引用本文： 杜欣為, 孫彥雋, 祝忠群, 朱宏斌, 鄭景浩, 張海波, 徐志偉, 王順民. 功能性單心室合并完全性肺靜脈異位引流的外科策略與結果. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(2): 118-122. doi: 10.7507/1007-4848.201710067 復制
功能性單心室合并完全性肺靜脈異位引流（functional univentricular heart with total anomalous pulmonary vein drainage，UVH-TAPVD）作為一種需要多次手術糾治，且伴有高死亡率，高并發癥發生率的先天性心臟病，長期以來一直是困擾小兒心臟外科醫生的棘手難題。但近年來隨著手術技術的成熟和治療理念的提升，其外科治療的策略和結果也有了令人欣喜的進步[1-4]。本文試對近年來本院功能性單心室合并完全性肺靜脈異位引流患者的臨床資料進行總結，以提高其臨床療效。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2010 ~ 2016 年，我院共為 44 例 UVH-TAPVD 患者施行 68 次手術。在首次手術前，所有患者均行心臟彩超檢查明確心內畸形的診斷。同時，所有患者至少行下列一項影像學檢查以明確上下腔靜脈、肺動靜脈的確切走行情況，其中包括 36 例 CT 檢查，12 例磁共振成像（MRI）檢查以及 26 例心導管檢查等。患者的臨床資料見表 1。
表1
44 例 UVH-TAPVD 患者的臨床資料（例）
1.2 手術方法
有 9 例行Ⅱ期 Fontan 手術，其中 6 例采用心外管道 Fontan，另 3 例采用心內外管道 Fontan 術式。所有 Fontan 術中均給予管道開窗 4 mm。
有 34 例患者行 Glenn 手術，其中Ⅰ期 Glenn 有 32 例，Ⅱ期 Glenn 有 2 例。在 Glenn 手術中，有 26 例患者保留了肺靜脈前向的搏動性血流。有 6 例患者同時行共同房室瓣整形，另有 1 例行共同房室瓣機械瓣置換。
在Ⅰ期手術中，4 例患者行單純 TAPVD 糾治術，4 例行 TAPVD 糾治+體肺分流術（改良 B-T 分流），4 例行 TAPVD 糾治+肺動脈環縮術（pulmonary artery banding，PAB），另有 32 例行 TAPVD 糾治術+單側或雙側上腔靜脈肺動脈吻合術（Glenn）。合并心上型的 TAPVD 的患者中，有 26 例為垂直靜脈回流到一側的上腔靜脈靠近心房的入口位置，術中將垂直靜脈離斷，縱行剖開至匯總靜脈后與鄰近心房后壁的切口行側側吻合；有 9 例為垂直靜脈不經過上腔靜脈直接回流到一側心房的頂部，但術中探查有 6 例肺靜脈的心房開口小于正常肺靜脈的口徑，故仍采取前述與心房側側吻合的方法予以糾治，另外 2 例未作處理。心內型 TAPVD 患者術中將冠狀靜脈都去頂，充分顯露四根肺靜脈開口。心下型 TAPVD 的患者術中將下行的垂直靜脈結扎離斷，剖開后吻合于心房的后壁，其中有 2 例患者存在肺靜脈分支狹窄，故將肺靜脈剖開至狹窄分支的遠端后，用共同心房的后壁行無線技術（sutureless technique）縫合。
全組共有 24 例患者存在單心室解剖，即僅存在一個發育良好的心室和一組發育良好的房室瓣，其中以右室型單心室為主（18/24，75.0%）。另有 20 例患者存在雙心室解剖，但由于術中探查無法進行雙室修補而采用單心室生理進行糾治，其中主要是右心室雙出口合并遠離大動脈室間隔缺損（DORV-remote VSD），共 18 例，另有三尖瓣閉鎖 1 例，肺動脈閉鎖合并單支冠狀動脈畸形和心房異構 1 例。本組患者中合并心脾綜合征 38 例（38/44，86.4%），以無脾綜合征居多（31/38，81.6%）。肺靜脈異位引流中，4 根肺靜脈匯總后通過垂直靜脈上行，回流入無名靜脈、一側上腔靜脈或一側心房頂部的，即心上型 35 例；回流入擴大的冠狀靜脈竇的，即心內型 3 例；通過垂直靜脈穿過膈肌下行，回流入門靜脈或肝靜脈的，即心下型 4 例；另有 2 例為肺靜脈兼有心上和心內走行的混合型。合并PVO 有 15 例，以心臟彩超檢查中肺靜脈流速>2 m/s，或影像學檢查（CT、MRI 或心導管造影）中肺靜脈直徑小于正常的 50% 為判斷 PVO 的標準。
2 結果
Ⅰ期手術有 8 例院內死亡（8/44，18.2%）。所有患兒均表現為術后低心排血量和低氧血癥，動脈血氧飽和度<70%，繼而出現多臟器功能衰竭死亡。其中 2 例有證據表明術后存在PVO，其他患者則均有肺循環高阻力的表現。
Ⅱ期手術 1 例院內死亡，患者為 DORV-remote VSD，22 個月齡時行Ⅰ期手術 TAPVD 糾治+Glenn 手術，33 個月齡因二尖瓣出現中度反流再行二尖瓣整形術，50 個月齡時行 Fontan 手術，但術后出現 Fontan 循環衰竭，于 4 d 后再入手術室拆除 Fontan，改為 Glenn 循環，后因多臟器衰竭死亡。
隨訪時間 1～80 個月。隨訪中共有 5 例遠期死亡，其中 1 例為右室型單心室，共同房室瓣。Ⅰ期手術患兒在 5 個月齡時行 TAPVD 糾治+Glenn 手術時，術后 3 個月出現進行性低氧血癥，心臟彩色超聲和 CT 確診為肺靜脈吻合口梗阻，再次手術行 TAPVD 糾治（無線縫合）+Glenn 拆除+改良 B-T 分流術，術后 3 d 因低心排血量，低氧血癥死亡。1 例為 DORV-remote VSD，38 個月齡時行Ⅰ期手術行 TAPVD 糾治+Glenn 手術，62 個月齡時行Ⅱ期 Fontan 術，85 個月齡時因 Fontan 術后心律失常，右側膈肌抬高再次入院行膈肌折疊術，但術后心律失常未改善，Fontan 循環衰竭死亡。1 例為右室型單心室，共同房室瓣，6 個月齡時行 TAPVD 糾治+B-T 分流，術后出現進行性共同瓣反流加重，單心室功能低下，于術后 6 個月死亡。1 例為右室型單心室，共同房室瓣，4 個月齡時行 TAPVD 糾治+PAB 的患者，術后也發生共同房室瓣反流加重，單心室功能衰竭，于術后 9 個月死亡。最后 1 例為右心室型單心室，共同房室瓣，多脾綜合征，12 個月行 TAPVD 糾治+Glenn 術，術后 1 年因“急腹癥”，當地醫院診斷腸旋轉不良行急診手術后死亡。
隨訪結束全組有 30 例患者生存，隨訪生存率 68.2%（30/44），生存曲線見圖 1。有 8 例已行 Fontan 手術，其中 5 例心功能和生活質量較好，心功能為紐約心臟病學會（NYHA）1～2 級。另有 3 例心功能（NYHA）3 級，其中 1 例共同房室瓣中度反流，另 2 例在活動后會出現明顯青紫。在 20 例已行 Glenn 手術但尚未行 Fontan 手術的患者中，有 6 例已被評估后認為不適于行 Fontan 手術。這些患者都存在 Glenn 手術后中心靜脈壓持續偏高，或中度以上的共同房室瓣反流等高危因素。所有患者的治療經過和轉歸情況見圖 2。
圖1
44 例 UVH-TAPVD 患者的生存曲線
圖2
44 例 UVH-TAPVD 患者的治療和轉歸情況
3 討論
功能性單心室合并完全性肺靜脈異位引流是單心室生理中處理過程最為復雜，預后也最不理想的類型之一[1-4]。國際上近年 UVH-TAPVD 患者的危險因素有包括PVO、心脾綜合征、首次手術年齡偏小等[1-2, 5-7]，見表 2。
表2
國際上近年來對 UVH-TAPVD 的報道結果匯總
3.1 肺靜脈回流梗阻的處理
無論是原發 PVO 還是手術后吻合口梗阻均明顯增加患者的風險[8-9]。因為 PVO 不僅明顯降低了心輸出量，而且增加了肺血管阻力。新生兒和小嬰兒患者生理性的肺動脈高壓和 PVO 的效應相疊加常出現致命的后果，因而常導致需要急診手術。此外，在部分合并肺動脈狹窄，即肺循環流入受限的病例中，PVO 可能是被低估或隱匿的，由于流入肺循環的血流受限，術前心臟彩超測得的肺靜脈流速可能并不增快，而手術后肺血增多時，PVO 就會顯現出來。因此術前要仔細了解每例患者的影像學特點，時刻警惕肺靜脈的各個層面可能存在的梗阻，術中對任何可疑的狹窄都要加以激進的糾正，確保肺靜脈回流的通暢，這是 UVH-TAPVD 最核心的處理原則。
3.2 心脾綜合征的處理
多脾綜合征患者存在雙側左房結構，其肺靜脈與心房的連接多為異構，即仍然在一側的心房或雙側心房內存在開口[10]，因而發生梗阻的概率較小。對于這類病例，可將 TAPVD 與 Glenn 手術在 6 個月以上同期進行。但對于無脾綜合征患者，因為存在雙側右房結構，其肺靜脈在雙側心房內常無開口，而是通過上腔靜脈（心上型異位引流）或下腔靜脈和肝靜脈（心下型異位引流）回流到心房，且回流路徑上常呈現出多變的形態，容易在肺靜脈分支、匯總靜脈、垂直靜脈以及心房入口等多個層面上出現 PVO[11]。此時，及早手術干預常是唯一的選擇。但新生兒和小嬰兒的心房偏小，故在 TAPVD 糾治手術時常引起吻合口的扭曲和高張力，導致術后再狹窄的發生。此外，心脾綜合征的患兒易出現心律失常，而快速性的心律失常對單心室生理，特別是 Fontan 循環心輸出量的維持非常不利[12]。除了心臟問題以外，心脾綜合征患者還需要引起重視的一點是內臟異位帶來的腹腔臟器畸形的不良影響。其中，無脾綜合征時脾臟的缺失可能帶來免疫缺陷，而呼吸道纖毛運動的障礙則可增加患者感染的幾率。另外，腸管位置的固定異常會使自十二指腸到回盲部之間腸系膜附著的范圍縮短而易出現腸急性缺血壞死的嚴重后果。因此，有國外中心主張對心脾綜合征患者行預防性 Ladd 手術，以避免腸扭轉的風險[13]。但近來也有中心指出預防性 Ladd 手術不能降低腸扭轉的發生率，建議觀察保守治療[14]。但無論如何，對這類患者都應進行長期系統的隨訪。
3.3 手術時機的把握和手術方法的選擇
是否存在肺動脈高壓對 UVH-TAPVD 患者的手術方案選擇和預后有重要的影響。當存在肺循環流出道梗阻，且不存在 PVO 時，患者不存在肺動脈高壓，在這種情況下，只要患者能夠耐受缺氧，我們常將Ⅰ期手術推遲至 6 個月左右時進行。當對 TAPVD 進行糾治后，可暫停體外循環后測肺動脈壓力（pulmonary artery pressure，PAP），如 PAP<15 mm Hg，肺動脈發育條件在允許范圍內，可同期行 Glenn 手術；如 PAP>15 mm Hg，則加行肺動脈環縮術，以保持體、肺循環血流的相對平衡狀態。當肺循環流出道無梗阻或存在 PVO 時，則患者必然存在肺動脈高壓，必須在 3 個月甚至更早就對 TAPVD 加以糾治，而此時由于生理性的肺血管高阻力和 PVO 的雙重效應，患者的肺循環呈現出明顯的高阻力狀態，且這種高阻狀態在 TAPVD 糾治術后的改善程度因人而異，部分患者甚至會出現反應性肺動脈高壓危象，增加了Ⅰ期患者的手術風險[15]。對于這類患者，我們采取盡可能縮短Ⅰ期手術體外循環時間的手術策略，對于體、肺循環接近平衡的 UVH-TAPVD 患者，Ⅰ期僅給予 TAPVD 糾治，待肺阻力達到穩態后再做進一步干預；而對于肺血過多或過少的病例，Ⅰ期無論是施行肺動脈環縮（PAB）還是體肺分流（B-T 分流）都可能因為術后患者的肺阻力的波動而導致再手術干預。本組患者中有 2 例在Ⅰ期術后進行了此類干預，1 例為再次 PAB，1 例為更換大一號的 B-T 管道。而對于肺靜脈回流無明顯梗阻證據的患者，我們建議將第一期手術時間延至 3 個月以后，以提高手術成功率、減少并發癥的發生率。
共同房室瓣反流：本組患者中有 24 例為解剖單心室，隨著隨訪時間的延長，其共同房室瓣反流的風險也逐漸增大。已有 7 例患兒行共同房室瓣整形或置換手術。在 Glenn 手術中保留肺動脈前向的搏動性血流可能會增加共同房室瓣反流的風險，因為這增加了體循環單心室的容量負荷，引起了心室腔的擴大。但由于 UVH-TAPVD 固有的肺循環高阻力狀態，部分患者遠期并不適宜行 Fontan 手術，故在 Glenn 手術時保留肺動脈前向血流可適度增加肺血，提高患者的血氧飽和度；搏動性血流還可預防腔肺吻合口處的血栓形成；最后，由肝靜脈帶來的“肝因子”進入肺循環可防止肺動脈瘺的形成，防止這類非 Fontan 適合患者遠期出現低氧血癥。但無論如何，對這些患者需要嚴密隨訪其共同房室瓣的情況，以便及早進行再手術干預。
綜上所述，UVH-TAPVD 患者的手術治療近年來得到了長足發展。根據患者不同的解剖和病理生理特點制訂合理的手術策略，進行分期手術能夠降低死亡率和并發癥發生率。但肺靜脈梗阻、心脾綜合征可能是影響這類患者預后的危險因素。手術后必須對其進行嚴密的隨訪，必要時進行激進的再手術干預。
功能性單心室合并完全性肺靜脈異位引流（functional univentricular heart with total anomalous pulmonary vein drainage，UVH-TAPVD）作為一種需要多次手術糾治，且伴有高死亡率，高并發癥發生率的先天性心臟病，長期以來一直是困擾小兒心臟外科醫生的棘手難題。但近年來隨著手術技術的成熟和治療理念的提升，其外科治療的策略和結果也有了令人欣喜的進步[1-4]。本文試對近年來本院功能性單心室合并完全性肺靜脈異位引流患者的臨床資料進行總結，以提高其臨床療效。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2010 ~ 2016 年，我院共為 44 例 UVH-TAPVD 患者施行 68 次手術。在首次手術前，所有患者均行心臟彩超檢查明確心內畸形的診斷。同時，所有患者至少行下列一項影像學檢查以明確上下腔靜脈、肺動靜脈的確切走行情況，其中包括 36 例 CT 檢查，12 例磁共振成像（MRI）檢查以及 26 例心導管檢查等。患者的臨床資料見表 1。
表1
44 例 UVH-TAPVD 患者的臨床資料（例）
1.2 手術方法
有 9 例行Ⅱ期 Fontan 手術，其中 6 例采用心外管道 Fontan，另 3 例采用心內外管道 Fontan 術式。所有 Fontan 術中均給予管道開窗 4 mm。
有 34 例患者行 Glenn 手術，其中Ⅰ期 Glenn 有 32 例，Ⅱ期 Glenn 有 2 例。在 Glenn 手術中，有 26 例患者保留了肺靜脈前向的搏動性血流。有 6 例患者同時行共同房室瓣整形，另有 1 例行共同房室瓣機械瓣置換。
在Ⅰ期手術中，4 例患者行單純 TAPVD 糾治術，4 例行 TAPVD 糾治+體肺分流術（改良 B-T 分流），4 例行 TAPVD 糾治+肺動脈環縮術（pulmonary artery banding，PAB），另有 32 例行 TAPVD 糾治術+單側或雙側上腔靜脈肺動脈吻合術（Glenn）。合并心上型的 TAPVD 的患者中，有 26 例為垂直靜脈回流到一側的上腔靜脈靠近心房的入口位置，術中將垂直靜脈離斷，縱行剖開至匯總靜脈后與鄰近心房后壁的切口行側側吻合；有 9 例為垂直靜脈不經過上腔靜脈直接回流到一側心房的頂部，但術中探查有 6 例肺靜脈的心房開口小于正常肺靜脈的口徑，故仍采取前述與心房側側吻合的方法予以糾治，另外 2 例未作處理。心內型 TAPVD 患者術中將冠狀靜脈都去頂，充分顯露四根肺靜脈開口。心下型 TAPVD 的患者術中將下行的垂直靜脈結扎離斷，剖開后吻合于心房的后壁，其中有 2 例患者存在肺靜脈分支狹窄，故將肺靜脈剖開至狹窄分支的遠端后，用共同心房的后壁行無線技術（sutureless technique）縫合。
全組共有 24 例患者存在單心室解剖，即僅存在一個發育良好的心室和一組發育良好的房室瓣，其中以右室型單心室為主（18/24，75.0%）。另有 20 例患者存在雙心室解剖，但由于術中探查無法進行雙室修補而采用單心室生理進行糾治，其中主要是右心室雙出口合并遠離大動脈室間隔缺損（DORV-remote VSD），共 18 例，另有三尖瓣閉鎖 1 例，肺動脈閉鎖合并單支冠狀動脈畸形和心房異構 1 例。本組患者中合并心脾綜合征 38 例（38/44，86.4%），以無脾綜合征居多（31/38，81.6%）。肺靜脈異位引流中，4 根肺靜脈匯總后通過垂直靜脈上行，回流入無名靜脈、一側上腔靜脈或一側心房頂部的，即心上型 35 例；回流入擴大的冠狀靜脈竇的，即心內型 3 例；通過垂直靜脈穿過膈肌下行，回流入門靜脈或肝靜脈的，即心下型 4 例；另有 2 例為肺靜脈兼有心上和心內走行的混合型。合并PVO 有 15 例，以心臟彩超檢查中肺靜脈流速>2 m/s，或影像學檢查（CT、MRI 或心導管造影）中肺靜脈直徑小于正常的 50% 為判斷 PVO 的標準。
2 結果
Ⅰ期手術有 8 例院內死亡（8/44，18.2%）。所有患兒均表現為術后低心排血量和低氧血癥，動脈血氧飽和度<70%，繼而出現多臟器功能衰竭死亡。其中 2 例有證據表明術后存在PVO，其他患者則均有肺循環高阻力的表現。
Ⅱ期手術 1 例院內死亡，患者為 DORV-remote VSD，22 個月齡時行Ⅰ期手術 TAPVD 糾治+Glenn 手術，33 個月齡因二尖瓣出現中度反流再行二尖瓣整形術，50 個月齡時行 Fontan 手術，但術后出現 Fontan 循環衰竭，于 4 d 后再入手術室拆除 Fontan，改為 Glenn 循環，后因多臟器衰竭死亡。
隨訪時間 1～80 個月。隨訪中共有 5 例遠期死亡，其中 1 例為右室型單心室，共同房室瓣。Ⅰ期手術患兒在 5 個月齡時行 TAPVD 糾治+Glenn 手術時，術后 3 個月出現進行性低氧血癥，心臟彩色超聲和 CT 確診為肺靜脈吻合口梗阻，再次手術行 TAPVD 糾治（無線縫合）+Glenn 拆除+改良 B-T 分流術，術后 3 d 因低心排血量，低氧血癥死亡。1 例為 DORV-remote VSD，38 個月齡時行Ⅰ期手術行 TAPVD 糾治+Glenn 手術，62 個月齡時行Ⅱ期 Fontan 術，85 個月齡時因 Fontan 術后心律失常，右側膈肌抬高再次入院行膈肌折疊術，但術后心律失常未改善，Fontan 循環衰竭死亡。1 例為右室型單心室，共同房室瓣，6 個月齡時行 TAPVD 糾治+B-T 分流，術后出現進行性共同瓣反流加重，單心室功能低下，于術后 6 個月死亡。1 例為右室型單心室，共同房室瓣，4 個月齡時行 TAPVD 糾治+PAB 的患者，術后也發生共同房室瓣反流加重，單心室功能衰竭，于術后 9 個月死亡。最后 1 例為右心室型單心室，共同房室瓣，多脾綜合征，12 個月行 TAPVD 糾治+Glenn 術，術后 1 年因“急腹癥”，當地醫院診斷腸旋轉不良行急診手術后死亡。
隨訪結束全組有 30 例患者生存，隨訪生存率 68.2%（30/44），生存曲線見圖 1。有 8 例已行 Fontan 手術，其中 5 例心功能和生活質量較好，心功能為紐約心臟病學會（NYHA）1～2 級。另有 3 例心功能（NYHA）3 級，其中 1 例共同房室瓣中度反流，另 2 例在活動后會出現明顯青紫。在 20 例已行 Glenn 手術但尚未行 Fontan 手術的患者中，有 6 例已被評估后認為不適于行 Fontan 手術。這些患者都存在 Glenn 手術后中心靜脈壓持續偏高，或中度以上的共同房室瓣反流等高危因素。所有患者的治療經過和轉歸情況見圖 2。
圖1
44 例 UVH-TAPVD 患者的生存曲線
圖2
44 例 UVH-TAPVD 患者的治療和轉歸情況
3 討論
功能性單心室合并完全性肺靜脈異位引流是單心室生理中處理過程最為復雜，預后也最不理想的類型之一[1-4]。國際上近年 UVH-TAPVD 患者的危險因素有包括PVO、心脾綜合征、首次手術年齡偏小等[1-2, 5-7]，見表 2。
表2
國際上近年來對 UVH-TAPVD 的報道結果匯總
3.1 肺靜脈回流梗阻的處理
無論是原發 PVO 還是手術后吻合口梗阻均明顯增加患者的風險[8-9]。因為 PVO 不僅明顯降低了心輸出量，而且增加了肺血管阻力。新生兒和小嬰兒患者生理性的肺動脈高壓和 PVO 的效應相疊加常出現致命的后果，因而常導致需要急診手術。此外，在部分合并肺動脈狹窄，即肺循環流入受限的病例中，PVO 可能是被低估或隱匿的，由于流入肺循環的血流受限，術前心臟彩超測得的肺靜脈流速可能并不增快，而手術后肺血增多時，PVO 就會顯現出來。因此術前要仔細了解每例患者的影像學特點，時刻警惕肺靜脈的各個層面可能存在的梗阻，術中對任何可疑的狹窄都要加以激進的糾正，確保肺靜脈回流的通暢，這是 UVH-TAPVD 最核心的處理原則。
3.2 心脾綜合征的處理
多脾綜合征患者存在雙側左房結構，其肺靜脈與心房的連接多為異構，即仍然在一側的心房或雙側心房內存在開口[10]，因而發生梗阻的概率較小。對于這類病例，可將 TAPVD 與 Glenn 手術在 6 個月以上同期進行。但對于無脾綜合征患者，因為存在雙側右房結構，其肺靜脈在雙側心房內常無開口，而是通過上腔靜脈（心上型異位引流）或下腔靜脈和肝靜脈（心下型異位引流）回流到心房，且回流路徑上常呈現出多變的形態，容易在肺靜脈分支、匯總靜脈、垂直靜脈以及心房入口等多個層面上出現 PVO[11]。此時，及早手術干預常是唯一的選擇。但新生兒和小嬰兒的心房偏小，故在 TAPVD 糾治手術時常引起吻合口的扭曲和高張力，導致術后再狹窄的發生。此外，心脾綜合征的患兒易出現心律失常，而快速性的心律失常對單心室生理，特別是 Fontan 循環心輸出量的維持非常不利[12]。除了心臟問題以外，心脾綜合征患者還需要引起重視的一點是內臟異位帶來的腹腔臟器畸形的不良影響。其中，無脾綜合征時脾臟的缺失可能帶來免疫缺陷，而呼吸道纖毛運動的障礙則可增加患者感染的幾率。另外，腸管位置的固定異常會使自十二指腸到回盲部之間腸系膜附著的范圍縮短而易出現腸急性缺血壞死的嚴重后果。因此，有國外中心主張對心脾綜合征患者行預防性 Ladd 手術，以避免腸扭轉的風險[13]。但近來也有中心指出預防性 Ladd 手術不能降低腸扭轉的發生率，建議觀察保守治療[14]。但無論如何，對這類患者都應進行長期系統的隨訪。
3.3 手術時機的把握和手術方法的選擇
是否存在肺動脈高壓對 UVH-TAPVD 患者的手術方案選擇和預后有重要的影響。當存在肺循環流出道梗阻，且不存在 PVO 時，患者不存在肺動脈高壓，在這種情況下，只要患者能夠耐受缺氧，我們常將Ⅰ期手術推遲至 6 個月左右時進行。當對 TAPVD 進行糾治后，可暫停體外循環后測肺動脈壓力（pulmonary artery pressure，PAP），如 PAP<15 mm Hg，肺動脈發育條件在允許范圍內，可同期行 Glenn 手術；如 PAP>15 mm Hg，則加行肺動脈環縮術，以保持體、肺循環血流的相對平衡狀態。當肺循環流出道無梗阻或存在 PVO 時，則患者必然存在肺動脈高壓，必須在 3 個月甚至更早就對 TAPVD 加以糾治，而此時由于生理性的肺血管高阻力和 PVO 的雙重效應，患者的肺循環呈現出明顯的高阻力狀態，且這種高阻狀態在 TAPVD 糾治術后的改善程度因人而異，部分患者甚至會出現反應性肺動脈高壓危象，增加了Ⅰ期患者的手術風險[15]。對于這類患者，我們采取盡可能縮短Ⅰ期手術體外循環時間的手術策略，對于體、肺循環接近平衡的 UVH-TAPVD 患者，Ⅰ期僅給予 TAPVD 糾治，待肺阻力達到穩態后再做進一步干預；而對于肺血過多或過少的病例，Ⅰ期無論是施行肺動脈環縮（PAB）還是體肺分流（B-T 分流）都可能因為術后患者的肺阻力的波動而導致再手術干預。本組患者中有 2 例在Ⅰ期術后進行了此類干預，1 例為再次 PAB，1 例為更換大一號的 B-T 管道。而對于肺靜脈回流無明顯梗阻證據的患者，我們建議將第一期手術時間延至 3 個月以后，以提高手術成功率、減少并發癥的發生率。
共同房室瓣反流：本組患者中有 24 例為解剖單心室，隨著隨訪時間的延長，其共同房室瓣反流的風險也逐漸增大。已有 7 例患兒行共同房室瓣整形或置換手術。在 Glenn 手術中保留肺動脈前向的搏動性血流可能會增加共同房室瓣反流的風險，因為這增加了體循環單心室的容量負荷，引起了心室腔的擴大。但由于 UVH-TAPVD 固有的肺循環高阻力狀態，部分患者遠期并不適宜行 Fontan 手術，故在 Glenn 手術時保留肺動脈前向血流可適度增加肺血，提高患者的血氧飽和度；搏動性血流還可預防腔肺吻合口處的血栓形成；最后，由肝靜脈帶來的“肝因子”進入肺循環可防止肺動脈瘺的形成，防止這類非 Fontan 適合患者遠期出現低氧血癥。但無論如何，對這些患者需要嚴密隨訪其共同房室瓣的情況，以便及早進行再手術干預。
綜上所述，UVH-TAPVD 患者的手術治療近年來得到了長足發展。根據患者不同的解剖和病理生理特點制訂合理的手術策略，進行分期手術能夠降低死亡率和并發癥發生率。但肺靜脈梗阻、心脾綜合征可能是影響這類患者預后的危險因素。手術后必須對其進行嚴密的隨訪，必要時進行激進的再手術干預。
