目的 了解沙利度胺對白塞病黏膜損害的療效。 方法 對2002年1月-2008年12月間61例白塞病患者的臨床資料進行回顧性研究,所有納入患者均無重要內臟器官的損害。沙利度胺治療劑量100 mg/d,治療療程12周,以后逐步減量。 結果 48例完全緩解(在治療期間無口腔及外生殖器潰瘍),但停藥后潰瘍復發。7例出現上下肢體麻木感,停藥后麻木感消失。 結論 沙利度胺對白塞病的口腔及外生殖器潰瘍治療有效,100 mg/d的治療劑量合適。
目的加強對白塞病合并肺動脈瘤的臨床、影像、病理特點的認識,提高對白塞病合并肺動脈瘤的早期認識和治療水平。 方法分析2012年7月至2013年3月收治的1例白塞病并復發性肺動脈瘤患者臨床資料及診治經過,并結合相關文獻進行復習。截止2013年8月,以Behcet’s disease、pulmonary artery aneurysm為檢索詞,在PubMed檢索系統進行檢索,在萬方數據庫中以白塞病、肺動脈瘤為檢索詞進行檢索。 結果反復咯血為該例白塞病合并肺動脈瘤患者主要的臨床特點,影像學表現為肺門影增大,肺血管造影三維重建顯示為相應病灶部位肺動脈瘤形成,并伴有原位血栓形成。患者第1次入院在胸外科僅診斷為肺動脈瘤,并行肺葉切除術,術后病理示肺動脈瘤并血栓形成;咯血復發,第2次入院診斷為肺血栓栓塞癥,予抗凝治療;咯血再發,第3次入院診斷為白塞病并肺動脈瘤,予糖皮質激素和免疫抑制劑聯合治療,咯血明顯改善。 結論白塞病合并肺血管病變的典型特點為肺動脈瘤形成,咯血為主要的臨床癥狀,血管造影能明確血管瘤的部位,糖皮質激素加免疫抑制劑是治療白塞病合并肺動脈瘤的主要手段。
目的分析心臟外科中常見的主動脈炎性疾病的臨床表現。方法對2010—2020年在復旦大學附屬中山醫院心臟外科住院接受心臟手術治療41 552例患者進行篩查,統計主動脈炎患者的臨床資料,總結其臨床表現。結果因主動脈炎性疾病進行手術患者共145例,其中男75例、女70例,平均年齡24~76(45.6±11.3)歲。大動脈炎61例、白塞病51例、梅毒性主動脈炎8例、系統性紅斑狼瘡8例、強直性脊柱炎4例、川崎病2例、干燥綜合征10例、硬皮病1例。結論主動脈炎在心臟外科中并不少見,應增強對疾病的認識,區分各類主動脈炎性疾病,做出正確的處理,改善患者預后。