維重建下單純中間段支氣管狹窄；B為CT三維重建下主氣管狹窄合并中間段支氣管狹窄；C為纖維支氣管鏡檢查，證實狹窄段均為完全性氣管環或者支氣管環
參考Freitag等[4]對CTS嚴重程度的分類方法，以相應年齡正常兒童氣管插管口徑為正常值對照，通過CT 影像重構和狹窄段氣管橫截面直徑的測量，計算比值以評估本組患者的氣管口徑狹窄程度。0級：氣管正常口徑；1級：狹窄段口徑減小25%；2級：狹窄段口徑減小50%；3級：狹窄段口徑減小75%；4級：狹窄段口徑減小90%；5級：氣管完全閉鎖。本組氣管狹窄程度3例為2級，5例為3級。
本組所有患者均不是單純的氣管支氣管疾病，均合并其它心血管畸形，其中肺動脈吊帶5例、法洛四聯癥2例和室間隔缺損1例。
1.2 手術方法
所有CTS都在體外循環下糾治。
1.2.1 建立體外循環
對法洛四聯癥或者室間隔缺損等需要心內直視手術的，先進行心內糾治手術，心臟復跳后在體外循環平行轉流下行CTS糾治。對左肺動脈起源于右肺動脈，先在體外循環平行轉流下，解剖游離左右肺動脈，左肺動脈位于右肺動脈開口處切下，并從氣管后分離出來，再與肺動脈干左側端側吻合，然后在體外循環平行轉流下行CTS糾治。
1.2.2 側面滑片氣管成形技術（side-slide技術）
游離狹窄的氣管兩端和前后粘連，盡量保留氣管一側的組織減少分離，以保證氣管的血供。在氣管鏡檢查下確定CTS段軟管環形態、長度和中點，在中點切斷狹窄氣管，與傳統的前后切口滑片吻合方法不同，由于多數患者右上肺支氣管開口位于主氣管隆突上端的右側，我們選擇頭端氣管右側剪開并超過狹窄處，尾端氣管左側剪開同樣至狹窄開口遠端，總之保證切口位于右上肺支氣管開口的對側，采用5-0 PDS 可吸收縫線和連續縫合方法將頭端氣管后壁的頂端與尾端氣管切開的后壁底端縫合。縫合時外膜進針內膜邊緣出針，即采用外翻縫合方法，避免吻合邊緣或者軟骨嵴內翻導致氣管殘余狹窄，見圖 2。
圖2
側面滑片氣管成形術
注：A 為患者氣管橋，主氣管和中間段支氣管的長段狹窄；B為在狹窄段中點橫斷氣管；C為頭端氣管右側切開過狹窄口，尾端氣管左側（右上肺支氣管開口對側）切開至狹窄口遠端；D為頭端氣管后壁的頂端與尾端氣管切開的后壁底端縫合，采用5-0 PDS 縫線連續縫合； AO為 升主動脈；RULB為右肺上葉支氣管；SVC為上腔靜脈；箭頭示氣管狹窄起始點；proximal 為頭端吻合口；distal 為尾端吻合口
1.2.3 后續處理
氣管吻合結束，縱隔用溫生理鹽水沖洗，并鼓肺（40 cm H2O）探查有無吻合口漏氣，隨后逐漸脫離體外循環并止血關胸。回監護室必須吸引氣道分泌物，確認氣管內插管位置，頭部放置枕頭以降低頸部張力。根據患者臨床狀況調節通氣模式，爭取盡早撤離呼吸機或者過渡到無創通氣，術后必要時可以再次纖維支氣管鏡檢查并清洗右上肺支氣管的分泌物，以免造成局部肺炎。
2 結果
2.1 臨床早期結果
患者無住院死亡。術后心血管系統疾病均達到理想的治療目的。體外循環時間41～115（64.0±24.1） min。主動脈阻斷時間0～42（14.0±18.1） min。術后機械通氣時間小于3 d 1例，3～7 d 6例，大于7 d 1例。術后機械通氣時間最長的是本組年齡最小患者，為出生后7個月，診斷是氣管橋合并肺動脈吊帶，主氣管和中間段支氣管的長段狹窄。術中發現患者氣管軟化明顯，手術采用側面滑片氣管成形，術后氣管鏡提示氣管壁隨吸呼氣反向運動（dynamic collapse），表現為氣道高壓和高碳酸血癥，并依賴呼吸機通氣，手術組決定再次手術，氣管前壁最塌陷處作帶墊針懸吊到胸骨后壁，患者癥狀明顯改善并脫離呼吸機。
2.2 隨訪結果
患者出院2周復查胸部X線片，出院3個月和1年復查胸部CT，如果情況均穩定則每年定期復查。隨訪8例，隨訪時間1個月至5年，平均2.5年。1例患者為氣管橋合并法洛四聯癥和CTS，手術行法洛四聯癥根治和側面滑片氣管成形術，術后3 d撤離呼吸機并順利出院，術后6周出現明顯呼吸困難和肺炎，再次入院，氣管鏡檢查提示吻合口邊緣肉芽形成，患者最終呼吸衰竭死亡。其余患者臨床癥狀均明顯改善，術后復查CT，氣管直徑接近正常，見圖 3。
圖3
側面滑片氣管成型術前后氣管形態變化
注：A為術前患者氣管橋，主氣管和中間段支氣管的長段狹窄；B為側面滑片氣管成形術后4個月，氣管形態明顯改善
3 討論
Ghaye等[5]報道，Sandifort在 1785年首先發現并描述右上肺或部分右上肺段支氣管直接發自于主氣管的右側，并稱其為氣管性支氣管，這種氣管支氣管形態在豬、羊和牛等大型哺乳類動物比較常見，被稱為“pig bronchus”。目前廣義的氣管性支氣管定義是從氣管和支氣管發出的變異支氣管并進入右上肺，因此包括了開口位于隆突上方或者隆突的右上肺支氣管[5]。患者常常合并CTS及心血管畸形等。本組8例氣管橋患者的右上肺支氣管異常發自隆突，右中和右下肺支氣管發自左主支氣管，其低位支氣管分叉被稱為假隆突[6]，假隆突一般位于第5～6 胸椎水平[7]。因此氣管橋符合廣義氣管性支氣管的定義，或者認為氣管橋是氣管性支氣管的特殊類型。氣管橋常常同時合并主氣管和中間段支氣管（intermediate bronchus）的長段狹窄。但從外科角度看，無論右上肺支氣管發自主氣管或者隆突，處理原則是一樣的。
外科治療應根據患者的臨床狀況、CTS的嚴重程度和氣管分支的發育情況制定個性化手術方案。一般兒科患者均能夠承受正常氣管直徑50%的狹窄程度，對于嚴重CTS（小于50%～60%正常直徑）和長段狹窄甚至延伸到支氣管，是需要考慮手術的主要適應證[8]。本組患者的氣管直徑均小于正常直徑50%。我們并非完全依賴術前CT作狹窄段的確定，對患者進行纖維支氣管鏡檢查，確認狹窄段的起始部和狹窄范圍，即使如果術前CT診斷為輕度狹窄（大于50%的正常氣管直徑），而纖維支氣管鏡提示該氣管段為完全性氣管環，我們偏向于作氣管整形。如果氣管輕度狹窄，氣管形態不是完全性氣管環，我們一般僅僅矯治心血管疾病，氣管不作處理。
1989年Tsang [9]首先報道采用滑片技術做氣管成形術。術后患者氣管周長擴大2倍，通氣流量擴大8倍。由于采用自體氣管組織，具有遠期生長潛能[10-11]，術后出現吻合口漏、縱隔感染和肉芽形成等概率小，即使長段的CTS，也能夠耐受氣管吻合的張力[12-13]；缺點是外翻縫合對手術吻合技術要求較高，手術分離面較大，可能對喉返神經、側壁氣管血供和食管造成損傷。
2008年后我們逐漸開始采用滑片技術做氣管成形術[14-15]。我們體會術前CT和術中纖維支氣管鏡準確判斷狹窄段的中點十分重要，中點離斷氣管后盡量保護側面的氣管血供，尤其左側喉返神經在行走到主動脈弓下緣前與氣管左側十分貼近，非常容易損傷，為減少吻合張力，氣管前后的軟組織可以大膽游離。在縫合前必須裁切頭尾端的軟骨嵴，如果軟骨嵴內翻可能導致再生肉芽和管腔狹窄等嚴重后果。縫合方法可以連續或者間斷，但我們強調外翻。這項技術逐漸推廣并成為治療CTS的主流手術方法[16-17]。
離斷的氣管分為頭端和尾端，不同的作者采用縱行切開的方法不同，Manning等[13]采用頭端氣管前壁縱行切開，尾端氣管后壁縱行切開，也有作者[18-19]采取頭端氣管后壁縱行切開，尾端氣管前壁縱行切開，Grillo等[20]對滑片氣管成形技術進行改良，即尾端前壁縱行切開可以延伸到支氣管。本組RULB開口位于主氣管右側，如果合并長段主氣管狹窄，我們對滑片切口進行了改良，切口位于RULB開口的對側，而不是常規的前后，進行側面切口的吻合。側面滑片氣管成形技術的要點與本文前述的常規滑片吻合方法類似，但這樣處理的優點是容易暴露和縫合，對于主氣管嚴重狹窄的患者，縫針部位在RULB開口對側，不造成RULB開口的扭曲變形。如果合并左或右支氣管開口狹窄，尾端切口也可以延伸到支氣管開口。
總之，氣管橋合并CTS解剖形態比較特殊，采用側面滑片氣管成形技術治療這一先天性氣管畸形，能夠取得良好的臨床療效。
氣管橋（bridging bronchus）是一種先天性氣管和支氣管畸形，指右上肺支氣管（right upper lobe bronchus，RULB）發自隆突，右中和右下肺支氣管發自左主支氣管，并橫跨縱隔[1]。國外學者報道采用滑片氣管成形技術（slide tracheoplasty）治療氣管橋合并氣管狹窄[2-3]。我院2010年1月至2015年6月共手術治療8例氣管橋合并先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）和先天性氣管狹窄（congenital tracheal stenosis，CTS），并對傳統滑片氣管成形技術進行改良，為CTS的外科治療累積了寶貴的臨床經驗，并作如下總結。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共8例，男3 例、女5例，年齡7～31 （19.6±9.1） 個月，體重6.5～12.5（9.9± 5.4） kg。小于1歲3例，1～2歲5例。患者主要表現為陣發或持續性呼吸困難和反復的肺部感染，所有患者術前均行彩色超聲心動圖檢查和增強CT檢查，根據臨床表現和上述輔助檢查明確診斷。
根據患者的CT三維重建檢查結果，本組氣管橋合并CTS的形態主要表現為：（1）單純中間段支氣管狹窄4例，見圖 1A；（2）主氣管狹窄合并中間段支氣管狹窄4例，見圖 1B。所有患者術前均作纖維支氣管鏡檢查，證實狹窄段均為完全性氣管環或者支氣管環，見圖 1C。
圖1
本組氣管橋合并氣管支氣管狹窄的形態
注：A為CT三維重建下單純中間段支氣管狹窄；B為CT三維重建下主氣管狹窄合并中間段支氣管狹窄；C為纖維支氣管鏡檢查，證實狹窄段均為完全性氣管環或者支氣管環
參考Freitag等[4]對CTS嚴重程度的分類方法，以相應年齡正常兒童氣管插管口徑為正常值對照，通過CT 影像重構和狹窄段氣管橫截面直徑的測量，計算比值以評估本組患者的氣管口徑狹窄程度。0級：氣管正常口徑；1級：狹窄段口徑減小25%；2級：狹窄段口徑減小50%；3級：狹窄段口徑減小75%；4級：狹窄段口徑減小90%；5級：氣管完全閉鎖。本組氣管狹窄程度3例為2級，5例為3級。
本組所有患者均不是單純的氣管支氣管疾病，均合并其它心血管畸形，其中肺動脈吊帶5例、法洛四聯癥2例和室間隔缺損1例。
1.2 手術方法
所有CTS都在體外循環下糾治。
1.2.1 建立體外循環
對法洛四聯癥或者室間隔缺損等需要心內直視手術的，先進行心內糾治手術，心臟復跳后在體外循環平行轉流下行CTS糾治。對左肺動脈起源于右肺動脈，先在體外循環平行轉流下，解剖游離左右肺動脈，左肺動脈位于右肺動脈開口處切下，并從氣管后分離出來，再與肺動脈干左側端側吻合，然后在體外循環平行轉流下行CTS糾治。
1.2.2 側面滑片氣管成形技術（side-slide技術）
游離狹窄的氣管兩端和前后粘連，盡量保留氣管一側的組織減少分離，以保證氣管的血供。在氣管鏡檢查下確定CTS段軟管環形態、長度和中點，在中點切斷狹窄氣管，與傳統的前后切口滑片吻合方法不同，由于多數患者右上肺支氣管開口位于主氣管隆突上端的右側，我們選擇頭端氣管右側剪開并超過狹窄處，尾端氣管左側剪開同樣至狹窄開口遠端，總之保證切口位于右上肺支氣管開口的對側，采用5-0 PDS 可吸收縫線和連續縫合方法將頭端氣管后壁的頂端與尾端氣管切開的后壁底端縫合。縫合時外膜進針內膜邊緣出針，即采用外翻縫合方法，避免吻合邊緣或者軟骨嵴內翻導致氣管殘余狹窄，見圖 2。
圖2
側面滑片氣管成形術
注：A 為患者氣管橋，主氣管和中間段支氣管的長段狹窄；B為在狹窄段中點橫斷氣管；C為頭端氣管右側切開過狹窄口，尾端氣管左側（右上肺支氣管開口對側）切開至狹窄口遠端；D為頭端氣管后壁的頂端與尾端氣管切開的后壁底端縫合，采用5-0 PDS 縫線連續縫合； AO為 升主動脈；RULB為右肺上葉支氣管；SVC為上腔靜脈；箭頭示氣管狹窄起始點；proximal 為頭端吻合口；distal 為尾端吻合口
1.2.3 后續處理
氣管吻合結束，縱隔用溫生理鹽水沖洗，并鼓肺（40 cm H2O）探查有無吻合口漏氣，隨后逐漸脫離體外循環并止血關胸。回監護室必須吸引氣道分泌物，確認氣管內插管位置，頭部放置枕頭以降低頸部張力。根據患者臨床狀況調節通氣模式，爭取盡早撤離呼吸機或者過渡到無創通氣，術后必要時可以再次纖維支氣管鏡檢查并清洗右上肺支氣管的分泌物，以免造成局部肺炎。
2 結果
2.1 臨床早期結果
患者無住院死亡。術后心血管系統疾病均達到理想的治療目的。體外循環時間41～115（64.0±24.1） min。主動脈阻斷時間0～42（14.0±18.1） min。術后機械通氣時間小于3 d 1例，3～7 d 6例，大于7 d 1例。術后機械通氣時間最長的是本組年齡最小患者，為出生后7個月，診斷是氣管橋合并肺動脈吊帶，主氣管和中間段支氣管的長段狹窄。術中發現患者氣管軟化明顯，手術采用側面滑片氣管成形，術后氣管鏡提示氣管壁隨吸呼氣反向運動（dynamic collapse），表現為氣道高壓和高碳酸血癥，并依賴呼吸機通氣，手術組決定再次手術，氣管前壁最塌陷處作帶墊針懸吊到胸骨后壁，患者癥狀明顯改善并脫離呼吸機。
2.2 隨訪結果
患者出院2周復查胸部X線片，出院3個月和1年復查胸部CT，如果情況均穩定則每年定期復查。隨訪8例，隨訪時間1個月至5年，平均2.5年。1例患者為氣管橋合并法洛四聯癥和CTS，手術行法洛四聯癥根治和側面滑片氣管成形術，術后3 d撤離呼吸機并順利出院，術后6周出現明顯呼吸困難和肺炎，再次入院，氣管鏡檢查提示吻合口邊緣肉芽形成，患者最終呼吸衰竭死亡。其余患者臨床癥狀均明顯改善，術后復查CT，氣管直徑接近正常，見圖 3。
圖3
側面滑片氣管成型術前后氣管形態變化
注：A為術前患者氣管橋，主氣管和中間段支氣管的長段狹窄；B為側面滑片氣管成形術后4個月，氣管形態明顯改善
3 討論
Ghaye等[5]報道，Sandifort在 1785年首先發現并描述右上肺或部分右上肺段支氣管直接發自于主氣管的右側，并稱其為氣管性支氣管，這種氣管支氣管形態在豬、羊和牛等大型哺乳類動物比較常見，被稱為“pig bronchus”。目前廣義的氣管性支氣管定義是從氣管和支氣管發出的變異支氣管并進入右上肺，因此包括了開口位于隆突上方或者隆突的右上肺支氣管[5]。患者常常合并CTS及心血管畸形等。本組8例氣管橋患者的右上肺支氣管異常發自隆突，右中和右下肺支氣管發自左主支氣管，其低位支氣管分叉被稱為假隆突[6]，假隆突一般位于第5～6 胸椎水平[7]。因此氣管橋符合廣義氣管性支氣管的定義，或者認為氣管橋是氣管性支氣管的特殊類型。氣管橋常常同時合并主氣管和中間段支氣管（intermediate bronchus）的長段狹窄。但從外科角度看，無論右上肺支氣管發自主氣管或者隆突，處理原則是一樣的。
外科治療應根據患者的臨床狀況、CTS的嚴重程度和氣管分支的發育情況制定個性化手術方案。一般兒科患者均能夠承受正常氣管直徑50%的狹窄程度，對于嚴重CTS（小于50%～60%正常直徑）和長段狹窄甚至延伸到支氣管，是需要考慮手術的主要適應證[8]。本組患者的氣管直徑均小于正常直徑50%。我們并非完全依賴術前CT作狹窄段的確定，對患者進行纖維支氣管鏡檢查，確認狹窄段的起始部和狹窄范圍，即使如果術前CT診斷為輕度狹窄（大于50%的正常氣管直徑），而纖維支氣管鏡提示該氣管段為完全性氣管環，我們偏向于作氣管整形。如果氣管輕度狹窄，氣管形態不是完全性氣管環，我們一般僅僅矯治心血管疾病，氣管不作處理。
1989年Tsang [9]首先報道采用滑片技術做氣管成形術。術后患者氣管周長擴大2倍，通氣流量擴大8倍。由于采用自體氣管組織，具有遠期生長潛能[10-11]，術后出現吻合口漏、縱隔感染和肉芽形成等概率小，即使長段的CTS，也能夠耐受氣管吻合的張力[12-13]；缺點是外翻縫合對手術吻合技術要求較高，手術分離面較大，可能對喉返神經、側壁氣管血供和食管造成損傷。
2008年后我們逐漸開始采用滑片技術做氣管成形術[14-15]。我們體會術前CT和術中纖維支氣管鏡準確判斷狹窄段的中點十分重要，中點離斷氣管后盡量保護側面的氣管血供，尤其左側喉返神經在行走到主動脈弓下緣前與氣管左側十分貼近，非常容易損傷，為減少吻合張力，氣管前后的軟組織可以大膽游離。在縫合前必須裁切頭尾端的軟骨嵴，如果軟骨嵴內翻可能導致再生肉芽和管腔狹窄等嚴重后果。縫合方法可以連續或者間斷，但我們強調外翻。這項技術逐漸推廣并成為治療CTS的主流手術方法[16-17]。
離斷的氣管分為頭端和尾端，不同的作者采用縱行切開的方法不同，Manning等[13]采用頭端氣管前壁縱行切開，尾端氣管后壁縱行切開，也有作者[18-19]采取頭端氣管后壁縱行切開，尾端氣管前壁縱行切開，Grillo等[20]對滑片氣管成形技術進行改良，即尾端前壁縱行切開可以延伸到支氣管。本組RULB開口位于主氣管右側，如果合并長段主氣管狹窄，我們對滑片切口進行了改良，切口位于RULB開口的對側，而不是常規的前后，進行側面切口的吻合。側面滑片氣管成形技術的要點與本文前述的常規滑片吻合方法類似，但這樣處理的優點是容易暴露和縫合，對于主氣管嚴重狹窄的患者，縫針部位在RULB開口對側，不造成RULB開口的扭曲變形。如果合并左或右支氣管開口狹窄，尾端切口也可以延伸到支氣管開口。
總之，氣管橋合并CTS解剖形態比較特殊，采用側面滑片氣管成形技術治療這一先天性氣管畸形，能夠取得良好的臨床療效。
