引用本文： 車睿, 陳靜, 周沐科, 陳茜. 甲潑尼龍聯合環磷酰胺治療神經白塞病護理一例. 華西醫學, 2015, 30(11): 2186-2187. doi: 10.7507/1002-0179.20150623 復制
1 病例介紹
患者?男，23歲。因“言語不清、飲水嗆咳以及行走不穩”于2013年9月12日入院。入院檢查：神志清楚，構音障礙；左眼外展不能，右眼閉眼力量稍差；右側鼻唇溝變淺，咽反射減弱，伸舌右偏；右側上、下肢肌力3級，右側偏側痛覺減退，左側病理征陽性。頭顱CT示：腦干內局部見模糊小片狀稍低密度影。MRI 示：雙側大腦、腦橋及延髓腫脹，內見斑片狀稍長T1長T2異常信號影，水抑制成像呈高信號，增強后呈部分斑片樣輕中度強化，以腦橋為主。血常規：白細胞計數12.78×109/L；血清學檢查：紅細胞沉降率59 mm/h，C反應蛋白82.9 mg/L；腦脊液：免疫球蛋白合成率9.095 mg/d，有核細胞18×106/L，微量蛋白0.64 g/L。住院期間發生外生殖器、右側大腿內潰瘍，左側面頰部點狀膿斑。初步診斷為：腦干病變，脫髓鞘腦炎。
每日靜脈輸注生理鹽水100 mL+頭孢曲松鈉2 000 mg 抗感染；生理鹽水100 mL+乙酰谷酰胺15 mL營養神經；生理鹽水100 mL+血栓通注射液450 mg疏通血管；生理鹽水250 mL+參脈20 mL活血化瘀。口服：碳酸鈣D3（商品名：鈣爾奇D），1次/d；硫糖鋁混懸液10 mL、氯化鉀口服液10 mL、維生素B1 10 mg，均3次/d。甲鈷胺1 mg、1次/d靜脈推注，甲潑尼龍1 g靜脈輸注5 d后，改為口服潑尼松60 mg、1次/d，逐月減量。甲潑尼龍輸注第4天加輸環磷酰胺600 mg，間隔1、5個月后再輸注環磷酰胺1 000 mg，2次/d。
經治療，患者行走不穩、生殖器潰瘍好轉，體格檢查可見生殖器潰瘍創面有新鮮肉芽，于2013年9月27日出院。出院后患者于2013年10月15日及2014年2月22日再次沖擊環磷酰胺2次，第2次沖擊時生殖器可見潰瘍愈合瘢痕；第3次沖擊后患者四肢肌力恢復正常，飲食無嗆咳。自理能力（ADL）Barthel量表[1]評分較入院提高30分；抑郁明顯好轉；未出現藥物的不良反應。
2 護理
2.1 病情評估
2.1.1 入院綜合評估
除對患者軀體評估外，我們還加強患者自理能力、心理、社會的評估，為制定完善的護理計劃作準備。患者ADL Barthel量表評分僅40分，為重度功能障礙，其大小便不能自行如廁，不能獨立進行修飾、自行上下樓梯、獨立洗澡等。心理評估存在輕度抑郁，其社會支持差，無醫療保險，家庭支持良好。
2.1.2 持續觀察與評估
在治療護理過程中，對患者軀體健康指標如疾病癥狀體征、生命體征、全身黏膜等進行持續觀察評估，同時對其自理能力、心理狀況、治療用藥效果及不良反應進行每日評估。
2.2 心理護理
由于神經白塞病是一種慢性疾病，易反復發作，給患者造成一定的心理負擔，因此做好患者的健康指導及心理護理十分重要。向患者講明神經白塞病的相關知識，使之了解該病的治療情況及早期治療的必要性；針對患者憂慮的問題，通過列舉一些成功案例加以疏導，幫助其樹立信心，積極配合治療，以獲取最佳效果。
2.3 藥物護理
2.3.1 環磷酰胺的護理
使用環磷酰胺前，必須先了解患者的肝腎功能、血常規、尿常規等情況，在取得患者及家屬同意后方能使用該藥。藥物應嚴格按計量配置，現配現用。輸注時選擇粗、直、易穿刺的血管，并加強病房巡視，及時了解患者有無乏力、頭暈、惡心、嘔吐等癥狀；輸液是否通暢及速度是否適宜，嚴禁藥物滲漏至皮下。由于此藥的代謝產物丙烯醛會刺激患者膀胱黏膜，從而引起出血性膀胱炎的發生，因此囑患者多飲水，加強尿液的排泄，以減輕腎功能的毒副作用，同時觀察患者小便情況、量及顏色，如有異常情況及時通知醫生進行處理。
2.3.2 糖皮質激素的護理
使用甲潑尼龍易誘發電解質紊亂、糖尿病、高血壓、骨質疏松、胃部潰瘍等一系列并發癥，治療期間應定期檢測患者電解質、血糖、血壓及肝腎功能等變化；主動關心患者情緒、行為、睡眠及精神狀態的改變；是否有延遲不愈的皮膚損傷，防止掩蓋感染癥狀。同時服用硫糖鋁、鉀，補充鈣或維生素D，防止骨質疏松。硫糖鋁宜飯前口服，保護胃黏膜，預防應激性潰瘍的發生。鉀味干澀，不易吞服，可與果汁、開水等同服。告知患者使用藥物的重要性、使用方法及不良反應；長時間用藥后，會出現向心性肥胖等不良反應，停藥后可逐漸恢復。
2.4 感染護理
病房多開窗通風，保持空氣清新，溫、濕度適宜，并減少家屬探視；保持患者皮膚清潔干燥，勤洗澡、更衣，內衣褲要柔軟，寬松適宜，避免摩擦再損傷；潰瘍期禁止性生活[2]；翻身時避免拖、拉、推，防止引起對皮膚不必要的摩擦；囑患者切勿搔抓、擠壓，防止感染。面頰部點狀膿斑可局部用糖皮質激素藥膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1︰5 000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏[3]，并定期復查血常規。
2.5 神經系統損害護理
該患者神經功能損害主要表現為頭痛、右側肢體無力。對此，囑患者在急性期間多臥床休息，保持樂觀情緒；頭痛時可采用聽輕音樂的方式，緩解緊張，減輕痛癥，必要時遵醫囑用脫水及止痛藥物，并注意防范跌傷等意外事件的發生。
2.6 自理能力訓練
自理能力訓練主要包括如廁、進食、洗漱、穿脫衣服、步行、上下樓梯等。待患者病情好轉后，指導其進行自理能力康復訓練，訓練時要循序漸進，不宜過度，讓患者逐漸達到生活自理的目的。家屬要幫助患者脫離依賴思想，鼓勵和督促其逐漸獨立完成生活訓練，使之盡早康復。
2.7 健康教育
2.7.1 飲食指導
甲潑尼龍及環磷酰胺的使用會引起患者口干舌燥、食欲下降等反應。因此應避免患者進食帶有刺激性氣味或味道的食物，多食清淡可口并具有高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，多飲水，以利于疾病的恢復。進食后做好口腔護理。
2.7.2 出院健康指導
神經白塞病因免疫力下降、勞累、感染、情緒等因素易復發，因此囑患者要提高免疫能力，避免上呼吸道感染；要循序漸進地進行肢體功能訓練，避免重體力活；要嚴格遵醫囑用藥，不宜私自停藥、加減藥；保持愉快心情，避免精神刺激；定期復診，檢查各項指標。
3 討論
白塞病是一種涉及皮膚、黏膜、眼、滑膜、血管、腸道、肺等多系統的慢性血管性疾病[4]。神經白塞病以損害神經系統為主，主要侵害神經系統的腦干、脊髓、周圍神經系統。環磷酰胺是細胞周期非特異性藥物，主要是阻止免疫細胞增殖，非特異性阻止具有抗原敏感性能的小淋巴細胞轉化成免疫母細胞[5]，此藥起效略微緩慢但持續時間較長；而糖皮質激素能直接作用到效應細胞，效果比環磷酰胺迅速，但時間短。兩者聯合治療神經白塞病可有效增強免疫力并達到抗炎的作用，提高有效緩解率，但存在各種并發癥的風險。目前報道神經白塞病的影像學檢查和診斷方法及部分治療總結的病例較多，有關護理、特別是藥物治療護理、評估的報道較少。護理是神經白塞病治療、緩解、控制的重要環節，做好藥物、感染、心理等方面的護理，使患者對疾病有一個正確的認知，從而樹立信心，配合治療和訓練，最終使病情得以控制，達到預期的治療效果。
1 病例介紹
患者?男，23歲。因“言語不清、飲水嗆咳以及行走不穩”于2013年9月12日入院。入院檢查：神志清楚，構音障礙；左眼外展不能，右眼閉眼力量稍差；右側鼻唇溝變淺，咽反射減弱，伸舌右偏；右側上、下肢肌力3級，右側偏側痛覺減退，左側病理征陽性。頭顱CT示：腦干內局部見模糊小片狀稍低密度影。MRI 示：雙側大腦、腦橋及延髓腫脹，內見斑片狀稍長T1長T2異常信號影，水抑制成像呈高信號，增強后呈部分斑片樣輕中度強化，以腦橋為主。血常規：白細胞計數12.78×109/L；血清學檢查：紅細胞沉降率59 mm/h，C反應蛋白82.9 mg/L；腦脊液：免疫球蛋白合成率9.095 mg/d，有核細胞18×106/L，微量蛋白0.64 g/L。住院期間發生外生殖器、右側大腿內潰瘍，左側面頰部點狀膿斑。初步診斷為：腦干病變，脫髓鞘腦炎。
每日靜脈輸注生理鹽水100 mL+頭孢曲松鈉2 000 mg 抗感染；生理鹽水100 mL+乙酰谷酰胺15 mL營養神經；生理鹽水100 mL+血栓通注射液450 mg疏通血管；生理鹽水250 mL+參脈20 mL活血化瘀。口服：碳酸鈣D3（商品名：鈣爾奇D），1次/d；硫糖鋁混懸液10 mL、氯化鉀口服液10 mL、維生素B1 10 mg，均3次/d。甲鈷胺1 mg、1次/d靜脈推注，甲潑尼龍1 g靜脈輸注5 d后，改為口服潑尼松60 mg、1次/d，逐月減量。甲潑尼龍輸注第4天加輸環磷酰胺600 mg，間隔1、5個月后再輸注環磷酰胺1 000 mg，2次/d。
經治療，患者行走不穩、生殖器潰瘍好轉，體格檢查可見生殖器潰瘍創面有新鮮肉芽，于2013年9月27日出院。出院后患者于2013年10月15日及2014年2月22日再次沖擊環磷酰胺2次，第2次沖擊時生殖器可見潰瘍愈合瘢痕；第3次沖擊后患者四肢肌力恢復正常，飲食無嗆咳。自理能力（ADL）Barthel量表[1]評分較入院提高30分；抑郁明顯好轉；未出現藥物的不良反應。
2 護理
2.1 病情評估
2.1.1 入院綜合評估
除對患者軀體評估外，我們還加強患者自理能力、心理、社會的評估，為制定完善的護理計劃作準備。患者ADL Barthel量表評分僅40分，為重度功能障礙，其大小便不能自行如廁，不能獨立進行修飾、自行上下樓梯、獨立洗澡等。心理評估存在輕度抑郁，其社會支持差，無醫療保險，家庭支持良好。
2.1.2 持續觀察與評估
在治療護理過程中，對患者軀體健康指標如疾病癥狀體征、生命體征、全身黏膜等進行持續觀察評估，同時對其自理能力、心理狀況、治療用藥效果及不良反應進行每日評估。
2.2 心理護理
由于神經白塞病是一種慢性疾病，易反復發作，給患者造成一定的心理負擔，因此做好患者的健康指導及心理護理十分重要。向患者講明神經白塞病的相關知識，使之了解該病的治療情況及早期治療的必要性；針對患者憂慮的問題，通過列舉一些成功案例加以疏導，幫助其樹立信心，積極配合治療，以獲取最佳效果。
2.3 藥物護理
2.3.1 環磷酰胺的護理
使用環磷酰胺前，必須先了解患者的肝腎功能、血常規、尿常規等情況，在取得患者及家屬同意后方能使用該藥。藥物應嚴格按計量配置，現配現用。輸注時選擇粗、直、易穿刺的血管，并加強病房巡視，及時了解患者有無乏力、頭暈、惡心、嘔吐等癥狀；輸液是否通暢及速度是否適宜，嚴禁藥物滲漏至皮下。由于此藥的代謝產物丙烯醛會刺激患者膀胱黏膜，從而引起出血性膀胱炎的發生，因此囑患者多飲水，加強尿液的排泄，以減輕腎功能的毒副作用，同時觀察患者小便情況、量及顏色，如有異常情況及時通知醫生進行處理。
2.3.2 糖皮質激素的護理
使用甲潑尼龍易誘發電解質紊亂、糖尿病、高血壓、骨質疏松、胃部潰瘍等一系列并發癥，治療期間應定期檢測患者電解質、血糖、血壓及肝腎功能等變化；主動關心患者情緒、行為、睡眠及精神狀態的改變；是否有延遲不愈的皮膚損傷，防止掩蓋感染癥狀。同時服用硫糖鋁、鉀，補充鈣或維生素D，防止骨質疏松。硫糖鋁宜飯前口服，保護胃黏膜，預防應激性潰瘍的發生。鉀味干澀，不易吞服，可與果汁、開水等同服。告知患者使用藥物的重要性、使用方法及不良反應；長時間用藥后，會出現向心性肥胖等不良反應，停藥后可逐漸恢復。
2.4 感染護理
病房多開窗通風，保持空氣清新，溫、濕度適宜，并減少家屬探視；保持患者皮膚清潔干燥，勤洗澡、更衣，內衣褲要柔軟，寬松適宜，避免摩擦再損傷；潰瘍期禁止性生活[2]；翻身時避免拖、拉、推，防止引起對皮膚不必要的摩擦；囑患者切勿搔抓、擠壓，防止感染。面頰部點狀膿斑可局部用糖皮質激素藥膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1︰5 000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏[3]，并定期復查血常規。
2.5 神經系統損害護理
該患者神經功能損害主要表現為頭痛、右側肢體無力。對此，囑患者在急性期間多臥床休息，保持樂觀情緒；頭痛時可采用聽輕音樂的方式，緩解緊張，減輕痛癥，必要時遵醫囑用脫水及止痛藥物，并注意防范跌傷等意外事件的發生。
2.6 自理能力訓練
自理能力訓練主要包括如廁、進食、洗漱、穿脫衣服、步行、上下樓梯等。待患者病情好轉后，指導其進行自理能力康復訓練，訓練時要循序漸進，不宜過度，讓患者逐漸達到生活自理的目的。家屬要幫助患者脫離依賴思想，鼓勵和督促其逐漸獨立完成生活訓練，使之盡早康復。
2.7 健康教育
2.7.1 飲食指導
甲潑尼龍及環磷酰胺的使用會引起患者口干舌燥、食欲下降等反應。因此應避免患者進食帶有刺激性氣味或味道的食物，多食清淡可口并具有高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，多飲水，以利于疾病的恢復。進食后做好口腔護理。
2.7.2 出院健康指導
神經白塞病因免疫力下降、勞累、感染、情緒等因素易復發，因此囑患者要提高免疫能力，避免上呼吸道感染；要循序漸進地進行肢體功能訓練，避免重體力活；要嚴格遵醫囑用藥，不宜私自停藥、加減藥；保持愉快心情，避免精神刺激；定期復診，檢查各項指標。
3 討論
白塞病是一種涉及皮膚、黏膜、眼、滑膜、血管、腸道、肺等多系統的慢性血管性疾病[4]。神經白塞病以損害神經系統為主，主要侵害神經系統的腦干、脊髓、周圍神經系統。環磷酰胺是細胞周期非特異性藥物，主要是阻止免疫細胞增殖，非特異性阻止具有抗原敏感性能的小淋巴細胞轉化成免疫母細胞[5]，此藥起效略微緩慢但持續時間較長；而糖皮質激素能直接作用到效應細胞，效果比環磷酰胺迅速，但時間短。兩者聯合治療神經白塞病可有效增強免疫力并達到抗炎的作用，提高有效緩解率，但存在各種并發癥的風險。目前報道神經白塞病的影像學檢查和診斷方法及部分治療總結的病例較多，有關護理、特別是藥物治療護理、評估的報道較少。護理是神經白塞病治療、緩解、控制的重要環節，做好藥物、感染、心理等方面的護理，使患者對疾病有一個正確的認知，從而樹立信心，配合治療和訓練，最終使病情得以控制，達到預期的治療效果。