目的研究內皮素受體拮抗劑對Fontan手術患者近期轉歸的影響。 方法選取2009年1月至2010年12月于武漢亞洲心臟病醫院行Fontan手術的患者39例，男25例、女14例，年齡2.5～18.0（8.02±4.98）歲。按照病案號單雙號將患者分為內皮素受體拮抗劑組（波生坦組，n=16）和對照組（n=23）。波生坦組在術后3 d內按照推薦劑量開始灌胃（口服）波生坦，對照組不應用任何肺動脈高壓靶向治療藥物，用藥時間≥7 d。術后第10 d比較兩組患者的死亡率等指標。 結果波生坦組無死亡，對照組于術后第5 d死亡1例，兩組術后死亡率差異無統計學意義（P > 0.05）。術后第10 d波生坦組患者在心功能、胸腔積液發生率、血管活性藥物評分和血清B型腦鈉肽、白蛋白、谷丙轉氨酶方面均顯著優于對照組（P < 0.05），而兩組6分鐘步行距離、經皮血氧飽和度、血白細胞、C反應蛋白、肌鈣蛋白I、肌酐差異無統計學意義（P > 0.05）。 結論內皮素受體拮抗劑能夠改善患者Fontan術后的近期轉歸。
目的評價靶向擴張肺血管藥物治療Fontan兒童患者的療效性及安全性。 方法回顧性分析2013年1～12月共42例在阜外心血管病醫院行Fontan手術患者的基本資料，包括術前導管及超聲資料，術前、術中及術后血流動力學資料，血標本資料及術后應用肺血管擴張藥物情況。術后除常規治療外，根據應用靶向擴張肺血管藥物將患者分為用藥組24例及對照組18例。 結果42例患者住院期間無死亡。術后單獨應用波生坦6例，單獨應用西地那非7例，聯合波生坦和西地那非治療者11例。用藥組手術年齡較對照組低（P=0.082），術后需開窗比例用藥組較對照組高（P=0.120），但差異均無統計學意義；用藥組術后1 d乳酸明顯高于對照組，差異有統計學意義（P=0.031）。4例術中主動脈阻斷患者術后均應用了降肺動脈高壓藥物（P=0.122）。呼吸機使用時間用藥組明顯較對照組長（P=0.050）。用藥組住院時間、住ICU時間及胸腔引流時間均較對照組長，但差異無統計學意義。出院時平均脈搏血氧飽和度用藥組較對照組明顯降低（P=0.065)。24例應用靶向擴張肺血管藥物的Fontan患兒對比用藥前后無肝、腎功能損害發生。 結論靶向肺血管擴張藥物多用于重癥Fontan術后患者，如年齡小、手術過程復雜、術后心功能差、中心靜脈壓高、開窗等。本研究未能證實靶向肺血管擴張藥物能幫助改善患者預后，縮短住院時間、住ICU時間及胸腔引流時間。
功能性單心室患者Fontan手術成功的關鍵主要取決于肺血管阻力。Fontan循環中高肺血管阻力將帶來各種并發癥，如運動耐量下降、低心排血量、心室功能衰竭和蛋白丟失性腸病，最終導致Fontan循環衰竭。因此，降低肺血管阻力的肺血管靶向藥物治療已成為學者近年的研究熱點。本綜述主要分析了靶向藥物波生坦和西地那非在肺動脈壓和肺血管阻力增高的Fontan患者圍術期中的有效性和安全性。
目的 對比分析一氧化氮（NO）與波生坦在治療主動脈弓離斷合并室間隔缺損伴重度肺動脈高壓的療效差異。 方法 選擇 2015 年 1 月至 2017 年 5 月河北省兒童醫院心臟外科經心臟超聲和心臟及大血管 CT 確診為主動脈弓離斷合并室間隔缺損伴重度肺動脈高壓的患兒 32 例，其中男 17 例、女 15 例，年齡 1.10～4.30（2.71±0.98）個月，體質量 3.33～6.10（4.57±0.88）kg。將患兒隨機分為 NO 組與波生坦組，每組各 16 例。所有患兒均行主動脈弓離斷矯治術+室間隔缺損修補術。NO 組患兒于術后半小時開始吸入 NO，吸入濃度 20 ppm，吸入時間為 36 h，波生坦組患兒于術后半小時鼻飼波生坦（0.015 g，2 次/d），分別測算兩組患兒術后 3 h、6 h、12 h、24 h、36 h 心指數、肺/體循環壓力比值及氧合指數，并比較上述指標的差異。 結果 術后兩組患兒肺循環/體循環壓力比值均先升后降，氧合指數均先降后升，同組患兒相鄰被測時間點差異均具有統計學意義（P 均<0.05）；兩組患兒術后心指數均先降后升，除波生坦組術后 6 h 與 12 h 差異無統計學意義（P>0.05）外，同組患兒相鄰被測時間點差異均具有統計學意義（P 均<0.05）；術后 6 h、12 h NO 組患兒氧合指數明顯大于波生坦組，NO 組肺循環/體循環壓力比值明顯小于波生坦組（P 均<0.01），術后 6 h、12 h、24 h NO 組心指數大于波生坦組，差異具有統計學意義（P 均<0.05），其中術后 12 h NO 組心指數明顯大于波生坦組（P<0.01），其它同時間點兩組相應指標差異均無統計學意義（P 均>0.05）。 結論 吸入 NO 在治療主動脈弓離斷合并室間隔缺損伴重度肺動脈高壓患兒術后早期肺動脈高壓效果優于波生坦，但在術后中后期二者效果相近。
目的 探討西地那非聯合波生坦治療結締組織病相關中重度肺動脈高壓（CTD-MS-PAH）的臨床療效及安全性。 方法 收集 2013 年 1 月至 2017 年 1 月在湖北醫藥學院附屬人民醫院及太和醫院就診的 CTD-MS-PAH 患者 76 例，分層隨機分為 A 組（41 例）和 B 組（35 例）。A 組給予西地那非片 25 mg，3 次/d；B 組給予西地那非片 25 mg 聯合波生坦片 62.5 mg，均為 2 次/d。治療 12 周后，將兩組患者治療前后的 6 分鐘步行距離（6MWD）、Borg 呼吸困難指數評分、肺動脈收縮壓（PASP）、右心室前后徑（RVD）、血清腦鈉肽（BNP）、動脈氧分壓（PaO2）、血壓、心率、肝腎功指標進行比較。 結果 與治療前比較，治療后 A、B 兩組患者 6MWD 延長，Borg 呼吸困難指數評分降低，PASP、RVD、BNP 下降，PaO2 升高（均 P<0.05），但 B 組指標改善程度更優（均P<0.05），差異均有統計學意義。A、B 兩組治療前后的血壓、心率、肝腎功能均無顯著差異（均P>0.05）。 結論 西地那非聯合波生坦能顯著降低肺動脈壓，有效改善 CTD-MS-PAH 患者的心肺功能，且具有較好的安全性。