引用本文： 劉峻江, 袁莉, 楊泉林, 劉歡, 張紅強, 楊守國, 賴顥, 孫曉寧, 王春生. 心臟外科手術中主動脈炎臨床特征的單中心分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2023, 30(9): 1290-1294. doi: 10.7507/1007-4848.202201058 復制
主動脈的炎性疾病統稱為主動脈炎，在臨床上并不少見[1-3]。從致病因素上可將其分為感染性和非感染性主動脈炎。隨著臨床抗生素的應用，感染導致的主動脈炎性疾病逐漸減少，非感染性的主動脈炎逐漸成為心臟外科中主動脈炎性疾病的主流。炎癥通常涉及主動脈的所有層，可能引起主動脈或其分支阻塞或動脈壁薄弱，從而導致動脈瘤。肉眼可見主動脈增厚，厚薄不一，“洋蔥皮”表現。其中比較兇險的是白塞病引起的主動脈炎，如果不能識別，接受單純主動脈瓣置換術，往往發生瓣周漏，需要第二次或第三次手術。我們收集并統計分析2010—2020年復旦大學附屬中山醫院心臟外科患者的臨床資料，對診斷為主動脈炎的病例資料進行分析，對其特點進行歸納，以便于正確認識其臨床表現，正確處理，改善預后。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
于復旦大學附屬中山醫院心臟外科手術室系統中提取2010—2020年的手術資料，對接受心臟手術治療41 552 例患者進行篩查。納入標準：（1）術前已明確診斷為血管炎性疾病 ；（2）術后因瓣周漏多次行手術后確診患者。 從可導致主動脈炎的疾病入手，按照免疫性血管炎、繼發性血管炎、系統性疾病局部表現的血管炎和孤立性血管炎4大類統計患者臨床資料，包括一般情況、住院期間各項檢查檢驗結果、病史資料等。
1.2 手術方法
納入患者均在本中心行手術治療，包括主動脈瓣置換手術、Bentall術、升主動脈血管置換術及主動脈全根置換術等。針對白塞病所致的主動脈關閉不全，本中心在行單純主動脈瓣置換術時采用自主動脈壁外側進針加固縫合。
1.3 統計學分析
使用SPSS 26.0軟件對數據進行分析，計量資料以均數±標準差（
±s）表示，計數資料以頻數表示。
1.4 倫理審查
本研究已通過復旦大學附屬中山醫院倫理委員會審查，倫理編號：B2021-675R。
2 結果
因主動脈炎性疾病進行手術患者共 145 例，其中男 75 例、女 70 例，平均年齡 24～76（45.6±11.3）歲。其中大動脈炎61例［男 22 例、女 39 例，年 齡 24～75（50.2±13.8）歲］，其中6例患者主動脈根部瘤樣擴張、16例升主動脈擴張、4例主動脈弓部擴張或潰瘍、9例主動脈弓部或其主要分支狹窄、2例降主動脈縮窄、3例腹主動脈瘤、1例大動脈炎Bentall術后瓣周漏、5例為外院行單純主動脈瓣置換術后瓣周漏、4例大動脈炎合并冠狀動脈狹窄。
白塞病51例［男 39 例、女 12 例，年齡 22～71（42.3±11.3）歲］，其中主動脈根部瘤6例、升主動脈擴張16例、弓部擴張或潰瘍4例、主動脈弓部狹窄或主要分支狹窄9例；51例患者共在我院接受58次心臟手術，其中Bentall術43次、主動脈瓣置換術12次、主動脈假性動脈瘤切除術3次。11例患者在外院接受心臟手術后因瓣周漏等并發癥再次至我院接受手術治療，其中10例在我院接受Bentall術后未行再次手術，另1例在我院接受主動脈瓣置換術后因瓣周漏再次行Bentall術。4例患者術前未能明確診斷而接受單純主動脈瓣置換術，均在術后發生瓣周漏時確診。術前未能明確診斷患者總共為15例（29.4%）。術中常見白塞病瓣膜水腫、增厚及主動脈壁增厚、穿孔等；見圖1。
圖1
術中所見白塞病瓣膜表現
梅毒性主動脈炎8例［男5 例、女 3 例，年齡（56.6±13.6）歲］，均為主動脈瓣反流，其中1例升主動脈有瘤樣擴張病變（直徑＞5 cm），另3例也合并主動脈擴張但直徑＜5 cm；3例主動脈弓部擴張，1例胸降主動脈擴張。
系統性紅斑狼瘡8例［男 2 例、女 6 例，年齡 18～76（47.5±19.6）歲 ］，其中合并風濕性心臟病重度主動脈瓣反流1例、二葉式主動脈瓣畸形并重度反流1例、房間隔缺損1例、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病4例、主動脈重度關閉不全1例。
強直性脊柱炎4例 ［ 均 為 男 性 ， 年 齡33～50（45.3±10.0）歲］，3例為主動脈瓣重度關閉不全，其中1例合并二尖瓣增厚并重度反流，1例為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。
干燥綜合征10例［男 1 例、女 9 例，年齡 46～70（60.4±7.1）歲］，其中主動脈瓣關閉不全7例，二尖瓣關閉不全及狹窄3例。
硬皮病1例（女，38 歲），合并風濕性心臟病、二尖瓣狹窄、三尖瓣反流，行二尖瓣機械瓣置換、三尖瓣成形術。
川崎病 2 例，均為男性，年齡為18歲、22歲。分別行心臟移植術及冠狀動脈旁路移植術。
3 討論
免疫性血管炎常累及主動脈，其中比較兇險的是白塞病引起的主動脈炎，若不能在術前識別而進行單純的換瓣手術往往會導致術后瓣周漏、瓣環撕裂等并發癥，為外科醫生所畏懼[4]。血管炎由于病因不明，即使在風濕免疫科，分類系統也較為復雜，心臟外科醫生應與外科手術相關的各類主動脈炎區分開來。主動脈炎的原因主要有4大類[5-7]：（1）免疫性血管炎；（2）繼發性血管炎；（3）系統性疾病的局部表現；（4）孤立性血管炎；見表1。
表1
心臟外科中常見的主動脈炎及其臨床表現
3.1 免疫性血管炎
免疫性血管炎稱為成人血管炎，按照累及血管的大小分為：（1）大血管血管炎：大動脈炎，巨細胞動脈炎；（2）中型血管炎：結節性動脈炎，川崎病；（3）小血管炎：抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎；（4）累及不同大小血管的血管炎：白塞病，Cogan等。成人血管炎與心臟外科手術直接相關的是大血管血管炎和累及不同大小血管的血管炎。
3.1.1 大動脈炎
本中心11年間最常見的主動脈炎為大動脈炎導致的主動脈及瓣膜病變。大動脈炎目前尚無明確的診斷標準。早期診斷較為困難并且大動脈炎早期起病隱匿，早期無特異性的癥狀體征。疾病進展中會引起動脈內膜增生及血管閉塞從而導致器官的缺血和損傷。根據發病年齡的不同可分為兒童發病及成人發病兩種類型。在一項納入602例患者的隊列研究[8]中發現成年期發病的患者主動脈受累更常見，患者整體主動脈關閉不全的發生率約為7.3%，且整體來看女性發病率高于男性。前期國內的一項研究[9]也發現該病心臟受累的主要表現為主動脈瓣關閉不全，發生率約為20%，同樣該研究也發現成人患者的主動脈弓受累更多見，并且一些通過經皮腔內成形手術緩解小血管狹窄的患者發生再狹窄的概率約為35%。我中心的患者比例分布與此相似。
本病在形態學上與梅毒性主動脈炎相似，很難從肉眼進行分辨，但本病多見于青年人，病變范圍較廣；梅毒患者有特異的血清反應，而本病則無。常用治療藥物有糖皮質激素、甲氨蝶呤、來氟米特、驍悉、托珠單抗、硫唑嘌呤、抗腫瘤壞死因子藥物、環磷酰胺。
3.1.2 巨細胞動脈炎
巨細胞動脈炎曾被稱為顳動脈炎和顱動脈炎。本病幾乎僅見于中、老年人，年齡均＞50歲，女性多于男性。臨床上，常有風濕性多肌痛癥，由于顳動脈受累，可出現局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、顏面痛等癥狀。觸診可捫及顳動脈呈結節狀增粗。眼動脈被累及時可引起視神經乳頭貧血性梗死而使患者失明。全身癥狀有發熱、食欲缺乏和體重減輕。巨細胞動脈炎的血管侵襲主要位于顱內動脈，主要表現為無誘因的頭痛，顱外血管涉及少見。心臟外科中涉及的多位于升主動脈，但是近年也有零星病例報道心臟小血管如冠狀動脈受累導致心肌梗死等并發癥。一項回顧性研究[10-11]發現確診巨細胞動脈炎的患者發生主動脈夾層的概率約為1.8%，發生夾層的中位時間為確診后的2年內，及時手術干預對患者生存率有重要影響[12]。歐洲風濕聯盟認為在確診巨細胞動脈炎后需要定期評估主動脈直徑以確認是否存在需要手術干預的表現[13]。＞50歲患者出現不明原因頭痛，若在此基礎上還有上述全身癥狀應高度懷疑巨細胞動脈炎。其治療方法與大動脈炎相同。
3.1.3 白塞病
白塞病會引起全身病變，心血管病變是其中一部分。約7%～46%的白塞病患者有心血管系統受累，白塞病可以累及心臟的各個部分，表現為心內膜、心肌、心外膜病變，也可以影響傳導系統、冠狀動脈以及主動脈。
由于該病在亞洲國家，尤其是沿古代絲綢之路分布的土耳其、伊朗、中國及日本的發病率顯著高于西方國家，故又被稱為“絲綢之路病”。 屬于變應性血管炎范疇，病變以全層血管炎為主要特征，大、中、小血管及動脈、靜脈、毛細血管均可累及。白塞病主要癥狀有反復發作口腔潰瘍，多發性生殖器潰瘍，眼部損害虹膜睫狀體炎；次要癥狀有皮膚損害：紅斑、靜脈炎、關節炎、關節痛、低熱、反復發熱、間斷發熱、消化道潰瘍、中樞神經系統病變，出現3個主要癥狀即可確診。2014年提出了新的白塞病國際標準評分系統。該系統采用計分方法：口腔潰瘍、外陰潰瘍及眼部病變各計２分，皮膚病變、神經系統受累、血管受累及針刺反應陽性（非必需） 各計1 分。累計>4 分可診斷白塞病，新標準與1989 年診斷標準不同的是將神經系統病變和血管病變也納入了計分標準[14-15]。
白塞病比大動脈炎更容易出現吻合問題。由于白塞病的特殊發病機制，患者的主動脈根部質地較脆，單純進行主動脈瓣置換往往會發生術后瓣周漏，會導致第二次或第三次手術。法國的一項研究[16]發現白塞病患者行單純主動脈瓣置換術后瓣環撕脫、瓣葉受損等發生率高達60%。本中心的11例患者均為外院行單純瓣膜置換手術后出現瓣周漏于本院確診。由于病例數量少，手術方式不固定且白塞病患者主動脈根部的解剖差異較大，目前還沒有統一的手術方式。本中心在行主動脈瓣置換術時會在主動脈外壁使用帶墊片縫線進行加固縫合，降低張力，以減少術后并發癥的產生。此外本中心在行Bentall術時，采用帶墊片褥式縫合，自正常組織進針，由心室面出針，可降低瓣環受到的張力以減少術后并發癥的發生，于外院術后出現瓣周漏的11例患者在本中心行Bentall術后10例未出現并發癥，僅1例再次瓣周漏。除我中心外，其他中心也有對Bentall的改良術式。吳錫階等[17]使用改良Bentall術將帶瓣的人工血管直接縫合至左室流出道，后又在此基礎上使用心包裙邊的帶瓣血管手術改善了患者預后。除手術方式的改進外，圍術期免疫抑制劑治療也是控制炎癥、預防瓣周漏和假性動脈瘤等并發癥的重要措施[16,18-19]。目前尚未有指南推薦使用的免疫抑制劑方案，圍術期藥物的選擇多為經驗性使用。本中心術后控制炎癥采用甲潑尼龍、沙利度胺、環磷酰胺、環孢素聯合用藥，若能在術前診斷明確，僅在炎癥非活動期進行手術。總之，白塞病患者預后改善的最重要措施就是術前明確診斷結合手術方式的改進。
3.2 繼發性主動脈炎
多數病例為主動脈瓣反流和主動脈擴張。梅毒是由梅毒螺旋體引起的一種性病。梅毒性主動脈炎見于第三期梅毒，往往在原發感染后10余年才出現。相較于其他隱匿發病的血管炎性疾病而言，梅毒有其術前診斷標志物可以檢測，但是一項研究[20]發現術前能明確診斷梅毒的患者比例并不高，多數患者仍然由術后的病理及特異性抗體檢測確診。術中可見梅毒性主動脈炎患者的動脈內膜增厚，這是由內膜彌漫性增生導致的，并且增厚的內膜伴有或不伴有局灶性的鈣化沉積[21]。這一表現在其他疾病中一般很難見到，可作為術中診斷疾病的一項依據。但我中心發現梅毒性主動脈炎與大動脈炎在形態學的表現上較為相似，這兩者之間不易區分。也可根據兩者發病年齡的不同及是否存在其他身體合并癥對患者做一區分。此外梅毒性主動脈炎的侵襲部位均為胸主動脈，迄今未見有腹主動脈受累的報道，這與本中心臨床資料所見相似，亦可作為區分大動脈炎的一項表現。
3.3 系統性疾病的主動脈局部表現
系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、強直性脊柱炎主要引起主動脈瓣關閉不全，這些疾病都有明確的系統性疾病病史。一項Meta分析[22]顯示，系統性紅斑狼瘡患者的心血管事件發生率約為25%，約4.5%的患者有心肌梗死現象發生，心臟受累往往提示系統性紅斑狼瘡的預后不良。一項關于漢族人群的研究[23]顯示，系統性紅斑狼瘡患者合并心血管癥狀的比例約為45%，其中最多的就是瓣膜疾病。總體上來看系統性紅斑狼瘡影響的瓣膜集中在二尖瓣，主動脈瓣累及相對較少。
動脈粥樣硬化表現為動脈斑塊鈣化和狹窄，管壁增厚呈偏心性，多見于中老年人，往往有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病或腦梗死病史。動脈粥樣硬化需要與大動脈炎相鑒別。
3.4 孤立性血管炎
孤立性血管炎往往在術后病理檢測或影像學偶然檢出，并不存在其他臨床合并癥。臨床上僅表現為孤立的主動脈增厚、厚薄不一、“洋蔥皮”樣、鈣化、“鐘乳石”樣、動脈粥樣硬化、擴張、主動脈瓣關閉不全，瓣葉沒有炎癥。這類疾病在治療上無統一意見，基本上無需治療[24]。
相較于其他疾病，心臟外科中的非感染性主動脈炎性疾病總體上發生率并不高，但由于特殊的病理、生理狀態，若不能妥善處理，會導致多種術后并發癥。術前及時識別是改善患者預后的關鍵因素。同時心臟外科醫生應與風濕免疫科醫生密切合作，合理調整術前抗炎藥物的使用，控制患者炎癥，增大手術獲益。總之，心臟外科醫生應將各類需要手術干預的主動脈炎區分開來，提高警惕，對改善患者預后和預防手術并發癥十分必要。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉峻江、袁莉參與數據的收集及文章撰寫；楊泉林參與數據收集及統計；孫曉寧、王春生參與文章設計及審閱；劉歡、張紅強、楊守國、賴顥參與部分文章結構設計。
主動脈的炎性疾病統稱為主動脈炎，在臨床上并不少見[1-3]。從致病因素上可將其分為感染性和非感染性主動脈炎。隨著臨床抗生素的應用，感染導致的主動脈炎性疾病逐漸減少，非感染性的主動脈炎逐漸成為心臟外科中主動脈炎性疾病的主流。炎癥通常涉及主動脈的所有層，可能引起主動脈或其分支阻塞或動脈壁薄弱，從而導致動脈瘤。肉眼可見主動脈增厚，厚薄不一，“洋蔥皮”表現。其中比較兇險的是白塞病引起的主動脈炎，如果不能識別，接受單純主動脈瓣置換術，往往發生瓣周漏，需要第二次或第三次手術。我們收集并統計分析2010—2020年復旦大學附屬中山醫院心臟外科患者的臨床資料，對診斷為主動脈炎的病例資料進行分析，對其特點進行歸納，以便于正確認識其臨床表現，正確處理，改善預后。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
于復旦大學附屬中山醫院心臟外科手術室系統中提取2010—2020年的手術資料，對接受心臟手術治療41 552 例患者進行篩查。納入標準：（1）術前已明確診斷為血管炎性疾病 ；（2）術后因瓣周漏多次行手術后確診患者。 從可導致主動脈炎的疾病入手，按照免疫性血管炎、繼發性血管炎、系統性疾病局部表現的血管炎和孤立性血管炎4大類統計患者臨床資料，包括一般情況、住院期間各項檢查檢驗結果、病史資料等。
1.2 手術方法
納入患者均在本中心行手術治療，包括主動脈瓣置換手術、Bentall術、升主動脈血管置換術及主動脈全根置換術等。針對白塞病所致的主動脈關閉不全，本中心在行單純主動脈瓣置換術時采用自主動脈壁外側進針加固縫合。
1.3 統計學分析
使用SPSS 26.0軟件對數據進行分析，計量資料以均數±標準差（±s）表示，計數資料以頻數表示。
1.4 倫理審查
本研究已通過復旦大學附屬中山醫院倫理委員會審查，倫理編號：B2021-675R。
2 結果
因主動脈炎性疾病進行手術患者共 145 例，其中男 75 例、女 70 例，平均年齡 24～76（45.6±11.3）歲。其中大動脈炎61例［男 22 例、女 39 例，年 齡 24～75（50.2±13.8）歲］，其中6例患者主動脈根部瘤樣擴張、16例升主動脈擴張、4例主動脈弓部擴張或潰瘍、9例主動脈弓部或其主要分支狹窄、2例降主動脈縮窄、3例腹主動脈瘤、1例大動脈炎Bentall術后瓣周漏、5例為外院行單純主動脈瓣置換術后瓣周漏、4例大動脈炎合并冠狀動脈狹窄。
白塞病51例［男 39 例、女 12 例，年齡 22～71（42.3±11.3）歲］，其中主動脈根部瘤6例、升主動脈擴張16例、弓部擴張或潰瘍4例、主動脈弓部狹窄或主要分支狹窄9例；51例患者共在我院接受58次心臟手術，其中Bentall術43次、主動脈瓣置換術12次、主動脈假性動脈瘤切除術3次。11例患者在外院接受心臟手術后因瓣周漏等并發癥再次至我院接受手術治療，其中10例在我院接受Bentall術后未行再次手術，另1例在我院接受主動脈瓣置換術后因瓣周漏再次行Bentall術。4例患者術前未能明確診斷而接受單純主動脈瓣置換術，均在術后發生瓣周漏時確診。術前未能明確診斷患者總共為15例（29.4%）。術中常見白塞病瓣膜水腫、增厚及主動脈壁增厚、穿孔等；見圖1。
圖1
術中所見白塞病瓣膜表現
梅毒性主動脈炎8例［男5 例、女 3 例，年齡（56.6±13.6）歲］，均為主動脈瓣反流，其中1例升主動脈有瘤樣擴張病變（直徑＞5 cm），另3例也合并主動脈擴張但直徑＜5 cm；3例主動脈弓部擴張，1例胸降主動脈擴張。
系統性紅斑狼瘡8例［男 2 例、女 6 例，年齡 18～76（47.5±19.6）歲 ］，其中合并風濕性心臟病重度主動脈瓣反流1例、二葉式主動脈瓣畸形并重度反流1例、房間隔缺損1例、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病4例、主動脈重度關閉不全1例。
強直性脊柱炎4例 ［ 均 為 男 性 ， 年 齡33～50（45.3±10.0）歲］，3例為主動脈瓣重度關閉不全，其中1例合并二尖瓣增厚并重度反流，1例為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。
干燥綜合征10例［男 1 例、女 9 例，年齡 46～70（60.4±7.1）歲］，其中主動脈瓣關閉不全7例，二尖瓣關閉不全及狹窄3例。
硬皮病1例（女，38 歲），合并風濕性心臟病、二尖瓣狹窄、三尖瓣反流，行二尖瓣機械瓣置換、三尖瓣成形術。
川崎病 2 例，均為男性，年齡為18歲、22歲。分別行心臟移植術及冠狀動脈旁路移植術。
3 討論
免疫性血管炎常累及主動脈，其中比較兇險的是白塞病引起的主動脈炎，若不能在術前識別而進行單純的換瓣手術往往會導致術后瓣周漏、瓣環撕裂等并發癥，為外科醫生所畏懼[4]。血管炎由于病因不明，即使在風濕免疫科，分類系統也較為復雜，心臟外科醫生應與外科手術相關的各類主動脈炎區分開來。主動脈炎的原因主要有4大類[5-7]：（1）免疫性血管炎；（2）繼發性血管炎；（3）系統性疾病的局部表現；（4）孤立性血管炎；見表1。
表1
心臟外科中常見的主動脈炎及其臨床表現
3.1 免疫性血管炎
免疫性血管炎稱為成人血管炎，按照累及血管的大小分為：（1）大血管血管炎：大動脈炎，巨細胞動脈炎；（2）中型血管炎：結節性動脈炎，川崎病；（3）小血管炎：抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎；（4）累及不同大小血管的血管炎：白塞病，Cogan等。成人血管炎與心臟外科手術直接相關的是大血管血管炎和累及不同大小血管的血管炎。
3.1.1 大動脈炎
本中心11年間最常見的主動脈炎為大動脈炎導致的主動脈及瓣膜病變。大動脈炎目前尚無明確的診斷標準。早期診斷較為困難并且大動脈炎早期起病隱匿，早期無特異性的癥狀體征。疾病進展中會引起動脈內膜增生及血管閉塞從而導致器官的缺血和損傷。根據發病年齡的不同可分為兒童發病及成人發病兩種類型。在一項納入602例患者的隊列研究[8]中發現成年期發病的患者主動脈受累更常見，患者整體主動脈關閉不全的發生率約為7.3%，且整體來看女性發病率高于男性。前期國內的一項研究[9]也發現該病心臟受累的主要表現為主動脈瓣關閉不全，發生率約為20%，同樣該研究也發現成人患者的主動脈弓受累更多見，并且一些通過經皮腔內成形手術緩解小血管狹窄的患者發生再狹窄的概率約為35%。我中心的患者比例分布與此相似。
本病在形態學上與梅毒性主動脈炎相似，很難從肉眼進行分辨，但本病多見于青年人，病變范圍較廣；梅毒患者有特異的血清反應，而本病則無。常用治療藥物有糖皮質激素、甲氨蝶呤、來氟米特、驍悉、托珠單抗、硫唑嘌呤、抗腫瘤壞死因子藥物、環磷酰胺。
3.1.2 巨細胞動脈炎
巨細胞動脈炎曾被稱為顳動脈炎和顱動脈炎。本病幾乎僅見于中、老年人，年齡均＞50歲，女性多于男性。臨床上，常有風濕性多肌痛癥，由于顳動脈受累，可出現局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、顏面痛等癥狀。觸診可捫及顳動脈呈結節狀增粗。眼動脈被累及時可引起視神經乳頭貧血性梗死而使患者失明。全身癥狀有發熱、食欲缺乏和體重減輕。巨細胞動脈炎的血管侵襲主要位于顱內動脈，主要表現為無誘因的頭痛，顱外血管涉及少見。心臟外科中涉及的多位于升主動脈，但是近年也有零星病例報道心臟小血管如冠狀動脈受累導致心肌梗死等并發癥。一項回顧性研究[10-11]發現確診巨細胞動脈炎的患者發生主動脈夾層的概率約為1.8%，發生夾層的中位時間為確診后的2年內，及時手術干預對患者生存率有重要影響[12]。歐洲風濕聯盟認為在確診巨細胞動脈炎后需要定期評估主動脈直徑以確認是否存在需要手術干預的表現[13]。＞50歲患者出現不明原因頭痛，若在此基礎上還有上述全身癥狀應高度懷疑巨細胞動脈炎。其治療方法與大動脈炎相同。
3.1.3 白塞病
白塞病會引起全身病變，心血管病變是其中一部分。約7%～46%的白塞病患者有心血管系統受累，白塞病可以累及心臟的各個部分，表現為心內膜、心肌、心外膜病變，也可以影響傳導系統、冠狀動脈以及主動脈。
由于該病在亞洲國家，尤其是沿古代絲綢之路分布的土耳其、伊朗、中國及日本的發病率顯著高于西方國家，故又被稱為“絲綢之路病”。 屬于變應性血管炎范疇，病變以全層血管炎為主要特征，大、中、小血管及動脈、靜脈、毛細血管均可累及。白塞病主要癥狀有反復發作口腔潰瘍，多發性生殖器潰瘍，眼部損害虹膜睫狀體炎；次要癥狀有皮膚損害：紅斑、靜脈炎、關節炎、關節痛、低熱、反復發熱、間斷發熱、消化道潰瘍、中樞神經系統病變，出現3個主要癥狀即可確診。2014年提出了新的白塞病國際標準評分系統。該系統采用計分方法：口腔潰瘍、外陰潰瘍及眼部病變各計２分，皮膚病變、神經系統受累、血管受累及針刺反應陽性（非必需） 各計1 分。累計>4 分可診斷白塞病，新標準與1989 年診斷標準不同的是將神經系統病變和血管病變也納入了計分標準[14-15]。
白塞病比大動脈炎更容易出現吻合問題。由于白塞病的特殊發病機制，患者的主動脈根部質地較脆，單純進行主動脈瓣置換往往會發生術后瓣周漏，會導致第二次或第三次手術。法國的一項研究[16]發現白塞病患者行單純主動脈瓣置換術后瓣環撕脫、瓣葉受損等發生率高達60%。本中心的11例患者均為外院行單純瓣膜置換手術后出現瓣周漏于本院確診。由于病例數量少，手術方式不固定且白塞病患者主動脈根部的解剖差異較大，目前還沒有統一的手術方式。本中心在行主動脈瓣置換術時會在主動脈外壁使用帶墊片縫線進行加固縫合，降低張力，以減少術后并發癥的產生。此外本中心在行Bentall術時，采用帶墊片褥式縫合，自正常組織進針，由心室面出針，可降低瓣環受到的張力以減少術后并發癥的發生，于外院術后出現瓣周漏的11例患者在本中心行Bentall術后10例未出現并發癥，僅1例再次瓣周漏。除我中心外，其他中心也有對Bentall的改良術式。吳錫階等[17]使用改良Bentall術將帶瓣的人工血管直接縫合至左室流出道，后又在此基礎上使用心包裙邊的帶瓣血管手術改善了患者預后。除手術方式的改進外，圍術期免疫抑制劑治療也是控制炎癥、預防瓣周漏和假性動脈瘤等并發癥的重要措施[16,18-19]。目前尚未有指南推薦使用的免疫抑制劑方案，圍術期藥物的選擇多為經驗性使用。本中心術后控制炎癥采用甲潑尼龍、沙利度胺、環磷酰胺、環孢素聯合用藥，若能在術前診斷明確，僅在炎癥非活動期進行手術。總之，白塞病患者預后改善的最重要措施就是術前明確診斷結合手術方式的改進。
3.2 繼發性主動脈炎
多數病例為主動脈瓣反流和主動脈擴張。梅毒是由梅毒螺旋體引起的一種性病。梅毒性主動脈炎見于第三期梅毒，往往在原發感染后10余年才出現。相較于其他隱匿發病的血管炎性疾病而言，梅毒有其術前診斷標志物可以檢測，但是一項研究[20]發現術前能明確診斷梅毒的患者比例并不高，多數患者仍然由術后的病理及特異性抗體檢測確診。術中可見梅毒性主動脈炎患者的動脈內膜增厚，這是由內膜彌漫性增生導致的，并且增厚的內膜伴有或不伴有局灶性的鈣化沉積[21]。這一表現在其他疾病中一般很難見到，可作為術中診斷疾病的一項依據。但我中心發現梅毒性主動脈炎與大動脈炎在形態學的表現上較為相似，這兩者之間不易區分。也可根據兩者發病年齡的不同及是否存在其他身體合并癥對患者做一區分。此外梅毒性主動脈炎的侵襲部位均為胸主動脈，迄今未見有腹主動脈受累的報道，這與本中心臨床資料所見相似，亦可作為區分大動脈炎的一項表現。
3.3 系統性疾病的主動脈局部表現
系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、強直性脊柱炎主要引起主動脈瓣關閉不全，這些疾病都有明確的系統性疾病病史。一項Meta分析[22]顯示，系統性紅斑狼瘡患者的心血管事件發生率約為25%，約4.5%的患者有心肌梗死現象發生，心臟受累往往提示系統性紅斑狼瘡的預后不良。一項關于漢族人群的研究[23]顯示，系統性紅斑狼瘡患者合并心血管癥狀的比例約為45%，其中最多的就是瓣膜疾病。總體上來看系統性紅斑狼瘡影響的瓣膜集中在二尖瓣，主動脈瓣累及相對較少。
動脈粥樣硬化表現為動脈斑塊鈣化和狹窄，管壁增厚呈偏心性，多見于中老年人，往往有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病或腦梗死病史。動脈粥樣硬化需要與大動脈炎相鑒別。
3.4 孤立性血管炎
孤立性血管炎往往在術后病理檢測或影像學偶然檢出，并不存在其他臨床合并癥。臨床上僅表現為孤立的主動脈增厚、厚薄不一、“洋蔥皮”樣、鈣化、“鐘乳石”樣、動脈粥樣硬化、擴張、主動脈瓣關閉不全，瓣葉沒有炎癥。這類疾病在治療上無統一意見，基本上無需治療[24]。
相較于其他疾病，心臟外科中的非感染性主動脈炎性疾病總體上發生率并不高，但由于特殊的病理、生理狀態，若不能妥善處理，會導致多種術后并發癥。術前及時識別是改善患者預后的關鍵因素。同時心臟外科醫生應與風濕免疫科醫生密切合作，合理調整術前抗炎藥物的使用，控制患者炎癥，增大手術獲益。總之，心臟外科醫生應將各類需要手術干預的主動脈炎區分開來，提高警惕，對改善患者預后和預防手術并發癥十分必要。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉峻江、袁莉參與數據的收集及文章撰寫；楊泉林參與數據收集及統計；孫曉寧、王春生參與文章設計及審閱；劉歡、張紅強、楊守國、賴顥參與部分文章結構設計。
