引用本文： 劉杰, 陳榮昌, 鐘南山, 顧瑩瑩, 曾慶思, 劉方蘭. 白塞病并復發性肺動脈瘤誤診一例并文獻復習. 中國呼吸與危重監護雜志, 2014, 13(3): 281-285. doi: 10.7507/1671-6205.2014068 復制
白塞病(Behcet’s disease，BD) 又稱口-眼-生殖器三聯征，是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預后良好，眼、中樞神經及大血管受累者預后不佳。本病在東亞、中東和地中海地區發病率較高，被稱為絲綢之路病。本病的基本病變為血管炎，肺血管受累，常表現為單發或多發的肺動脈瘤。本文結合文獻，對該例患者的臨床特征、影像學、病理學、治療和預后進行總結，旨在提高臨床醫生對白塞病合并肺動脈瘤的認識，減少誤診。
臨床資料
患者女性，40歲，已婚，農民。在我院共住院3次。
一 第1次入院
2012年7月21日至8月24日患者入住胸外科。主訴為“反復咯血10余年，再發2 d”。患者于10余年前起無明顯誘因反復出現咯血，痰中帶血絲，量數口，幾乎每年均有發作。期間患者未行特殊治療，咯血可自行停止。2 d前出現咯血，咯鮮紅色，含血凝塊，咯血量50~100 mL/d，咳嗽時感胸悶不適，伴發熱(具體熱型不詳)，一般情況可。既往史：反復口腔潰瘍史10余年。青霉素過敏史。乙肝病毒攜帶者。體查：生命征平穩，聽診雙肺呼吸音低，右下肺聞及少許吸氣相濕啰音。血常規、血氣分析、血清降鈣素原、生化8項均正常；凝血6項：活化部分凝血活酶時間(APTT)52.3 s，PTT比率(PTTR)1.54，D二聚體(ELISA法)698 ng/mL；血沉、真菌抗原3項、真菌G試驗、尿液腎功4項、肺腫瘤5項均正常；風濕3項、免疫8項基本正常，自身抗體10項正常、自身抗體6項：ANCA正常、抗心磷脂抗體正常。胸部CT+肺動脈造影(三維重建):(1)右下肺動脈干動脈瘤并瘤內附壁血栓形成；(2)右側多發體動脈-右下肺前、外、后基底段動脈瘺形成。考慮患者右下肺動脈瘤并附壁血栓形成，存留有動脈瘺(圖 1和圖 2)。 目前診斷：右下肺動脈干動脈瘤并瘤內附壁血栓形成。于2012年8月6日在手術室全身麻醉下行電視輔助胸腔鏡術(VATS)右下肺葉切除術，手術順利，術后病理提示(右下肺葉)結合影像學及臨床符合動脈瘤伴血栓形成。術后給予抗感染、補充營養對癥治療后，病情好轉出院。
圖1
第1次入院時的胸部CT檢查 右下肺動脈干動脈瘤并瘤內附壁血栓形成
圖2
肺動脈造影(三維重建) 右側多發體動脈-右下肺前、外、后基底段動脈瘺形成
二 第2次入院
2013年1月18日至2月18日患者入住感染內科。1個月前患者無明顯誘因出現發熱，初時體溫達38.1 ℃，伴有咯血，咯血量20~30 mL/d，曾于當地醫院就診(具體診治不詳)，癥狀無明顯改善。既往史及余病史同前。體查：體溫38.2 ℃，脈搏90次/min，呼吸20次/min，血壓122/76 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。急性病容，右下肺叩診過清音，聽診右下肺呼吸音弱，左肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。血常規：白細胞6.26×109/L，中性粒細胞77.8%，血紅蛋白109 g/L。凝血6項：凝血酶原時間(PT)14.8 s，纖維蛋白原(Fbg)4.85 g/L，APTT 43.9 s，PTTR 1.31，D二聚體(ELISA法)717 ng/mL。血氣分析、尿及大便常規均正常。血清降鈣素原1.14 ng/mL； 血沉50 mm/1h。肝功能：白蛋白28.7 g/L，B型鈉尿肽前體(prBNP)165.20 pg/mL。風濕3項、免疫8項、自身抗體10項、自身抗體定量6項均正常。胸部CT+肺動脈造影(三維重建)：(1)右下肺動脈干動脈瘤切除術后改變，右剩余肺膨脹良好，下份少許纖維灶；(2)考慮兩肺多發滲出灶，左肺為著，較前稍增多；(3)左下肺動脈干動脈瘤并瘤內血栓形成，左下肺動脈各段分支、左上肺動脈前段及上舌段分支、右上中肺動脈干、右上肺動脈尖段及前段分支、多發肺動脈栓塞同前；(4)擬肺動脈高壓(圖 3和圖 4)。目前診斷：(1)左下肺動脈干動脈瘤并瘤內血栓形成；(2)肺血栓栓塞癥；(3)慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；(4)右下肺動脈瘤切除術后。予低分子肝素、華法林抗凝，予“氨甲環酸”止血，“丹參酮ⅡA”降肺動脈壓，祛痰、及對癥支持治療，經過上述治療，患者咯血稍好轉，于2013年2月18日出院后，在家中繼續予華法林抗凝治療。
圖3
第2次入院時的胸部CT 右下肺動脈干動脈瘤切除術后改變
圖4
肺動脈造影(三維重建) 左下肺動脈干動脈瘤并瘤內血栓形成，左下肺動脈各段分支、左上肺動脈前段及上舌段分支、右上中肺動脈干、右上肺動脈尖段及前段分支、多發肺動脈栓塞
三 第3次入院
2013年2月28日至3月15日患者入住呼吸內科。患者近2 d再次出現咳嗽、頻繁咯血，咯血量20~50 mL/次，咯鮮紅色血絲痰，稍感乏力，無發熱、寒戰，無胸痛等。追問病史：患者曾經反復出現外陰潰瘍，眼部陳舊性葡萄膜炎。體檢：體溫36.6 ℃，脈搏104次/min，呼吸20次/min，血壓89/64 mm Hg，右下肺叩診過清音，聽診右下肺呼吸音弱，左肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。入院后全所疑難病例討論(參加科室：呼吸內科、胸外科、放射科、病理科、心臟外科 、心血管介入組、放射科介入組及風濕科)。復習病理切片(2013-3-5)：(1)補充報告：(下唇)送檢黏膜組織表面被覆鱗狀上皮，黏膜下充血、水腫，淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤，以血管壁及血管周圍浸潤為主。黏膜下可見呈分葉狀分布的涎腺組織，多灶性淋巴細胞及漿細胞浸潤，結合臨床組織改變符合白塞病(圖 5)。(2)補充報告：(右下肺)右下肺葉手術切除標本：顯微鏡下見肺組織中可見大、中、小血管壁破壞，平滑肌萎縮，管壁纖維化伴黏液樣變，大量淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞浸潤，呈血管炎改變，管腔內皮細胞破壞，消失，內壁見附壁血栓，其中一血管壁破裂有出血。部分血管壁明顯增厚，有纖維化及黏液變性，管腔明顯狹窄，鄰近肺泡腔出血、水腫，肺泡上皮立方化生，肺泡間隔水腫，淋巴細胞浸潤。特染：彈力纖維部分血管壁(-)，纖維素(-)；免疫組化：LCA(+)，SMA血管壁(-)，CD168血管壁少量組織細胞(+)(圖 6)。最后病理診斷(結合臨床)：(1)肺白塞病合并肺動脈瘤伴血栓形成；(2)繼發性肺動脈高壓；(3)慢性間質性肺炎。最后診斷：(1)白塞病；(2)左下肺動脈干動脈瘤并瘤內血栓形成；(3)肺血栓栓塞癥；(4)慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；(5)右下肺動脈瘤切除術后。調整治療方案，予激素(甲基潑尼松龍)、免疫抑制劑(環磷酰胺)治療后，患者咯血明顯減少，轉風濕科進一步治療。
圖5
下唇組織病理學檢查(HE ×200)
圖6
右下肺葉手術切除組織病理學檢查(HE ×200)
本例患者的臨床資料總結見表 1。
表1
本例白塞病并復發性肺動脈瘤患者的臨床資料總結
文獻復習
通過Pubmed檢索系統，以behcet’s disease；pulmonary artery aneurysm為檢索詞進行檢索，檢索時限為1967年1月至2013年10月，共檢索出相關論著 164篇，綜述26篇；通過萬方數據庫對中文文獻進行檢索，檢索詞為“白塞病，動脈瘤”，檢索時限為1982年1月至2013年10月，共檢索出相關論著 25篇，其中病例報告3篇。
討論
白塞病基本病變為血管炎，全身大小血管均可累及，10%～20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。白塞病血管病變發病率為3.4%~26.0%，其中動脈瘤發病率約7%[1]，主要累及大動脈、肺動脈、股動脈，其中累計主動脈弓、鎖骨下動脈較常見，肺動脈受累并不常見，國外文獻報道發生率為0.7%~1%[2]，國內尚未見有關報道，因此臨床上常常誤診、漏診。肺動脈瘤形成機制考慮由活動性動脈炎開始，炎癥細胞如中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞滲入血管壁中層和外膜，環繞血管腔增生，隨著中層彈力纖維和平滑肌細胞的破壞，同時動脈壁滋養血管炎使其閉塞，造成動脈壁營養供應障礙，加重管壁損傷，血管壁變薄開始向外膨脹，致血管瘤形成[3]。該例患者最典型的臨床表現為反復咯血，咯血原因考慮：(1)肺血管受累肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內出血，最終進入支氣管所致，大量咯血可致死亡。(2)活動性血管炎導致原位血栓形成，亦是加重咯血的重要原因。本例患者肺動脈瘤合并有典型的原位附壁血栓，經過抗凝治療，臨床癥狀部分緩解，符合這一規律。
本例患者胸部CT+肺動脈造影(三維重建)示肺門增大，近肺門處見團塊影，內見附壁血栓，同時，存留有右側多發體動脈-右下肺前、外、后基底段動脈瘺形成。經手術切除，4個月后，對側肺動脈瘤復發。復習文獻，白塞病合并肺動脈瘤患者胸部影像學常表現為肺門增大、近肺門處大小不一的團塊或結節影、累及多肺葉的結節狀影，增強胸部CT均可見結節影明顯而且均勻的增強現象[4]。
白塞病的典型組織病理學特點為系統性血管炎和血管周圍炎癥浸潤，可累及大、中、小動脈或靜脈，血管腔內血栓形成，并且在栓子周圍有炎癥細胞特別是淋巴細胞浸潤。該患者右下肺葉手術切除肺組織中可見大、中、小血管壁破壞，平滑肌萎縮，管壁纖維化伴黏液樣變，大量淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞浸潤，呈血管炎改變，管腔內皮細胞破壞，消失，內壁見附壁血栓，其中一血管壁破裂有出血。部分血管壁明顯增厚，有纖維化及黏液變性，管腔明顯狹窄，鄰近肺泡腔出血、水腫，肺泡上皮立方化生，肺泡間隔水腫，淋巴細胞浸潤。組織病理改變符合上述特點。
白塞病合并肺動脈瘤的治療包括藥物、外科手術、動脈栓塞術[12]。經典的藥物治療方案是糖皮質激素聯合免疫抑制劑[5-6]。糖皮質激素常用量為潑尼松40～60 mg/ d，重癥患者如嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲潑尼龍沖擊，1 000 mg/d，3～5 d 為 1 個療程。免疫抑制劑首選環磷酰胺 (cyclophosphamide)，可口服或大劑量靜脈沖擊治療 (每次用量 0.5～1.0 g/m2體表面積，每3～4周1次)。 使用時囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發生，此外可有消化道反應及白細胞減少等不良反應。病情緩解后，激素逐步減量，環磷酰胺須長期維持治療，必要時也可選用硫唑嘌呤替代。該例患者隨訪6個月，小劑量激素加環磷酰胺口服，病情穩定，無咯血復發。
關于動脈瘤并原位血栓的問題，治療關鍵是盡早使用激素加免疫抑制劑，控制活動性血管炎。抗凝治療存在一定風險，該例患者雖抗凝后咯血量減少，但短時間內，咯血再發加重，再次證明這一治療原則。小劑量阿司匹林、潘生丁等具有一定療效[5]。溶栓治療目前尚無循證醫學依據證實讓該類患者受益[7]。
外科動脈瘤切除術在白塞病并動脈瘤患者中的應用存在爭議，有文獻報道白塞病導致動脈瘤術后易發生吻合口動脈瘤和(或)形成新的動脈瘤或動脈瘤破裂。近年來，帶膜支架腔內隔絕術應用于治療白塞病動脈瘤，其遠離病變血管以及對病變部位非侵襲性的操作明顯減少了術后并發癥的發生，支架植入術后效果顯著，假腔血流即刻消失，短期隨訪無支架移位，內漏的發生，亦無新動脈瘤形成，其效果優于手術治療，是極有前景的治療手段之一，但其遠期療效還有待于進一步觀察[8]。
關于白塞病合并肺動脈瘤患者的預后目前缺乏大樣本的臨床研究，有文獻報道，5年總生存率為62%[9]，從第1次確診白塞病到死亡平均年限為12年[10]。由于肺動脈受累是嚴重的并發癥之一，推薦對該類患者進行長期隨訪[11]。
總之，出現反復咯血、口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎，特別是胸部影像學出現肺門影顯著增大、肺部孤立或多發團塊影時，應考慮白塞病合并肺動脈瘤的可能。因此，注意病史采集，盡早行胸部CT+肺動脈造影(三維重建)是減少誤診、漏診的關鍵，并可提高對該病早期認識。
白塞病(Behcet’s disease，BD) 又稱口-眼-生殖器三聯征，是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預后良好，眼、中樞神經及大血管受累者預后不佳。本病在東亞、中東和地中海地區發病率較高，被稱為絲綢之路病。本病的基本病變為血管炎，肺血管受累，常表現為單發或多發的肺動脈瘤。本文結合文獻，對該例患者的臨床特征、影像學、病理學、治療和預后進行總結，旨在提高臨床醫生對白塞病合并肺動脈瘤的認識，減少誤診。
臨床資料
患者女性，40歲，已婚，農民。在我院共住院3次。
一 第1次入院
2012年7月21日至8月24日患者入住胸外科。主訴為“反復咯血10余年，再發2 d”。患者于10余年前起無明顯誘因反復出現咯血，痰中帶血絲，量數口，幾乎每年均有發作。期間患者未行特殊治療，咯血可自行停止。2 d前出現咯血，咯鮮紅色，含血凝塊，咯血量50~100 mL/d，咳嗽時感胸悶不適，伴發熱(具體熱型不詳)，一般情況可。既往史：反復口腔潰瘍史10余年。青霉素過敏史。乙肝病毒攜帶者。體查：生命征平穩，聽診雙肺呼吸音低，右下肺聞及少許吸氣相濕啰音。血常規、血氣分析、血清降鈣素原、生化8項均正常；凝血6項：活化部分凝血活酶時間(APTT)52.3 s，PTT比率(PTTR)1.54，D二聚體(ELISA法)698 ng/mL；血沉、真菌抗原3項、真菌G試驗、尿液腎功4項、肺腫瘤5項均正常；風濕3項、免疫8項基本正常，自身抗體10項正常、自身抗體6項：ANCA正常、抗心磷脂抗體正常。胸部CT+肺動脈造影(三維重建):(1)右下肺動脈干動脈瘤并瘤內附壁血栓形成；(2)右側多發體動脈-右下肺前、外、后基底段動脈瘺形成。考慮患者右下肺動脈瘤并附壁血栓形成，存留有動脈瘺(圖 1和圖 2)。 目前診斷：右下肺動脈干動脈瘤并瘤內附壁血栓形成。于2012年8月6日在手術室全身麻醉下行電視輔助胸腔鏡術(VATS)右下肺葉切除術，手術順利，術后病理提示(右下肺葉)結合影像學及臨床符合動脈瘤伴血栓形成。術后給予抗感染、補充營養對癥治療后，病情好轉出院。
圖1
第1次入院時的胸部CT檢查 右下肺動脈干動脈瘤并瘤內附壁血栓形成
圖2
肺動脈造影(三維重建) 右側多發體動脈-右下肺前、外、后基底段動脈瘺形成
二 第2次入院
2013年1月18日至2月18日患者入住感染內科。1個月前患者無明顯誘因出現發熱，初時體溫達38.1 ℃，伴有咯血，咯血量20~30 mL/d，曾于當地醫院就診(具體診治不詳)，癥狀無明顯改善。既往史及余病史同前。體查：體溫38.2 ℃，脈搏90次/min，呼吸20次/min，血壓122/76 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。急性病容，右下肺叩診過清音，聽診右下肺呼吸音弱，左肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。血常規：白細胞6.26×109/L，中性粒細胞77.8%，血紅蛋白109 g/L。凝血6項：凝血酶原時間(PT)14.8 s，纖維蛋白原(Fbg)4.85 g/L，APTT 43.9 s，PTTR 1.31，D二聚體(ELISA法)717 ng/mL。血氣分析、尿及大便常規均正常。血清降鈣素原1.14 ng/mL； 血沉50 mm/1h。肝功能：白蛋白28.7 g/L，B型鈉尿肽前體(prBNP)165.20 pg/mL。風濕3項、免疫8項、自身抗體10項、自身抗體定量6項均正常。胸部CT+肺動脈造影(三維重建)：(1)右下肺動脈干動脈瘤切除術后改變，右剩余肺膨脹良好，下份少許纖維灶；(2)考慮兩肺多發滲出灶，左肺為著，較前稍增多；(3)左下肺動脈干動脈瘤并瘤內血栓形成，左下肺動脈各段分支、左上肺動脈前段及上舌段分支、右上中肺動脈干、右上肺動脈尖段及前段分支、多發肺動脈栓塞同前；(4)擬肺動脈高壓(圖 3和圖 4)。目前診斷：(1)左下肺動脈干動脈瘤并瘤內血栓形成；(2)肺血栓栓塞癥；(3)慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；(4)右下肺動脈瘤切除術后。予低分子肝素、華法林抗凝，予“氨甲環酸”止血，“丹參酮ⅡA”降肺動脈壓，祛痰、及對癥支持治療，經過上述治療，患者咯血稍好轉，于2013年2月18日出院后，在家中繼續予華法林抗凝治療。
圖3
第2次入院時的胸部CT 右下肺動脈干動脈瘤切除術后改變
圖4
肺動脈造影(三維重建) 左下肺動脈干動脈瘤并瘤內血栓形成，左下肺動脈各段分支、左上肺動脈前段及上舌段分支、右上中肺動脈干、右上肺動脈尖段及前段分支、多發肺動脈栓塞
三 第3次入院
2013年2月28日至3月15日患者入住呼吸內科。患者近2 d再次出現咳嗽、頻繁咯血，咯血量20~50 mL/次，咯鮮紅色血絲痰，稍感乏力，無發熱、寒戰，無胸痛等。追問病史：患者曾經反復出現外陰潰瘍，眼部陳舊性葡萄膜炎。體檢：體溫36.6 ℃，脈搏104次/min，呼吸20次/min，血壓89/64 mm Hg，右下肺叩診過清音，聽診右下肺呼吸音弱，左肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。入院后全所疑難病例討論(參加科室：呼吸內科、胸外科、放射科、病理科、心臟外科 、心血管介入組、放射科介入組及風濕科)。復習病理切片(2013-3-5)：(1)補充報告：(下唇)送檢黏膜組織表面被覆鱗狀上皮，黏膜下充血、水腫，淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤，以血管壁及血管周圍浸潤為主。黏膜下可見呈分葉狀分布的涎腺組織，多灶性淋巴細胞及漿細胞浸潤，結合臨床組織改變符合白塞病(圖 5)。(2)補充報告：(右下肺)右下肺葉手術切除標本：顯微鏡下見肺組織中可見大、中、小血管壁破壞，平滑肌萎縮，管壁纖維化伴黏液樣變，大量淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞浸潤，呈血管炎改變，管腔內皮細胞破壞，消失，內壁見附壁血栓，其中一血管壁破裂有出血。部分血管壁明顯增厚，有纖維化及黏液變性，管腔明顯狹窄，鄰近肺泡腔出血、水腫，肺泡上皮立方化生，肺泡間隔水腫，淋巴細胞浸潤。特染：彈力纖維部分血管壁(-)，纖維素(-)；免疫組化：LCA(+)，SMA血管壁(-)，CD168血管壁少量組織細胞(+)(圖 6)。最后病理診斷(結合臨床)：(1)肺白塞病合并肺動脈瘤伴血栓形成；(2)繼發性肺動脈高壓；(3)慢性間質性肺炎。最后診斷：(1)白塞病；(2)左下肺動脈干動脈瘤并瘤內血栓形成；(3)肺血栓栓塞癥；(4)慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；(5)右下肺動脈瘤切除術后。調整治療方案，予激素(甲基潑尼松龍)、免疫抑制劑(環磷酰胺)治療后，患者咯血明顯減少，轉風濕科進一步治療。
圖5
下唇組織病理學檢查(HE ×200)
圖6
右下肺葉手術切除組織病理學檢查(HE ×200)
本例患者的臨床資料總結見表 1。
表1
本例白塞病并復發性肺動脈瘤患者的臨床資料總結
文獻復習
通過Pubmed檢索系統，以behcet’s disease；pulmonary artery aneurysm為檢索詞進行檢索，檢索時限為1967年1月至2013年10月，共檢索出相關論著 164篇，綜述26篇；通過萬方數據庫對中文文獻進行檢索，檢索詞為“白塞病，動脈瘤”，檢索時限為1982年1月至2013年10月，共檢索出相關論著 25篇，其中病例報告3篇。
討論
白塞病基本病變為血管炎，全身大小血管均可累及，10%～20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。白塞病血管病變發病率為3.4%~26.0%，其中動脈瘤發病率約7%[1]，主要累及大動脈、肺動脈、股動脈，其中累計主動脈弓、鎖骨下動脈較常見，肺動脈受累并不常見，國外文獻報道發生率為0.7%~1%[2]，國內尚未見有關報道，因此臨床上常常誤診、漏診。肺動脈瘤形成機制考慮由活動性動脈炎開始，炎癥細胞如中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞滲入血管壁中層和外膜，環繞血管腔增生，隨著中層彈力纖維和平滑肌細胞的破壞，同時動脈壁滋養血管炎使其閉塞，造成動脈壁營養供應障礙，加重管壁損傷，血管壁變薄開始向外膨脹，致血管瘤形成[3]。該例患者最典型的臨床表現為反復咯血，咯血原因考慮：(1)肺血管受累肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內出血，最終進入支氣管所致，大量咯血可致死亡。(2)活動性血管炎導致原位血栓形成，亦是加重咯血的重要原因。本例患者肺動脈瘤合并有典型的原位附壁血栓，經過抗凝治療，臨床癥狀部分緩解，符合這一規律。
本例患者胸部CT+肺動脈造影(三維重建)示肺門增大，近肺門處見團塊影，內見附壁血栓，同時，存留有右側多發體動脈-右下肺前、外、后基底段動脈瘺形成。經手術切除，4個月后，對側肺動脈瘤復發。復習文獻，白塞病合并肺動脈瘤患者胸部影像學常表現為肺門增大、近肺門處大小不一的團塊或結節影、累及多肺葉的結節狀影，增強胸部CT均可見結節影明顯而且均勻的增強現象[4]。
白塞病的典型組織病理學特點為系統性血管炎和血管周圍炎癥浸潤，可累及大、中、小動脈或靜脈，血管腔內血栓形成，并且在栓子周圍有炎癥細胞特別是淋巴細胞浸潤。該患者右下肺葉手術切除肺組織中可見大、中、小血管壁破壞，平滑肌萎縮，管壁纖維化伴黏液樣變，大量淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞浸潤，呈血管炎改變，管腔內皮細胞破壞，消失，內壁見附壁血栓，其中一血管壁破裂有出血。部分血管壁明顯增厚，有纖維化及黏液變性，管腔明顯狹窄，鄰近肺泡腔出血、水腫，肺泡上皮立方化生，肺泡間隔水腫，淋巴細胞浸潤。組織病理改變符合上述特點。
白塞病合并肺動脈瘤的治療包括藥物、外科手術、動脈栓塞術[12]。經典的藥物治療方案是糖皮質激素聯合免疫抑制劑[5-6]。糖皮質激素常用量為潑尼松40～60 mg/ d，重癥患者如嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲潑尼龍沖擊，1 000 mg/d，3～5 d 為 1 個療程。免疫抑制劑首選環磷酰胺 (cyclophosphamide)，可口服或大劑量靜脈沖擊治療 (每次用量 0.5～1.0 g/m2體表面積，每3～4周1次)。 使用時囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發生，此外可有消化道反應及白細胞減少等不良反應。病情緩解后，激素逐步減量，環磷酰胺須長期維持治療，必要時也可選用硫唑嘌呤替代。該例患者隨訪6個月，小劑量激素加環磷酰胺口服，病情穩定，無咯血復發。
關于動脈瘤并原位血栓的問題，治療關鍵是盡早使用激素加免疫抑制劑，控制活動性血管炎。抗凝治療存在一定風險，該例患者雖抗凝后咯血量減少，但短時間內，咯血再發加重，再次證明這一治療原則。小劑量阿司匹林、潘生丁等具有一定療效[5]。溶栓治療目前尚無循證醫學依據證實讓該類患者受益[7]。
外科動脈瘤切除術在白塞病并動脈瘤患者中的應用存在爭議，有文獻報道白塞病導致動脈瘤術后易發生吻合口動脈瘤和(或)形成新的動脈瘤或動脈瘤破裂。近年來，帶膜支架腔內隔絕術應用于治療白塞病動脈瘤，其遠離病變血管以及對病變部位非侵襲性的操作明顯減少了術后并發癥的發生，支架植入術后效果顯著，假腔血流即刻消失，短期隨訪無支架移位，內漏的發生，亦無新動脈瘤形成，其效果優于手術治療，是極有前景的治療手段之一，但其遠期療效還有待于進一步觀察[8]。
關于白塞病合并肺動脈瘤患者的預后目前缺乏大樣本的臨床研究，有文獻報道，5年總生存率為62%[9]，從第1次確診白塞病到死亡平均年限為12年[10]。由于肺動脈受累是嚴重的并發癥之一，推薦對該類患者進行長期隨訪[11]。
總之，出現反復咯血、口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎，特別是胸部影像學出現肺門影顯著增大、肺部孤立或多發團塊影時，應考慮白塞病合并肺動脈瘤的可能。因此，注意病史采集，盡早行胸部CT+肺動脈造影(三維重建)是減少誤診、漏診的關鍵，并可提高對該病早期認識。
