目的 評價姑息性右心室肺動脈外管道連接術（Sano分流術）在肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（PA/VSD）分期矯治術中的應用價值。 方法 2009年9月至2011年5月期間，共17例 PA/VSD小兒患者在阜外心血管病醫院接受Sano分流術，其中男10例、女7例，中位月齡9.7 （2.5～73.8）個月，體重（8.3±3.4）kg。術前McGoon 比為1.04±0.29，Nakata 指數為（102.0±56.9） mm2/m2；5例合并左肺動脈開口重度狹窄，11例存在動脈導管未閉（PDA），1例伴存主要體肺側枝，術前經皮血氧飽和度為72.6%±11.6%。 結果 17例患者均順利接受姑息性Sano分流術。術中結扎未閉動脈導管11例，同期左肺動脈成形7例。10例肺動脈下拉后覆蓋自體心包片，1例利用自體心包制作管道，6例使用Gore-Tex管道構建右心室到肺動脈連接。術中均經右心室切口施行流出道疏通。體外循環時間為（75.0±30.0） min，術后經皮血氧飽和度為 89.8%±5.3%，較術前顯著改善（P＜0.05）。所有患者均生存，隨訪（12.1±6.7）個月，隨訪期間8例接受二次心血管影像學檢查，McGoon 比值和Nakata指數分別為 2.05±0.37 和（304.8±51.3） mm2/m2，較術前顯著提高（P＜0.05）。其中4 例已接受了二期根治術。 結論 Sano分流術是分期矯治PA/VSD 較為安全且可有效促進肺血管發育的術式。
目的評價在體外循環下心臟手術中實施改良節約用血策略后，體重≤15 kg的先天性心臟病（先心病）患兒的圍術期血液制品輸入情況及臨床預后。 方法按入選標準納入2012年8月至2013年10月實施改良節約用血策略（即無庫血預充方案）進行相應外科治療的患兒283例，男154例、女129例，年齡中位數（四分位間距）為13（9，20）個月。如患兒在術中發生與低血紅蛋白濃度相關的缺氧，則嚴格按照輸血指征進行輸血治療，并被納入術中輸血組；如術中無輸血僅術后需進行輸血治療的患兒則納入術后輸血組；成功實施免輸血手術的患兒納入免輸血組。收集三組患兒血液制品的用量以及住院期間一般資料，于體外循環（CPB）前、CPB開始后10 min、停機前以及停機改良超濾后分別監測血氣，記錄術后24 h胸腔引流量以及術后早期恢復的相關評價指標。 結果術中輸血組121例，男71例、女50例，年齡10（8，12）個月；術后輸血組56例，男30例、女26例，年齡15（7，20）個月；免輸血組106例，男53例、女53例，年齡14（9，22）個月。術中輸血組患兒體重[9.0（7，10）kg vs.12.6（9，14）kg]、年齡[10（8，12）個月vs.14（9，22）個月]、身高[72（68，80）cm vs.86（78，97）cm]均明顯低于免輸血組（P＜0.01），24 h胸腔引流量多于免輸血組[89（40，122）ml vs.58（30，106）ml，P＜0.05]。術中輸血組術前紅細胞壓積低于免輸血組和術后輸血組[32%（29%，37%）vs.39%（34%，41%）vs.36%（33%，38%），P＜0.05]。術后輸血組與術中輸血組住院時間均長于免輸血組[13（8，23）d vs.14（11，22）d vs.11（8，20）d，P＜0.05]。 結論在應用改良節約用血策略后仍有部分患兒需要術中輸血，且能實施免輸血手術患兒住院時間更短，24 h胸腔引流量更少。準確把握圍術期輸血的影響因素將有可能進一步減少圍術期血液制品的應用。
目的考察完全型大動脈轉位行大動脈調轉術術前因素以及住院死亡率10年的變化趨勢。 方法回顧性分析阜外醫院2001～2012年連續473例完全型大動脈轉位行大動脈調轉術患者的臨床資料。按照手術時間先后順序，將所有患者分為6組（每2年1組），首先使用趨勢分析的方法，對這些患者的術前因素及住院死亡率的變化趨勢進行了分析；然后通過危險因素調整的方法，再次分析了住院死亡率的變化趨勢。 結果全組共有29例住院死亡，總體住院死亡率6.1%。所有術前因素包括年齡（P=0.13）、性別（P=0.94）、身高（P=0.29）、體重（P=0.21）、合并肺動脈高壓（P=0.59）、行左心室訓練（P=0.14）、冠狀動脈異常分型（P=0.27）及合并非限制性室間隔缺損（P=0.14）未表現出顯著的變化趨勢。未經調整的住院死亡率在這10年間明顯下降[17.4%（第1組）vs.4.1%（第6組），P＜0.001]。經過術前因素調整后，住院死亡率亦表現出了明顯下降（以第1組為參照，第6組的比值比：0.098，95%可信區間0.018-0.550，P=0.01）。 結論在2001～2012年間，在術前因素沒有顯著變化的情況下，完全型大動脈轉位行大動脈調轉術的住院死亡率顯著下降。
目的 探索行兩種不同的心室內修復術的患兒臨床特征和預后水平及其術后不良事件和相關危險因素。 方法 回顧性分析 2012 年 1 月 1 日至 2017 年 1 月 1 日我院 24 例行心室內修復術的完全性大動脈轉位（complete transposition of the great arteries，TGA）/左室流出道狹窄（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）（TGA/LVOTO）患兒的臨床資料。按手術方式將患者分為改良 REV 組和 Rastelli 組。REV 組 13 例，男 9 例、女 4 例，中位月齡 25.2（6，72）個月；Rastelli 組 11 例，男 10 例、女 1 例，中位月齡 47.9（14，144）個月。 結果 REV 組和 Rastelli 組患兒手術時的年齡（P=0.041）、肺動脈瓣環內徑的標準 Z 值（P=0.002）和左室流出道峰值壓差（P=0.004）、多期手術比例（P=0.005）差異有統計學意義。平均隨訪時間為 17.3 個月，隨訪期間有 1 例患兒發生了術后早期死亡，術后早期再干預 2 例，7 例患兒發生了右室流出道狹窄（right ventricular outflow tract obstruction，RVOTO），且行 Rastelli 手術（P=0.028），室間隔缺損內徑較大（P=0.029）的患兒術后更易發生 RVOTO。 結論作為 TGA/LVOTO 的傳統手術方式，患兒術后早期死亡率很低，早期再干預也較少，改良 REV 術后易出現新構建肺動脈瓣反流，行 Rastelli 手術和室間隔缺損較大的患兒易出現術后的 RVOTO，但在平均 17 個月的隨訪中因術后環肺靜脈隔離（PVI）和 RVOTO 造成的遠期再干預率很低，故總體預后較好。
目的 復雜先天性心臟病因心內畸形復雜和外科技術局限等原因選擇單心室矯治。然而，單心室矯治的中遠期預后遠差于雙心室矯治。本文總結既往復雜先天性心臟病行單心室姑息術轉雙心室矯治的臨床結果。 方法 回顧性分析 2013 年 10 月至 2016 年 3 月單心室姑息術后轉雙心室矯治的 8 例復雜先天性心臟病患者的臨床資料，其中男 5 例、女 3 例。患兒行 Glenn 姑息術時中位年齡 2.6（1.0～5.9）歲，轉雙心室矯治手術時中位年齡 6.6（4.5～11.1）歲。3 例完全性大動脈轉位合并室間隔缺損和左室流出道狹窄，3 例室間隔缺損遠離型右室雙出口合并肺動脈狹窄或肺動脈閉鎖，1 例右室雙出口合并完全性房室間隔缺損和肺動脈狹窄，1 例法洛四聯癥。 結果 8 例 Glenn 姑息術后患者完成轉雙心室矯治并將上腔靜脈與右房重新連接，平均體外循環時間（275.6±107.1）min，平均主動脈阻斷時間（165.9±63.6）min，平均住院時間（33.6±23.0）d，平均住 ICU 時間（20.3±21.0）d。無手術死亡。平均隨訪（1.4±0.7）年，無隨訪死亡及再手術，隨訪未見竇房結功能異常、肺動脈狹窄及上腔靜脈-右房吻合口狹窄。所有患兒心功能明顯改善，紐約心臟學會心功能分級（NYHA）均為Ⅰ～Ⅱ級。 結論 盡管技術相對困難，部分單心室姑息術后的患者仍可恢復雙心室矯治，近中期臨床結果滿意，遠期結果仍需進一步隨訪。
目的總結危重新生兒先天性心臟病（先心病）救治的經驗及外科治療結果。方法回顧性分析 2019 年 1 月至 2020 年 8 月我院 97 例先心病患兒新生兒期外科治療資料。根據是否產前明確診斷及新生兒期外科干預，分為產前產后一體化治療組（一體化治療組，n=41）和產后診斷并綠色通道治療組（產后診斷組，n=56）。結果一體化治療組比產后診斷組入院年齡較小［3.0（0，13.5）d vs. 11.0（7.0，19.0）d，P<0.001］、體重較輕［（3.3±0.4）kg vs.（3.6±0.6）kg，P=0.006］、手術年齡較小［13.0（6.0，19.0）d vs. 17.5（11.0，23.0）d，P=0.004］、姑息手術比例較小（2.4% vs. 8.9%，P=0.396）、呼吸機輔助時間較長［153.0（64.0，311.0）h vs. 65.0（27.5，184.3）h，P=0.020］、院內死亡率較低（0.0% vs. 7.1%，P=0.135）。兩組隨訪時間［11.0（3.0，13.0）個月 vs. 12（8.0，14.0）個月，P=1.000］、院外死亡率（2.4% vs. 1.8%，P=1.000）及總死亡率（2.4% vs. 8.9%，P=0.396）差異無統計學意義。結論產前產后一體化治療可節省出生后診斷及住院等待時間，并及時進行外科干預，降低死亡風險，但術后恢復時間偏久。產后診斷并綠色通道快速住院患兒經過及時外科干預，也可取得不錯的治療結果。