引用本文： 胡小松, 楊克明, 呂曉東, 魏以楨, 趙雨辰, 孫志強. 先天性心臟病再次手術的臨床分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(7): 684-687. doi: 10.7507/1007-4848.20160164 復制
復雜先天性心臟病的分期手術，疾病殘留問題、再發血流動力學問題、植入材料不能生長及磨損損壞等是先天性心臟病多次手術的主要原因。成人患者及大齡兒童先天性心臟病手術及再次手術逐漸普遍，診療技術的發展使95%的先天性心臟病患者能存活至成年[1]。目前，國內關于先天性心臟病再次手術報道多為單病種小宗病例報道[2-7]。本文對我院收治的成年及大齡兒童（年齡≥8歲）患者先天性心臟病二次及多次手術患者進行回顧性研究，對再次手術原因和治療進行分析總結。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
回顧性分析2010年1月1日至2014年12月31于我院行先天性心臟病再次及多次手術的成年及大齡兒童（年齡≥8歲） 患者339例，男214例、女125例，平均年齡（21.6±12.4）歲，年齡組成如下：8～17歲158例，18歲及以上181例。再次手術定義為本次開胸手術前至少有一次因為先天性心臟病開胸手術史，并且上次手術與本次手術間隔不少于1個月，其中，二次手術325例，三次手術11例，四次手術3例。疾病組成如下：復雜先天性心臟病108例，包括單心室27例、大動脈轉位20例、右室雙出口16例、三尖瓣閉鎖11例、完全性心內膜墊缺損11例、肺動脈閉鎖10例、三尖瓣下移畸形7例、法洛四聯癥6例；瓣膜疾病145例，包括二尖瓣疾病58例、主動脈瓣疾病43例、三尖瓣疾病34例、肺動脈瓣疾病10例；室間隔缺損殘余漏53例以及左室流出的狹窄13例、右室流出道狹窄11例、主動脈縮窄5例、左室右房通道2例、心臟腫物1例、感染性心內膜炎1例。與第一次手術平均間隔時間（10.6±7.6）年。首次手術包括：各種先天性心臟病根治手術236例、復雜先天性心臟病分期手術88例、瓣膜成形及置換手術14例、開胸探查術1例。
為分析再次手術的愈后影響因素，我們將本組患者分為簡單再次手術組和復雜再次手術組。簡單再次手術指操作簡單，手術過程風險小、病理生理簡單、繼發改變輕，包括單純再次換瓣手術、簡單室間隔缺損殘余分流修補、右室流出道疏通、單純主動脈瓣下隔膜切除術、外管道置換、主動脈縮窄再狹窄矯治、左心室右心房通道矯治術、左心室主動脈通道矯治術、主動脈竇瘤破裂修補術、右心室雙腔心矯治術。復雜再次手術定義為原發病病理生理復雜，繼發改變重，包括復雜先天性心臟病殘留房間隔缺損、室間隔缺損，再次手術為姑息手術，再次手術前有紫紺，行三次及以上手術，手術操作復雜如左心室流出道重建、Ebstein畸形再次三尖瓣成形、再次二尖瓣成形、大動脈調轉、心房大動脈雙調轉、Rastelli術、同時需要行冠狀動脈移植術（CABG）、升主動脈大血管手術。
1.2 手術方法
手術均采取全身麻醉，在正中或側開胸下進行。其中，正中開胸334例（98.5%），左側開胸4例（1.2%），右側開胸1例（0.3%）。常規正中體外循環275例（81.1%），外周血管體外循環57例（16.8%），非體外循環7例（2.1%），再次手術開展情況見表 1。
表1
再次手術開展情況（n=339）
1.3 統計學分析
采用SPSS 19.0統計軟件對所得數據進行統計分析，計量資料以均數±標準差（
2 結果
全組死亡5例，均為復雜再次手術組患者，1例患者為右室雙出口、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、Glenn術后13年，肺行全腔動脈連接術，死于神經系統并發癥；1例為肺動脈閉鎖、室間隔缺損、Glenn術后14年，行姑息性右心室肺動脈連接術、上腔靜脈右心房連接，死于大出血、多器官功能衰竭；1例為肺動脈閉鎖、矯正型大動脈轉位、室間隔缺損、Glenn術后10年，行一個半心室矯治術，術中損傷冠狀動脈，術后應用體外膜肺氧合（ECMO）輔助，死于下腔靜脈血栓形成，心力衰竭；1例為單心室、單心房、肺動脈瓣狹窄、4年前行Glenn術+共同房室瓣成形術，2年前再次行共同房室瓣成形術，本次行全腔肺動脈連接術+共同房室瓣機械瓣置換術，術中廣泛出血，術后應用ECMO輔助，死于多器官功能衰竭；1例為主動脈瓣關閉不全、感染性心內膜炎贅生物形成，5年前行室間隔缺損修補術，1個月前行主動脈瓣置換+贅生物清除，本次行主動脈瓣再次置換+贅生物清除術，術后死于神經系統并發癥。
全組平均住院天數（23.6±16.3） d、平均術后住院天數（12.6±10.1） d、平均體外循環時間（145.3±76.6） min、平均阻斷時間（86.4±46.6） min、平均重癥監護室天數（3.2±4.3） d、平均術后呼吸機使用時間（27.9±42.1） h。
復雜再次手術組體外循環時間、阻斷時間、呼吸機使用時間、ICU時間、術后住院天數、總住院天數均長于簡單再次手術組，差異有統計學意義（P<0.001）。復雜再次手術組死亡率明顯高于簡單組（P=0.012）。復雜再次手術組術中總體并發癥發生率明顯高于簡單組（P=0.003），術后神經系統并發癥（P=0.012）、血液透析（P<0.001）、嚴重感染（P=0.005）、應用ECMO（P=0.026）高于簡單組。兩組手術結果比較見表 2。
表2
簡單再次手術組與復雜再次手術組結果對比[早期死亡危險因素分析顯示三次及以上手術、術前紫紺、外周建立體外循環、術中大出血、延遲關胸、術后ECMO應用、術后血液透析、發生神經系統并發癥是早期死亡危險因素，見表 3。
表3
早期死亡危險因素分析
3 討論
美國胸外科醫師學會先天性心臟病數據統計顯示2007～2011年5年間先天性心臟病再次手術占所有先天性心臟病手術的1/3 [8]。近20年文獻報道先天性心臟病再次手術嚴重并發癥幾率較高，約5%～10%，但并未增加整體死亡率[9-12]。目前，關于成年人的再次手術報道多限于獲得性心臟病[13-18]，關于成年及大齡兒童先天性心臟病再次手術報道很少，Holst等[19]報道984例成年先天性心臟病再次及多次手術多因素分析認為急診手術、單心室、體外循環時間延長是早期死亡危險因素。本組患者行簡單再次手術如單純換瓣手術、簡單室間隔缺損殘余分流、右心室流出道疏通等手術死亡率為0%，而復雜再次手術整體死亡率3.3%，與Holst報道相近。三次及以上手術、術前有紫紺、外周建立體外循環、術中出血、延遲關胸、術后ECMO應用、術后需要血液透析、出現神經系統并發癥是早期死亡危險因素，因本組患者死亡例數少，無法得出多因素分析結論，需要收集更多病例資料進一步研究。Bhat [20]等認為心功能降低是早期死亡率的危險因素。需要注意的是雖然結果顯示外周建立體外循環是早期死亡危險因素，與Luciani等[21]報道外周建立體外循環能降低再次手術風險的結果相反，可能與我院的部分患者是因術中出現大出血、心臟損傷后緊急被迫建立體外循環有關系。
簡單再次手術組術中并發癥發生率1.1%，術后透析、嚴重感染、神經系統并發癥等總體并發癥發生率5.9%；而復雜再次手術組術中并發癥發生率7.2%、術后總體并發癥發生率30.1%，明顯高于簡單再次手術組。
為減少再次手術的死亡率和并發癥，再次手術前應明確前次手術類型，檢查股動脈位置及搏動。明確有無殘余房間隔缺損或者室間隔缺損，如有殘余缺損術中心臟破裂容易導致神經系統并發癥。術前常規行電子計算機斷層掃描（CT）檢查及三維重建了解心臟大血管與胸骨關系非常重要，擴張的升主動脈、外管道往往與胸骨連接緊密，明顯增加開胸損傷心臟風險，這部分患者我們均開胸前經外周建立體外循環，降低了開胸時損傷心臟風險。Morishita 等[22]認為術前常規CT檢查能明顯降低手術并發癥。
外周體外循環是二次手術重要組成方式，外周建立體外循環的優點是能降低心臟損傷風險[21]，如果開胸損傷嚴重，更容易在外周體外循環下修補，增加外科游離視野及空間。但外周建立體外循環有導致感染、血腫、血管并發癥如夾層、假性動脈瘤、栓塞等風險，特別是有外周血管疾病者風險更高。對于術前CT提示有擴張升主動脈、右心房、右心室明顯擴大、外管道緊鄰胸骨者，我們常規開胸前經外周建立體外循環。如預計體外循環時間長，術中轉為升主動脈體外循環以避免外周血管并發癥。本組57例外周建立體外循環患者無一例外周血管并發癥。
先天性心臟病再次手術逐漸普遍，簡單再次手術不會增加手術風險，但對于復雜再次手術，死亡率及術后并發癥有明顯增高，本組患者分類治療方法對再次手術的管理有一定參考意義。
復雜先天性心臟病的分期手術，疾病殘留問題、再發血流動力學問題、植入材料不能生長及磨損損壞等是先天性心臟病多次手術的主要原因。成人患者及大齡兒童先天性心臟病手術及再次手術逐漸普遍，診療技術的發展使95%的先天性心臟病患者能存活至成年[1]。目前，國內關于先天性心臟病再次手術報道多為單病種小宗病例報道[2-7]。本文對我院收治的成年及大齡兒童（年齡≥8歲）患者先天性心臟病二次及多次手術患者進行回顧性研究，對再次手術原因和治療進行分析總結。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
回顧性分析2010年1月1日至2014年12月31于我院行先天性心臟病再次及多次手術的成年及大齡兒童（年齡≥8歲） 患者339例，男214例、女125例，平均年齡（21.6±12.4）歲，年齡組成如下：8～17歲158例，18歲及以上181例。再次手術定義為本次開胸手術前至少有一次因為先天性心臟病開胸手術史，并且上次手術與本次手術間隔不少于1個月，其中，二次手術325例，三次手術11例，四次手術3例。疾病組成如下：復雜先天性心臟病108例，包括單心室27例、大動脈轉位20例、右室雙出口16例、三尖瓣閉鎖11例、完全性心內膜墊缺損11例、肺動脈閉鎖10例、三尖瓣下移畸形7例、法洛四聯癥6例；瓣膜疾病145例，包括二尖瓣疾病58例、主動脈瓣疾病43例、三尖瓣疾病34例、肺動脈瓣疾病10例；室間隔缺損殘余漏53例以及左室流出的狹窄13例、右室流出道狹窄11例、主動脈縮窄5例、左室右房通道2例、心臟腫物1例、感染性心內膜炎1例。與第一次手術平均間隔時間（10.6±7.6）年。首次手術包括：各種先天性心臟病根治手術236例、復雜先天性心臟病分期手術88例、瓣膜成形及置換手術14例、開胸探查術1例。
為分析再次手術的愈后影響因素，我們將本組患者分為簡單再次手術組和復雜再次手術組。簡單再次手術指操作簡單，手術過程風險小、病理生理簡單、繼發改變輕，包括單純再次換瓣手術、簡單室間隔缺損殘余分流修補、右室流出道疏通、單純主動脈瓣下隔膜切除術、外管道置換、主動脈縮窄再狹窄矯治、左心室右心房通道矯治術、左心室主動脈通道矯治術、主動脈竇瘤破裂修補術、右心室雙腔心矯治術。復雜再次手術定義為原發病病理生理復雜，繼發改變重，包括復雜先天性心臟病殘留房間隔缺損、室間隔缺損，再次手術為姑息手術，再次手術前有紫紺，行三次及以上手術，手術操作復雜如左心室流出道重建、Ebstein畸形再次三尖瓣成形、再次二尖瓣成形、大動脈調轉、心房大動脈雙調轉、Rastelli術、同時需要行冠狀動脈移植術（CABG）、升主動脈大血管手術。
1.2 手術方法
手術均采取全身麻醉，在正中或側開胸下進行。其中，正中開胸334例（98.5%），左側開胸4例（1.2%），右側開胸1例（0.3%）。常規正中體外循環275例（81.1%），外周血管體外循環57例（16.8%），非體外循環7例（2.1%），再次手術開展情況見表 1。
表1
再次手術開展情況（n=339）
1.3 統計學分析
采用SPSS 19.0統計軟件對所得數據進行統計分析，計量資料以均數±標準差（
2 結果
全組死亡5例，均為復雜再次手術組患者，1例患者為右室雙出口、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、Glenn術后13年，肺行全腔動脈連接術，死于神經系統并發癥；1例為肺動脈閉鎖、室間隔缺損、Glenn術后14年，行姑息性右心室肺動脈連接術、上腔靜脈右心房連接，死于大出血、多器官功能衰竭；1例為肺動脈閉鎖、矯正型大動脈轉位、室間隔缺損、Glenn術后10年，行一個半心室矯治術，術中損傷冠狀動脈，術后應用體外膜肺氧合（ECMO）輔助，死于下腔靜脈血栓形成，心力衰竭；1例為單心室、單心房、肺動脈瓣狹窄、4年前行Glenn術+共同房室瓣成形術，2年前再次行共同房室瓣成形術，本次行全腔肺動脈連接術+共同房室瓣機械瓣置換術，術中廣泛出血，術后應用ECMO輔助，死于多器官功能衰竭；1例為主動脈瓣關閉不全、感染性心內膜炎贅生物形成，5年前行室間隔缺損修補術，1個月前行主動脈瓣置換+贅生物清除，本次行主動脈瓣再次置換+贅生物清除術，術后死于神經系統并發癥。
全組平均住院天數（23.6±16.3） d、平均術后住院天數（12.6±10.1） d、平均體外循環時間（145.3±76.6） min、平均阻斷時間（86.4±46.6） min、平均重癥監護室天數（3.2±4.3） d、平均術后呼吸機使用時間（27.9±42.1） h。
復雜再次手術組體外循環時間、阻斷時間、呼吸機使用時間、ICU時間、術后住院天數、總住院天數均長于簡單再次手術組，差異有統計學意義（P<0.001）。復雜再次手術組死亡率明顯高于簡單組（P=0.012）。復雜再次手術組術中總體并發癥發生率明顯高于簡單組（P=0.003），術后神經系統并發癥（P=0.012）、血液透析（P<0.001）、嚴重感染（P=0.005）、應用ECMO（P=0.026）高于簡單組。兩組手術結果比較見表 2。
表2
簡單再次手術組與復雜再次手術組結果對比[早期死亡危險因素分析顯示三次及以上手術、術前紫紺、外周建立體外循環、術中大出血、延遲關胸、術后ECMO應用、術后血液透析、發生神經系統并發癥是早期死亡危險因素，見表 3。
表3
早期死亡危險因素分析
3 討論
美國胸外科醫師學會先天性心臟病數據統計顯示2007～2011年5年間先天性心臟病再次手術占所有先天性心臟病手術的1/3 [8]。近20年文獻報道先天性心臟病再次手術嚴重并發癥幾率較高，約5%～10%，但并未增加整體死亡率[9-12]。目前，關于成年人的再次手術報道多限于獲得性心臟病[13-18]，關于成年及大齡兒童先天性心臟病再次手術報道很少，Holst等[19]報道984例成年先天性心臟病再次及多次手術多因素分析認為急診手術、單心室、體外循環時間延長是早期死亡危險因素。本組患者行簡單再次手術如單純換瓣手術、簡單室間隔缺損殘余分流、右心室流出道疏通等手術死亡率為0%，而復雜再次手術整體死亡率3.3%，與Holst報道相近。三次及以上手術、術前有紫紺、外周建立體外循環、術中出血、延遲關胸、術后ECMO應用、術后需要血液透析、出現神經系統并發癥是早期死亡危險因素，因本組患者死亡例數少，無法得出多因素分析結論，需要收集更多病例資料進一步研究。Bhat [20]等認為心功能降低是早期死亡率的危險因素。需要注意的是雖然結果顯示外周建立體外循環是早期死亡危險因素，與Luciani等[21]報道外周建立體外循環能降低再次手術風險的結果相反，可能與我院的部分患者是因術中出現大出血、心臟損傷后緊急被迫建立體外循環有關系。
簡單再次手術組術中并發癥發生率1.1%，術后透析、嚴重感染、神經系統并發癥等總體并發癥發生率5.9%；而復雜再次手術組術中并發癥發生率7.2%、術后總體并發癥發生率30.1%，明顯高于簡單再次手術組。
為減少再次手術的死亡率和并發癥，再次手術前應明確前次手術類型，檢查股動脈位置及搏動。明確有無殘余房間隔缺損或者室間隔缺損，如有殘余缺損術中心臟破裂容易導致神經系統并發癥。術前常規行電子計算機斷層掃描（CT）檢查及三維重建了解心臟大血管與胸骨關系非常重要，擴張的升主動脈、外管道往往與胸骨連接緊密，明顯增加開胸損傷心臟風險，這部分患者我們均開胸前經外周建立體外循環，降低了開胸時損傷心臟風險。Morishita 等[22]認為術前常規CT檢查能明顯降低手術并發癥。
外周體外循環是二次手術重要組成方式，外周建立體外循環的優點是能降低心臟損傷風險[21]，如果開胸損傷嚴重，更容易在外周體外循環下修補，增加外科游離視野及空間。但外周建立體外循環有導致感染、血腫、血管并發癥如夾層、假性動脈瘤、栓塞等風險，特別是有外周血管疾病者風險更高。對于術前CT提示有擴張升主動脈、右心房、右心室明顯擴大、外管道緊鄰胸骨者，我們常規開胸前經外周建立體外循環。如預計體外循環時間長，術中轉為升主動脈體外循環以避免外周血管并發癥。本組57例外周建立體外循環患者無一例外周血管并發癥。
先天性心臟病再次手術逐漸普遍，簡單再次手術不會增加手術風險，但對于復雜再次手術，死亡率及術后并發癥有明顯增高，本組患者分類治療方法對再次手術的管理有一定參考意義。
