目的 總結靜脈竇型房間隔缺損（SVASD）外科治療的方法和經驗。方法 32例SVASD患者均伴有右側部分或全部的肺靜脈異位引流。上腔SVASD25例，其中22例采用雙片心包補片修補，3例將異位引流的肺靜脈改道、上腔靜脈與右心耳吻合（Warden法）進行手術糾治。7例下腔SVASD患者中，3例為彎刀綜合征，關閉房間隔缺損（ASD）的同時將異位引流的肺靜脈離斷后與左心房后壁吻合；其余4例采用單片心包補片修補ASD。結果 手術效果滿意，無手術死亡。隨訪28例，心電圖檢查均為竇性心律；心臟超聲心動圖檢查提示：心內無殘余分流、右肺靜脈及腔靜脈回流無梗阻。結論 SVASD特殊的解剖結構決定了其多伴右側肺靜脈異位引流，糾治上腔SVASD時應注意避免損傷竇房結，防止上腔靜脈回流梗阻；但彎刀綜合征多伴右肺發育不良，心功能情況還須長期隨訪。
目的探討 Ozaki 手術在兒童主動脈瓣反流（aortic regurgitation，AR）中的早期應用結果。方法回顧性分析我院 2017 年 4 月至 2019 年 7 月間 15 例中重度 AR 患兒的臨床資料，其中男 11 例、女 4 例，平均手術年齡（10.7±3.7）歲，均行 Ozaki 手術（主動脈瓣葉置換）治療 AR。在術前，術后 1 d、1 周、1 個月、3 個月、6～12 個月分別評估 AR 及心功能。結果14 例（93.3%）患兒在術后 1 d、1 個月、3 個月以及 6～12 個月時新主動脈瓣瓣葉對合良好，反流為 Ⅰ～Ⅱ 級，較術前明顯好轉（P=0.001）。術后患兒心功能恢復快，術后 1 d、1 個月、3 個月以及 6～12 個月左心室射血分數均與術前的差異無統計學意義（P>0.05）。無血栓等不良并發癥，無患兒死亡。結論Ozaki 方法重建三瓣化的主動脈瓣葉治療小兒嚴重 AR 的近期手術療效良好，其瓣膜功能的持久性有待中長期隨訪明確。
目的 分析功能性單心室合并完全性肺靜脈異位引流的手術方法及影響臨床結果的危險因素。 方法 2010～2016 年我院 44 例功能性單心室合并完全性肺靜脈異位引流患者行 68 次手術，其中男 34 例、女 10 例，首次手術時年齡 312（77～4 220）d。 結果 Ⅰ期手術死亡 8 例，Ⅱ期手術死亡 1 例，隨訪時間 1～80 個月，隨訪死亡 5 例；總體隨訪生存率 68.2%（30/44）。行 Glenn 手術 34 例，死亡 5 例。行 Fontan 手術 9 例，死亡 2 例。 結論 功能性單心室合并完全性肺靜脈異位引流需根據患者不同的解剖和病理生理特點制訂合理的手術策略。分期手術可降低死亡率和并發癥發生率。但肺靜脈梗阻和心脾綜合征可能是影響這類患者預后的危險因素。
目的回顧性分析功能性單心室患者行一期全腔靜脈肺動脈連接術的臨床療效。 方法回顧性分析上海兒童醫學中心心臟中心2008年1月至2013年9月行一期Fontan術116例患者的臨床資料，其中男77例、女39例。手術年齡6.27（3.15～17.47）歲，體重17.5（10.0～80.0）kg，術中采用心外管道法55例，改良自體肺動脈下拉法13例，心房內（或心房內/外）管道法17例和心房側隧道法31例。 結果術后早期死亡6例（5.1%）。體外循環時間124（61～256）min，主動脈阻斷時間60（19～152）min。術后住重癥監護室時間4（1～17）d，呼吸機輔助通氣7.3（1.0～181.0）h；出院前動脈血氧飽和度90.00%±4.68%，胸腔引流管留置時間10（4～45）d。多元logistic分析模型提示內臟不定位或內臟反位是術后腎功能不全（OR=5.351，95%CI 1.506～19.014）的唯一危險因素；術中主動脈阻斷（OR=26.184，95%CI 1.712～400.451）、術前竇性心律異常（OR=6.777，95%CI 1.495～30.721）和主動脈阻斷時間>60 min（OR=1.036，95%CI 1.002～1.076）是術后胸腔引流的主要危險因素。術后隨訪病例110例，其中2例中晚期死亡，隨訪時間17（8～47）個月，1例發生管道血栓形成，無再次手術病例。 結論一期全腔靜脈肺動脈連接術治療功能性單心室患者的臨床療效滿意，現有的分期策略對年齡較大的患者可適當放寬。