引用本文： 隋潤鈐, 訾捷, 李勇, 李德才, 王安彪. 錐形成形技術治療三尖瓣下移畸形19例臨床分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(7): 688-691. doi: 10.7507/1007-4848.20160165 復制
三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是一種罕見的先天性心臟畸形，于1866年由Wilhelm Ebstein首先報道，其發病率約占先天性心臟病的0.5%～1.0%[1]。主要病理特征是三尖瓣瓣葉發育不全、向下移位、關閉不全及房化右心室形成，房間隔缺損是最常見的合并畸形，也可能存在其他心臟病變。外科手術以瓣膜修復為主，近年來，為更好地修復三尖瓣，有國外學者提出“錐形成形術”的概念，并取得了滿意的臨床效果。但該項技術對手術操作要求非常精細，手術操作難度大，目前國內鮮有報道。2011年12月至2014年6月我院收治的部分Ebstein畸形患者（19例）應用錐形成形技術治療，現報告如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組19例應用錐形成形技術治療Ebstein畸形患者，男8例、女11例，年齡3～53（24.7±18.5）歲。患者臨床癥狀主要是心悸、氣促、口唇紫紺、肝臟大等，雙下肢水腫6例，劍突下可聞及Ⅱ~Ⅲ級收縮期雜音，心功能Ⅱ~Ⅳ級。心電圖示電軸右偏伴右心房增大，陣發性室上性心動過速2例，完全性右束支傳導阻滯2例，B型預激綜合征（WPW綜合征）合并房顫4例，不完全性右束支傳導阻滯5例；胸部X線片示心影呈球形擴大，右心房、右心室增大，肺血減少，心胸比率0.5～0.7；心臟彩超示三尖瓣前葉增大，活動幅度大，多呈風帆樣運動，隔瓣及后瓣發育不良并不同程度下移，全組患者均有中~重度三尖瓣反流，合并繼發孔房間隔缺損9例，卵圓孔未閉4例。術前按Carpentier分型： B型12例；C型7例。所有患者均經心臟多普勒超聲確診，診斷標準[2]為：（1）右心室房化，右心房擴大，功能右心室縮小；（2）隔葉和/或后葉下移，伴發育不全；（3）三尖瓣隔葉根部與二尖瓣前葉根據距離超過15 mm（兒童）或 20 mm（成人）；（4）彩色多普勒顯示三尖瓣反流。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
所有患者均在氣管內插管、靜脈復合全身麻醉下實施手術，胸骨正中切口進胸，實施主動脈及雙腔靜脈插管建立體外循環，含血冷心臟停搏液主動脈根部灌注保護心肌。錐形成形技術要點是將三尖瓣前葉及相鄰的后葉、隔葉沿其附著處切下，切斷房室溝和瓣葉前緣之間的所有附著，疏通右室流出道；在右心室腔內行心尖到心底部的房化心室的“三角形”折疊，重塑右心室形態；將游離的三尖瓣瓣葉360度螺旋形縫合在重建的三尖瓣瓣環上，從而構建右室心尖部與真正的三尖瓣環的圓錐形幾何構型；術中同期行異常傳導束切斷術或外科射頻消融術，同期行房間隔缺損（ASD）修補9例，卵圓孔未閉（PFO）縫閉4例。
1.2.2 隨訪方法
術后通過門診及電話復查進行隨訪，分別于術后3個月、1年、2年定期復查，了解患者活動耐量等心功能恢復情況，行心電圖檢查、胸部X線片及心臟彩色超聲心動圖檢查，以評估術后三尖瓣形態、結構和右心功能的恢復情況。
2 結果
全組患者體外循環時間59～147（62.2±50.5） min，主動脈阻斷時間28～113（52.3.7±38） min，術后住院時間7～12 d。18例患者痊愈出院，住院死亡1例，死亡率5.3%，其中1例3歲患兒術前合并重度紫紺，術中發生低心排血量綜合征，不能脫離體外循環死亡。1例術后發生心房纖顫合并頻發室性早搏，給予利多卡因、胺碘酮及對癥支持治療后恢復竇性心律，其余患者術后均轉為竇性心律。
全組術后隨訪18例患者紫紺癥狀消失，肝臟較前縮小，心影明顯縮小，活動耐量提高，恢復日常活動。復查心臟彩超提示右心室不同程度縮小，心功能明顯改善，隨訪期間患者心功能分級（NYHA）Ⅰ級10例，Ⅱ級8例。無血栓栓塞和心內膜炎發生。
3 討論
Ebstein畸形是一種臨床上罕見的先天性心臟病，其解剖病理形態多樣、血流動力學差異大，但傳導束走行正常，常合并WPW綜合征。術前超聲檢查對診斷有決定性價值，可以了解三尖瓣瓣葉發育情況、瓣葉下移的嚴重程度、房化右心室的大小和右心室功能，并能進一步明確有無合并畸形存在，選擇相應手術方式，對臨床治療具有重大的指導意義。Carpentier等將該病按解剖畸形的嚴重程度分為4型[3]，可以評估成形手術的難度，對手術類型的選擇和判斷預后具有重要意義。本病臨床表現差異大，多數患者需在嬰幼兒期實施手術，少數患者成年后出現紫紺、心慌、乏力等癥狀，極少數患者可終生無癥狀，主要死因是右心衰竭和心律失常[4]。
外科手術目前仍是此類疾病最有效的治療手段。手術適應證的選擇和手術時機的把握要根據患者年齡、畸形類型、有無合并其他畸形以及心臟功能決定，手術治療的關鍵是有效減小房化右心室容積，恢復瓣葉組織的正常對合，糾正三尖瓣關閉不全，最大限度改善心功能。診斷明確且伴有心慌、氣促、紫紺等癥狀的患者，可能發生心律失常或心力衰竭，應盡早手術治療。現在普遍認為只要診斷為三尖瓣下移畸形，存在重度反流都應考慮外科手術治療，才能更好地保護右心功能，阻止心功能進一步惡化。目前手術方法有三尖瓣成形術、三尖瓣置換術或一個半心室矯治術等姑息性手術。由于三尖瓣承受的壓力偏低，人工瓣膜易出現血栓栓塞、心內膜炎及瓣膜功能障礙等問題，因此三尖瓣置換術應慎重應用。目前認為三尖瓣成形技術能明顯減輕三尖瓣反流，重塑右心室幾何構型，改善右心功能，是治療三尖瓣下移畸形的首選方法，多數三尖瓣下移畸患者可以從三尖瓣成形術中獲益[5]。較早期的三尖瓣成形及折疊房化右心室通常采用Danielson法和Carpentier法兩種方法。Danielson法的手術要點是以三尖瓣前葉構建單葉瓣為基礎，橫向折疊房化的右心室，同時將功能性三尖瓣瓣環提至真正的瓣環位置，然后進行三尖瓣的瓣環環縮[6-7]。該術式操作相對簡單，但術后不利于右心室功能恢復，有縫線撕裂、懸吊瓣葉撕脫可能，且存在右心室和室間隔變形甚至影響左心功能的缺點，對于前瓣發育差的患者，無法形成功能性單葉瓣，三尖瓣關閉不全的發生率較高，常需二次手術治療。Carpentier法的手術要點是先將三尖瓣前葉的后部、后葉及隔葉沿其附著處切下，縱向折疊房化右心室，再將游離下的瓣葉縫合至正常的瓣環水平，該術式的優點是盡可能保留了右心室的解剖形態，較上述術式更利于術后右心功能的恢復[3]。但對于巨大房化右心室的患者，該術式往往會影響右心室的形態和功能，且容易導致心律失常[8]。在我國，何維來等[9]對Carpentier術式進行了改良，他們采用自體心包補片擴大后葉及隔葉，并將其與切下的前瓣葉后部一起縫至正常的瓣環水平，移位相應的乳頭肌、腱索，加固瓣環，取得了較好的近期結果。
在三尖瓣成形術中，手術方式的選擇應根據三尖瓣各瓣葉的發育及下移程度而決定。針對大部分為B型及部分C型患者，國外學者提出“錐形成形技術”，該術式的操作要點是將全部可利用的瓣葉組織沿其附著處切下，在右心室腔內行心尖到心底部的房化心室的“三角形”折疊，然后將游離的瓣葉沿順時針方向旋轉，呈360度環形縫合至真正的三尖瓣瓣環水平處，瓣葉之間的對合能夠形成舒張期中心血流，該術式能最大程度的矯正三尖瓣形態，減少了術后瓣葉關閉不全的發生[10]，可廣泛應用于Ebstein畸形患者。Silva等[11]采用該法治療了52例患者，圍手術期死亡率約3.8%，遠期死亡2例，10多年的隨訪顯示該術式能改善右心室功能，減輕臨床癥狀。在另一組報告中，100例患者的圍手術期死亡率約3%，中遠期隨訪三尖瓣功能滿意[12]。該成形方式的相對禁忌證是術前明顯的左心功能不全和前葉的重度發育不良，其手術操作要求非常精細，需要外科醫生具有豐富的臨床經驗[13]。根據我們的體會，具有能夠游離且活動性好的前瓣是成形的基礎，部分C型患者瓣葉常發育不良，在沿三尖瓣瓣環切下下移瓣葉時為了保證瓣葉有一定游離度，需同時切斷細小的腱索；對于部分前瓣較大的患者，可將部分前瓣一并切下，重新移植形成以前瓣為主的單瓣結構，可更好地恢復三尖瓣解剖形態及功能。當三尖瓣環明顯擴大時，環縮折疊瓣環時可圍繞前葉和后葉多點間斷縫合，以避免扭曲或損傷右冠狀動脈。將切下的瓣葉重新移植時，有些細節需要注意：縫合時盡量保留足夠大的瓣葉面積，三尖瓣隔葉縫合時盡量靠近心室面以避開傳導束，重建的三尖瓣口應對應房室溝位置，必要時可采用自體心包片擴大前葉以增加瓣葉高度。部分重癥患者，右心室極度擴張或功能不全、室間隔D形偏向左室、右房與左房的壓力比值大于1.5 : 1，則需加做Gleen或Fontan手術等減輕右心室負荷[14]。
Ebstein畸形常伴發心律失常，其中以B型預激綜合征最常見。在手術操作過程中，游離切斷瓣葉前緣和房室溝之間的所有附著時，可切斷異常的傳導旁路而糾正心律失常。本組4例預激綜合征合并房顫，2例陣發性室上性心動過速，術后除1例出現房顫合并頻發室性早搏，其余均恢復竇性心律。術后及時應用血管活性藥物調整心肺功能，處理并發癥，能夠提高手術成功率。目前，多數學者認為術前嚴重紫紺、肺動脈瓣狹窄、合并心律失常、右心衰竭等為手術死亡的主要危險因素[15]。
綜上所述，本組篩選患者大部分為B型及部分C型患者，考慮D型患者瓣膜成形效果差，多采用Glenn或瓣膜置換術。我們認為大多數Ebstein畸形患者可行手術修復，一旦明確診斷，前瓣發育可，活動好，后瓣和隔瓣下移及右室流出道梗阻不嚴重的患者，多應采用該技術。錐形成形技術能明顯減少三尖瓣反流，糾正異常的右室形態，改善患者心功能和提高生存質量。本組隨訪結果表明患者術后近期臨床癥狀和生活質量明顯改善，活動量增加。
三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是一種罕見的先天性心臟畸形，于1866年由Wilhelm Ebstein首先報道，其發病率約占先天性心臟病的0.5%～1.0%[1]。主要病理特征是三尖瓣瓣葉發育不全、向下移位、關閉不全及房化右心室形成，房間隔缺損是最常見的合并畸形，也可能存在其他心臟病變。外科手術以瓣膜修復為主，近年來，為更好地修復三尖瓣，有國外學者提出“錐形成形術”的概念，并取得了滿意的臨床效果。但該項技術對手術操作要求非常精細，手術操作難度大，目前國內鮮有報道。2011年12月至2014年6月我院收治的部分Ebstein畸形患者（19例）應用錐形成形技術治療，現報告如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組19例應用錐形成形技術治療Ebstein畸形患者，男8例、女11例，年齡3～53（24.7±18.5）歲。患者臨床癥狀主要是心悸、氣促、口唇紫紺、肝臟大等，雙下肢水腫6例，劍突下可聞及Ⅱ~Ⅲ級收縮期雜音，心功能Ⅱ~Ⅳ級。心電圖示電軸右偏伴右心房增大，陣發性室上性心動過速2例，完全性右束支傳導阻滯2例，B型預激綜合征（WPW綜合征）合并房顫4例，不完全性右束支傳導阻滯5例；胸部X線片示心影呈球形擴大，右心房、右心室增大，肺血減少，心胸比率0.5～0.7；心臟彩超示三尖瓣前葉增大，活動幅度大，多呈風帆樣運動，隔瓣及后瓣發育不良并不同程度下移，全組患者均有中~重度三尖瓣反流，合并繼發孔房間隔缺損9例，卵圓孔未閉4例。術前按Carpentier分型： B型12例；C型7例。所有患者均經心臟多普勒超聲確診，診斷標準[2]為：（1）右心室房化，右心房擴大，功能右心室縮小；（2）隔葉和/或后葉下移，伴發育不全；（3）三尖瓣隔葉根部與二尖瓣前葉根據距離超過15 mm（兒童）或 20 mm（成人）；（4）彩色多普勒顯示三尖瓣反流。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
所有患者均在氣管內插管、靜脈復合全身麻醉下實施手術，胸骨正中切口進胸，實施主動脈及雙腔靜脈插管建立體外循環，含血冷心臟停搏液主動脈根部灌注保護心肌。錐形成形技術要點是將三尖瓣前葉及相鄰的后葉、隔葉沿其附著處切下，切斷房室溝和瓣葉前緣之間的所有附著，疏通右室流出道；在右心室腔內行心尖到心底部的房化心室的“三角形”折疊，重塑右心室形態；將游離的三尖瓣瓣葉360度螺旋形縫合在重建的三尖瓣瓣環上，從而構建右室心尖部與真正的三尖瓣環的圓錐形幾何構型；術中同期行異常傳導束切斷術或外科射頻消融術，同期行房間隔缺損（ASD）修補9例，卵圓孔未閉（PFO）縫閉4例。
1.2.2 隨訪方法
術后通過門診及電話復查進行隨訪，分別于術后3個月、1年、2年定期復查，了解患者活動耐量等心功能恢復情況，行心電圖檢查、胸部X線片及心臟彩色超聲心動圖檢查，以評估術后三尖瓣形態、結構和右心功能的恢復情況。
2 結果
全組患者體外循環時間59～147（62.2±50.5） min，主動脈阻斷時間28～113（52.3.7±38） min，術后住院時間7～12 d。18例患者痊愈出院，住院死亡1例，死亡率5.3%，其中1例3歲患兒術前合并重度紫紺，術中發生低心排血量綜合征，不能脫離體外循環死亡。1例術后發生心房纖顫合并頻發室性早搏，給予利多卡因、胺碘酮及對癥支持治療后恢復竇性心律，其余患者術后均轉為竇性心律。
全組術后隨訪18例患者紫紺癥狀消失，肝臟較前縮小，心影明顯縮小，活動耐量提高，恢復日常活動。復查心臟彩超提示右心室不同程度縮小，心功能明顯改善，隨訪期間患者心功能分級（NYHA）Ⅰ級10例，Ⅱ級8例。無血栓栓塞和心內膜炎發生。
3 討論
Ebstein畸形是一種臨床上罕見的先天性心臟病，其解剖病理形態多樣、血流動力學差異大，但傳導束走行正常，常合并WPW綜合征。術前超聲檢查對診斷有決定性價值，可以了解三尖瓣瓣葉發育情況、瓣葉下移的嚴重程度、房化右心室的大小和右心室功能，并能進一步明確有無合并畸形存在，選擇相應手術方式，對臨床治療具有重大的指導意義。Carpentier等將該病按解剖畸形的嚴重程度分為4型[3]，可以評估成形手術的難度，對手術類型的選擇和判斷預后具有重要意義。本病臨床表現差異大，多數患者需在嬰幼兒期實施手術，少數患者成年后出現紫紺、心慌、乏力等癥狀，極少數患者可終生無癥狀，主要死因是右心衰竭和心律失常[4]。
外科手術目前仍是此類疾病最有效的治療手段。手術適應證的選擇和手術時機的把握要根據患者年齡、畸形類型、有無合并其他畸形以及心臟功能決定，手術治療的關鍵是有效減小房化右心室容積，恢復瓣葉組織的正常對合，糾正三尖瓣關閉不全，最大限度改善心功能。診斷明確且伴有心慌、氣促、紫紺等癥狀的患者，可能發生心律失常或心力衰竭，應盡早手術治療。現在普遍認為只要診斷為三尖瓣下移畸形，存在重度反流都應考慮外科手術治療，才能更好地保護右心功能，阻止心功能進一步惡化。目前手術方法有三尖瓣成形術、三尖瓣置換術或一個半心室矯治術等姑息性手術。由于三尖瓣承受的壓力偏低，人工瓣膜易出現血栓栓塞、心內膜炎及瓣膜功能障礙等問題，因此三尖瓣置換術應慎重應用。目前認為三尖瓣成形技術能明顯減輕三尖瓣反流，重塑右心室幾何構型，改善右心功能，是治療三尖瓣下移畸形的首選方法，多數三尖瓣下移畸患者可以從三尖瓣成形術中獲益[5]。較早期的三尖瓣成形及折疊房化右心室通常采用Danielson法和Carpentier法兩種方法。Danielson法的手術要點是以三尖瓣前葉構建單葉瓣為基礎，橫向折疊房化的右心室，同時將功能性三尖瓣瓣環提至真正的瓣環位置，然后進行三尖瓣的瓣環環縮[6-7]。該術式操作相對簡單，但術后不利于右心室功能恢復，有縫線撕裂、懸吊瓣葉撕脫可能，且存在右心室和室間隔變形甚至影響左心功能的缺點，對于前瓣發育差的患者，無法形成功能性單葉瓣，三尖瓣關閉不全的發生率較高，常需二次手術治療。Carpentier法的手術要點是先將三尖瓣前葉的后部、后葉及隔葉沿其附著處切下，縱向折疊房化右心室，再將游離下的瓣葉縫合至正常的瓣環水平，該術式的優點是盡可能保留了右心室的解剖形態，較上述術式更利于術后右心功能的恢復[3]。但對于巨大房化右心室的患者，該術式往往會影響右心室的形態和功能，且容易導致心律失常[8]。在我國，何維來等[9]對Carpentier術式進行了改良，他們采用自體心包補片擴大后葉及隔葉，并將其與切下的前瓣葉后部一起縫至正常的瓣環水平，移位相應的乳頭肌、腱索，加固瓣環，取得了較好的近期結果。
在三尖瓣成形術中，手術方式的選擇應根據三尖瓣各瓣葉的發育及下移程度而決定。針對大部分為B型及部分C型患者，國外學者提出“錐形成形技術”，該術式的操作要點是將全部可利用的瓣葉組織沿其附著處切下，在右心室腔內行心尖到心底部的房化心室的“三角形”折疊，然后將游離的瓣葉沿順時針方向旋轉，呈360度環形縫合至真正的三尖瓣瓣環水平處，瓣葉之間的對合能夠形成舒張期中心血流，該術式能最大程度的矯正三尖瓣形態，減少了術后瓣葉關閉不全的發生[10]，可廣泛應用于Ebstein畸形患者。Silva等[11]采用該法治療了52例患者，圍手術期死亡率約3.8%，遠期死亡2例，10多年的隨訪顯示該術式能改善右心室功能，減輕臨床癥狀。在另一組報告中，100例患者的圍手術期死亡率約3%，中遠期隨訪三尖瓣功能滿意[12]。該成形方式的相對禁忌證是術前明顯的左心功能不全和前葉的重度發育不良，其手術操作要求非常精細，需要外科醫生具有豐富的臨床經驗[13]。根據我們的體會，具有能夠游離且活動性好的前瓣是成形的基礎，部分C型患者瓣葉常發育不良，在沿三尖瓣瓣環切下下移瓣葉時為了保證瓣葉有一定游離度，需同時切斷細小的腱索；對于部分前瓣較大的患者，可將部分前瓣一并切下，重新移植形成以前瓣為主的單瓣結構，可更好地恢復三尖瓣解剖形態及功能。當三尖瓣環明顯擴大時，環縮折疊瓣環時可圍繞前葉和后葉多點間斷縫合，以避免扭曲或損傷右冠狀動脈。將切下的瓣葉重新移植時，有些細節需要注意：縫合時盡量保留足夠大的瓣葉面積，三尖瓣隔葉縫合時盡量靠近心室面以避開傳導束，重建的三尖瓣口應對應房室溝位置，必要時可采用自體心包片擴大前葉以增加瓣葉高度。部分重癥患者，右心室極度擴張或功能不全、室間隔D形偏向左室、右房與左房的壓力比值大于1.5 : 1，則需加做Gleen或Fontan手術等減輕右心室負荷[14]。
Ebstein畸形常伴發心律失常，其中以B型預激綜合征最常見。在手術操作過程中，游離切斷瓣葉前緣和房室溝之間的所有附著時，可切斷異常的傳導旁路而糾正心律失常。本組4例預激綜合征合并房顫，2例陣發性室上性心動過速，術后除1例出現房顫合并頻發室性早搏，其余均恢復竇性心律。術后及時應用血管活性藥物調整心肺功能，處理并發癥，能夠提高手術成功率。目前，多數學者認為術前嚴重紫紺、肺動脈瓣狹窄、合并心律失常、右心衰竭等為手術死亡的主要危險因素[15]。
綜上所述，本組篩選患者大部分為B型及部分C型患者，考慮D型患者瓣膜成形效果差，多采用Glenn或瓣膜置換術。我們認為大多數Ebstein畸形患者可行手術修復，一旦明確診斷，前瓣發育可，活動好，后瓣和隔瓣下移及右室流出道梗阻不嚴重的患者，多應采用該技術。錐形成形技術能明顯減少三尖瓣反流，糾正異常的右室形態，改善患者心功能和提高生存質量。本組隨訪結果表明患者術后近期臨床癥狀和生活質量明顯改善，活動量增加。